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垂體危象一、定義垂體危象是在原有垂體功能減退基礎(chǔ)上,因腺垂體部分或多種激素分泌不足,在遭遇應(yīng)激后,或因嚴(yán)重功能減退自發(fā)地發(fā)生休克、昏迷和代謝紊亂危急征象,又稱為“垂體功能減退危象”,如得不到及時(shí)救治,常快速危及生命。二、病因與發(fā)病機(jī)制垂體前葉功能減退時(shí),腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素缺乏,機(jī)體應(yīng)激能力下降,在感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、饑餓等情況下及應(yīng)用安眠藥或麻醉劑等可引起本病。三、臨床表現(xiàn)多數(shù)垂體危象在原發(fā)垂體疾病演進(jìn)數(shù)年后發(fā)生,少數(shù)患者可在腺垂體受損后數(shù)天或數(shù)周內(nèi)發(fā)生。需要詳細(xì)的病史和體格檢查來(lái)綜合分析和評(píng)估。(1)垂體功能減退征象原發(fā)病因可導(dǎo)致腺垂體一種或幾種激素分泌功能低下和缺乏,并引起相應(yīng)靶器官功能減退的臨床表現(xiàn),如面色蒼白、怕冷、低體溫、消瘦乏力;性器官萎縮、腋毛陰毛脫落、性欲減退和閉經(jīng),以及低血糖、電解質(zhì)紊亂等代謝異常。促性腺激素、生長(zhǎng)激素、泌乳素缺乏為最早表現(xiàn),促甲狀腺激素缺乏次之,促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)缺乏癥狀一般較后出現(xiàn)。(2)垂體危象前期在誘因的促發(fā)下,導(dǎo)致垂體功能減退癥狀進(jìn)一步加重,表現(xiàn)為極度乏力、精神萎靡、淡漠嗜睡、緘默懶言,體溫正?;蚋邿?,收縮壓偏低,大多數(shù)為80~90mmHg,脈壓差縮小或有直立性低血壓,嚴(yán)重的厭食、惡心、頻繁嘔吐,甚至中腹部腹痛,胃腸道癥狀持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一,長(zhǎng)者可達(dá)2~4周?;颊呦?、無(wú)力、精神萎靡。服用安眠藥誘發(fā)昏迷的患者無(wú)上述表現(xiàn),可直接進(jìn)入危象期。(3)危象期由于腺垂體受損范圍不同,受影響的激素種類和水平不一,隨誘發(fā)因素不同而表現(xiàn)出不同的臨床類型。①低血糖型:為最多發(fā)生的類型。低血糖的發(fā)生有快慢兩種類型:a.緩慢發(fā)生低血糖:患者明顯嗜睡,煩躁呻吟,神志恍惚,呼叫能應(yīng),但答非所問(wèn),時(shí)有陣發(fā)的一過(guò)性面、手、腿抽動(dòng),有進(jìn)行性意識(shí)障礙,逐漸進(jìn)入昏迷。b.快速發(fā)生低血糖:血糖值降低快,有明顯交感神經(jīng)興奮癥狀,心慌氣喘、惡心、面色蒼白、四肢發(fā)涼、脈率快、全身大汗、顫抖、抽搐、口吐白沫,持續(xù)時(shí)間很短,迅速進(jìn)入昏迷。②高熱型:因患者多種激素缺乏,主要包括促腎上腺皮質(zhì)激素和氫化可的松,使機(jī)體抵抗力低下,易發(fā)生感染,出現(xiàn)高熱,體溫在39~40℃。③低溫型:該類患者在冬季多有神志模糊、嗜睡,逐漸昏迷,體溫很低,直腸溫度常在26~30℃之間。④循環(huán)衰竭型:表現(xiàn)為煩躁不安,表情淡漠,嗜睡,神志恍惚,暈厥,脈細(xì)速,心率快,血壓明顯下降,四肢冰涼、發(fā)紺,迅速進(jìn)入休克。⑤水中毒型:垂體功能減退患者原本存在排水障礙,一旦水分?jǐn)z入過(guò)多,水潴留,細(xì)胞外液稀釋至低滲,易引起水中毒。因細(xì)胞水腫可導(dǎo)致一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如疲乏無(wú)力、食欲不振、嘔吐、精神紊亂、昏迷、抽搐等。此外,出現(xiàn)低血鈉及血細(xì)胞比容降低。⑥垂體切除后昏迷型:易發(fā)生于垂體切除前已有功能低下的部分患者。切除后誘發(fā)昏迷的原因可以有功能低下不能耐受手術(shù)嚴(yán)重刺激,或局部損傷,或手術(shù)前后的電解質(zhì)紊亂誘發(fā)等?;颊弑憩F(xiàn)為術(shù)后神志不能恢復(fù),可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周不等。⑦混合型:多種突出癥狀與體征均混合出現(xiàn),表現(xiàn)較為復(fù)雜,容易誤診。四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查腺垂體功能情況可通過(guò)對(duì)其所支配的靶腺功能狀態(tài)來(lái)反映。①性腺功能測(cè)定:女性有血雌二醇水平降低,沒(méi)有排卵及基礎(chǔ)體溫改變,陰道涂片未見雌激素作用的周期性改變,男性見血睪酮水平降低或正常低值,精液檢查精子數(shù)量減少,形態(tài)改變,活動(dòng)度差,精液量少。②腎上腺皮質(zhì)功能:24小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)類固醇及游離皮質(zhì)醇排量減少,血漿皮質(zhì)醇濃度降低,但節(jié)律正常,葡萄糖耐量試驗(yàn)示血糖低平曲線。③甲狀腺功能測(cè)定:血清總T4、游離T4均降低,而總T3、游離T3可正?;蚪档?。④腺垂體分泌激素:如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少,但因垂體呈脈沖式分泌,故宜相隔15~20min連續(xù)抽取等量血液3次,相混后送檢測(cè)。同時(shí)測(cè)定垂體促激素和靶腺激素水平,可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性,對(duì)于腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的貯備功能可采用興奮試驗(yàn),來(lái)探測(cè)垂體激素的分泌反應(yīng),結(jié)果若低于正常,有判斷意義,但正常低值也屬異常。ACTH試驗(yàn)對(duì)于判別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義,胰島素低血糖激發(fā)試驗(yàn)忌用于老年人、冠心病、有驚厥和黏液性水腫的患者。對(duì)于腺垂體-下丘腦的病變可用CT、MRI辨別,較蝶鞍X線和斷層攝片更為精確,盡可能通過(guò)無(wú)創(chuàng)檢查,了解病變部位、大小、性質(zhì)及其對(duì)鄰近組織的侵犯程度,對(duì)于非顱腦病變也可通過(guò)胸部X線片,胸腹部CT、MRI,肝、骨髓和淋巴結(jié)等部位的活檢,用于判斷原發(fā)性疾病的原因。五、治療①一經(jīng)發(fā)現(xiàn)有垂體危象或垂體卒中的臨床征象,應(yīng)診斷檢查與搶救同時(shí)進(jìn)行,爭(zhēng)取時(shí)間快速緩解病情。②快速糾正低血糖:迅速建立靜脈通路,給予靜脈50%葡萄糖40~100ml,多數(shù)患者可很快恢復(fù),嚴(yán)重者恢復(fù)較慢,然后用5%葡萄糖氯化鈉注射液靜脈滴注,數(shù)小時(shí)后可再給一次50%葡萄糖注射液靜脈注射;或者以10%葡萄糖500~1000ml維持,以免再次引起昏迷。若為低血糖型危象昏迷,經(jīng)過(guò)補(bǔ)充葡萄糖可以恢復(fù)正常,神志可逐漸從昏迷轉(zhuǎn)為躁動(dòng)、朦朧直至清醒。③激素替代治療:應(yīng)綜合考慮臨床發(fā)病的輕重緩急、誘發(fā)因素、應(yīng)激程度以確定給藥劑量,一般每6小時(shí)靜脈給氫化可的松100mg。情況危急者,可用50%葡萄糖60ml加氫化可的松琥珀酸鈉100mg緩慢靜脈注射。繼后2~3天,根據(jù)病情和機(jī)體對(duì)激素的反應(yīng),減量為每天100~200mg。1周左右,可視病情穩(wěn)定情況逐漸減量,視病情緩解可改為口服氫化可的松40mg或潑尼松10mg,分2次給藥維持。危象期過(guò)后,應(yīng)予適量靶腺激素長(zhǎng)期替代治療。包括腎上腺皮質(zhì)激素生理維持劑量,甲狀腺激素,應(yīng)從小劑量開始,遞增至需要的維持量,可酌情使用性腺激素等。④維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡:多數(shù)患者存在水電解質(zhì)紊亂,尤其是低鈉、水中毒者,應(yīng)給予及時(shí)處理。最初24小時(shí)應(yīng)輸入5%葡萄糖氯化鈉注射液500~1500ml,血鈉較低者可適當(dāng)多補(bǔ)充0.9%氯化鈉注射液。液體和電解質(zhì)的補(bǔ)充應(yīng)按危象發(fā)作前后患者出入量(嘔吐、大小便量)及失水體征,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室結(jié)果,決定補(bǔ)充量。⑤誘因治療:休克者應(yīng)及時(shí)選擇血管活性藥物治療;對(duì)感染者應(yīng)行病灶清除和積極有效的抗感染治療;低體溫者應(yīng)予保暖;有精神障礙者必要時(shí)給予抗精神藥物或鎮(zhèn)靜治療。慎用或禁用可能誘發(fā)危象的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛麻醉類藥物等。⑥原發(fā)垂體疾病治療:包括內(nèi)科藥物緩解和外科手術(shù)干預(yù)治療,如水腫者給予脫水降顱壓治療;出血者給予止血藥物;遇嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高、視力減退、昏迷、病情進(jìn)行性惡化者,應(yīng)手術(shù)干預(yù)減壓和原發(fā)病的外科手術(shù)治療等。六、觀察要點(diǎn)監(jiān)測(cè)生命體征,仔細(xì)觀察病情,詳細(xì)記錄患者意識(shí)狀態(tài)、瞳孔大小、對(duì)光反射、角膜反射、眶上壓痛反應(yīng)以及神經(jīng)系統(tǒng)體征的變化。七、護(hù)理要點(diǎn)(1)常規(guī)護(hù)理①低溫者注意保暖,增加蓋被,加用電熱床褥、空調(diào)等。②
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