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心臟直視手術(shù)后心律失常在過去的三十年中,先天性心臟病修補(bǔ)手術(shù)的效果及術(shù)后生存率有了很大的提高。目前人們更為關(guān)心的是術(shù)后遠(yuǎn)期的并發(fā)癥,特別是術(shù)后晚期心律失常、猝死及二者的關(guān)系。01手術(shù)直接損傷02手術(shù)造成的血流動(dòng)力學(xué)變化03術(shù)前已存在的心律失常先天性心臟病術(shù)后合并心律失??赡艿脑騐SD的分型1.膜部缺損單膜部缺損嵴下型后下緣通過隔瓣后型2.干下型(漏斗部缺損)嵴上型嵴內(nèi)型3.肌部缺損前上緣通過希氏束竇房結(jié)功能異常01完全性房室阻滯02心房撲動(dòng)/心房?jī)?nèi)折返性心動(dòng)過速/“切口”折返性房性心動(dòng)過速03希氏束性心動(dòng)過速04室性心律失常05先天性心臟病術(shù)后常見的心律失常手術(shù)損傷竇房結(jié)或竇房結(jié)動(dòng)脈,常見于Mustard手術(shù)Fontan手術(shù)房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)肺靜脈畸形引流矯正術(shù)竇房結(jié)功能異常Mustard或Senning術(shù)后猝死,起搏器植入情況作者時(shí)期病例數(shù)平均隨訪年數(shù)猝死植入起搏器Bink-BoelkensFlinnWiliamsTurinaDeanfieldGewiligMerillHelbing19831984198819881988199119911994503721032205422610412212510.25-8.50.4-15.90.5-10.50.04-23.80-2589383371877——10%2%10%——4%6%10%術(shù)后起搏器植入絕對(duì)指征術(shù)后起搏器植入相對(duì)指征(尚有爭(zhēng)議)癥狀性心動(dòng)過緩:乏力,頭暈,暈厥前兆或暈厥睡眠或安靜狀態(tài)下無癥狀性心動(dòng)過緩或竇性停搏Fontan術(shù)后8小時(shí)02術(shù)后10日03竇性心動(dòng)過緩伴緩慢的交界性逸搏心律可能是發(fā)生心房撲動(dòng)的前兆01交界性逸搏0401SND、ⅡAVB、ⅢAVB治療:02臨時(shí)起搏器(AAI、VVI、DDD)03激素04護(hù)心通05異丙06AVB>4W→安裝永久起搏器完全性房室阻滯盡管近年來許多研究人員對(duì)各種先天性心臟病傳導(dǎo)徑路進(jìn)行了大量研究,因傳導(dǎo)系統(tǒng)在術(shù)中受損而導(dǎo)致完全性房室阻滯仍為兒童植入永久性起搏器的主要原因。01術(shù)后完全性房室阻滯植入起搏器指征02手術(shù)導(dǎo)致的完全性房室阻滯預(yù)后難以預(yù)測(cè)。如術(shù)中發(fā)現(xiàn)完全性房室阻滯,應(yīng)隨即安裝心外膜電極用于起搏。臨時(shí)心外膜起搏可持續(xù)應(yīng)用2~3周;03完全性房室阻滯持續(xù)存在,是植入起搏器的絕對(duì)指征。心房撲動(dòng)為心房?jī)?nèi)折返性心動(dòng)過速(IART),常歸類于房撲,亦稱“切口”折返性房性心動(dòng)過速,是多種類型先心病術(shù)后常見的心律失常,抗心律失常藥物常無效,是導(dǎo)致術(shù)后晚期發(fā)病和死亡的最常見原因。心房撲動(dòng)多發(fā)生于心房手術(shù)后房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)心內(nèi)膜墊缺損修補(bǔ)術(shù)Mustard或Senning手術(shù)Mustard或Senning術(shù)后房撲發(fā)生率作者時(shí)期病例數(shù)M/S平均隨訪年數(shù)房撲Bink-BoelkensFlinnWiliamsTurinaDeanfieldGewiligMerillHelbing1983198419881988198819911991199450372103220542261041221251MMMMSMSM/S0.25-8.50.4-15.90.5-10.50.04-23.80-2525%26%——————16%2%28%/11%Fontan術(shù)后房撲發(fā)生率作者時(shí)期病例數(shù)平均隨訪年數(shù)房撲ChenWeberBalajiPearlDriscollGewiligPetersGelatt198819891991199119921992199219942323253821578411195621.3-12

1-40.5-15.50.2-135-190.2-10.3——22%4%11%19%9%10%11%心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷,竇房結(jié)功能不良伴心動(dòng)過緩。伴隨潛在先天損害的心房結(jié)構(gòu)異常;心腔擴(kuò)張和壓力增高,導(dǎo)致心房壁張力增大;心房切口瘢痕,長(zhǎng)縫合傷口或心包炎;誘發(fā)IART的因素較為復(fù)雜,可能有DCBAE01023歲患兒房室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后4天腺苷阻斷房室結(jié)傳導(dǎo)后顯示為房撲Fontan術(shù)后房撲2:1下傳折返環(huán)路徑同為心房?jī)?nèi)折返,由于心房切口所致折返所經(jīng)峽部位置有所變異,使用常規(guī)的普通房撲標(biāo)測(cè)方法標(biāo)測(cè)非常困難,很難找到折返環(huán)的確切位置,或不能找到關(guān)鍵薄弱部位。心臟結(jié)構(gòu)正常VSD修補(bǔ)術(shù)后TOF術(shù)后E.F.Fontan術(shù)后先心病術(shù)后“切口”折返性房性心動(dòng)過速心房?jī)?nèi)折返環(huán)路徑先心術(shù)后房撲成功消融靶點(diǎn)房撲與猝死之間關(guān)系不十分明確,但多數(shù)患者猝死的原因主要為房撲;發(fā)生房撲的高峰——術(shù)后早期和術(shù)后15年;猝死可發(fā)生于術(shù)后任何時(shí)期,高峰是術(shù)后前3年;對(duì)Mustard和Senning手術(shù)后1251人隨訪,隨訪總時(shí)間9690年,猝死77人,猝死發(fā)生率6.16%;房撲的發(fā)生使猝死的發(fā)生率增加了4.7%。房撲與猝死病因可能為希氏束受到損傷;心臟組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)縫線周圍片狀出血灶滲透到束支組織;損傷為可逆性。若患兒存活,術(shù)后3~10天轉(zhuǎn)為竇律。為發(fā)生于兒童心臟術(shù)后早期的持續(xù)性快速且常為致死性的心律失常。希氏束性心動(dòng)過速JET01.心電圖特征02.QRS波群形態(tài)與竇律時(shí)相同;03.房室分離,心房率慢于心室率;04.心室率規(guī)則,當(dāng)竇房結(jié)奪獲心室時(shí)則擾亂規(guī)則的心室率;05.可存在室房逆?zhèn)?。希氏束性心?dòng)過速12歲患兒Mustard術(shù)后希氏束性心動(dòng)過速。AE為臨時(shí)心房電極導(dǎo)聯(lián),顯示心房獨(dú)立電活動(dòng)。竇房結(jié)奪獲使心室率變得不規(guī)則(第3、8個(gè)搏動(dòng))。治療治療困難。地高辛、普萘洛爾無明顯療效,維拉帕米具有進(jìn)一步加快心率的危險(xiǎn),超速起搏及直流電復(fù)律無效;普羅帕酮有明顯療效:0.2mg/kg,每10~15分鐘給藥一次,最多用藥10次,然后以0.004~0.007mg/kg·min維持;胺碘酮50%有效;低溫法:使體溫降至32~33°C,導(dǎo)致心率減慢;心肌保護(hù)營(yíng)養(yǎng)藥??偨Y(jié)低溫療法(34~36℃)洋地黃腺苷普魯卡因酰胺首劑:5~10mg/kg+NS10ml緩?fù)凭S持:30~60ug/kg/min多見于法洛四聯(lián)癥術(shù)后晚期;其發(fā)生與手術(shù)密切相關(guān);術(shù)后心律失常的起源處多為補(bǔ)片處及心室切口處;局部纖維化組織成為導(dǎo)致致死性室性心律失常的回路。01020304室性心律失常01發(fā)生室性心律失常及猝死的高危人群02手術(shù)不滿意者;03持續(xù)性右心室高壓者;04心室功能受損者;05多次手術(shù)的病人。Holter45%常規(guī)體表心電圖10%無癥狀性室性心律失常室性心律失常發(fā)生率與檢測(cè)手段有關(guān)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)20%對(duì)無癥狀性室性心律失常的重要性觀點(diǎn)不一Garson:手術(shù)室性心律失常猝死;結(jié)論:應(yīng)予治療綜合1980年以來14篇報(bào)道:隨訪3006人,平均隨訪5~14年室性心律失常發(fā)生率

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