心內(nèi)科典型病例討論

病例一：病例特點(diǎn)患者，男性，40歲。因“突發(fā)性暈厥”就診。心電圖為完全性右束支傳導(dǎo)阻滯伴左前分支阻滯。動(dòng)態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)夜間出現(xiàn)三度房室傳導(dǎo)阻滯并形成長(zhǎng)達(dá)5s的長(zhǎng)RR間歇，當(dāng)時(shí)患者有暈厥發(fā)生。病例一：病例特點(diǎn)追蹤病史，患者上中學(xué)時(shí)曾發(fā)生過(guò)暈厥，未引起重視。11990年發(fā)現(xiàn)有心電圖不正常，患者自述為“右束支傳2導(dǎo)阻滯伴電軸左偏”，后雖經(jīng)多次住院，未明確診斷。31999年發(fā)現(xiàn)糖尿病，口服格列吡嗪、二甲雙胍，控制4良好。5本次就診前4天以來(lái)，暈厥發(fā)生頻繁，最多1天可達(dá)7次。6x線胸片示心臟形態(tài)正常，在本院及外院兩次超聲心7動(dòng)圖檢查未見(jiàn)異常。8可能診斷？9水平的特發(fā)性疾病4病因？5診斷1簡(jiǎn)單的傳導(dǎo)阻滯？2Lenegre?。阂环N原因不明的心臟特殊傳導(dǎo)系統(tǒng)束支3Lenegre病的臨床特征（1）發(fā)病與年齡增長(zhǎng)無(wú)關(guān)，不屬老年退行性病變，可發(fā)生于40歲以下，甚至1有兒童期發(fā)病者；2（2）其雙側(cè)束支阻滯多表現(xiàn)為右束支伴左前分支阻滯，病程遷延，可逐步發(fā)3展為三度房室傳導(dǎo)阻滯；4（3）病變不局限在雙側(cè)束支，可累及心臟特殊傳導(dǎo)系統(tǒng)的范圍；5（4）不伴有心臟左側(cè)纖維支架硬化癥；6（5）病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變不僅有纖維變性，還可有脂肪變性、間7質(zhì)水腫、細(xì)胞的壞死及萎縮等多種病變。8Lenegre病的概況自1964年Lenegre首次報(bào)道本病以來(lái)，國(guó)內(nèi)報(bào)道尚少。實(shí)際上本病并非罕見(jiàn)，報(bào)道不多可能與對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。Lenegre病是遺傳傾向明顯的一種原發(fā)性心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病，傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)生的退行性纖維化或硬化的改變呈進(jìn)行性加重，常從束支阻滯逐漸發(fā)展為高度或三度房室阻滯，傳導(dǎo)阻滯嚴(yán)重時(shí)患者發(fā)生暈厥或猝死的幾率較高。慢性房室傳導(dǎo)阻滯的原因

1983年，Davies及Harris對(duì)200例患者進(jìn)行了傳導(dǎo)系統(tǒng)病理解剖、冠狀動(dòng)脈檢查（包括冠脈造影）等對(duì)照研究，評(píng)估了房室阻滯最常見(jiàn)的病因。多數(shù)研究結(jié)果認(rèn)為，慢性房室阻滯最常見(jiàn)的病因依次為：特發(fā)性雙束支纖維化（50%），冠心?。?0%~30%），鈣化性阻滯（5%~10%），心肌?。?%~10%）。Lenegre病的病理改變Lenegre病常累及傳導(dǎo)系統(tǒng)的多個(gè)部位，Lenegre病的病理學(xué)改變（A圖：右束支已完全纖維化；B圖：左前分支被嚴(yán)重的纖維團(tuán)塊侵入）部位也可受累。其病理學(xué)的基本改變?yōu)槔w維變性，還包括鈣化、萎縮、變性等改變。其中希浦系最早受累，傳導(dǎo)系統(tǒng)的其他01左束支的中段和遠(yuǎn)端，并可累及更遠(yuǎn)端的浦氏纖維網(wǎng)，引起浦氏纖維的萎縮、變性，彌漫性受累的傳導(dǎo)系統(tǒng)逐漸被纖維組織替代。應(yīng)當(dāng)指出，這種彌漫性病理改變多數(shù)只限定在特殊傳導(dǎo)系統(tǒng)內(nèi)，鄰近的心肌組織仍然正常而無(wú)纖維化。Lenegre病最早的病理?yè)p害常是右束支及02Lenegre病的發(fā)病機(jī)制STEP4STEP3STEP2STEP1Scott及Royer等人的研究結(jié)果指出，攜帶Lenegre病突變基因的患者不是全在出生時(shí)就發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，而是隨著年齡的增長(zhǎng)傳導(dǎo)系統(tǒng)的功能障礙逐漸惡化；因此，Lenegre病的發(fā)病應(yīng)當(dāng)是SCN5A基因的突變與年齡相關(guān)的退行性改變共同作用的結(jié)果。Lenegre病的臨床特征發(fā)病年齡：其發(fā)病年齡較低。本征發(fā)病有3個(gè)危險(xiǎn)階段：新生兒期、青春期、1中年期，男性多于女性。2伴發(fā)的心血管疾?。憾鄶?shù)單獨(dú)存在，少數(shù)可伴其他的先天性心臟病，以先天3性房間隔缺損多見(jiàn)。4伴發(fā)的心血管癥狀：當(dāng)心電圖只有單束支和雙束支阻滯時(shí)，患者常無(wú)癥狀。5而一旦出現(xiàn)明顯的心悸、黑朦、暈厥或阿-斯綜合征時(shí)，都提示患者的病情已6發(fā)展到高度或三度房室阻滯。7臨床特征；Lenegre病的診斷21排除其他心血管疾?。撼曅膭?dòng)圖，冠脈造影，心臟核素檢查等檢查描已成為可能，候選基因的檢查更為容易，這為L(zhǎng)enegre病的確診提明確冠心病，擴(kuò)張性心肌病，心肌炎；遺傳學(xué)檢查：遺傳學(xué)檢查技術(shù)正在高速發(fā)展，作速度較快的全基因掃供了更多依據(jù)。435鑒別診斷--Lev病

兩者臨床表現(xiàn)有相似：早期心電圖都表現(xiàn)為單側(cè)束支或雙束 支阻滯，而后期又都可能發(fā)展為高度與三度房室阻滯，并伴 暈厥及猝死；

兩者的病理改變相像：病理改變都局限在心臟特殊傳導(dǎo)系統(tǒng)， 表現(xiàn)為傳導(dǎo)系統(tǒng)進(jìn)行性纖維化，組織學(xué)以局部硬化為特點(diǎn)。 而這兩個(gè)病終末期時(shí)的病理表現(xiàn)更為相像，以致病理檢查部 很難區(qū)分。 但這兩個(gè)病在以下幾點(diǎn)存在明顯不同：

發(fā)病年齡：Lenegre病的發(fā)病年齡低，相反，Lev病的發(fā)病年齡高，

絕大多數(shù)發(fā)生在中老年患者，是一種老年性退行性病變，常與其他 的老年退行性改變共存。

病變初始部位：Lenegre病最初發(fā)病部位常在右束支及左束支分支或 更遠(yuǎn)端，甚至周圍的浦氏纖維網(wǎng)。而Lev病累及傳導(dǎo)系統(tǒng)的范圍相對(duì) 局限，主要累及左束支的近端，以及鄰近的希氏束。

病理改變的特征：盡管兩病的病理改變都是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)逐漸被纖維 組織取代，但Lev病的病理改變具有“近端”及“局灶”兩個(gè)特點(diǎn)， 表現(xiàn)為局灶受累的傳導(dǎo)組織消失，留下似乎為“空無(wú)一物”的空間。 而鄰近受累的希氏束纖維，雖然數(shù)量減少，但很少會(huì)完全消失。與之 不同，Lenegre病的病理學(xué)特征為“彌漫性”，不但傳導(dǎo)組織受累廣 泛，而且病變可能延伸到浦氏纖維網(wǎng)，而受累的浦氏纖維網(wǎng)鄰近的心 肌仍屬正常，無(wú)纖維化。

家族聚集性：Lenegre病的遺傳傾向明顯大于Lev病，因此患者有明 顯的家族聚集性。Lenegre病的治療Lenegre病的不同階段有不同的治療原則和措施

本病的初期或早期，患者可能很長(zhǎng)一段時(shí)間僅有右束支阻滯或合并左前分支阻滯，無(wú)特異性的藥物治療；

幾類心血管藥物有抗心肌纖維化的作用，包括ACEI類藥物，ARB類藥物，他汀類降脂藥物，抗醛固酮類藥物等。這些藥物能夠抑制心房的纖維化，顯著降低心房的重塑，進(jìn)而用于預(yù)防和治療房顫。Lenegre病的基本病理學(xué)改變是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的進(jìn)行性纖維化，上述這些藥物對(duì)傳導(dǎo)系統(tǒng)的纖維化是否有抑制作用還待研究，真正的作用有待循證醫(yī)學(xué)的結(jié)果證實(shí)；

病情進(jìn)展較快的患者可考慮激素治療，其有抑制纖維組織增生的作用，更重要的是這類藥物可使鈉離子通道開(kāi)放增加，Na+內(nèi)流增加，進(jìn)而改善傳導(dǎo)；

抗心律失常藥物對(duì)傳導(dǎo)有抑制作用，當(dāng)Lenegre病患者必需應(yīng)用時(shí)，藥物劑量宜小不宜大，應(yīng)用時(shí)最好有嚴(yán)密的心電監(jiān)測(cè)，必要時(shí)應(yīng)用起搏器保駕。當(dāng)病情進(jìn)一步發(fā)展合并了高度或三度房室阻滯時(shí)，或者合并了嚴(yán)重的室性心律失常而反復(fù)暈厥時(shí)，需給予更加積極有效的治療。

雙腔起搏器：

體內(nèi)自動(dòng)轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）的治療：部分Lenegre病患者心律緩慢繼發(fā)的惡性室性心律失常引起。病例二：

患者男性，51歲，主因“發(fā)作性胸痛10余年，心慌1天”入院。

患者10余年前因發(fā)作性胸痛于診斷為“急性下后壁心肌梗死”，行右冠狀動(dòng)脈裸金屬支架置入術(shù)，術(shù)后未規(guī)律服藥，無(wú)明顯胸痛發(fā)作。

入院前1天患者無(wú)明顯誘因感心慌，不伴胸痛、頭暈、黑矇、暈厥，未在意；次日于醫(yī)院查心電圖，查血肌鈣蛋白Ⅰ（cTNI）升高，查心電圖示寬QRS心動(dòng)過(guò)速，ST-T改變，予胺腆胴轉(zhuǎn)復(fù)未成功，急采用雙相波150J同步直流電復(fù)律成功。急診行冠狀動(dòng)脈造影查體：T36℃，HR210bpm，呼吸16bpm，血壓90～113/60～67mmHg。神志清楚，雙肺呼吸音清，未聞及干01濕啰音，心音正常，各聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無(wú)壓痛，無(wú)雙下肢浮腫02入院后查cTNI呈動(dòng)態(tài)演變：03心肌梗死的原因？04診斷

根據(jù)2012年歐洲心臟病學(xué)會(huì)/美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)基金會(huì)/美國(guó)心臟協(xié)會(huì)/世界心臟聯(lián)盟第三版心肌梗死的全球統(tǒng)一定義，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為:血清心肌標(biāo)志物（主要是肌鈣蛋白）升高和（或）降低，至少一次超過(guò)99%參考值上限，并至少伴有以下一項(xiàng)臨床指標(biāo)：

①缺血癥狀；

②新發(fā)生的缺血性心電圖改變（新的ST-T改變或左束支傳導(dǎo)阻滯）；

③心電圖病理性Q波形成；

④影像學(xué)證據(jù)顯示，有新的心肌活性喪失或新發(fā)的局部室壁運(yùn)動(dòng)異常；

⑤冠狀動(dòng)脈造影或尸檢證實(shí)冠狀動(dòng)脈內(nèi)有血栓。心肌梗死的分型

1型自發(fā)性MI：與動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊的破裂、潰瘍、裂開(kāi)、糜爛、或夾層相關(guān)，引起一支或多支冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)血栓，導(dǎo)致心肌血流下降或遠(yuǎn)端血小板栓子，繼而發(fā)生心肌細(xì)胞壞死。

2型繼發(fā)于一種氧供需不平衡的MI：心肌氧供需之間不平衡的一種情況，如冠脈內(nèi)皮 功能不全、冠脈痙攣、冠脈栓塞、過(guò)速/過(guò)緩性心律失常、貧血、呼吸衰竭、低血壓和伴或不伴左室肥厚的高血壓。

3型當(dāng)生物標(biāo)志物值不可用時(shí)引起死亡的MI：提示心肌缺血和推測(cè)新的缺血性ECG改變或新的LBBB有癥狀的心臟死亡。

4a型：與經(jīng)皮冠脈介入（PCI）相關(guān)的MI：

4b型與支架內(nèi)血栓形成相關(guān)的MI：

5型與冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)（CABG）相關(guān)的MI：

Saaby等研究結(jié)果顯示，2型心肌梗死患者約占所有心肌梗死患者的

26%；與1型心肌梗死相比，2型心肌梗死患者年齡更大，女性患者比率相對(duì)較高，且更易伴有其他合并癥；快速性心律失常、貧血、呼吸衰竭為該研究中致2型心肌梗死最常見(jiàn)的原因。

目前對(duì)于2型心肌梗死的診斷標(biāo)準(zhǔn)、二級(jí)預(yù)防策略及預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn)尚無(wú)具體規(guī)范。

準(zhǔn)確鑒別1