慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞性白血病熟悉化療方法。掌握臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象改變。了解臨床分期。教學目的是由于單克隆性小淋巴細胞凋亡受阻、存活時間延長而大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。1細胞形態(tài)類似成熟淋巴細胞，但是一種免疫學不成熟、功能不全的細胞。絕大多數(shù)起源于B細胞。2概述020304050601早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低熱、盜汗、貧血等表現(xiàn)老年多見，男略多于女，我國少見淋巴結(jié)腫大突出，無壓痛，質(zhì)地中等，可移動易并發(fā)感染，可合并自身免疫性溶血性貧血輕至中度脾腫大，輕度肝大，胸骨痛不明顯晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜慢淋臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大肝脾腫大頸部淋巴結(jié)STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1血象:淋巴細胞絕對值5×109/L骨髓象:增生活躍，以成熟淋巴細胞為主免疫分型：B細胞CD5、CD19、CD20陽性，CD10、CD22陰性T細胞CD2、CD3、CD8陽性，CD5陰性染色體：B細胞+12，14q+陽性，T細胞基因突變實驗室檢查涂片：慢性淋巴細胞性白血病臨床表現(xiàn)乏力，消瘦，或有貧血，出血+外周血持續(xù)性單克隆性淋巴細胞1骨髓中淋巴細胞大于等于40%2結(jié)合免疫學標記3排除繼發(fā)性淋巴細胞增多4診斷2淋巴瘤細胞白血病3幼淋巴細胞白血病1病毒感染引起的淋巴細胞增多5伴循環(huán)絨毛淋巴細胞的白血病4毛細胞白血病鑒別診斷血和骨髓中淋巴細胞增多，＜3個區(qū)域的淋巴組織腫大，中位存活期＞10年1血和骨髓中淋巴細胞增多，≥3個區(qū)域的淋巴組織腫大，中位存活期7年2除與B期相同外，有貧血（男Hb＜120g/L，女＜110g/L）或Plt＜100×l09／L，中位存活期2年3慢淋Binet分期化學治療1放射治療2感染并發(fā)癥治療3CLL治療A期患者不需治療，定期復查即可B期，如有足夠的正常外周血細胞且無癥狀，也多不治療C期應予化療治療指征：體重減少10%、極度疲勞、發(fā)熱、盜汗進行性脾大淋巴結(jié)腫大進行性淋巴細胞增生自身免疫性貧血和血小板對激素治療的反應性較差骨髓進行性衰竭CLL治療化療最常用苯丁酸氮芥（CLB），6~10mg/d，口服氟達拉濱（fludarabine），25~30mg/m2.d，5d，每4周重復一次放療01用于淋巴結(jié)腫大伴壓迫或化療后淋巴結(jié)縮小不明顯0201感染：抗感染，靜脈丙種球蛋白02合并AIHA或血小板減少，用糖皮質(zhì)激素并發(fā)癥治療01阿來組單抗:CD5202利妥昔單抗;CD20免疫治療造