急性弛緩性癱瘓的診斷和鑒別診斷

急性弛緩性麻痹的診斷和鑒別診斷青海省婦女兒童醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)科王雪君急性弛緩性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP)定義指突然出現(xiàn)以肢體運動障礙為主體，有肌肉弛緩性癱瘓的癥候群。AFP的特點1、急性起??；2、肌張力缺乏或減退；3、肌力下降；4、腱反射消失或減弱；5、無病理反射；急性弛緩性麻痹病例：所有15歲以下出現(xiàn)急性弛緩性麻痹癥狀的病例，和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均作為AFP病例。診斷在確定AFP以前，首先要認真除外假性癱瘓，其次要與上運動神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱瘓）鑒別。但應(yīng)注意在嚴重的上運動神經(jīng)元急性損害時，癱瘓的肢體開始時可表現(xiàn)為短暫的肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性，數(shù)天或數(shù)周后逐漸出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。常見的AFP病例包括以下疾病：01脊髓灰質(zhì)炎；

格林巴利綜合征（感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，GBS）；

橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎；

多神經(jīng)病（藥物性多神經(jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病、原因不明性多神經(jīng)病）；02常見的AFP病例包括以下疾?。荷窠?jīng)根炎；

外傷性神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引發(fā)的神經(jīng)炎）；

單神經(jīng)炎；

神經(jīng)叢炎；

周期性麻痹（包括低鉀性麻痹、高鉀性麻痹、正常鉀性麻痹）；常見的AFP病例包括以下疾?。杭〔。òㄈ硇椭匕Y肌無力、中毒性、原因不明性肌?。?；

急性多發(fā)性肌炎；

肉毒中毒；

四肢癱、截癱和單癱（原因不明）；

短暫性肢體麻痹。引起AFP的疾病診斷和鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎（脊灰）是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的急性傳染病，多發(fā)生于小兒，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱及肢體弛緩性癱瘓。脊灰的潛伏期為9-12天，可短至5天，長至35天。從暴露到出現(xiàn)癱瘓的時間多在11-17（8-36）天。脊髓灰質(zhì)炎病毒是屬于小核糖核酸病毒科的腸道病毒，病毒呈球形，直徑約20～30nm，核衣殼為立體對稱20面體，有60個殼微粒，無包膜。根據(jù)抗原不同可分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型易引起癱瘓，各型間很少交叉免疫。脊髓灰質(zhì)炎病毒對外界因素抵抗力較強，但加熱至56℃以上、甲醛、2％碘酊、升汞和各種氧化劑如雙氧水、漂白粉、高錳酸鉀等，均能使其滅活。人是脊髓灰質(zhì)炎病毒唯一的自然宿主，本病通過直接接觸傳染，是一種傳染性很強的接觸性傳染病。隱性感染(最主要的傳染源)在無免疫力的人群中常見，而明顯發(fā)病者少見；即使在流行時，隱性感染與臨床病例的比例仍然超過100:1。標題01傳染源：病人、隱性感染者02傳播途徑：糞-口傳播04易感人群：兒童，5歲以下，4個月以上03密切接觸病理改變：神經(jīng)細胞壞死、溶解、膠質(zhì)細胞增生01受損部位：脊髓前角的灰質(zhì)橋腦、延髓的運動神經(jīng)核02根據(jù)臨床表現(xiàn)特點，可將脊灰分為頓挫型、脊髓癱瘓型、延髓癱瘓（腦干型）型、腦炎型。頓挫型病人有發(fā)熱、頭痛、咽痛、食欲減退、嘔吐和腹痛；但神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。這一型可與許多其他感染性疾病難以區(qū)分，只有在脊灰流行時才可能疑及本型脊灰。2、脊髓癱瘓型前驅(qū)期及癱瘓前期：前驅(qū)期癥狀體征與頓挫型相似。經(jīng)1—4天，熱退，癥狀消失。此后經(jīng)歷2—5天的無癥狀期或靜止期。然后進入癱瘓前期，突然重新出現(xiàn)發(fā)熱。即雙峰熱。肌肉疼痛、顯著無力、肌肉痙攣，都是此期的主要臨床表現(xiàn)。癱瘓前期持續(xù)2—3天。癱瘓期：輕癥病人出現(xiàn)單個肢體癱瘓，嚴重時四肢完全癱瘓。癱瘓是弛緩性的。癱瘓的最大特征是不對稱性分布，遠端的肌肉比近端肌肉更易受累；下肢比上肢易于受累。恢復(fù)期：癱瘓肌肉的功能逐漸恢復(fù)。一般從遠端肌群開始恢復(fù)，癱瘓輕者1—3個月可恢復(fù)，但重者可能經(jīng)數(shù)月更長時間才能恢復(fù)。部分病例很難或不能恢復(fù)。后遺癥期發(fā)病后1年以上，癱瘓肌肉功能仍不能恢復(fù)，即進入此期?？蓪?dǎo)致肢體肌肉萎縮、軀干或010302肢體畸形，脊柱彎曲、馬蹄內(nèi)翻或外翻足。腦干型：顱神經(jīng)、延髓的呼吸中樞受累腦炎型鑒別診斷比較困難的是頓挫型以及前驅(qū)期及癱瘓前期的病例。此外，脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的腦炎，與其他病毒引起的無菌性腦膜炎難以區(qū)分，須經(jīng)實驗室檢查才可徹底鑒別。合并癥：由于外周型或中樞型呼吸麻痹可繼發(fā)吸人性肺炎、肺不張、化膿性支氣管炎和呼吸衰竭引起嚴重出血；長期臥床可致褥瘡及氮、鈣負平衡，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、尿路結(jié)石和腎功能衰竭等。治療處理原則是減輕恐懼，減少骨骼畸形，預(yù)防及處理合并癥，康復(fù)治療。前驅(qū)期及癱瘓前期臥床休息病人臥床持續(xù)至熱退1周，以后避免體力活動至少2周。臥床時使用踏腳板使腳和小腿有一正確角度。

對癥治療可使用退熱鎮(zhèn)痛劑、鎮(zhèn)靜劑緩解全身肌肉痙攣不適和疼痛；每2~4小時濕熱敷一次，每次15~30分鐘；熱水浴亦有良效，輕微被動運動可避免畸形發(fā)生。正確的姿勢患者臥床時身體應(yīng)成一直線，膝部稍彎曲，髖部及脊柱可用板或沙袋使之挺直，踝關(guān)節(jié)成90°。疼痛消失后立即作主動和被動鍛煉，以避免骨骼畸形。適當?shù)臓I養(yǎng)應(yīng)給予營養(yǎng)豐富的飲食和大量水分，如因環(huán)境溫度過高或熱敷引起出汗，則應(yīng)補充鈉鹽。厭食時可用胃管保證食物和水分攝入。（二）癱瘓期藥物治療促進神經(jīng)傳導(dǎo)功能藥物如維生素B組延髓型癱瘓①保持呼吸道通暢：采用低頭位（床腳抬高成20°~25°）以免唾液、食物、嘔吐物等吸人②每日測血壓2次，如有高血壓腦病，應(yīng)及時處理；③聲帶麻痹、呼吸肌癱瘓者，需行氣管切開術(shù)，通氣受損者，則需機械輔助呼吸?；謴?fù)期及后遺癥期01體溫退至正常，肌肉疼痛消失和癱瘓停止發(fā)展后應(yīng)進行積極的功能恢復(fù)治療，如按摩、針灸、主動和被動鍛煉及其他理療措施。02預(yù)防必須普遍接種疫苗，常用的有以下幾種。

滅活疫苗（IPV）優(yōu)點是安全，一般用于免疫功能缺陷者及其家庭成員，也可用于接受免疫抑制劑治療者；缺點是價格較昂貴，免疫維持時間較短，且需重復(fù)注射，腸道不能產(chǎn)生局部免疫能力。12預(yù)防減毒活疫苗（OPV）優(yōu)點是使用方便，95％以上的接種者產(chǎn)生長期免疫，并可在腸道內(nèi)產(chǎn)生特異性抗體sIgA，使接觸者亦可獲得免疫效果；但由于是活病毒，故如用于免疫功能缺陷者或免疫抑制劑治療者可引起癱瘓。中國從1960年開始自制脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗，一種是三型單價糖丸；另一種是混合多價糖丸，為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型混合物。預(yù)防01目前普遍采用此型疫苗，在-20℃可保存2年，4~8℃保存5個月。一般首次免疫從2月齡開始，連服3次，間隔4~6周，4歲時再加強免疫一次。服糖丸后2小時內(nèi)不能喝過熱開水或飲料，也不給喂奶，以免影響效果。極少數(shù)小兒用后可發(fā)生疫苗相關(guān)性麻痹性脊髓灰質(zhì)炎。02隔離期及消毒一旦發(fā)現(xiàn)病人，應(yīng)自起病日起至少隔離4O天患者衣物用具應(yīng)煮沸或日光下曝曬2小時消毒。密切接觸者，應(yīng)連續(xù)觀察20天，未服過疫苗者可注射丙種球蛋白0.3~0.5ml/kg。做好日常衛(wèi)生本病流行期間，兒童應(yīng)少去人群眾多場所，避免過分疲勞和受涼，推遲各種預(yù)防注射和不急需的手術(shù)等，以免促使頓挫型感染變成癱瘓型。格林-巴利綜合征

(Guillain-Barresyndrome，GBS)病因不明，大多數(shù)發(fā)病1～4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，可能與免疫損傷有關(guān)。壹貳病變部位：運動和感覺神經(jīng)根1后根神經(jīng)節(jié)2周圍神經(jīng)干3顱神經(jīng)401急性起病，可見上行性、進行性、對稱性、遲緩性癱瘓，少數(shù)可為下行性。腱反射減弱或消失。03感覺障礙，四肢麻木或酸痛等異常感覺或呈手套、襪套樣感覺障礙，但一般較運動障礙輕。02腦神經(jīng)障礙，常見面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)受累。04病情嚴重者同時出現(xiàn)呼吸肌麻痹。腦脊液可有蛋白—細胞分離現(xiàn)象。05以下幾點可作為診斷參考。01020304按病情輕重來分型以便于治療中型：四肢肌力III級以下，不能行走。輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。重型：IX、X和其他顱神經(jīng)麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開，人工呼吸。05極重型：在數(shù)小時至2天，發(fā)展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或爆發(fā)型亦并入此型。臨床分型再發(fā)型：數(shù)月（4-6月）至10多年可有多次再發(fā)，輕重如上述癥狀，應(yīng)加倍注意。往往比首發(fā)重，可由輕型直至極重型癥狀。01慢性型或慢性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)?。河?月至數(shù)月乃至數(shù)年緩慢起病，經(jīng)久不愈，顱神經(jīng)受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續(xù)增高。01變異型：純運動型GBS；感覺GBS；多顱神經(jīng)GBS；純?nèi)参锷窠?jīng)功能不全GBS，其它還有Fisher綜合征，少數(shù)GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調(diào)等。01臨床分型綜合治療與護理保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力，排痰不暢，必要時氣管切開，呼吸機輔助呼吸；加強護理，以防褥瘡；面癱者需保護角膜，防止?jié)儭Ｒ虮静】珊喜⑿募⊙?，?yīng)密切觀察心臟情況。激素應(yīng)用有爭議，可早期短時應(yīng)用，療程不宜過長，一般在1個月左右，急性嚴重病例可短期沖擊治療，甲基強的松15-30mg/kg.d，連續(xù)3-5天，或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。改為強的松口服大劑量丙種球蛋白靜脈應(yīng)用，400mg/kg.d，共5天。應(yīng)盡早用，但價格較昂貴。治療治療血漿交換治療是近年來開展的新治療，初步認為有效，需專用設(shè)備，且價格昂貴。

適當應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物如輔酶A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物，亦可同時應(yīng)用維生素B12。彌可保等。

中醫(yī)對康復(fù)期的治療

推拿:可疏通經(jīng)絡(luò),改善肢體的氣血循環(huán).

中藥:一般康復(fù)期屬于中醫(yī)氣陰兩虛證,選擇生黃芪、生山藥、杜仲、白術(shù)、桑枝、全蝎、牛膝、丹參、炙甘草、黨參、狗脊、熟地,依具體病情加減做湯劑或丸劑口服.1個月1療程.1療程未愈,可在醫(yī)師指導(dǎo)下考慮再服1--2個療程.急性良性肌炎

(acutebenignmyositis)01由流感病毒所至。癥狀常在原發(fā)病后1-3天發(fā)生，主要累及雙側(cè)下肢的肌肉，以小腿肌群為多見，其次為大腿肌肉，這一點可與流感過程中的肌痛鑒別，后者為廣泛性肌痛；受累肌肉劇烈疼痛，腱反射正常，無感覺異常；伴有發(fā)熱、厭食、頭痛、腹痛、皮疹等多于1-5天內(nèi)迅速消失；血清肌酸磷酸激酶顯著升高，肌電圖及肌活檢顯示非特異性病變。02（四）橫貫性脊髓炎（transversemyelitis)脊髓受損平面以下的運動障礙、感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙是本病典型的三大臨床特征。運動障礙表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，病變以胸段多見，但頸膨大及腰膨大損害則該節(jié)段支配的肌肉為弛緩性癱瘓。本病的急性期可出現(xiàn)脊髓休克，表現(xiàn)為肌張力低下、肌力0級、腱反射低下甚至消失，病理反射陰性，但此時已有感覺喪失平面及括約肌障礙，以后逐漸變?yōu)榀d攣性癱瘓。病因脊髓炎可由許多不同的病因所引起。感染,感染所致的脊髓炎,可以是原發(fā)的，亦可為繼發(fā)的。原發(fā)性者最為多見,病原體多為病毒。繼發(fā)性者起病于麻疹、猩紅熱、白喉流行性感冒、丹毒、水痘、肺炎、心內(nèi)膜炎、淋病和百日咳等急性傳染性疾病或泌尿系統(tǒng)慢性感染性疾病的病程中以及疫苗接種后。毒素，包括外源毒素或內(nèi)源毒素。較為常見的能引起脊髓炎的外源毒素如一氧化碳、二硫化碳中毒，麻醉藥和蛛網(wǎng)膜下腔注射的藥物等。脊髓炎亦偶可發(fā)生于妊娠期或產(chǎn)后期。12因脊髓罹患部位的不同，臨床癥狀與體征亦各異。胸節(jié)脊髓最易罹患,原因是胸髓最長,且循環(huán)功能不全。胸髓脊髓炎,最初癥狀為下肢的力弱,力弱可迅速進展而成完全性截癱。病的早期，癱瘓為弛緩性者，此時肌張力低下，淺層反射和深層反射消失,病理反射不能引出,是謂脊髓休克。深層反射迅即復(fù)現(xiàn)且逐漸亢進,肌張力增高與病理反射出現(xiàn),成為痙攣性截癱。同時出現(xiàn)膀胱和直腸的麻痹，故初為尿與大便潴留，其后為失禁。感覺束皆受損，病變水平下的各種感覺皆減退或消失。感覺障礙的程度，決定于病變的嚴重度。癱瘓的下肢可出現(xiàn)血管運動障礙，如水腫和少汗或無汗。頸髓脊髓炎患者，弛緩性癱瘓見于上肢，而痙攣性癱瘓見于下肢。感覺障礙在相應(yīng)的頸髓病變節(jié)段下。病變?nèi)粼诟哳i髓(頸3～4)則為完全性痙攣性四肢癱并有膈肌癱瘓，可出現(xiàn)呼吸麻痹。并有高熱，可導(dǎo)致死亡。腰骶髓脊髓炎呈現(xiàn)下肢的完全性弛緩性癱瘓，明顯的膀胱和直腸功能障礙以及下肢腱反射消失，其后肌肉萎縮。急性硬脊膜外膿腫急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎脊髓腫瘤視神經(jīng)脊髓炎02鑒別診斷01（五）注射麻痹主要與注射部位失誤有關(guān)，多數(shù)于臀部注射當時即有劇痛和站立不能、不能行走或跛行；膝反射存在，踝反射減弱或消失；患側(cè)第1、第2趾足背面皮膚有感覺缺失區(qū)。繼后下肢無力尤以足下垂多見。（六）進行性肌營養(yǎng)不良(progressivemusculardystrophy)病肌先累及四肢近端肌群，兩側(cè)對稱；有假性肌肥大；皮膚感覺正常，腱反射不亢進，無肌纖維性顫動；家族中有相同患者；病情持續(xù)進行，但甚緩慢；血清中CPK可高達正常值的10-15倍。010203040506（七）纖維織化肌炎（myositisfibrosa）又稱多發(fā)性肌炎腱反射正常或消失；4較多見于女童；5起病緩慢，缺少全身癥狀和皮膚變化；1進行性肌僵硬兩側(cè)對稱，多自下肢開始；2患處呈沙囊樣觸感而少見假性肌肥大；3活組織檢查可見肌纖維呈透明變性，大小不等，橫紋消失，結(jié)締組織增加。6（八）重癥肌無力（myastheniagravis,MG)01受累肌群運動后異常地易疲勞，休息后改善；02肌無力有晨輕晚重現(xiàn)象03眼外肌最常受累；04血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性；05新斯的明試驗陽性。重癥肌無力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)-肌肉接頭突觸傳遞障礙的疾病，是獲得性自身免疫疾病受累橫紋肌無力、易于疲勞，活動后加劇、休息后減輕01臨床特點02病因及發(fā)病機理不完全清楚體內(nèi)對橫紋肌上的乙酰膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)，突觸后膜上乙酰膽堿受體減少，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力一般情況：患病率萬，各年齡組均可發(fā)病，120--40歲女性多見。男：女為2：32第2發(fā)病高峰40--60歲。男性多見起病隱襲，偶有急性起病者3臨床表現(xiàn)疲勞01精神刺激03妊娠、分娩05外傷02氨基甙類抗生素042、誘因：感染受累橫紋肌無力，病態(tài)疲勞，活動后加重，休息后減輕全身橫紋肌均可受累，眼肌最易受累（90%以上），其晨輕暮重次為顱神經(jīng)支配的肌群、頸肌、肩胛肌、髖部肌肉，心肌偶可受累，引起突然死亡肌萎縮：10%，多在晚期出現(xiàn)，不常見。多在四肢近端3、癥狀：體征：(1)受累肌肉肌力差腱反射：可正常、減低或消失。易疲勞10-15%合并胸腺瘤。70%患者胸腺增大I眼肌型：病變僅限于眼外肌，對藥物治療敏感性差

IIA輕度全身型：從眼外肌開始逐漸波及四肢及球部肌肉，呼吸肌不受累

IIB中度全身型：癥狀較IIA重

III重癥激進型：發(fā)病急，6個月內(nèi)達高峰，常出現(xiàn)肌無力危象、球部肌肉癱瘓，死亡率高

IV遲發(fā)重癥型：由IIA或IIB發(fā)展而來，常合并胸腺瘤，預(yù)后差

V伴肌萎縮型：少數(shù)病人有肌萎縮嬰兒出生后約10%出現(xiàn)重癥肌無力表現(xiàn)，數(shù)天或六周左右痊愈原因:母親的AchR抗體經(jīng)胎盤進入胎兒體內(nèi)（二）特殊類型新生兒重癥肌無力:患重癥肌無力的母親所生的征試驗(Jolly試驗):使病肌反復(fù)活動,在短期內(nèi)出現(xiàn)無力或癱瘓，休息后減輕或恢復(fù)者為陽性驗：（抗膽堿脂酶藥物）診斷騰喜龍試驗：(Tensilon)01成人：２mgiv20秒鐘后如無反應(yīng)亦無出汗及唾液增加，則在３０秒鐘內(nèi)緩慢加給8mg，１分鐘內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn)者為陽性02陽性率：９４.5%持續(xù)時間：１０分鐘03嬰兒：0.5—1mg，皮下注射04成人：0.5—1mg肌肉注射，２０分鐘后好轉(zhuǎn)為陽性兒童：0.04mg/kg,最大不超過1mg肌肉注射陽性率：89％持續(xù)２小時左右03040201斯的明試驗：新斯的明試驗該試驗有時較騰喜龍試驗更可取，因作用時間長，對結(jié)果可進行精確和重復(fù)的評定。1～1.5mg肌內(nèi)注射，可提前數(shù)分鐘或同時肌內(nèi)注射硫酸阿托品(atropinesulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，對抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。新斯的明試驗結(jié)果判定：通常注射后10～15min癥狀改善，20min達高峰，持續(xù)2～3h，可仔細評估改善程度。試驗陽性應(yīng)包括客觀的肌收縮力增強、瞼下垂和復(fù)視等明顯減輕或消失。新斯的明試驗眼裂大小10分鐘15分鐘20分鐘30分鐘左側(cè)cm右側(cè)cm眼肌型陽性率７０％４、chR抗體測定：陽性率８０％，01刺激支配四肢肌肉的神經(jīng)，高頻（＞１０Hz)，低頻（２－3Hz），都能使動作電位幅度很快降低10%者為陽性陽性率；８０%注:在停用新斯的明１７小時后進行５、神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查：（重復(fù)刺激）02溴化新斯的明：15-30mg/次，Tid--qid10--20分鐘后起作用，持續(xù)3--4小時吡啶斯的明：60--120mg/次，tid—qid（一）抗膽堿脂酶藥物：01美斯的明：5--10mg/次，Tid--qid副作用可加用阿托品對抗作用時間6--8小時02治療腎上腺皮質(zhì)激素：大劑量沖擊療法：甲基強的松龍480--1000mg/天，iv.3--5天后減為口服劑量，可出現(xiàn)呼吸肌癱瘓強得松：強得松龍40--60mg/天低鹽高蛋白飲食，補充鉀、鈣副作用：（四）免疫抑制劑：硫唑嘌呤：50--100mgBid環(huán)磷酰胺：100mgBid—Tid（三）胸腺切除：胸腺瘤胸腺增生：適應(yīng)癥——年輕女性，病程短、進展快者、胸腺增生者切除后效果好放射治療：不適于作胸腺摘初者可作鈷60放射（胸腺）血漿置換：在重癥肌無力治療中，應(yīng)避免勞累、感染，忌用對神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物：氨基甙類抗生素，奎尼、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、各種肌肉松弛劑脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy，SMA)是一種常染色體隱性遺傳病。特點是脊髓前角細胞變性，臨床表現(xiàn)為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。智力發(fā)育及感覺均正常。有三種不同類型：即嬰兒型、少年型及中間型。各型區(qū)別是根據(jù)起病年齡，病情進展速度，肌無力程度及存活時間長短而定。0102嬰兒脊髓性肌萎縮又稱Werding-Hoffman病。臨床特征表現(xiàn)：對稱性肌無力，首先雙下肢受累，迅速進展，主動運動減少，近端肌肉受累最重，不能獨坐。肌肉弛緩，張力極低。腱反射減低或消失。肌肉萎縮可累及四肢、頸、軀干及胸部肌肉。肋間肌麻痹者，腹式呼吸明顯。舌下神經(jīng)受累，表現(xiàn)舌肌萎縮及震顫。家族性周期性麻痹01周期性麻痹(periodicparalysis)是一組與鉀代謝有關(guān)的少見遺傳病。臨床是以發(fā)作性肌肉弛緩性麻痹及血清鉀變化為主要特征。根據(jù)血鉀的變化可分為低血鉀型、高血鉀型、正常血鉀型三種類型。02I低鉀性周期性癱瘓010203常染色體顯性遺傳病女性外顯率低，男>女患者內(nèi)膜（細胞）處于輕度去極化狀態(tài)病因、發(fā)病機理任何年齡均可發(fā)病，20歲后多見，01首發(fā)多在兒童及青年期，男>女02誘因：飽餐、劇烈運動、寒冷、03情緒激動、焦慮04臨床表現(xiàn)3、癥狀：肢體對稱性癱瘓，一般不累及顱神經(jīng)支配的肌肉，夜間發(fā)病多見4、體征：受累肢體遲緩性癱瘓，肌張力低、腱反射低或消失。病肌飽滿結(jié)實，病理征（-），無感覺障礙、意識正常。嚴重時累及呼吸肌呼吸肌麻痹，心律失常，危及生命。血鉀低（＜3.5mmol/L）尿鉀含量明顯降低心電圖：U波出現(xiàn)，T波低平或倒置，ST段下降5、輔助檢查：01持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天恢復(fù)6、病程：發(fā)作在1/2--2小時達到頂點，02根據(jù)臨床癥狀、體征，實驗室檢查，01有家族史者易診斷02診斷補鉀：一次口服或鼻飼氯化鉀4～10g(兒童按0．2g/kg計算)，再繼續(xù)服用氯化鉀1～2g，3次/d，直至完全恢復(fù)后停藥。重癥者可以10%氯化鉀30ml加入生理鹽水l000ml中緩慢靜滴視病情嚴重程度1天滴注1～2次。預(yù)防治療低鈉高鉀飲食，限制碳水化合物飲食去除誘因常染色體顯性遺傳病，少見，一般限于北歐國家，男、女發(fā)病率等，女性癥狀輕II高鉀性周期性癱瘓0102臨床表現(xiàn)：病程：0.5—1小時，青春期后發(fā)作減少血鉀升高，尿鉀升高或正常，血鈣降低心電圖：T波呈峰形增高10歲前后發(fā)病誘因：饑餓、寒冷、劇烈運動、鉀的攝入發(fā)作多在白天，上下肢近端肌肉癱瘓，舌肌、手肌顯現(xiàn)肌強直現(xiàn)象（不一定同時出現(xiàn)）診斷治療：口服葡萄糖、或靜脈滴注（10%G.S+RI10-20U）病情嚴重時可靜注10%葡萄糖酸鈣10-20ml預(yù)防：高碳水化合物食物，避免過度疲勞、寒冷刺激III正常血鉀性周期性癱瘓常染色體顯性遺傳病，罕見多在10歲前發(fā)病，夜間或清晨發(fā)病，四肢癱、或某些肌肉癱（如小腿肌、肩臂?。袝r構(gòu)音不清，呼吸困難。發(fā)作持