急性腎小球腎炎-內(nèi)科

1急性腎小球腎炎2腎小球的正常結構腎小球腎活檢腎活檢7腎活檢取材成人腎小囊和腎小球（ABS法）。BC，灌注不完整的腎小囊；↑所指入為腎小囊壁層上皮細胞核的壓痕；G，腎小球；Af，入球小動脈；Ef，出球小動脈；EC，腎小管。成人球狀腎小球（ABS法）500×2.7。入球小動脈（Af）口徑比出球小動脈（Ef）者約粗2倍；入球出球小動脈之間可見系膜區(qū)微血管（MA），由網(wǎng)眼細小（↑所指）的毛細血管網(wǎng)組成；G為腎小球。腎小球正常腎小球（PAS染色）正常腎小球，腎小球血管袢薄而清晰。內(nèi)皮細胞和系膜細胞數(shù)目正常。周圍的腎小管也正常腎小球毛細血管袢示意圖附著在腎小球基底膜內(nèi)的扁平細胞，上有無數(shù)孔徑大小不等的小孔，小孔有一層極薄的隔膜毛細血管有孔內(nèi)膜其不規(guī)則突起稱足突，其間有許多狹小間隙，血液經(jīng)濾膜過濾后，濾液入腎小球囊臟層上皮細胞———足細胞即內(nèi)疏松層、致密層及外疏松層，為控制濾過分子大小的主要部分腎小球基底膜腎小球濾過膜在正常情況下，血液中絕大部分蛋白質(zhì)不能濾過而保留于血液中僅小分子物質(zhì)如尿素、葡萄糖、電解質(zhì)及某些小分子蛋白能濾過。正常腎小球濾過膜腎小體電鏡像×14500腎小體電鏡像×14500PB足細胞體腎小球腎炎（glomerulonephritis）是以腎小球損害為主的變態(tài)反應性炎癥，是一種比較常見的疾病。腎小球腎炎可為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性腎小球腎炎指原發(fā)于腎的獨立性疾病。病變主要累及腎。繼發(fā)性腎小球腎炎的腎病變是其他疾病引起的，或腎病變是全身性疾病的一部分，如紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎等。腎小球腎炎急性腎小球腎炎acuteglomerulonephritis急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、高血壓、水腫，甚至一過性氮質(zhì)血癥為臨床特征的一組疾病或臨床綜合征。有人稱之為“急性腎炎綜合征”鏈球菌感染后急性腎炎概述急性腎炎是常見的免疫反應性腎小球疾病，其主要臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，浮腫、血尿、蛋白尿和高血壓。發(fā)病情況：

*起病較急

*占住院病人2~5%*多發(fā)年齡：3~12歲，尤以學齡兒童更多發(fā)

*男女發(fā)病率為1.5~2.5:1病因細菌：最常見的是A組?－溶血性鏈球菌的某些型引起的上呼吸道感染，細菌型別隨感染部位而不同，如咽部感染多為12型，皮膚感染多為49型，此外，其他細菌也可致病。病毒：流感病毒，腮腺炎病毒，柯薩奇病毒B4和?？刹《?。其它：真菌，鉤端螺旋體，立克次體和瘧原蟲。

致病性菌株（抗原）

刺激機體產(chǎn)生抗體抗原抗體復合物（可溶性）沉積于腎小球基底膜激活補體免疫炎癥反應發(fā)病機制β-溶血性鏈球菌感染循環(huán)免疫復合物沉積發(fā)病機制

免疫炎癥反應彌漫性腎小球炎癥病變內(nèi)皮細胞增殖及腫脹腎小球基底膜破壞系膜細胞增殖、白細胞浸潤血尿、蛋白尿毛細血管腔狹窄、閉塞少尿、無尿腎小球濾過率氮質(zhì)血癥鈉、水潴留，血容量擴張水腫、高血壓、循環(huán)充血電子致密物沉積部位a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)病理1腎體積可較正常增大，病變主要累及腎小球。病變類型為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。光鏡下通常為彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細胞及系膜細胞增生為主要表現(xiàn)，急性期伴有中性粒細胞和單核細胞浸潤。病變嚴重者可出現(xiàn)毛細血管袢管腔狹窄或閉塞，腎小管病變多不明顯，腎間質(zhì)有水腫及灶狀炎癥細胞浸潤。2免疫病理檢查可見IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細血管壁和(或)系膜區(qū)沉積。01電鏡檢查可見腎小球上皮細胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積。02病理毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎：腎小球毛細血管基底膜外側(cè)可見駝峰狀電子致密物沉積（→）（電鏡×8000）臨床表現(xiàn)多見于兒童，男多于女，通常為鏈球菌感染后1—3周（平均10天）起病，呼吸道感染較皮膚感染潛伏期短，急性起病，輕重不一，典型者呈急性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓腎功能受損)表現(xiàn)，重癥可發(fā)生急性腎衰竭。本病大多預后良好，?？稍跀?shù)月內(nèi)自愈。臨床表現(xiàn)(一)前驅(qū)感染呼吸道6-12天(平均10天)發(fā)熱，頸淋巴結大，咽部滲出皮膚感染14-28天(平均20天)(二)典型表現(xiàn)全身不適、乏力發(fā)熱、頭痛、頭暈食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛咳嗽、氣急高血壓血尿——必須具備腎功能異常水腫臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、尿異常：幾乎全部有血尿，30%為肉眼血尿，常為首發(fā)癥狀。可伴有輕中度蛋白尿，少數(shù)（20%）為大量蛋白尿。尿沉渣可見紅細胞及白細胞、上皮細胞增多，并可有顆粒管型和紅細胞管型。臨床表現(xiàn)水腫80%有水腫，常為初發(fā)表現(xiàn)，部位眼瞼及雙下肢，重者可波及全身。臨床表現(xiàn)高血壓80%出現(xiàn)一過性輕中度高血壓，少數(shù)可出現(xiàn)重度高血壓，甚至高血壓腦病。臨床表現(xiàn)腎功能異常：表現(xiàn)尿量減少（常在每天400-700ml/d），少數(shù)為少尿<400ml/d）?？杀憩F(xiàn)輕度氮質(zhì)血癥，1-2周后隨著尿量增加而恢復，少數(shù)表現(xiàn)急性腎功能衰竭。01尿液檢查02血尿、蛋白尿、管形尿腎功能檢查03Ccr降低、血BUN、血肌酐升高04血清C3補體05初期下降，8周內(nèi)逐漸恢復正常06血清抗鏈球菌溶血素O抗體ASO測定07感染后2-3周出現(xiàn)，3-5周滴度高峰實驗室檢查初期血清C3及總補體下降，8周內(nèi)恢復。部分患者早期循環(huán)免疫復合物及血清冷球蛋白可陽性。鏈球菌感染后1-3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征的表現(xiàn)01尿檢查有紅細胞、蛋白和管型。02伴有血清C3下降，病情于8周內(nèi)逐漸恢復正常，伴或不伴ASO升高03腎活檢檢查。04診斷腎活檢指針：病程超過兩個月而無好轉(zhuǎn)趨勢者02少尿一周以上或進行性尿量減少伴腎功能惡化者01急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者03以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病01其他病原體感染后急性腎炎02系膜毛細血管性腎小球腎炎03系膜增生性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎系統(tǒng)性疾病腎臟受累04鑒別診斷以休息及對癥治療為主01急性腎衰竭病例應予透析，待其自然恢復。02本病為自限性疾病，不宜應用糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物。03急性腎小球腎炎的治療治療”一般治療一般飲食原則：低鹽飲食氮質(zhì)血癥時限制蛋白質(zhì)治療感染灶對癥治療12345中醫(yī)藥治療透析治療0102一般治療：臥床休息，待肉眼血尿消失，浮腫明顯消退、血壓恢復正常后即可逐漸增加活動。急性期低鹽（3g/d），氮質(zhì)血癥者限制蛋白質(zhì)攝入，明顯少尿者限制液體入量。治療感染：以往主張注射青霉素10-14天（過敏者用大環(huán)內(nèi)酯類），目前有爭議。應根據(jù)病情合理應用，注意清除感染灶。治療治療對癥治療：包括利尿消腫、降壓、預防心腦合并癥的發(fā)生。對癥治療1、利尿消腫一般通過限制水鈉的攝入即可達到消腫的目的。除非水腫引起明顯的癥狀，一般不主張?zhí)e極利尿。①、噻嗪類利尿劑（氫氯噻嗪25mgtid,副作用低鉀、低鈉）②、袢利尿劑（呋噻咪（速尿）20-120mg/d或布美他尼（丁尿胺）1-5mg/d，分次口服或靜脈，副作用低鉀、低鈉、低氯）、潴鉀利尿劑（螺內(nèi)酯20mg或氨苯蝶啶50mgtid,副作用高鉀，常與袢利尿劑合用，腎功能衰竭慎用）、滲透性利尿劑（低分子右旋糖酐或706代血漿250-500ml,隔日靜脈滴入，然后可用袢利尿劑增加效果，尿量<400ml/d慎用）、提高膠體滲透壓應用白蛋白或血漿，然后可呋噻咪120mg加葡萄糖緩慢靜脈滴入可增加利尿效果。嚴重低蛋白血癥、高度浮腫并少尿者（尿量<400ml/d）必需先利尿。010203血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI,如卡托普利12.5-50mgtid，苯那普利10-20mgqd以及培哚普利、福辛普利、賴諾普利等）血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB,氯沙坦50-100mgqd，纈沙坦80mgqd以及厄貝沙坦，替米沙坦等）二氫吡啶類鈣拮抗劑（氨氯地平5mgqd，非洛地平5mgqd）2、降壓透析治療：少數(shù)急性腎功能衰竭者需要短期透析。五、中藥治療本病的遠期預后各家報道不一01均認為多數(shù)病例預后良好，可完全治愈，約6％～18％病例遺留尿異常和（或）高血壓而轉(zhuǎn)為“慢性”，或于“臨床痊愈”多年后又出現(xiàn)腎小球腎炎表現(xiàn)02一般認為，老年患者，有持續(xù)性高血壓、大量蛋白尿或腎功能損害者預后可能較差，散發(fā)者較流行者預后可能差；腎組織增生病變重，伴有較多新月體形成者預后差。03預后01病例分析男性，21歲，咽部不適3周，浮腫、尿少1周3周前咽部不適，輕咳，無發(fā)熱，自服氟哌酸不好。近1周感雙腿發(fā)脹，雙眼瞼浮腫，晨起時明顯，同時尿量減少，200-500ml/日，尿色較紅。于外院查尿蛋白(++)，RBC、WBC不詳，血壓增高，口服“阿莫仙”、“保腎康”癥狀無好轉(zhuǎn)來診。發(fā)病以來精神食欲可，輕度腰酸、乏力，無尿頻、尿急、尿痛、關節(jié)痛、皮疹、脫發(fā)及口腔潰瘍，體重3周來增加6kg。既往體健，青霉素過敏，個人、家族史無特殊。查體：T36.5℃,P80次/分，R18次/分，Bp160/96mmHg,無皮疹，淺淋巴結未觸及，眼瞼水腫，鞏膜無黃染，咽紅，扁桃體不大，心肺無異常，腹軟，肝脾不大，移動性濁音(-)，雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢可凹性浮腫。病例分析(一)化驗：血Hb140g/L,WBC：7.7×109/L，plt：210×109/L,尿蛋白(++)，定量3g/24小時，尿WBC0-1/高倍,RBC：20-30/高倍，偶見顆粒管型，肝功能正常，Alb35.5g/L,BUN：8.5mmol/L,Scr：140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常，C3：0.5g/L,ASO：800IU/L，乙肝兩對半(-)進一步檢查最可能診斷及診斷依據(jù)治療原則鑒別診斷診斷及診斷依據(jù)診斷急性腎小球腎炎(鏈球菌感染后)診斷依據(jù)在部感染后2周發(fā)生少尿，浮腫(眼瞼、下肢)，尿色紅，血壓高(160/96mmHg)化驗尿蛋白(++)，有鏡下血尿(RBC20-30/高倍)，化驗血有氮質(zhì)血質(zhì)，C3低鏈球菌感染史和ASO高鑒別診斷01其他病原體感染后急性腎炎，如病毒性腎炎02膜增殖腎小球腎炎03IgA腎病04急進性腎小球腎炎05全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎0601進一步檢查02腹部B超雙腎大小03ANA譜04必要時腎活檢一般治療：臥床休息，低鹽飲食等治療原則抗感染治療、對癥治療：利尿消腫，降壓等中醫(yī)藥治療；若進展發(fā)生急性腎衰時可透析治療患兒，男，７歲，因眼瞼水腫、尿少3天入院。1周前曾發(fā)生上呼吸道感染，體格檢查：眼瞼浮腫，咽紅腫，心肺（－），血壓126/91mmHg。實驗室檢查：尿常規(guī)示，紅細胞（＋＋），尿蛋白（＋＋），紅細胞管型0－3/HP；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超檢查：雙腎對稱性增大。1請做出診斷？2描述患者腎臟的病理變化？3根據(jù)病理變化解釋患者出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)。4病例分析(二)答案要點：彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（急性彌漫性增生性腎小球腎炎）.依據(jù)：兒童，感染病史，水腫，高血壓，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮質(zhì)血癥，雙腎腫大.肉眼：雙腎體積增大，包膜緊張，表面光滑，因明顯充血而色澤紅潤，呈大紅腎；若腎小球存在毛細血管破裂出血，表面可見散在出血點，呈蚤咬腎；切面皮質(zhì)增厚，皮髓質(zhì)界限清楚。鏡下：腎小球體積增大，細胞數(shù)目增多，主要為系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生腫脹，可見中性粒細胞浸潤；腎小管上皮細胞發(fā)生細胞水腫和脂肪變管腔內(nèi)形成管型；腎間質(zhì)輕度充血水腫，炎細胞浸潤。表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生腫脹致GFR下降，小尿或無尿，進而出現(xiàn)氮質(zhì)血癥；毛細血管壁損傷，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降和變態(tài)反應引起的毛細血管通透性增加致水腫，輕度時眼瞼水腫，重者全身水腫；水鈉潴留和血容量增加致高血壓.急進性腎小球腎炎是臨床以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理是新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。(RapidlyProgressiveRPGN)原發(fā)性RPGN繼發(fā)性RPGN由其他病理類型的原發(fā)性腎小球病轉(zhuǎn)化而來02病因01型:抗腎小球基膜性腎小球腎炎貳根據(jù)免疫病理分為三型:壹型:腎微血管炎性腎小球腎炎肆型:免疫復合物性腎小球腎炎叁發(fā)病機制病理

分型LMEMIFⅠ型Ⅱ型Ⅲ型新月體＞50%GBM斷裂新月體＞50%內(nèi)皮、系膜增殖新月體＞50%纖維素樣壞死ED(-)ED(+)ED(-)IgG、C3呈線樣沉積IgG、C3呈顆粒樣沉積（－）注:LM-光鏡EM-電鏡IF-免疫熒光ED-電子致密物

ANCA-抗中性粒細胞胞漿抗體血清學抗GBM抗體（＋）CIC（＋）、C3↓ANCA（＋）1抗GBM抗體型——Ⅰ型3微血管炎型——Ⅲ型2免疫復合物型——Ⅱ型4抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型免疫病理分型新月體性腎小球腎炎模式圖壁層上皮細胞增生形成新月體，腎小囊封閉，毛細血管袢受擠壓（左側(cè)為正常腎小球模式圖）1.腎小囊壁層2.上皮細胞3.內(nèi)皮細胞4.系膜細胞及基質(zhì)5.新月體細胞性新月體纖維性新月體患者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進展。以急性腎炎綜合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓)，多早期出現(xiàn)少尿或無尿，進行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥?；颊叱０橛兄卸蓉氀?。型患者常伴腎病綜合征型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)少尿，腎功能在短期內(nèi)急劇惡化－主要臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診斷一、急進性腎炎綜合征：

1、進行性少尿或無尿

2、腎功能進行性惡化

3、中度貧血或進行性加重二、免疫學檢查：

1、抗GBM抗體陽性（Ⅰ型）

2、ANCA（+）（Ⅲ型）

3、CIC（+），C3

（Ⅱ型）三、B超影像學檢查雙腎增大四、Biopsy：新月體腎炎引起少尿性急性腎衰的非腎小球?。?1急性腎小管壞死02急性過敏性間質(zhì)性腎炎03梗阻性腎病04引起RPGN的其他腎小球病：05繼發(fā)性急進型腎炎06病變較重的原發(fā)性腎小球病07RPGN的鑒別診斷02強調(diào)早期診斷盡快強化治療強化治療沖擊療法適用于Ⅱ、Ⅲ型急進性腎炎甲潑尼龍2)環(huán)磷酰胺血漿置換療法