突發(fā)性耳聾：三分鐘掌握發(fā)病機制、治療與康復(fù)方法

突發(fā)性耳聾：三分鐘掌握發(fā)病機制、治療與康復(fù)方法突發(fā)性耳聾（簡稱突聾）是感音神經(jīng)性耳聾的一個常見類型，是指在數(shù)分鐘、數(shù)小時或３天以內(nèi)突然發(fā)生的，原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，聽力檢測至少在相連２個頻率聽力下降20dB以上。目前突發(fā)性耳聾的發(fā)病年齡集中在50～60歲，但是近幾年的流行病調(diào)查顯示突聾患者的發(fā)病年齡出現(xiàn)年輕化趨勢。由于患者聽力受損程度、伴隨癥狀、合并疾病、治療時機存在差異，造成部分患者預(yù)后不佳，嚴(yán)重影響正常生活及工作并形成終生聽力殘疾。為了早期、有效的進(jìn)行治療以幫助患者盡快康復(fù)，國內(nèi)外學(xué)者進(jìn)行了大量的研究，現(xiàn)就近期對突發(fā)性耳聾的發(fā)病機制及治療進(jìn)行綜述。

一、發(fā)病機制

１微循環(huán)障礙

內(nèi)耳微循環(huán)障礙指引起內(nèi)耳缺血缺氧的多種因素。根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)，外耳、中耳是由頸動脈系供血，內(nèi)耳的迷路動脈和內(nèi)聽動脈則是椎-基底動脈、小腦前下動脈或小腦后下動脈供血。當(dāng)椎基底動脈系統(tǒng)或小腦前下動脈出現(xiàn)血管硬化、狹窄或閉塞時極易可能引起內(nèi)耳的供血障礙，此外由于內(nèi)耳迷路動脈的三個分支均為終末動脈，所以當(dāng)內(nèi)耳供血發(fā)生障礙時沒有可以快速建立的側(cè)枝循環(huán)，內(nèi)耳缺血缺氧嚴(yán)重。有對突發(fā)性耳聾患者的血液流變學(xué)研究顯示患者血液中紅細(xì)胞變形指數(shù)增高，變形能力下降，低切全血粘度及低切全血還原粘度增高，引起紅細(xì)胞聚集力增高、血小板黏附和聚集增加，導(dǎo)致患者血液處于高凝狀態(tài)。平坦型和全聾型突聾患者的血栓彈力圖分析顯示纖維蛋白原功能、血小板功能增強明顯，也提示存在凝血功能增強。在高凝狀態(tài)下內(nèi)耳供血嚴(yán)重不足，缺氧明顯，血栓生成或栓塞的風(fēng)險增加，加重循環(huán)障礙。由于耳蝸細(xì)胞對氧的需求量較大，對缺血、缺氧的耐受性較差，有高耗能、高代謝的特點，所以可引起血管痙攣、血栓栓塞、相關(guān)動脈硬化、高纖維蛋白原血癥、高脂血癥、血流動力學(xué)變化的多種因素均有可能引起內(nèi)耳局部組織缺血、缺氧、水腫、代謝紊亂，造成內(nèi)耳毛細(xì)胞及神經(jīng)末梢感受器受損繼而出現(xiàn)聽力下降、頭暈、耳鳴。

２病毒感染和免疫損害

在部分突聾患者的外周血中可以檢測到較高濃度的巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒、流感病毒、腮腺病毒等的抗體，這些病毒可能是通過血液或其他途徑進(jìn)入內(nèi)淋巴感染螺旋器，并作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞引起血管活性物質(zhì)釋放造成免疫反應(yīng)。以往認(rèn)為，內(nèi)耳與細(xì)胞、體液免疫是被血－迷路屏障分隔開的，即有免疫豁免權(quán)。但近年研究顯示內(nèi)淋巴囊及周圍組織中存在大量淋巴細(xì)胞，提示內(nèi)耳也有免疫應(yīng)答能力，所以當(dāng)內(nèi)耳遭受感染、外傷時體液中的抗原抗體復(fù)合物經(jīng)破壞的血－迷路屏障進(jìn)入內(nèi)耳毛細(xì)血管，激發(fā)內(nèi)耳啟動免疫應(yīng)答系統(tǒng)，激活多種炎癥因子，引起內(nèi)耳免疫炎癥反應(yīng)導(dǎo)致聽力受損。研究顯示突發(fā)性耳聾患者血清中免疫球蛋白水平低于正常人群，白細(xì)胞介素６、超敏C反應(yīng)蛋白、腫瘤壞死因子在中、重度突聾患者中水平均高于健康人群，顯示突發(fā)性耳聾患者處于免疫功能低下的炎癥反應(yīng)狀態(tài)。上述研究與一項關(guān)于突聾患者血液內(nèi)的淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞比例顯著高于健康人群的回顧性研究結(jié)果一致，提示免疫炎癥反應(yīng)可能是突發(fā)性耳聾的重要發(fā)病機制。

３應(yīng)激學(xué)說

應(yīng)激是各種內(nèi)在或外在環(huán)境改變時，機體的適應(yīng)性非特異性全身反應(yīng)。在應(yīng)激障礙理論中指出：過度疲勞、情緒波動、負(fù)性生活事件、失眠、焦慮等單因素或多因素作用可以引起微循環(huán)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)和神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能失調(diào)，可能導(dǎo)致突發(fā)性耳聾。首先應(yīng)激反應(yīng)可以激活下丘腦－垂體－腎上腺皮質(zhì)軸，促使腎上腺皮質(zhì)合成并分泌糖皮質(zhì)激素，促進(jìn)骨骼肌蛋白分解；其次應(yīng)激下免疫系統(tǒng)持續(xù)激活，機體釋放大量兒茶酚胺導(dǎo)致單核細(xì)胞和中樞活化小膠質(zhì)細(xì)胞分泌促炎細(xì)胞因子，“攻擊”內(nèi)耳這類相對脆弱、容易受損的組織或器官。此外關(guān)于突聾患者情緒不穩(wěn)定和精神質(zhì)的個性特征研究提示突發(fā)性耳聾患者焦慮和抑郁評分顯著高于正常人群，這種不良情緒與疾病相互促進(jìn)形成惡性循環(huán)嚴(yán)重影響患者預(yù)后。應(yīng)激可能是導(dǎo)致突聾起始的共同原因。

４內(nèi)淋巴積水內(nèi)淋巴積水是內(nèi)耳缺氧導(dǎo)致血管紋及內(nèi)淋巴囊等處的Ｎａ＋、Ｋ＋、Ｃａ２＋等離子交換異常，引起的內(nèi)淋巴液產(chǎn)生過多或回流受阻的病理變化，臨床主要癥狀為眩暈、耳鳴、耳聾。通過耳蝸電生理研究顯示突聾患者患耳比健耳的總和電位／動作電位比值增高明顯，提示存在內(nèi)淋巴積水。多項MRI影像學(xué)研究表明突發(fā)性聾患者患耳信號強度增高，膜迷路存在積水，提示在突發(fā)性耳聾患者中多存在內(nèi)淋巴積水，為內(nèi)淋巴積水導(dǎo)致突發(fā)性耳聾提供有力的客觀證據(jù)。二、治療突發(fā)性耳聾的治療原則：發(fā)作7天內(nèi)使用高壓氧或營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療可康復(fù)，7天后只能使用中醫(yī)3162調(diào)和復(fù)生法治療。所以一旦突發(fā)性耳聾，應(yīng)抓緊時間治療。

1、一般治療患者盡可能住院治療，臥床休息，限制水、鹽攝入。2、聲頻共振治療突發(fā)性耳鳴聲頻共振耳聾耳鳴技術(shù)是電腦調(diào)制中頻和電腦超聲雙功效同步物理治療。其原理是使聲、頻、熱、電、磁、微細(xì)按摩等自然物理因子同步疊加透入于內(nèi)耳病灶，結(jié)合藥物透入、穴位引導(dǎo)等多種治療因子，形成聲頻共振、理化疊加的立體效應(yīng)，激活神經(jīng)毛細(xì)胞，改善聽覺系統(tǒng)血液循環(huán)。促進(jìn)藥物滲透、溫?zé)嵝?yīng)、快速消除炎癥?？梢杂行У刂斡话l(fā)性耳聾等疾病。

3、營養(yǎng)神經(jīng)類藥物應(yīng)及早使用維生素A、維生素B1、維生素B12、谷維素及能量合劑（ATP、輔酶A、細(xì)胞色素C）等藥物。4、血管擴張劑主要用于血管病變引起的突聾。煙酸口服、肌注或靜脈注射。1～2mg磷酸組胺加于生理鹽水250ml或5%葡萄糖500ml中靜滴（注意滴速及病人反應(yīng)）。也有用0.1%普魯卡因250～500ml靜脈滴注。馮照遠(yuǎn)等報告用罌粟堿60mg溶于10%葡萄糖500ml中靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，隔3～5日開始第2療程，一般3療程。他治療28例，24例有效。因罌粟堿為平滑肌解痙劑，有血管擴張作用。5、肝素有人提出突聾常常伴發(fā)于血液凝固性過高。肝素具有抑制凝血酶原形成凝血酶、抑制凝血酶的活性、并阻止血小板的凝集和破壞功能；尚有抗血管痙攣、減少血管滲透性等作用；其在體內(nèi)可和組胺結(jié)合，限制組胺對細(xì)胞的破壞。小劑量肝素的應(yīng)用已作為治療突聾的常規(guī)用藥?？勺髌は隆⒓?nèi)或靜脈注射，劑量因人而異。一般深部肌內(nèi)注射每次100mg，8h一次。靜注每次50mg，每4～6h一次。嚴(yán)重者可用100～200mg加入5%葡萄糖1000ml中緩慢靜脈滴注，24h總量不超過300mg，以延長并維持凝血時間于30min（Lee-White試管法）為準(zhǔn)而調(diào)整劑量。但對有出血傾向、嚴(yán)重高血壓及肝病患者慎用或忌用。雙香豆素、雙香豆素醋酸乙酯及丙酮芐羥雙香豆素也有類似效果。

6、低分子右旋糖酐可降低血液粘稠度，減少紅細(xì)胞凝集，改善毛細(xì)血管循環(huán)?？捎?0%低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注，以后每隔6h滴注500ml，共滴注3天。7、激素類藥物早期應(yīng)用效果較佳，包括ACTH、強的松、強的松龍及地塞米松等。皮質(zhì)激素對神經(jīng)損害及病毒引起的蝸后聾有效。ACTH可使ATP分解為AMP，循環(huán)AMP可減少血小板凝集；ACTH尚有分解甘油三酯的作用。40u皮下注射，同時肝素10000u皮下注射，每周2或3次，共兩周，可抑制或緩和血管炎。

8、泛影葡胺（Urografin）泛影葡胺是一種水溶性含磺造影劑。其靜脈注射時不能通過血腦屏障，因而也可能不透過血耳蝸屏障。它對突聾的治療作用可能是其分子填塞了毛細(xì)血管壁上的缺損，恢復(fù)了被破壞的血耳蝸屏障，使Na+、K+、ATP酶恢復(fù)活性，從而重建耳蝸電位，使聽力提高。上海市第六人民醫(yī)院耳鼻喉科用泛影葡胺治療突聾35例，方法是用60%的泛影葡胺作靜脈注射或加入5%葡萄糖溶液中作靜脈點滴，第1～2天2ml，以后每2～3天根據(jù)聽力及有無藥物反應(yīng)，可漸增2ml，最大劑量10ml，20天為一療程，注射總量80～160ml。8例同時應(yīng)用丹參注射液。顯效17例，進(jìn)步7例，11例無效。用藥前必須作碘過敏試驗。9、混合氧治療二氧化碳是有效的血管擴張劑，吸入二氧化碳后腦血流量可增加30%～70%。動物實驗示吸入10min、20min、30min后腦血流量增加，動脈供氧量增加，證實5%CO2加95%O2混合氧有利于改善腦的氧代謝。在腦血流量和動脈供氧量增加的情況下，耳蝸微循環(huán)也得到改善。Murata等報告吸入5%CO2-95%29～21min后外淋巴氧分壓由5.04kPa(37.8mmHg)上升到18.16kPa(136.2mHg)。二氧化碳還能促進(jìn)氧從血紅蛋白中分離，有利于將氧運送至局部缺氧區(qū)。馬惟力等用混合氧治療34例突聾，方法為每小時30min，每天7h，共3天，需繼續(xù)者每天治療4h。有效率71%。停止治療后應(yīng)用血管擴張劑以鞏固療效。10、高壓氧治療在氧分壓增高的情況下，心率減緩，腦血管收縮，動脈血壓下降，腦血流量可降低21%。但由于血氧含量增高，組織獲氧仍然增加，而血管收縮卻可改善或防止內(nèi)耳組織水腫、滲出和出血。他們用此法治療了100例突發(fā)性聾，有效率78%。

11、理療微波治療具有活血化瘀、改善內(nèi)耳微循環(huán)的作用。吳潤身用丹參注射液靜滴，并用葛根湯內(nèi)服及微波治療15例突聾，有效率80%。12、自我療法：1、屏氣法：定息靜坐，咬緊牙關(guān)，以兩指捏鼻孔，怒睜雙目，使氣竄入耳竅，至感覺轟轟有聲為止。每日數(shù)次，連做2-3天。2、搓掌法：坐定搓掌心50次，趁掌心熱時緊按雙側(cè)耳門。如此6次，連做2－3日，治療時要心情淡然清凈，方能奏效。3、塞耳法：麝香0.5克、金蝎14條，共研細(xì)末，貯于有蓋瓶內(nèi)。臨用時，采鮮荷葉一張輕揉后，包少量藥粉塞患耳一夜，翌晨取出，有一定療效。三、康復(fù)１聽力康復(fù)治療及訓(xùn)練聽覺康復(fù)治療是通過配戴助聽器或安裝人工耳蝸和適當(dāng)?shù)穆犛X功能訓(xùn)練以消除由于聽力受損出現(xiàn)的社交障礙、聲源定位困難等問題。目前使用助聽設(shè)備包括：氣導(dǎo)信號對傳助聽器、植入式骨導(dǎo)助聽器和人工耳蝸。單側(cè)重度耳聾患者使用植入式骨導(dǎo)助聽器效果較好；雙側(cè)重度耳聾聽神經(jīng)完整患者最適合采用人工耳蝸植入。由于突聾患者多為成年后患病，詞匯及言語功能有一定的基礎(chǔ)，在佩戴助聽設(shè)備后的康復(fù)過程中以聽覺訓(xùn)練為主。傳統(tǒng)的訓(xùn)練系統(tǒng)有COMMTRAM訓(xùn)練系統(tǒng)；針對重度和極重度的耳聾患者的AudiSpeech系統(tǒng)；PLOTT測試。以上訓(xùn)練均需要醫(yī)務(wù)人員進(jìn)行，并于訓(xùn)練完成３個月和６個月時對患者再次進(jìn)行聽力評估。隨著計算機技術(shù)的成熟及廣泛應(yīng)用，配合計算機軟件的聽覺訓(xùn)練應(yīng)運而生，如自適應(yīng)聆聽和交流增強計劃和交互式聽覺訓(xùn)練。計算機訓(xùn)練軟件受場地限制較小，能夠在家中電視、電腦上進(jìn)行，操作簡單，適用于各年齡階段或行動不便的患者。計算機軟件輔助康復(fù)除有助于降低聽障患者的聆聽困難與聽覺障礙程度，提高患者的聽覺技能、理解和交流能力，還能改善傳統(tǒng)耗時枯燥的訓(xùn)練過程，提高患者依從性。

２康復(fù)評估及預(yù)后

突發(fā)性耳聾患者的聽力恢復(fù)情況一般通過電測聽進(jìn)行評估，而部分存在不同程度的耳鳴、眩暈、睡眠障礙或相關(guān)心理困擾的患者，其康復(fù)情況一般通過問卷調(diào)查和量表評分評估，主要的包括壓力知覺量表、睡眠質(zhì)量指數(shù)、耳鳴殘疾量表、視覺模擬量表等，以上量表可以將主觀感受量化，簡單有效。醫(yī)務(wù)人員可以根據(jù)上述量表評價患者伴隨癥狀的的康復(fù)效果，找到影響患者突聾康復(fù)的因素，積極對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)等工作，幫助患者維持身心平衡狀態(tài)。

四、小結(jié)突發(fā)性耳聾的發(fā)生與多種因素有關(guān)，其中微循環(huán)障礙、免疫損害、病毒感染和內(nèi)淋巴積水做為主要發(fā)病機制已逐漸被認(rèn)可。應(yīng)激學(xué)說是近幾年提出的突聾重要發(fā)病理