臨床結(jié)節(jié)性筋膜炎臨床表現(xiàn)、疾病分型、發(fā)病原因、發(fā)生部位、臨床特征、病因?qū)W、影像學(xué)特征及鑒別診斷

臨床結(jié)節(jié)性筋膜炎臨床表現(xiàn)、疾病分型、發(fā)病原因、發(fā)生部位、臨床特征、病因?qū)W、影像學(xué)特征及鑒別診斷結(jié)節(jié)性筋膜炎（NF）又稱假肉瘤性纖維瘤病，是一種纖維增生性病變，可以出現(xiàn)在身體的任何部位，上肢及胸部是最常見(jiàn)的發(fā)病部位，頭頸部為第二常見(jiàn)部位。臨床表現(xiàn)單發(fā)、快速生長(zhǎng)的皮下結(jié)節(jié)。腫物通?？焖僭鲩L(zhǎng)，表現(xiàn)為無(wú)痛或有壓痛、邊界清楚但無(wú)包膜的實(shí)性腫塊。腫塊直徑多小于4cm，病程較短，大多不超過(guò)3個(gè)月。疾病分類可以分為三型：皮下型、筋膜型、肌內(nèi)型。肌內(nèi)型較少見(jiàn)，此類型多位于頭頸部，超聲表現(xiàn)為在肌肉的短軸上腫塊邊界清晰，但在肌肉的長(zhǎng)軸上腫塊兩端邊界不清、有肌束的突然截?cái)喔泻痛┤敫小０l(fā)病原因病因不明，認(rèn)為結(jié)節(jié)性筋膜炎的發(fā)生與局部損傷或感染有關(guān)；妊娠有可能是結(jié)節(jié)性筋膜炎的危險(xiǎn)因素，結(jié)節(jié)性筋膜炎內(nèi)有雌激素受體的表達(dá)。結(jié)節(jié)性筋膜炎在軟組織腫塊病變中相對(duì)常見(jiàn)，可發(fā)生于所有年齡而最常見(jiàn)于青年人。血管內(nèi)筋膜和顱內(nèi)筋膜炎則少見(jiàn)。血管內(nèi)筋膜炎多見(jiàn)于30歲以下，而顱內(nèi)筋膜炎主要見(jiàn)于2歲以下的嬰兒。結(jié)節(jié)性筋膜炎及血管內(nèi)筋膜炎的發(fā)生在性別上無(wú)差異，而顱內(nèi)筋膜炎多見(jiàn)于男孩。發(fā)生部位結(jié)節(jié)性筋膜炎常發(fā)生于皮下，偶見(jiàn)于肌肉中，皮內(nèi)的少見(jiàn)。全身各個(gè)部位均可發(fā)生，但最常見(jiàn)于上肢、軀干和頭頸部。血管內(nèi)筋膜炎同樣主要發(fā)生于皮下。它發(fā)生于小中型血管，主要為靜脈，偶爾見(jiàn)于動(dòng)脈或同時(shí)發(fā)生。顱內(nèi)筋膜炎典型發(fā)生在顱骨外板和頭皮鄰近的軟組織，也可向下通過(guò)內(nèi)板至腦膜。解剖橫斷面示意圖，顯示結(jié)節(jié)性筋膜炎的分型E：表皮；D：真皮；SF：皮下脂肪層；DF：深筋膜（肌肉淺層筋膜）；IF：肌間筋膜；M：肌肉；B：骨骼；1：淺表型結(jié)節(jié)性筋膜炎分為皮下結(jié)節(jié)性筋膜炎；2：深筋膜處的筋膜型結(jié)節(jié)性筋膜炎；3：肌間筋膜型結(jié)節(jié)性筋膜炎；4：為肌內(nèi)型結(jié)節(jié)性筋膜炎臨床特征典型的結(jié)節(jié)性筋膜炎生長(zhǎng)迅速，大部分病例有不超過(guò)1-2月的手術(shù)前期，可出現(xiàn)疼痛和觸痛。大小通常在2cm內(nèi)，幾乎全部在5cm內(nèi)。血管內(nèi)筋膜炎生長(zhǎng)較緩慢，但通常也在2cm之內(nèi)。顱內(nèi)筋膜炎同結(jié)節(jié)性筋膜炎一樣生長(zhǎng)迅速，但可較后者大。當(dāng)侵犯顱骨時(shí)，x-ray表現(xiàn)呈常有硬化邊緣的溶解性缺損。相比較下，結(jié)節(jié)性筋膜炎影像學(xué)表現(xiàn)為邊界不清的腫塊，而血管內(nèi)筋膜炎卻沒(méi)有結(jié)構(gòu)。病因?qū)W結(jié)節(jié)性筋膜炎的真正病因尚不清楚，可能與損傷或感染有一定的關(guān)系。本病既非炎癥性疾病，亦非真性腫瘤，而是一種以纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞增生為主的軟組織瘤樣病變。病理特點(diǎn)單個(gè)圓形或卵圓形結(jié)節(jié)，境界不清，無(wú)包膜，多數(shù)直徑在2cm之內(nèi),切面表現(xiàn)不一，實(shí)性或部分囊性，可呈纖維狀、漩渦狀、黏液狀或膠凍狀。顏色可為灰色、黃色、灰白色、粉紅色或混雜色。血管內(nèi)筋膜炎可為結(jié)節(jié)樣至叢狀，叢狀多因廣泛的血管內(nèi)生長(zhǎng)而形成。顱內(nèi)筋膜炎主要為局限的，有彈性或堅(jiān)硬的，中央局灶可呈粘液性或囊性變。超聲表現(xiàn)腫瘤大小為多切面掃查所測(cè)量的最大直徑；腫塊形狀根據(jù)其長(zhǎng)軸分為圓形、橢圓形或具有分葉的卵圓形；內(nèi)部回聲以肌肉組織為對(duì)照，分為均勻高回聲、低回聲背景內(nèi)伴點(diǎn)狀高回聲（類似表皮樣囊腫）或低回聲背景內(nèi)伴邊緣區(qū)高回聲；觀察腫塊外周有無(wú)回聲增強(qiáng)；腫塊血流分布情況分為無(wú)血流、外周分布血流和散在分布血流；腫物的位置分為皮下脂肪層淺層、中央或深層；腫塊與肌肉淺層筋膜（深筋膜）的關(guān)系分為不連接、連接和筋膜型（結(jié)節(jié)性筋膜炎的一種亞型）。鑒別診斷1、神經(jīng)源性腫瘤：包括神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)鞘瘤。當(dāng)團(tuán)塊位于肌層內(nèi)時(shí)，要注意與肌內(nèi)型NF鑒別。神經(jīng)鞘瘤團(tuán)塊內(nèi)常常見(jiàn)片狀無(wú)回聲區(qū)。神經(jīng)源性腫瘤常與神經(jīng)關(guān)系密切，神經(jīng)縱切面一般兩側(cè)為無(wú)回聲，中心為低回聲，而橫切面呈篩網(wǎng)狀。皮下型NF位于皮下軟組織，很少累及皮膚層，而皮神經(jīng)一般較淺，位于皮下的神經(jīng)纖維瘤一般緊貼皮膚層。2、肉瘤：NF由于生長(zhǎng)速度需要與軟組織肉瘤相鑒別，肉瘤可單發(fā)也可多發(fā)，位置一般較深，NF一般單發(fā)，雖然會(huì)發(fā)生于肌層內(nèi)，但大多數(shù)會(huì)發(fā)生于皮下；肉瘤內(nèi)部回聲較為雜亂，不均勻，且較多有液化，中心血管十分豐富，常有一同或多條穿支血管；NF回聲較均勻，可有液化，但一般較少，病變?cè)缙诳捎醒餍盘?hào)，但不豐富。3、腱鞘巨細(xì)胞瘤：NF發(fā)生在肌腱附近時(shí)，亦與腱鞘巨細(xì)胞瘤混淆，此時(shí)要仔細(xì)辨別腱鞘與腫塊的關(guān)系，腱鞘巨細(xì)胞