風(fēng)濕免疫病急癥

風(fēng)濕免疫病急癥風(fēng)濕性疾病(rheumaticdisease)是指一大類病因不同，以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)及

結(jié)締組織疾病。根據(jù)各種疾病的累及范圍，大致可以分為兩大類，一類為彌漫性結(jié)締組織病

(connectivetissuedisease,CTD),另一類是各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、

骨骼出現(xiàn)的以慢性疼痛為主要特征的疾病。在臨床上，多數(shù)風(fēng)濕免疫性疾病呈現(xiàn)慢性演進(jìn)的

過(guò)程，對(duì)于疾病本身而言，需要急診就診并具備急診處理指征的情況相對(duì)于其他系統(tǒng)疾病而

言較少，但風(fēng)濕性疾病具有臨床表現(xiàn)復(fù)雜且多樣的特點(diǎn)，因此在急診可見(jiàn)的病例亦不少見(jiàn),

在身患急癥的患者中若無(wú)法尋找可靠病因，往往應(yīng)該警惕此類疾病的存在。在急診科遇見(jiàn)的風(fēng)濕免疫疾病急癥通常是上文提到的第一類一一彌漫性結(jié)締組織病(CTD)

為基礎(chǔ)疾病，這類疾病以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理基礎(chǔ)，病變常常累及多個(gè)系統(tǒng)且臨

床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。此類疾病一般呈慢性過(guò)程，在存在一定誘因的條件下可加重，而疾病的診

斷往往依賴于臨床表現(xiàn)及復(fù)雜的自身抗原抗體系統(tǒng)，因此運(yùn)用急診室中相對(duì)有限的輔助檢查

手段，很難進(jìn)行明確的病因?qū)W診斷，但是在某些情況下，還是可以在就診過(guò)程中找出某些征

象，為進(jìn)一步明確診斷提供依據(jù)。在以風(fēng)濕免疫疾病急癥就診的患者中，主要包括兩類患者，第一類患者往往有(2知的既往病

史，門(mén)診診斷明確，對(duì)白己的疾病有一定認(rèn)識(shí)，因此可在急診就診過(guò)程中為接診醫(yī)師提供重

要證據(jù)，為診斷及后續(xù)治療提供了極大的便利。但在很多情況下，由于此類疾病發(fā)病比較隱

匿，因此還有一些患者沒(méi)有確切的門(mén)診病史，這就加大了急診醫(yī)師診斷的難度，需要依賴比

較全面的病史詢問(wèn)、體格檢查和有限的輔助檢查作出傾向性的診斷。當(dāng)然，此類疾病還是具

有一些特征性表現(xiàn)的，例如其中絕大部分患者都是以不明原因發(fā)熱為就診主訴，或者當(dāng)患者

具有無(wú)外傷史的關(guān)節(jié)疼痛；實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)C反應(yīng)蛋白(C-reactionprotein,CRP)明顯升高

而降鈣素原(procalcitonin,PCT)卻處于正常范圍；影像學(xué)顯示不明原因的多漿膜腔(心包、

胸腔、腹腔)積液等情況時(shí)都應(yīng)該引起警惕。多數(shù)風(fēng)濕免疫性疾病是無(wú)法根治的，因此其治療往往依賴于R期的、系統(tǒng)的治療方案，而對(duì)

于急診科醫(yī)師而言，其側(cè)重點(diǎn)是有所不同的。對(duì)于因風(fēng)濕性疾病急癥的患者，其急診就診往

往意味在某些誘因的作用E原本穩(wěn)定的病情進(jìn)入了活動(dòng)期，因此在治療前，應(yīng)及時(shí)根據(jù)診

斷標(biāo)準(zhǔn)判斷疾病的程度，而在治療中應(yīng)該以挽救生命，保護(hù)受累臟器功能和預(yù)防減輕后遺癥

為核心，而在患者度過(guò)急性加重:期后應(yīng)在專科醫(yī)師的參與下制訂后續(xù)治療方案，風(fēng)濕免疫性

疾病急癥的處理總體原則如下所示：

風(fēng)濕免疫病急癥處理總體原則如下:雖然風(fēng)濕免疫性疾病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，但幸運(yùn)的是其治療手段比較統(tǒng)一，在排除了普通

感染、結(jié)核及腫瘤性的因素并祛除誘因后及時(shí)啟動(dòng)以糖皮質(zhì)激素為中心的治療，并在專科醫(yī)

師的指導(dǎo)下給予免疫抑制劑、靜脈用免疫球蛋白、血液凈化等積極的遞進(jìn)式治療，應(yīng)盡量避

免因診斷不明確、為控制體溫而長(zhǎng)期盲目應(yīng)用抗生素的局面。總而言之，風(fēng)濕免疫性疾病雖然是一大類以慢性進(jìn)程為主要特征的疾病，但其急性加重甚至

危象的出現(xiàn)同樣可以危及生命。作為急診醫(yī)師，在面對(duì)風(fēng)濕免疫性疾病急癥時(shí)，應(yīng)該以祛除

誘因、對(duì)癥支持及保護(hù)臟器功能為診療中心目標(biāo)，為改善疾病預(yù)后創(chuàng)造機(jī)會(huì)和條件。而對(duì)于

不能提供病史的初發(fā)患者來(lái)說(shuō)，急診的檢查雖然不能明確風(fēng)濕免疫疾病的診斷，但應(yīng)該從病

史、體檢、輔助檢查中尋找線索，為將來(lái)進(jìn)一步明確診斷提供依據(jù)。第一節(jié)成人Still病精粹成人Still病是一種原因不明的，以長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱、多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)痛、咽痛

為主要臨床表現(xiàn)的免疫性疾病。成人Still病診斷的主要標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱M39C并持續(xù)1周以上、關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上、白細(xì)胞

>10X109/L、中性粒細(xì)胞百分比380%、出現(xiàn)典型皮疹。次要標(biāo)準(zhǔn)為：咽痛、淋巴結(jié)和（或）

脾大、肝功能異常、類風(fēng)濕因子及抗核抗體陰性。在排除感染、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕免疫性

疾病的基礎(chǔ)上符合以上標(biāo)準(zhǔn)5項(xiàng)或以上（其中主要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)及以上）即可診斷此病。

初發(fā)成人Still病由于具有白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞分類計(jì)數(shù)增高及咽痛等表現(xiàn)常容易誤診為感

染性發(fā)熱，這往往無(wú)法避免，但是當(dāng)抗生素應(yīng)用后無(wú)明顯效果，而患者高熱持續(xù)，特別是出

現(xiàn)普通感染中少見(jiàn)的“弛張熱型"時(shí)應(yīng)該引起注意，如果患者出現(xiàn)不明原因皮疹、無(wú)外傷史

對(duì)稱性關(guān)節(jié)酸痛、無(wú)感染依據(jù)的淋巴結(jié)腫大時(shí)則可能性更高。糖皮質(zhì)激素是治療該病的核心藥物，一般劑量為潑尼松30?40mg/d,癥狀、紅細(xì)胞沉降

率、C反應(yīng)蛋白可用于評(píng)價(jià)藥物治療效果，恢復(fù)正常后可嘗試激素減量，急性期后常需要以

最小劑量（潑尼松5mg/d）維持3?6個(gè)月。非陪體類抗炎藥可用于控制體溫及改善關(guān)節(jié)癥狀，如果激素治療效果不佳或患者無(wú)法耐受,

可在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用免疫抑制劑。成人Still病多數(shù)情況下為自限性疾病，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后預(yù)后良好，預(yù)后不良者少見(jiàn)。病歷摘要患者，男性，49歲，因“間歇性發(fā)熱1個(gè)月余”來(lái)院就診。既往：1個(gè)月前因高熱于外院就

診，弛張熱型，因抗生素治療無(wú)效入院檢查，外院住院期間行結(jié)核病相關(guān)檢查、自身抗體、

腫瘤標(biāo)志物均未見(jiàn)明顯異常，影像學(xué)檢查未見(jiàn)明顯占位性病變，因無(wú)法確認(rèn)發(fā)熱原因來(lái)院就

診，以往無(wú)類似病史。查體：P90次/分、R20次/分、T38.5°C、BP135/85mmHg,神志清，精神萎靡，對(duì)答切題，

步入診室，雙肺呼吸音清，心律齊，未及雜音，腹部平軟，背部可見(jiàn)大片紅斑樣皮疹，壓之

退色，無(wú)明顯壓痛和瘙癢感，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，界限清，質(zhì)地軟，無(wú)明顯壓痛，雙下

肢無(wú)水腫。輔助檢查：WBC11X109/L；N%88%；RBC及PIT正常,肝腎功能未見(jiàn)明顯異常。【問(wèn)題1】患者目前有無(wú)生命危險(xiǎn)？是否需要入院治療？目前最可能的診斷是什么？患者己發(fā)熱1個(gè)月余，外院抗感染治療后無(wú)明顯改善亦無(wú)明顯惡化，目前生命體征穩(wěn)定，暫

無(wú)生命危險(xiǎn)。但患者為發(fā)熱待查(feverofunknownorigin,FUO),需要排除多個(gè)系統(tǒng)疾病，

急診診室的輔助檢查手段無(wú)法滿足診斷需要，因此需入院治療。從目前已有病例資料看，尚

不能作出明確診斷。知識(shí)點(diǎn)發(fā)熱待查的定義發(fā)熱持續(xù)2?3周以上，體溫超過(guò)38.5°C,經(jīng)完整的病史詢問(wèn)、體格檢查以及常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢

查暫時(shí)不能明確診斷者。【問(wèn)題2】患者入院后應(yīng)繼續(xù)完善哪些檢查？患者于外院雖已行抗生素治療1個(gè)月，但入院血常規(guī)檢查中依然發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升

高，呈現(xiàn)感染征象，因此仍應(yīng)該行感染性發(fā)熱的相關(guān)檢查，同時(shí)應(yīng)該排除結(jié)核、腸熱癥、立

克次體感染等罕見(jiàn)感染可能性。在非感染發(fā)熱中應(yīng)著重檢查各項(xiàng)腫瘤標(biāo)志物、自身抗體的檢

查，排除腫瘤及自身抗體可檢出的風(fēng)濕免疫性疾病?！締?wèn)題3】若患者經(jīng)各項(xiàng)檢查后符合成人Still病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，在診斷前仍需排除哪些疾病？

成人Still病的診斷雖有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但其診斷仍然屬于“排除性”診斷，需排除感染性

疾病、惡性腫瘤、其他可分類的風(fēng)濕免疫性疾病。在鑒別診斷中應(yīng)看重與敗血癥、風(fēng)濕熱、

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕美節(jié)炎、淋巴瘤進(jìn)行鑒別。知識(shí)點(diǎn)免疫抑制劑的應(yīng)用對(duì)于診斷明確但糖皮質(zhì)激素效果不好或減量無(wú)法維持者可使用免疫抑制劑，首選甲氨蝶吟,

1?2周口服1天(2.5mg,tid,po),同時(shí)激素逐漸減量，后單用甲氨蝶吟維持，每2周1

次?！締?wèn)題4】患者確診為成人Still病，并開(kāi)始糖皮質(zhì)激素治療，激素減量的標(biāo)準(zhǔn)是什么？激素

治療維持時(shí)間是多少？激素治療應(yīng)滿足以下條件：臨床癥狀完全緩解：血象恢復(fù)正常；血沉、CRP恢復(fù)正常。減量

至最小劑量后(如潑尼松5mg/d)后維持3?6個(gè)月。

第二節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡急癥精粹系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosis,SLE）是-種由自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性

炎癥為主要表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。2.SLE的診斷分類標(biāo)準(zhǔn)共11項(xiàng)，分別為：頰部紅斑、盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、

漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常［抗雙鏈DNA（ds-DNA）,或抗

Sm抗體，或抗磷脂抗體、抗核抗體］。滿足以上4項(xiàng)或4項(xiàng)以上可診斷。急診就診的狼瘡患者通常處于狼瘡活動(dòng)期，評(píng)判活動(dòng)性的臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室輔助檢查包括:

乏力伴體重下降、發(fā)熱、新發(fā)紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、胸痛、泡沫尿、新發(fā)血管炎、頭痛、癲癇樣

表現(xiàn)、血常規(guī)檢查三系降低、血沉升高、血尿、蛋白尿、腎功能異常、低補(bǔ)體血癥及抗ds-DNA

滴度升高。多數(shù)急診SLE患者可提供相關(guān)病史，但也要警惕急性起病的初發(fā)患者，當(dāng)發(fā)現(xiàn)無(wú)感染依據(jù)

的發(fā)熱、無(wú)外傷史關(guān)節(jié)痛、無(wú)原因多漿膜腔積液、面部紅斑、無(wú)法解釋的貧血或血小板降低

等癥狀，特別是當(dāng)多個(gè)癥狀同時(shí)出現(xiàn)于育齡期女性時(shí)應(yīng)該引起注意。治療SLE急癥的首要原則是祛除誘因，常見(jiàn)的誘因有感染、日光曝曬、妊娠、分娩、藥物、

感染、情緒激動(dòng)等。6.SLE的病情輕重程度評(píng)估直接影響治療方案的選擇，一?般需急診處理的SLE為重型SLE及

SLE危象。所謂重型SLE指疾病活動(dòng)，累及重要臟器并影響其功能；SLE危象是指急性的危

及生命的重型SLE。在以SLE為基礎(chǔ)疾病的患者中，最常見(jiàn)的SLE危象可累及多個(gè)系統(tǒng)，其中以血液系統(tǒng)（嚴(yán)

重的溶血性貧血、血小板減少、粒細(xì)胞缺乏）、泌尿系統(tǒng)（急進(jìn)性腎炎）、呼吸系統(tǒng)（嚴(yán)重

的肺炎）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（SLE腦病）最為常見(jiàn)。糖皮質(zhì)激素是SLE急癥的核心藥物，根據(jù)劑量的不同?般可分為大劑量短程治療和中大劑

量“沖擊”療法，在激素?zé)o效或無(wú)法耐受的情況卜可加用免疫抑制劑，當(dāng)危象出現(xiàn)危及生命

時(shí)應(yīng)積極給予生命支持，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。uLupuscandoeverything"是國(guó)外教科書(shū)對(duì)SLE的高度概括,因此當(dāng)患者存在SLE時(shí)，出

現(xiàn)的一切癥狀都要警惕疾病活動(dòng)、加重或危象的存在。SLE診治流程

病歷摘要患者，女性，27歲，“因持續(xù)高熱3天伴嚴(yán)重乏力”就診。既往：患者3天前外出游玩日

曬后出現(xiàn)乏力、發(fā)熱，呈稽留熱型，體溫維持于39?40C并伴有明顯乏力，既往有SLE病

史5年，長(zhǎng)期小劑量潑尼松維持治療。查體：P110次/分、R30次/分、T39.5C、BP120/77mmHgo神志清,精神萎靡，滿月臉，

面部可見(jiàn)蝴蝶樣紅斑，雙肺散在濕啰音，心律齊，雜音未及。腹部可見(jiàn)散在出血點(diǎn)，壓之不

退色，腹部未及明顯壓痛，肝牌未及腫大，雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查：血常規(guī)提示：WBC4.5X109/L,N%81.2%,Hb90g/L,PLT5X109/L；尿常規(guī)顯示：

尿蛋白（+）、隱血（++++）、RBC15?20/HP,胸部CT顯示雙下肺感染，雙側(cè)胸腔積液、

心包積液。【問(wèn)題1】目前患者是否處于SLE活動(dòng)期？嚴(yán)重程度如何？是否存在危象？持續(xù)高熱、乏力、面部紅斑出現(xiàn)、血小板明顯下降、多漿膜腔積液都提示SLE進(jìn)入活動(dòng)期。患者血小板V50X109/L,提示血液系統(tǒng)受累，應(yīng)該歸類于重型SLE,同時(shí)血小板極度低下，

白發(fā)性出血特別是顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)極大，威脅生命，因此患者存在SLE危象。

知識(shí)點(diǎn)狼瘡危象的定義是指急性的危及生命的重癥SLE,可以包括急進(jìn)性狼瘡腎炎、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板低

下、粒細(xì)胞缺乏癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、心臟損害、肺出血等表現(xiàn)?！締?wèn)題2】目前患者的首要治療原則是什么？患者由于存在明確病史，應(yīng)立即入院治療，在保持嚴(yán)格制動(dòng)、預(yù)防顱內(nèi)出血、避免紫外線刺

激的情況下迅速啟動(dòng)大劑量激素短程治療并輔以靜脈用大劑量免疫球蛋白，以短期內(nèi)抑制患

者自身免疫紊亂狀態(tài)，提升血小板計(jì)數(shù)。其次應(yīng)控制感染，避免肺部感染繼續(xù)加重病情。治

療過(guò)程中應(yīng)持續(xù)觀察血象及各臟器功能情況，保護(hù)器官功能。【問(wèn)題3】患者在治療過(guò)程中出現(xiàn)咳嗽、咯血、呼吸困難、SaO2下降，首先考慮什么疾病？

處理的原則是什么？首先考慮SLE肺炎，應(yīng)盡快進(jìn)行機(jī)械通氣，改善氧合，同時(shí)提示大劑量激素短程治療效果不

佳，應(yīng)及時(shí)改為大劑量激素“沖擊”治療，同時(shí)加強(qiáng)抗感染。請(qǐng)專科醫(yī)師會(huì)診，討論是否可

加用其他免疫抑制劑改善病情。第三節(jié)急性風(fēng)濕熱精粹風(fēng)濕熱(rheumaticfever)是-?種可反復(fù)發(fā)作的累及全身結(jié)締組織的炎癥。A組乙型溶血性鏈球菌感染是診斷風(fēng)濕熱的必要條件，多數(shù)患者發(fā)病前1?5周有咽炎、

扁桃體炎等上呼吸道感染病史。近期猩紅熱感染、咽拭子培養(yǎng)呈溶血性鏈球菌陽(yáng)性、AS。或其他鏈球菌相關(guān)抗體陽(yáng)性可作

為鏈球菌感染的證據(jù)。根據(jù)“修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)”，風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)包括心肌炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈癥、

環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)；次要表現(xiàn)包括既往風(fēng)濕熱病史、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、血沉加快、C反應(yīng)蛋

白增高、貧血和心電圖改變(PR間期或QTI'可期延長(zhǎng))。鏈球菌感染證據(jù)加上兩個(gè)主要表現(xiàn)

或一個(gè)主要表現(xiàn)及兩個(gè)次要表現(xiàn)可以診斷風(fēng)濕熱。一旦診斷風(fēng)濕熱，應(yīng)用敏感抗生素徹底清除鏈球菌感染為疾病治療的首要原則，一般首選

青霉素，80萬(wàn)?160萬(wàn)U/d,療程10?14天。水楊酸制劑是緩解癥狀、治療風(fēng)濕熱的首選藥物，一般可用阿司匹林每天4?6g口服，癥

狀控制后減量，維持6?12周，如控制不佳，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松60?80mg/d,

直至炎癥控制、血沉恢復(fù)正常后逐漸減量，維持2?3個(gè)月。

風(fēng)濕熱一般預(yù)后良好，90%患者12周內(nèi)可恢復(fù)，治療不當(dāng)者可遺留頑固性心衰、風(fēng)濕性心臟瓣膜病等。急性風(fēng)濕熱診療流程病歷摘要患者，男性，16歲，因“發(fā)熱伴雙膝關(guān)節(jié)酸痛1周”急診就診，既往：患者于2周前因扁

桃體炎于外院行雙側(cè)咽扁桃體切除術(shù)，術(shù)后仍然間歇性發(fā)熱，1周前開(kāi)始出現(xiàn)雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫

痛。查體：P90次/分、R20次/分、T39.2°C、BP120/85mmHg,神志清，精神尚可,對(duì)答切題,

步入診室，雙肺呼吸音清，心律齊，未及雜音，腹部平軟，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)紅腫，壓痛明顯，活

動(dòng)尚可，雙下肢無(wú)水腫，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。輔助檢查：雙膝關(guān)節(jié)X線片：膝關(guān)節(jié)結(jié)