貧血概述(5年制)

貧血概述福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院戰(zhàn)榕精品課件Contents貧血概述1缺鐵性貧血2白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥3精品課件定義：

貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見臨床癥狀。我國貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)（海平面地區(qū)）

成年男性：Hb<120g/L成年女性（非妊娠)：Hb<110g/L孕婦：Hb<100g/L

貧血概述精品課件WHO貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)（海平面地區(qū)）

6個(gè)月-<6歲兒童：Hb<110g/L6-14歲兒童：Hb<120g/L成年男性：Hb<130g/L成年女性：Hb<120g/L孕婦：Hb<110g/L精品課件影響貧血指標(biāo)判斷的因素：紅細(xì)胞體積大小生理性，如嬰兒、兒童、孕婦海拔高度，如高原地區(qū)居民血漿容量，如血液濃縮/稀釋紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)與功能結(jié)構(gòu)特點(diǎn)成熟紅細(xì)胞無細(xì)胞核，僅有細(xì)胞內(nèi)液和細(xì)胞膜;缺乏合成蛋白質(zhì)、脂質(zhì)的能力。精品課件代謝特點(diǎn)

成熟紅細(xì)胞可看成脂雙層載體的血紅蛋白脂質(zhì)體，壽命120天左右，靠葡萄糖無氧代謝所產(chǎn)生的高能化合物來維持其生命活動(dòng)。功能特點(diǎn)血紅蛋白二價(jià)鐵的維持，保持轉(zhuǎn)輸O2能力；保持清蛋白和血紅蛋白-SH基的還原狀態(tài)；保持紅細(xì)胞的Na+-K+泵作用；維持紅細(xì)胞的雙凹形態(tài)。精品課件

以紅細(xì)胞平均體積（MCV）及紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）為根據(jù)從紅細(xì)胞生成至成熟各個(gè)關(guān)鍵環(huán)節(jié)進(jìn)行分類以骨髓增生程度為依據(jù)按貧血嚴(yán)重度分類根據(jù)血紅蛋白濃度分類根據(jù)骨髓紅系增生情況根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類貧血分類根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類精品課件

表1.貧血的紅細(xì)胞形態(tài)分類

類型MCV（fl）MCHC(%)常見疾病大細(xì)胞性貧血>10032∽35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80～10032∽35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血

意義：紅細(xì)胞形態(tài)分類法對(duì)貧血的病因診斷能提供一些線索，有一定的實(shí)用價(jià)值。精品課件表2.貧血嚴(yán)重程度劃分標(biāo)準(zhǔn)貧血嚴(yán)重程度血紅蛋白濃度極重度<30g/L重度30~59g/L中度60~90g/L

輕度>90g/L

意義：對(duì)判斷疾病嚴(yán)重程度、決定是否需緊急輸血提供依據(jù)。精品課件表3.貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生程度分類 相關(guān)疾病增生不良性貧血再生障礙性貧血增生性貧血除再生障礙性貧血以外的貧血精品課件表4.貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類病因及發(fā)病機(jī)制臨床疾病

一、紅細(xì)胞生成減少1.造血干組細(xì)胞異常所致貧血再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血先天性血細(xì)胞生成異常性貧血造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病2.造血微環(huán)境異常所致貧血

骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血精品課件表4.貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類(續(xù))3.造血原料不足或利用障礙所致貧血⑴葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙巨幼細(xì)胞性貧血

⑵缺鐵或鐵利用障礙缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血二、溶血（紅細(xì)胞破壞過多）性貧血1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞酶缺陷血紅蛋白異常卟啉代謝異常

精品課件表4.貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類(續(xù))

2.紅細(xì)胞外因素：免疫性溶血性貧血機(jī)械性溶血性貧血其他三、失血急性失血性貧血慢性失血性貧血意義：貧血病因和發(fā)病機(jī)制分類法對(duì)貧血治療提供依據(jù)。精品課件臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)取決于:貧血的原因貧血的程度貧血的速度機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力患者的體力活動(dòng)程度精品課件貧血的臨床癥狀和體征:神經(jīng)系統(tǒng)皮膚、粘膜呼吸循環(huán)系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)精品課件診斷

內(nèi)容：確立貧血及貧血程度、類型及原因，其中貧血的病因診斷最為重要。病史詢問

重點(diǎn)在于貧血發(fā)生的時(shí)間、速度、程度、并發(fā)癥、可能誘因，干預(yù)治療的反應(yīng)。尋找原發(fā)病線索和貧血的遺傳背景對(duì)病因診斷及為重要。全面體檢貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響。特別注意:一般狀況的評(píng)估，皮膚粘膜色澤，肝、脾、淋巴結(jié)的檢查，注意不要忽略肛門指檢。精品課件貧血伴隨的表現(xiàn)：溶血、出血、浸潤、感染、營養(yǎng)不良、自身免疫病等癥狀、體征。重要體征為貧血的病因診斷提供重要線索。實(shí)驗(yàn)室檢查---診斷貧血的主要依據(jù)血常規(guī)：Hb、RBC計(jì)數(shù)、MCV、MCHC；血涂片檢查RBC、WBC、BPC數(shù)量、形態(tài)變化、異常細(xì)胞、瘧原蟲；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)了解紅細(xì)胞增生情況以及作為貧血療效的早期指標(biāo);骨髓穿刺/活檢：診斷價(jià)值高。當(dāng)結(jié)果與血常規(guī)有矛盾時(shí)，應(yīng)做多部位骨髓檢查;

精品課件貧血發(fā)病機(jī)制檢查鐵代謝和缺鐵的原發(fā)病檢查血清葉酸、維生素B12檢測失血性貧血原發(fā)病檢查溶血性貧血特殊檢查骨髓造血細(xì)胞染色體抗原表達(dá)基因檢測骨髓細(xì)胞自身抗體檢測…治療對(duì)癥治療：紅細(xì)胞輸注為減輕重度貧血對(duì)患者的致命影響、為對(duì)因治療發(fā)揮作用贏得時(shí)間。精品課件對(duì)因治療消除病因是治療貧血的首要原則，貧血病因的性質(zhì)決定了貧血治療效果。輸血---對(duì)癥治療的主要措施優(yōu)點(diǎn)：迅速減輕或糾正貧血；缺點(diǎn)：輸血反應(yīng)、輸血后感染、長期輸血致鐵負(fù)荷過重。用藥原則病因明確后治療，不應(yīng)隨便用藥，否則反會(huì)使情況復(fù)雜化；

精品課件據(jù)發(fā)病機(jī)制選用藥物鐵劑：僅對(duì)缺鐵性貧血有效

葉酸和維生素B12：僅對(duì)缺乏這兩種維生素的巨幼細(xì)胞性貧血有效;維生素B6：大劑量使用對(duì)部分鐵粒幼貧血有效;糖皮質(zhì)激素：對(duì)自身免疫性溶血性貧血有較好療效;雄激素：長期應(yīng)用于再生障礙性貧血使貧血減輕;紅細(xì)胞生成素：可用于糾正腎性貧血。脾切除骨髓移植主要用于重型再生障礙性貧血限制骨髓移植應(yīng)用的原因精品課件缺鐵性貧血

概述定義:當(dāng)機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵（包括骨髓、肝、脾及其他組織內(nèi)）耗盡（ID），繼之紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（IDE），最終引起缺鐵性貧血（IDA）——鐵缺乏癥的最終階段，屬于血紅素合成異常性貧血。發(fā)生原因：鐵攝入不足、供不應(yīng)求、吸收不良、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙、丟失過多及利用障礙。發(fā)病情況：IDA為全球最常見的貧血,尤其是育齡婦女與嬰幼兒。精品課件鐵代謝鐵的分布（見表5.人體內(nèi)鐵分布）人體內(nèi)鐵存在的形式：功能狀態(tài)鐵貯存鐵正常人每天造血需要20-25mg鐵，主要來自衰老破壞的紅細(xì)胞。鐵的來源和吸收:每日食物攝鐵量1-1.5mg，孕、乳婦2-4mg富含鐵食物的種類鐵的吸收形式與促進(jìn)吸收的因素精品課件表5.人體內(nèi)鐵分布鐵的分布鐵含量(mg)約占全部鐵的%血紅蛋白鐵200062.1貯存鐵1000(男)400(女)31.0肌紅蛋白鐵1304.0易變池鐵802.5組織鐵80.3轉(zhuǎn)運(yùn)鐵40.1合計(jì)3222(男)/50~55mg/kg2622(女)/35~40mg/kg精品課件

體內(nèi)鐵吸收的調(diào)節(jié)因素幼紅細(xì)胞上轉(zhuǎn)鐵蛋白受體鐵吸收部位鐵的運(yùn)輸：

運(yùn)輸形式：Fe3+－轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵進(jìn)入細(xì)胞的方法：Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白－幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)鐵蛋白受體鐵的利用形式：Fe2+鐵的再利用與排泄鐵的貯存貯存形式：鐵蛋白、含鐵血黃素貯存部位：單核、吞噬細(xì)胞系統(tǒng)精品課件病因與發(fā)病機(jī)制原因需鐵量增加而鐵攝入不足；鐵吸收障礙；鐵丟失過多（IDA最常見的原因）：胃腸道出血是成年男性缺鐵性貧血最常見病因，在月經(jīng)期婦女也是常見病因，僅次于月經(jīng)量過多；缺鐵性貧血常是胃腸道腫瘤首發(fā)表現(xiàn)；在農(nóng)村鉤蟲感染是引起慢性消化道失血的重要原因；月經(jīng)量過多是月經(jīng)期婦女引起缺鐵性貧血最主要原因。精品課件發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)鐵代謝影響紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)影響組織缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響臨床表現(xiàn)貧血的表現(xiàn)組織缺鐵的表現(xiàn)缺鐵原發(fā)表現(xiàn)驗(yàn)室檢查(1)血象：典型的小細(xì)胞低色素性貧血（MCV<80fl，MCH<27pg,MCHC<32%）,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度增高，白細(xì)胞或血小板計(jì)數(shù)可正?；蛏詼p低。精品課件

骨髓象：增生性貧血幼紅細(xì)胞比例增高，形態(tài)變化；粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞正常；幼紅細(xì)胞內(nèi)鐵小粒減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞<15%;細(xì)胞外鐵減少或缺失---IDA診斷的金指標(biāo)。

精品課件正常人外周血液涂片精品課件IDA外周血涂片IDA外周血細(xì)胞特點(diǎn)：紅細(xì)胞中度大小不均勻，中心淺染區(qū)明顯擴(kuò)大并出現(xiàn)較多畸形紅細(xì)胞，呈中度小細(xì)胞低色素性表現(xiàn)。精品課件外周血煌焦油蘭染色顯示網(wǎng)織紅細(xì)胞IDA煌焦油蘭染色：顯示網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多精品課件IDA骨髓細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)IDA骨髓象：中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞增生為主，核小而濃染、胞漿偏藍(lán)，呈“幼漿老核”現(xiàn)象。精品課件骨髓細(xì)胞外鐵染色骨髓細(xì)胞外鐵染色+骨髓細(xì)胞外鐵染色++骨髓細(xì)胞外基質(zhì)中無鐵顆粒---細(xì)胞外鐵陰性精品課件實(shí)驗(yàn)室檢查(2)生化檢查血清鐵代謝：血清鐵<8.95μmol/L;總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L;

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%;sTfR>8mg/L;紅細(xì)內(nèi)卟啉(FEP)>0.9μmol/L(全血);>4.5μg/gHb精品課件診斷與鑒別診斷診斷缺鐵性貧血的診斷原則：明確有無缺鐵；找出缺鐵的原發(fā)病。診斷依據(jù)：具有缺鐵原發(fā)病如：鐵攝入不足、慢性失血等;缺鐵特征性癥狀；實(shí)驗(yàn)室依據(jù),如小細(xì)胞低色素性貧血、骨髓內(nèi)外鐵缺乏、血清鐵低下等；鐵劑治療反應(yīng)。精品課件缺鐵性貧血的診斷（按缺鐵程度分三個(gè)階段）缺鐵性貧血（IDA）Hb明顯減低;小細(xì)胞低色素貧血;上述貧血指標(biāo)。缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）血清鐵蛋白<12μg/L;轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%;FEP/Hb>4.5μmol/gHb；Hb正常。缺鐵狀態(tài)（ID）血清鐵蛋白<12μg/L;

骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞<15%，細(xì)胞外鐵缺如；

Hb、血清鐵等指標(biāo)正常。精品課件病因診斷病史、體檢及全身性檢查。鑒別診斷海洋性貧血慢性病性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥治療病因治療：IDA治療最重要的措施。補(bǔ)鐵治療：精品課件鐵劑種類的選擇與用法口服鐵制劑：鐵劑補(bǔ)充的首選；種類：Fe2+，如琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵；鐵劑補(bǔ)充的原則：Hb正常后服用3-6個(gè)月。注射用鐵總劑量計(jì)算方法：所需補(bǔ)充鐵（mg）=[需達(dá)到Hb-患者Hb（g/L）]×體重（kg）×0.33精品課件口服鐵的注意事項(xiàng)：抑制鐵吸收的食品；促進(jìn)鐵吸收的食品；口服鐵劑有效的表現(xiàn)；外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞、血紅蛋白變化的規(guī)律。注射鐵的注意事項(xiàng)：適應(yīng)于口服鐵不能耐受或吸收障礙。精品課件預(yù)防知識(shí)的普及與教育；慢性出血性疾病的及時(shí)治療。預(yù)后視原發(fā)病是否能治療徹底。精品課件白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥

定義白細(xì)胞減少癥(Leukopenia):外周血白細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)持續(xù)<4.0×109；中性粒細(xì)胞減少(neutropenia):外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（NAC）在成人持續(xù)<2.0×109；在兒童（≥10歲）<1.8×109/L；或（≤10歲）<1.5×109/L;中性粒細(xì)胞缺乏:

NAC

<0.5×109精品課件病因與發(fā)病機(jī)制干細(xì)胞池（多能造血干細(xì)胞-粒系定向祖細(xì)胞）分裂池（原始粒細(xì)胞-中幼粒細(xì)胞）儲(chǔ)存池（晚幼粒細(xì)胞-成熟粒細(xì)胞）：

邊緣池（小血管壁）循環(huán)池（血液循環(huán)）精品課件直接破壞損傷或抑制干細(xì)胞池和分裂池中的造血干/祖細(xì)胞及早期分裂細(xì)胞;干擾蛋白質(zhì)合成或細(xì)胞復(fù)制;過敏或免疫因素機(jī)制浸潤破壞造血組織;造血干細(xì)胞缺陷機(jī)制綜合作用:負(fù)性造血調(diào)控因子起重要的作用影響造血干細(xì)胞疾病異常免疫和感染中性粒細(xì)胞生成缺陷生成減少細(xì)胞毒類藥物、化學(xué)毒物、電離輻射(可致中性粒細(xì)胞減少的常用藥物見表6.）機(jī)制SLE、乙型肝炎病毒感染、傷寒等再生障礙性貧血、白血病、骨髓瘤及轉(zhuǎn)移癌等精品課件

表6.可致中性粒細(xì)胞減少的常用藥物類別藥物細(xì)胞毒類藥物大部分抗腫瘤化療藥解熱鎮(zhèn)痛藥阿斯匹林、氨基比林、安乃近…抗生素氯霉素、磺胺類、β-內(nèi)酰胺類…抗結(jié)核藥異煙肼、對(duì)氨基水楊酸、利福平…抗瘧藥氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶…抗病毒藥更昔洛韋…抗甲狀腺藥甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑…降血糖藥甲苯磺丁脲、氯磺丙脲…抗驚厥/顛癇藥苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平…抗組氨藥苯海拉明、氯苯吡胺…降壓藥利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利…抗心率失常藥普魯卡因胺、喹尼丁、普奈洛爾、安博律定…免疫調(diào)節(jié)藥硫唑嘌呤、左旋咪唑、麥考酚嗎乙酯…抗精神病藥氯丙嗪、三環(huán)類抗抑郁藥…利尿藥乙酰唑胺、氫氯噻嗪…其他砷劑、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西米替丁、青霉胺、甲氧普胺…精品課件中性粒細(xì)胞破壞或消耗過多免疫因素非免疫因素中性粒細(xì)胞分布異常中性粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移致邊緣池---假性中性粒細(xì)胞減少中性粒細(xì)胞滯留于循環(huán)池其他部位精品課件輕度中性粒細(xì)胞減少：NAC≥

1.0×109/L,以原發(fā)病表現(xiàn)為主;中度中性粒細(xì)胞減少：NAC<0.5~1.0×109/L,易發(fā)生感染和疲乏、頭暈等非特異性癥狀;重度中性粒細(xì)胞減少：NAC<0.5×109/L；因中性粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏,感染部位不能形成有效炎癥反應(yīng),臨床特征性表