考研學(xué)習(xí)筆記 《普通生物化學(xué)》（第4版）筆記和課后習(xí)題（含考研真題）詳解-167-332

參加這個反應(yīng)的異檸檬酸脫氫酶可被ADP激活，因ADP能增強異檸檬酸脫氫酶同異檸檬酸之間的親和力。但NADH及琥珀酰CoA都對異檸檬酸脫氫酶有抑制作用。(3)α-酮戊二酸轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA的反應(yīng)參加這一反應(yīng)的α-酮戊二酸脫氫酶系中的二氫硫辛酸琥珀?；D(zhuǎn)移酶是使三羧酸進入二羧酸的關(guān)鍵酶，也是使其他來源的化合物進入三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵，它能調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)正常運行，并限制外來的α-酮戊二酸進入三羧酸循環(huán)。琥珀酰CoA是二氫硫辛酸琥珀酰基轉(zhuǎn)移酶的強抑制劑，ATP和NADH也可抑制這個酶的活力，它們都可降低三羧酸循環(huán)的速度。只有當(dāng)檸檬酸合酶與硫辛酸琥珀?；D(zhuǎn)移酶的活力得到適當(dāng)?shù)恼{(diào)節(jié)，三羧酸循環(huán)才能正常運行。八、人類及高等動物的糖反常代謝人類和動物糖代謝反常的表現(xiàn)為糖尿。尿中有顯著的葡萄糖或其他糖類出現(xiàn)。糖尿有生理性的和病理性的兩類。1.生理性糖尿的原因(1)飲食性糖尿：由于食糖過多、血糖含量暫時超過腎糖閾或糖耐量而發(fā)生。(2)妊娠性糖尿：女性受孕后的第30周左右，由于腦垂體功能增高，致糖尿激素增多所致。授乳期間尿中還可能有乳糖出現(xiàn)。(3)腎上腺性糖尿：腎上腺素能促進糖原的分解，使血糖增高，超過腎糖閾而由尿排出。2.病理性糖尿的原因病理性糖尿是由內(nèi)分泌障礙導(dǎo)致。包括：(1)真性糖尿病是因胰腺分泌失常，胰島素缺乏，機體不能充分利用血糖，以致血糖過高由尿排出。(2)先天性糖尿是因遺傳上的缺陷、身體缺乏某種糖代謝必需的酶所致。例如，戊糖尿就是缺乏L-木酮糖脫氫酶，不能代謝戊糖所致。10.2課后習(xí)題詳解1.葡萄糖的分解過程同合成過程是否為可逆反應(yīng)?答：葡萄糖的分解過程同合成過程不是可逆反應(yīng)，理由如下：(1)在生物體中，葡萄糖的分解代謝包括糖酵解和丙酮酸的有氧氧化兩個連續(xù)部分的反應(yīng)：①由葡萄糖到形成丙酮酸的一系列反應(yīng)稱糖酵解或糖解，又稱EMP途徑。②由丙酮酸完全氧化成同及這一系列反應(yīng)，都有氧參加，人們又稱這段反應(yīng)為有氧分解。(2)葡萄糖的生物合成，通過糖異生作用和己糖互變可合成葡萄糖。由糖異生作用合成葡萄糖在糖原合成時已提到乳酸、丙酮酸、甘油以及生糖氨基酸都可以在動物體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?，葡萄糖可變?yōu)樘窃?，也可轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌禾?。由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變成葡萄糖的過程，稱為葡萄糖的異生作用。(3)糖異生并非完全是糖酵解的逆反應(yīng)。因為糖酵解中有3步反應(yīng)是不可逆的，即由己糖激酶、果糖磷酸激酶和丙酮酸激酶催化的反應(yīng)，這三步反應(yīng)釋放大量的自由能，在細(xì)胞內(nèi)不可能逆行。2.一般說糖酵解是無氧分解，三羧酸循環(huán)是有氧分解，嚴(yán)格說，這種說法是否正確?為什么?答：嚴(yán)格說，糖酵解是無氧分解，三羧酸循環(huán)是有氧分解的說法不正確，理由如下：(1)在生物體中，葡萄糖的分解代謝包括糖酵解和丙酮酸的有氧氧化兩個連續(xù)部分的反應(yīng)：①由葡萄糖到形成丙酮酸的一系列反應(yīng)稱糖酵解或糖解，糖酵解作用一般在無氧情況下進行，故又稱無氧分解。其實，在有氧情況下糖酵解也能進行。②由丙酮酸完全氧化這一系列反應(yīng)，都有氧參加，人們又稱這段反應(yīng)為有氧分解。(2)糖酵解時，在有氧的情況下，反應(yīng)中釋放出的NADH起脫氫氧化作用。脫出的即通過電子傳遞體系(傳電子給分子氧)氧化成，同時釋放出6個ATP。在無氧情況下，反應(yīng)中產(chǎn)生的NADH即用來還原丙酮酸產(chǎn)生乳酸，以維持糖酵解的進行。許多微生物能在3.從糖的整個代謝過程看，說明維生素與激素的作用機制。(1)腎上腺素和胰高血糖素促進糖原的分解活化了細(xì)胞膜上的G蛋白，然后活化腺苷酸環(huán)化酶，使ATP轉(zhuǎn)化為cAMP。②cAMP使依賴于cAMP的蛋白激酶(蛋白激酶A)活化，從而又使磷酸化酶激酶活化，活化型磷酸化酶激酶在ATP的協(xié)助下能使無活性的二聚體磷酸化酶b變成活性的四聚體磷酸(2)腎上腺素和胰高血糖素抑制糖原的合成①腎上腺素之所以能抑制糖原合成，一方面因為腎上腺素通過專一的受體和G蛋白刺激腺苷酸環(huán)化酶使ATP轉(zhuǎn)化為cAMP。cAMP可使依賴于cAMP的蛋白激酶(蛋白激酶A)活化。活化型的蛋白激酶A能將有活性的糖原合酶變?yōu)闊o活性的糖原合酶，從而抑制糖原的合成。(3)激素對糖代謝的調(diào)節(jié)是通過cAMP和cGMP來完成的。cAMP/cGMP的比率，在調(diào)節(jié)作用中比它們各自的濃度更為重要。細(xì)胞內(nèi)cAMP的濃度升高會引起糖原的降解，而cGMP的濃度升高則促進糖原的合成。通過cAMP與cGMP的相互制約，即能維持糖代謝,也有調(diào)節(jié)糖代謝的作用。4.人類糖代謝反常會引起哪些后果?(1)生理性糖尿是由于生理上的暫時性變化而引起的，如：②妊娠性糖尿：女性受孕后的第30周左右，由于腦垂體功能增高，致糖尿激素增多所致。(2)病理性糖尿：是由于內(nèi)分泌障礙而引起的糖尿。如：5.糖代謝與發(fā)酵工業(yè)有哪些聯(lián)系?丙酮酸除變成乙酰CoA進入三羧酸循環(huán)氧化外，在不同條件下還可轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗?、丙氨酸、酒精、乙?醋酸)、丁酸、丁醇和丙酮等。工業(yè)上常利用微生物發(fā)酵制造這些物質(zhì)。(1)丙酮酸變?nèi)樗?乳酸發(fā)酵)在無氧條件下，糖酵解產(chǎn)生的丙酮酸即還原成乳酸。工業(yè)(2)丙酮酸變乙醇(酒精發(fā)酵)這個轉(zhuǎn)變又稱生醇發(fā)酵，是用酵母使糖變?yōu)橐掖嫉倪^程。酮酸起以后的變化。酵母(和其他一些微生物同)能使丙酮酸脫羧成乙醛，乙醛在醇脫氫酶催化下被NADH還原成乙醇。(3)丙酮酸變醋酸和丁酸(醋酸和丁酸發(fā)酵)丙酮酸經(jīng)氧化脫羧產(chǎn)生與作用即生成乙酰磷酸，后者經(jīng)乙酸激酶催化即生成乙酸。(4)丙酮酸變丙酮和丁醇(丙酮一丁醇發(fā)酵)用乙酰丁酸梭狀芽孢桿菌發(fā)酵可產(chǎn)生丙酮和丁醇(當(dāng)然還有其他低分子酸如甲酸、乙酸、丁酸等副產(chǎn)物)。發(fā)酵初期(8～12h)產(chǎn)品主要為酸，在24～30h一段時間內(nèi)才產(chǎn)生丙酮和丁醇。1.由6-p-G轉(zhuǎn)變成6-p-G葡萄糖酸伴有()。[山東大學(xué)1999研]B.NADP+的還原C.NAD+的還原【答案】B查看答案【解析】磷酸戊糖途徑可分為氧化階段和非氧化階段，其中，由6-p-G轉(zhuǎn)變成6-p-G葡萄糖酸是氧化階段，是以NADP+作為氫的受體，在脫氫酶和內(nèi)脂酶的作用下完成的。2.經(jīng)長期進化后，高等真核細(xì)胞的生物化學(xué)反應(yīng)被精確地局徑在中進行，三羧酸循環(huán)在中進行。()[南京農(nóng)業(yè)大學(xué)2001研]A.溶酶體B.細(xì)胞質(zhì)C.線粒體基質(zhì)D.核基質(zhì)【答案】B;C查看答案3.在肝細(xì)胞中，酵解生成的還原輔酶NADH是通過下列哪種方式進入線粒體的?()[南開大學(xué)2008研]A.葡萄糖-丙氨酸循環(huán)B.蘋果酸-天冬氨酸循環(huán)D.檸檬酸-丙酮酸循環(huán)【答案】B查看答案【解析】糖酵解產(chǎn)生的還原輔酶NADH可以通過兩種循環(huán)(或稱穿梭)進入線粒體：蘋果4.下列敘述除何者外，都可導(dǎo)致糖尿病?()[南京師范大學(xué)2008研]A.糖原合成減少，分解加強B.糖異生作用加強C.葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖的反應(yīng)減弱D.糖酵解和三羧酸循環(huán)加強【答案】D查看答案萄糖的合成代謝大于其被利用的代謝(如分解或合成糖原)。據(jù)此分析，A、B和C選項所5.糖代謝中間產(chǎn)物中含有高能磷酸鍵的是()。[華中農(nóng)業(yè)大學(xué)2008研]【答案】D查看答案6.三羧酸循環(huán)中不可逆的反應(yīng)有()。[華東理工大學(xué)2007研]D.琥珀酰輔酶A→琥珀酸【答案】C查看答案7.在肝臟中2分子乳酸轉(zhuǎn)變?yōu)?分子葡萄糖，需要消耗幾分子ATP?()。[首都師范大學(xué)2009研]【答案】D查看答案8.各種糖代謝途徑的交叉點是()。[天津大學(xué)研]B.1磷酸葡萄糖【答案】A查看答案9.糖酵解的速度主要取決于()的活性。[華南農(nóng)業(yè)大學(xué)研]A.磷酸葡萄糖變位酶B.磷酸果糖激酶C.醛縮酶D.磷酸甘油激酶【答案】B查看答案酸脫氫酶系的組分?()[華東師范大學(xué)2008研]B.FMNE.硫辛酸【答案】B查看答案11.下列哪種酶在糖酵解和糖異生兩條途徑中都能起作用?()[南京農(nóng)業(yè)大學(xué)2001研]A.丙酮酸激酶B.丙酮酸羧化酶E.己糖激酶【答案】C查看答案【解析】3-磷酸甘油醛脫氫酶在糖酵解與糖異生兩條途徑中可起作用；丙酮酸羧化酶與1,二、填空題1.檸檬酸可以增強ATP對_的抑制作用。[南開大學(xué)2002研]【答案】磷酸果糖激酶查看答案降解，檸檬酸是通過加強ATP的抑制效應(yīng)來抑制磷酸果糖激酶的活性，從而使降解過程減[南京師范大學(xué)2001研]3.乙醛酸循環(huán)含有和二個特異酶。[西南農(nóng)業(yè)大學(xué)基礎(chǔ)化學(xué)2002研]【答案】異檸檬酸裂解酶；蘋果酸合成酶。查看答案醛酸與另一個乙酰CoA縮合形成蘋果酸，此反應(yīng)由蘋果酸合成酶(malatesynthetaso)催化，山大學(xué)2009研]6.起始糖原生物合成的酶是。[中國科學(xué)院2007研]7.HMP途徑氧化階段的兩個關(guān)鍵酶是和,還原階段的兩個關(guān)鍵酶是和_,為生物體提供的主要貢獻是和等。[復(fù)旦大學(xué)2007研]8.檸檬酸循環(huán)途徑中的限速酶是和。[南開大學(xué)2008研][四川大學(xué)2008研]【答案】3.5查看答案生成NADH,在完整線粒體中通過氧化磷酸化產(chǎn)生2.5分子ATP;(2)琥珀酰CoA→琥珀酸，通過底物水平磷酸化生成1分子GTP,相當(dāng)于1分子ATP。上述過程共生成3.5分子10.三羧酸循環(huán)過程中有次脫氫和次脫羧反應(yīng)。[華東理工大學(xué)2007研]【答案】4;2查看答案1.磷酸戊糖途徑是在線粒體中進行的。()[中科院水生生物研究所2009研]【答案】錯查看答案【解析】磷酸戊糖途徑是在細(xì)胞質(zhì)中進行的。2.人類缺乏生物素將降低糖異生，但對脂肪合成沒有影響。()[南京大學(xué)2007研]【答案】錯查看答案3.琥珀酸脫氫酶是三羧酸循環(huán)中唯一摻入線粒體內(nèi)膜的酶。()[南開大學(xué)研]【答案】對查看答案4.乙醛酸循環(huán)和TCA循環(huán)都能凈產(chǎn)生琥珀酸。()[浙江大學(xué)研]【答案】錯查看答案5.CoA和ACP都是酰基的載體。()[華中農(nóng)業(yè)大學(xué)2008研]【答案】對查看答案6.糖酵解途徑是紅細(xì)胞獲得能量的唯一途徑。()[中山大學(xué)2007研]7.蠶豆病是由于蠶豆中的物質(zhì)抑制了人體6-磷酸葡萄糖脫氫酶活性所致。()[復(fù)旦大學(xué)2009研]【答案】錯查看答案8.乙醛酸循環(huán)是植物體內(nèi)的氧化供能途徑。()[南開大學(xué)2007研]【答案】錯查看答案9.淀粉在細(xì)胞內(nèi)降解的最初產(chǎn)物是葡萄糖。()[中國科學(xué)院2007研]【答案】錯查看答案10.NADH脫氫酶是指以NAD+為輔酶的脫氫酶的總稱。()[華東師范大學(xué)2008研]【答案】錯查看答案答：anapleroticreaction(回補反應(yīng))是三羧酸循環(huán)補充代謝中間物的生物化學(xué)反應(yīng)的總稱。譬如，丙酮酸羧化酶催化丙酮酸形成草酰乙酸，還有奇數(shù)碳脂肪酸分解氨基酸的轉(zhuǎn)氨代謝等反應(yīng)都可以根據(jù)生理需要作為2.gluconeogenesis(糖異生)。[首都師范大學(xué)2009&復(fù)旦大學(xué)2009研]答：gluconeogenesis(糖異生)3.Lactatefermentation(乳酸發(fā)酵)。[上海交通大學(xué)2007研]答：futilecycle(無效循環(huán)),又稱底物循環(huán)(substratecycle),是指一對由不同的酶催化的方向相反且代謝上不可逆的、在中間代謝物之間循環(huán)的反應(yīng)。有時該循環(huán)通過ATP的水解導(dǎo)致熱能的釋放。例如，葡萄糖+ATP→葡萄糖-6-磷酸+ADP(葡糖激酶)與葡萄糖-6-磷酸+H?O→葡萄糖+Pi(葡萄糖6磷酸酶)反應(yīng)組成的循環(huán)反應(yīng)，其凈反應(yīng)實際上是ATP+范大學(xué)2002研]乙酰(4)丙酮酸乙醛(5)丙酮酸+谷氨酸丙氨酸+酮戊二酸2.簡述乙酰輔酶A在含碳化合物代謝中的作用。[中國科學(xué)院研]答：乙酰CoA是丙酮酸氧化脫羧產(chǎn)生的，它作為代謝中的一個重要中間物，在含碳化合物代謝中起著一個橋梁作用。乙酰CoA主要以下述方式參與(1)進入三羧酸循環(huán)氧化分解為CO?和H?O,產(chǎn)生大量能量。(2)從乙酰CoA為原料合成脂肪酸，進一步合成脂肪和磷脂。(3)以乙酰CoA為原料合成酮體作為肝輸出能源方式。(4)以乙酰CoA為原理合成膽固醇。乙酰輔酶A在合碳化合物的代謝中占有重要的地位。它不僅是脂肪合成中碳原子的來源，3.糖異生與糖酵解途徑是如何協(xié)調(diào)控制的?[北京大學(xué)研](1)高濃度葡萄糖-6-磷酸抑制已糖激酶作用，(2)2,6-二磷酸果糖對決定葡萄糖分解和合成起著重要作用。(3)在糖異生中丙酮酸羧化酶調(diào)節(jié)丙酮酸到磷酸烯醇式丙酮酸，而在酵解中是由丙酮酸激(4)在酵解和異生兩個途徑的協(xié)調(diào)中，通常是一個途徑開放，另一個途徑關(guān)閉，從而避免消耗ATP的無效循環(huán)。(5)另外，激素對糖異生及酵解途徑亦有一定的協(xié)調(diào)作用。4.試寫出植物細(xì)胞質(zhì)中葡萄糖降解產(chǎn)生CO?的一種途徑名稱以及相應(yīng)的生物學(xué)意義農(nóng)業(yè)大學(xué)2007研]答：(1)植物細(xì)胞質(zhì)中，葡萄糖可以通過磷酸戊糖途徑降解產(chǎn)生CO?。(2)磷酸戊糖途徑的生物意義有：①為生物合成代謝提供還原力NADPH;②紅細(xì)胞內(nèi)該5.什么是三羧酸循環(huán)?它有何生物學(xué)意義?[西南農(nóng)業(yè)大學(xué)研]答：(1)三羧酸循環(huán)是發(fā)生在線粒體基質(zhì)內(nèi)、經(jīng)由一系列脫氫及脫羧反應(yīng)將乙酰CoA最終氧化成CO?的單向循環(huán)途徑。反應(yīng)開始于4C的草酰乙酸與2C的乙酰CoA,可將1分子乙酸鹽徹底氧化成等當(dāng)量的CO?和H?O,期間4次脫氫生成的NADH和FADH2可經(jīng)由呼吸鏈生成12分子ATP。因循環(huán)中首先生成含有3個羧基的檸檬酸而稱為三羧酸/檸檬酸循環(huán)，亦稱為Krebs循環(huán)以紀(jì)念對闡明該循環(huán)有突出貢獻的德國科學(xué)家HansKrebs。(2)三羧酸循環(huán)的生理意義主要為兩方面：①為機體新陳代謝提供大量能量，②各類營養(yǎng)物(包括次生物質(zhì))的代謝連接樞紐，為分解及合成兩用代謝途徑。六、論述題1.為何說三羧酸循環(huán)是糖脂和蛋白質(zhì)三大物質(zhì)代謝的共同通路?[中國科學(xué)院水生生物研究所2004研]答：由于三羧酸循環(huán)的起始物乙酰CoA不僅由糖的氧化分解產(chǎn)生，也可由甘油、脂肪酸和(1)三羧酸循環(huán)是乙酰CoA最終氧化生成CO?和H?O的途徑。(2)糖代謝產(chǎn)生的碳骨架最終進入三羧酸循環(huán)氧化。(3)脂肪分解產(chǎn)生的甘油可通過糖有氧氧化進入三羧酸循環(huán)氧化，脂肪酸經(jīng)β(4)蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的氨基酸經(jīng)脫氨后碳骨架可進入三羧酸循環(huán)，同時，三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物可作為氨基酸的碳骨架接受NH?后合成非必需氨基酸。所以，三羧酸循環(huán)是三大物2.試述丙氨酸異生為葡萄糖的反應(yīng)過程。[華中科技大學(xué)2007研](1)丙氨酸+草酰乙酸→丙酮酸+天冬氨酸(天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶)(2)丙酮酸經(jīng)載體轉(zhuǎn)運進入線粒體。(3)丙酮酸+CO?+ATP→草酰乙酸+ADP+Pi(丙酮酸羧化酶)(5)蘋果酸經(jīng)載體轉(zhuǎn)運到胞液(7)草酰乙酸+GTP→PEP+CO?+GD(8)PEP→2-磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸→1,3-二磷酸甘油酸→磷酸丙糖→果糖-1,6-二磷注意，反應(yīng)(4)(5)(6)的目的是為從丙酮酸開始的糖異生過程提供NADH,最終在胞液形成的NADH用于1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油醛的轉(zhuǎn)變。PEP羧激酶在大多數(shù)哺乳動物(如人體)的線粒體和胞液中都存在。第11章脂質(zhì)代謝1.脂質(zhì)是細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞膜的重要組分，脂質(zhì)代謝與糖代謝和某些氨基酸的代謝密切相關(guān)。2.脂肪是機體的良好能源，通過氧化可為機體提供豐富的熱能。3.固醇類物質(zhì)是某些動物激素和維生素D及膽酸的前體。4.脂質(zhì)代謝與人類的某些疾病(如冠心病、脂肪肝、膽病、肥胖病等)有密切關(guān)系，對動5.脂質(zhì)的中間代謝都須經(jīng)過酶解、吸收才能進行，而且須在某些因素的調(diào)節(jié)之下，才能正二、脂質(zhì)的酶水解(消化)1.脂肪的酶促水解2.磷脂的酶水解二酯的磷酸酯鍵，對磷酸一酯無作用。磷酸一酯可被磷酸單酯酶(又稱磷酸酶)水解，釋放出磷酸磷脂酶又可以分為磷脂酶Ai、A?、C、D和L,它們的作用以及其他特性如表11-1磷脂酶類別作用鍵作用產(chǎn)物存在位置磷脂酶A?磷脂的α-酯鍵脂酸，2-酯酰甘動物細(xì)胞(卵磷脂酶油磷酰膽堿內(nèi)質(zhì)網(wǎng)磷脂酶A?磷脂的β-酯鍵脂酸，1-酯酰甘動物細(xì)胞油磷酰膽堿線粒體外膜磷脂酶C二酰甘油與磷1,2-二酯酰甘梭狀芽孢酰膽堿之間的油磷酰膽堿桿菌毒素，酯鍵某些動植物及其他細(xì)菌的組織磷脂酶D磷脂酸的磷酸磷脂酸、膽堿植物細(xì)胞與膽堿之間的磷脂酶L溶血磷脂分子脂酸甘油磷酸動物細(xì)胞(溶血磷脂中的α或β酯鍵酯(甘油磷酰膽酶)堿或甘油磷酰3.膽固醇酯的酶水解1.人體和動物的脂質(zhì)吸收、轉(zhuǎn)移和儲存(1)吸收與轉(zhuǎn)移小腸可吸收脂質(zhì)的水解產(chǎn)物，包括脂酸(70%)、甘油、β-甘油一酯(25%)以及膽堿、部②脂質(zhì)的轉(zhuǎn)移a.低分子游離脂酸與血漿清蛋白結(jié)合，大部分由毛細(xì)血管經(jīng)門靜脈進入肝進行氧化，或延b.低分子脂酸比高分子脂酸易被吸收，不飽和脂酸比飽和脂c.膽固醇的吸收需要有脂蛋白存在，膽固醇酯和脂蛋白結(jié)合起了載運脂酸的作用。e.膽汁酸鹽為表面活性物質(zhì)，能使脂肪乳化，同時又可促進胰脂肪酶的活力，促進脂肪和f.不被吸收的脂質(zhì)進入大腸被細(xì)菌分解。g.進入血液的脂質(zhì)有3種主要形式：乳糜微粒、β-脂蛋白和未酯化的脂酸。(2)儲存2.植物的脂質(zhì)吸收、轉(zhuǎn)移和儲存脂肪的儲存和轉(zhuǎn)移關(guān)系可表示如圖11-1所示。圖11-1脂肪的儲存和轉(zhuǎn)移關(guān)系示意圖注：圖中1、2、3各反應(yīng)是一切生物所共有，4、5、6、7、8各反應(yīng)是人和動物所特有。按照糖代謝途徑進行分解，而脂酸的分解代謝則經(jīng)β-氧化成乙酰CoA,進入三羧酸循環(huán)完表示如圖11-2。圖11-2脂肪代謝主要途徑示意圖1.甘油的分解代謝甘油按照糖的分解途徑進行，在動物體中甘油還可轉(zhuǎn)變成肝糖原，其圖11-3甘油的分解代謝途徑示意圖2.飽和脂酸的分解代謝(1)脂酸的β-氧化CoA-SH作用變?yōu)橹oA,活化轉(zhuǎn)移機制如圖11-4所示。圖11-4脂酸活化轉(zhuǎn)移進入線粒體的機制(2)脂酸β-氧化途徑中的特點②氧化中所用的酮硫解酶又稱乙酰CoA脂酰基轉(zhuǎn)移酶。③由脂酸β-氧化形成乙酰CoA同糖和氨基酸代④每一輪β-氧化產(chǎn)生一個乙酰CoA和一分子的FAD環(huán)后產(chǎn)生3NADH、1GTP和1FADH?。所以每一輪β-氧化中1分子乙酰CoA完全氧化后，可產(chǎn)生4×2.5+2×1.5+1=14個ATP(未減去活化脂酸所用去的1個ATP)。3.不飽和脂酸的氧化不飽和脂酸的氧化發(fā)生在線粒體中，它的活化和透過線粒體內(nèi)膜都與飽和脂酸相同，其降解途徑基本上還是β-氧化，但是需要另外的特殊酶。將不飽和脂肪防酸轉(zhuǎn)變和反式烯脂酰CoA,(1)含一個雙鍵的不飽和脂酸的氧化含一個雙鍵的不飽和脂酸降解時，需β-氧化的酶和烯脂酰CoA異構(gòu)酶，將不飽和脂酸分解產(chǎn)物中的順式雙鍵的中間產(chǎn)物變?yōu)榉词诫p鍵，如油酰CoA的降解(圖11-6)。圖11-6油酰CoA的降解注：方框中的酶為β-氧化途徑以外的酶(2)含一個以上雙鍵的不飽和脂酸的氧化含一個以上雙鍵的不飽和脂酸如亞油酰CoA在降解時，需β-氧化的酶、烯脂酰CoA異構(gòu)酶和2,4-二烯脂酰CoA還原酶(圖11-7)。圖11-7亞油酰CoA的降解4.奇數(shù)碳脂酸的β-氧化偶數(shù)碳脂酸氧化的產(chǎn)物為2分子乙酰CoA,奇數(shù)脂酸的β-氧化產(chǎn)生1分子丙酰CoA和1分5.脂酸的其他氧化途徑氧化轉(zhuǎn)變?yōu)樯?個碳原子的脂酸。這兩種反應(yīng)都由單氧化酶催化，需要O?、Fe2+和抗壞血在動物體中C10或Cl脂酸的の位置羧基1.酮體的生成(1)由乙酰CoA縮合成乙酰乙酰CoA。乙酰乙酰CoA由肝HMG-CoA合酶作用生成中間(2)在饑餓或患糖尿病時，乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA還原酶催化下，也可被NADPH圖11-9酮體的生物合成兩條途徑羥丁酸脫氫酶；5.乙酰乙酰CoA還原酶；6.β-羥丁酰CoA脫?；?。2.酮體的分解1.甘油的生物合成合成脂肪所需的L-α-甘油磷酸可由糖酵解產(chǎn)生的二羥丙酮磷酸還原而成，亦可由脂肪水解產(chǎn)生的甘油與ATP作用而成。反應(yīng)式分別為：2.飽和脂肪酸的生物合成飽和脂酸的生物合成有兩種途徑，包括：①②(1)非線粒體酶系合成飽和脂酸的途徑非線粒體酶系合成飽和脂酸的途徑又稱丙二酸單酰CoA途徑，存在于細(xì)胞的可溶部分。合成的化學(xué)途徑分6個輪次，其第一輪反應(yīng)包括起動、裝載、縮合、還原、脫水、還原和釋放七個步驟，分兩個階段：乙酰CoA轉(zhuǎn)變丙二酸單酰-ACP;丙二酸單酰-ACP轉(zhuǎn)變丁酰-S具體步驟如圖11-11所示。圖11-11脂酸合成的主要反應(yīng)乙酰CoA需要穿過線粒體膜進入胞質(zhì)溶膠才能參加反應(yīng)。轉(zhuǎn)運系統(tǒng)如圖11-12所示。b.乙酰-S-ACP和丙二酸單酰-S-ACP的形成乙酰CoA經(jīng)乙酰轉(zhuǎn)酰基酶催化與ACP-SH作用產(chǎn)生乙酰-S-ACP;乙酰CoA經(jīng)乙酰CoA羧化酶催化與HCO?起作用產(chǎn)生丙二酸單酰CoA,再經(jīng)丙二酰轉(zhuǎn)?；复呋cACP-SH作用生圖11-12飽和脂酸合成的第一階段反應(yīng)②第二階段第二階段第一階段形成的丙二酸單酰-S-ACP與乙酰-S-ACP經(jīng)縮合、還原、脫水再還原4個步驟即為一輪的合成反應(yīng)(圖11-13)。圖11-14非線粒體酶系合成飽和C16脂酸途徑示意(2)線粒體酶系延長飽和碳鏈加入乙酰CoA。在植物則細(xì)胞溶質(zhì)酶系可利用丙二酸單酰ACP延長脂酸碳鏈，線粒體酶系延長碳鏈的途徑如圖11-15所示。圖11-15線粒體酶系延長飽和脂酸碳鏈的途徑示意酶、烯脂酰CoA還原酶和脂酰CoA硫酯水解酶。②反應(yīng)中的各種脂酰衍生物是脂酰CoA衍生物，而不是③延長是從乙酰CoA開始，通過縮合、還原、脫水、再還原4個步驟循環(huán)而完成。(3)脂肪酸的合成和分解代謝的區(qū)別脂肪酸的合成和分解代謝的區(qū)別如表11-2所示。表11-2脂肪酸的合成與分解代謝的區(qū)別3.不飽和脂酸的生物合成(1)氧化脫氫途徑該途徑一般在脂酸的第9第10位碳位脫氫，例如硬脂酸由脂酰脫飽和酶催化，需NADH(或NADPH)及氧分子參加，即生成油酸。反②特點在此反應(yīng)中2個電子來自NADH,另外2個電子來自底物飽和脂酸中的單鍵。植物合成不飽和脂酸的機制與此類似。不同之處是植物是用鐵-硫蛋白代位和碳鏈延長作用即可得油酸。含2、3或4個雙鍵的高級不飽和脂酸也可能用此類似方法4.甘油與脂酸合成三酰甘油由甘油與脂酸合成三酰甘油的途徑不止一種。較重要的一種是脂酸先與CoA結(jié)合成脂酰酰甘油磷酸脫去磷酸根，再與-分子脂酰CoA作用生成三酰甘油。反應(yīng)如圖11-16所示。圖11-16甘油與脂酸合成三酰甘油的過程1.磷脂的分解甘油醇磷脂分子有4處可被不同磷脂酶裂解成不同產(chǎn)物，但完全水解后酸、磷酸和氮堿。在不同生物中，磷脂分解代謝的途徑不同。磷脂酰膽堿(卵磷脂)有4條不同的分解代謝途徑如圖11-17所示。圖11-17磷脂酰膽堿(卵磷脂)的分解代謝途徑2.磷脂的生物合成(1)甘油醇磷脂的生物合成經(jīng)由系列反應(yīng)最終生成磷脂酰膽堿；另一條是由磷脂酰乙醇胺的氨基經(jīng)3次甲基化而生成，圖11-18磷脂酰膽堿的生物合成成是以CDP-乙醇胺代替CDP-膽堿。圖11-19磷脂酰乙醇胺的生物合成途徑胺相同。圖11-20磷脂酰絲氨酸的生物合成途徑④磷脂酰肌醇及雙磷脂酰甘油的生物合成磷脂酰肌醇的生物合成途徑亦與磷脂酰膽堿的合成途徑相似。磷脂酰肌醇與雙磷脂酰甘油的生物合成途徑前兩步完全相同。圖11-22乙醇胺縮醛磷脂的生物合成途徑(2)鞘氨醇磷脂的生物合成酰CoA和CDP-膽堿作用即生成鞘磷脂。鞘磷脂的生物合成途徑如圖11-23所示。圖11-23鞘氨醇磷脂的生物合成途徑1.糖脂的分解甘油酯糖脂和N-?；拾贝继侵肿又刑腔蛱前坊c醇基或N-酰醇基之間的連接鍵都可被適當(dāng)?shù)拿杆?，釋放出有關(guān)的醇和糖。例如神經(jīng)節(jié)苷脂即可被神經(jīng)酰胺酶水解釋放出N-酰2.神經(jīng)酰胺糖脂的生物合成作用產(chǎn)生神經(jīng)酰胺，后者與UDP-糖作用即得腦苷脂和神經(jīng)節(jié)苷脂。圖11-24神經(jīng)酰胺糖脂的生物合成1.膽固醇的吸收的膽固醇不經(jīng)分解留在肝和隨糞便排出。皮膚的7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射可變?yōu)榫S生素2.膽固醇的生物合成乙酸及其前體皆可能變?yōu)槟懝檀肌Ｄ懝檀嫉乃刑荚佣际莵碜砸阴?CoA,它的甲基和羧(1)膽固醇合成的步驟膽固醇的生物合成，分為3個階段，如圖11-25所示。圖11-25膽固醇的生物合成途徑由乙酸→3-甲基-3,5-二羥戊酸(MVA)。其中反應(yīng)3由HMG-CoA還原酶催化，該酶是膽IPP經(jīng)異構(gòu)作用產(chǎn)生二甲基丙烯焦磷酸酯(DPP);DPP與另一分子IPP縮合產(chǎn)生二甲基辛二烯焦磷酸酯(GPP),后者再同IPP縮合產(chǎn)生三甲基十二碳三烯焦磷酸酯(FPP),兩分子FPP連接，脫去兩分子焦磷酸生成鯊烯。由鯊烯→膽固醇，即鯊烯經(jīng)一系列反應(yīng)(折疊、氧化、環(huán)化、脫甲基、還原等)通過羊毛固醇、14一脫甲基羊毛固醇生成膽固醇。(2)膽固醇合成的特點①膽固醇合成是從乙酰CoA起，甲羥戊酸是膽固醇生物合成的關(guān)鍵中間體，它是由3分子3.膽固醇的降解和轉(zhuǎn)變1.脂酸合成的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)方式調(diào)控物質(zhì)調(diào)節(jié)機制酸酶有兩種存在形式，一種是無活性的單體，另一種是有活性的多聚體，它們之間的互變是別構(gòu)調(diào)節(jié)。檸檬酸是關(guān)鍵的別構(gòu)激活劑磷酸化/一種依賴于乙酰CoA羧化酶磷酸化而失 酶基移去，從而使它恢復(fù)活性。因此，當(dāng)細(xì)胞的能荷低時，脂酸合成被阻斷。細(xì)菌中的/脫磷酸化的調(diào)節(jié)激素的調(diào)胰高血糖素、腎胰高血糖素和腎上腺素使細(xì)控上腺素和胰島素胞內(nèi)cAMP含量升高，激活膽固醇當(dāng)膽固醇濃度高時反饋抑制了HMG-CoA飽和脂肪酸還原酶的合成而使得合成膽固醇的速率酶的磷酸化和未修飾的HMG-CoA還原酶有活性脫磷酸化的磷酸化形式是無活性的。HMG-CoA還原酶的磷酸化由HMG-CoA還原酶激酶催化，它的脫磷酸化由蛋白質(zhì)磷酸酶(催島素甲狀腺素皮質(zhì)激素能降低HMG-CoA還原酶的活既可促進HMG-CoA還原酶的合成，又可使膽固醇轉(zhuǎn)化為膽汁酸，促進膽固醇的排泄，因而總的效應(yīng)是使血漿膽固醇含量下降低密度脂蛋白細(xì)胞膜上的LDL受體對抑制膽固醇的生(LDL)受體物合成起關(guān)鍵性作用。含膽固醇及膽固胞內(nèi)并被溶酶體降解，膽固醇酯被水解釋放出游離膽固醇，膽固醇對HMG-CoA還原酶的合成起抑制作用，因而抑制了膽固醇的合成固醇載體蛋白SCP是一種可溶性蛋白質(zhì)，它可與鯊烯，(SCP)羊毛固醇直到膽固醇等不溶于水的中間產(chǎn)物結(jié)合，增加其水溶性，并將其攜帶到微粒體酶系中，促使酶促反應(yīng)的進行，促進膽固醇的合成病癥病因肥胖癥體內(nèi)積存的脂肪超過消耗的脂肪、缺少體力勞動、激素功能紊亂或下降血管硬化膽固醇代謝失去平衡、攝取飽和脂肪過量結(jié)石癥血、尿的膽固醇含量高，或在某些誘因影響下都可能發(fā)生結(jié)石。這類結(jié)石，一般除含鈣鹽外，多少含膽固醇脂肪肝缺乏甲基化合物(如甲硫氨酸)機體不能合成膽堿，因而不能將肝中的脂肪轉(zhuǎn)變成磷脂分布給其他部位，使脂肪在肝累積，形成脂肪肝酮尿肝臟中形成的酮體的量超過了肝外組織的利用量，酮體在尿液中顯著地出現(xiàn)答：(1)脂肪的分解a.β-氧化在線粒體基質(zhì)內(nèi)進行，首先是在脂酸的β-碳位發(fā)生。在氧化開始之前，脂酸需先行活化?；罨^程是在脂酸硫激酶催化下與ATP及CoA-SH作用變?yōu)橹oA,并放出AMP和焦磷酸，脂酰CoA與肉堿結(jié)合進入線粒體。b.再經(jīng)一系列的氧化，水化，再氧化和硫解加CoA基而產(chǎn)生乙酰CoA及比原脂酸少兩個碳原子的脂酰CoA。c.每經(jīng)一次β-氧化，脂酸的烴鏈即失去2個碳原子，同時放出1分子乙酰CoA。經(jīng)重復(fù)β-氧化，則1個脂酸分子可能全部變?yōu)橐阴oA。這些乙酰CoA在正常生理情況下，一部分用來合成新的脂酸，大部分是進入三羧酸循環(huán)，完全氧化。(2)脂肪的合成①甘油的生物合成，合成脂肪所需的L-α-甘油磷酸可由糖酵解產(chǎn)生的二羥丙酮磷酸還原而成，亦可由脂肪水解產(chǎn)生的甘油與ATP作用而成。②脂酸的生物合成，飽和脂酸的生物合成有兩種途徑：a.由非線粒體酶系合成飽和脂酸的途徑(又稱丙二酸單酰CoA途徑)。在有生物素、ATP、NADPH、Mn2+、CO?、乙酰CoA羧化酶和脂酸合酶系參加條件下，可從乙酰CoA合成棕櫚酸(C16脂酸)。關(guān)于合成的化學(xué)途徑分6個輪次，其第一輪反應(yīng)分兩個階段。第一階段：乙酰CoA→丙二酸單酰-ACP第二階段：丙二酸單酰-ACP→丁酰-S-ACPb.飽和脂酸碳鏈延長的途徑。線粒體酶系、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)酶系與微粒體酶系都能使短鏈飽和脂酸的碳鏈延長，每次延長兩個碳原子。線粒體酶系延長碳鏈的碳源不是加入丙二酸單酰-ACP,而是加入乙酰CoA。2.酮體在體內(nèi)是如何產(chǎn)生的?在何種情況下，機體會產(chǎn)生過多的酮體?其后果如何?答：(1)酮體在體內(nèi)的產(chǎn)生：脂酸在肝中氧化后可產(chǎn)生酮體(包括乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮)。酮體的形成主要有兩種①由乙酰CoA縮合成乙酰乙酰CoA。乙酰乙酰CoA由肝HMG-CoA合酶作用生成中間產(chǎn)物β-羥-β-甲基戊二酸單酰CoA(HMG-CoA),后者變?yōu)橐阴Ｒ宜?，乙酰乙酸還原成β-羥丁酸或脫羧形成丙酮。②在饑餓或患糖尿病時，乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA還原酶催化下，可被NADPH還原經(jīng)β-羥丁酸脫氧酶催化，可逆地氧化成乙酰乙酸。(2)機體會產(chǎn)生過多的酮體的情況：①在正常生理情況下，乙酰CoA順利進入三羧酸循環(huán)，脂酸的合成作用也正常進行。肝中的乙酰CoA濃度不會增高，形成乙酰乙酸及其他酮體的趨勢不大，所以肝中累積的酮體很少。②但當(dāng)膳食中脂肪過多，或缺乏糖類，或糖、脂代謝紊亂時，肝中的酮體就會增高。這是因為攝食大量脂肪后，脂的分解代謝隨之而增，產(chǎn)生較多的乙酰CoA。缺糖或糖、脂代謝發(fā)生紊亂，就不可能有效地氧化糖和脂肪。(3)機體會產(chǎn)生過多的酮體的后果：當(dāng)機體缺糖或不能有效地氧化糖時(如糖尿病患者),機體一方面必須增加脂肪分解以補充維持生命所必需的能量；另一方面，因糖代謝受阻，脂酸合成隨之降低，或氧化酮體的能力下降，都會增加肝中的乙酰CoA濃度，生成乙酰乙酸，從而進一步產(chǎn)生其他酮體，使肝及血液中累積較多的酮體，形成酮尿癥或酮血癥。酮體中的乙酰乙酸和β-羥丁酸皆為酸性，患酮血癥的病人，常有酸中毒的危險。脂酸的前體為乙酸與CoA結(jié)合的乙酰CoA。飽和脂酸的生物合成有兩種途徑：丙二酸單酰酶和脂酸合酶系參加條件下，可從乙酰CoA合成棕櫚酸(C16脂酸)。(2)在飽和脂酸碳鏈延長的途徑中，線粒體酶系、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)酶系與微粒體酶系都能使短鏈飽-ACP,而是加入乙酰CoA。4.當(dāng)生物體內(nèi)的硫胺素及生物素缺乏時，為什么會影響脂酸的合成?分別解釋其原因。答：(1)當(dāng)生物體內(nèi)的硫胺素缺乏時，會影響脂酸的合成的原因：硫胺素(維生素B?)的主要功能是以輔酶方式參加糖的分解代謝，硫胺素的衍生物TPP是②糖分解代謝受阻，機體合成脂肪酸的前體(乙酰輔酶A等)不足，脂肪酸合成代謝受阻。(2)當(dāng)生物體內(nèi)的生物素缺乏時，會影響脂酸的合成的原因：5.膽固醇的來源和去路是什么?答：(1)膽固醇的來源：乙酸是3-甲基-3,5-二羥戊酸(簡稱MVA)的前身。MVA是鯊烯的前身，而鯊烯又是膽固膽固醇的生物合成，可分為3個階段：第一階段：由乙酸→3-甲基-3,5-二羥戊(2)膽固醇的去路：酸、維生素D?膽固醇酯及其他類固醇。6.植物的脂質(zhì)代謝與動物的脂質(zhì)代謝有無不同之處?(1)動物的脂質(zhì)代謝②儲存(2)植物的脂質(zhì)代謝7.哪些輔酶在脂質(zhì)代謝中參加作用?(1)生物素是脂肪酸合成中羧化酶的輔酶，沒有它，羧化酶無法發(fā)揮活性，從而使得脂肪(2)泛酸為輔酶A的組分之一，在機體內(nèi)泛酸與ATP和半胱氨酸經(jīng)一系列反應(yīng)可合成輔酶A(CoA)。泛酸的生物功能是以CoA形式參加代謝；(3)輔酶A是由泛酸、腺嘌呤、核糖核酸、磷酸等組成的大分子，在脂質(zhì)合成和分解代謝8.脂質(zhì)代謝是受哪些因素控制的?(1)大腦在調(diào)節(jié)脂質(zhì)代謝上具有重要意義，視丘下部亦與脂代謝有關(guān)，因為動物視丘下部(2)激素對脂質(zhì)代謝的調(diào)節(jié)更為顯見，如果因胰島功能失調(diào)，糖代謝受到抑制，則脂肪(脂酸)代謝即同時受阻。腎上腺素、生長激素、ACTH、甲狀腺素和性激素有促進儲脂動員和摘除即能引起肥胖。有些人在中年以后，往往發(fā)胖也是由于性腺激素素、垂體激素等)分泌減退所引起。1.某患者的血清和組織中植烷酸的濃度高，這是由于()代謝途徑異常。[山東大學(xué)研]A.脂肪酸的β氧化B.脂肪酸的α氧化D.脂肪酸的活化【答案】B查看答案2.不參與脂肪酸β氧化的酶是()。[浙江農(nóng)林大學(xué)研]A.脂酰CoA脫氫酶C.β-羥脂酰CoA脫氫酶【答案】B查看答案3.VLDL的主要功能是()。[華中農(nóng)業(yè)大學(xué)2008研]A.運輸外源性甘油三酯B.運輸內(nèi)源性甘油三酯C.轉(zhuǎn)運膽固醇D.轉(zhuǎn)運膽汁酸是()。[南京師范大學(xué)2007研]5.脂肪酸的合成中，每次碳鏈的延長都需要什么參加?()。[首都師范大學(xué)2009研]B.草酰乙酸C.丙二酸單酰CoA6.脂酰CoA在肝臟中進行β-氧化的酶促反應(yīng)順序為()。[廈門大學(xué)2007研]7.導(dǎo)致脂肪肝的主要原因是()。[中科院病毒所2007研]9.能抑制甘油三酯分解的激素是()。[中科院水生所2009研]E.生長素10.下列關(guān)于原核生物脂肪酸合成酶復(fù)合體的說法哪種是正確的?()[北京醫(yī)科大學(xué)1998研]11.(多選)合成酮體和膽固醇均需()。[華東理工大學(xué)2007研]D.HMG-CoA裂解酶 A.胰島素/胰高血糖素比率升高D.出現(xiàn)酮酸癥1.人類必需脂肪酸只有和。[華中農(nóng)業(yè)大學(xué)2008研]2.酮體的成分是乙酰乙酸、和。[華中師范大學(xué)2007研]3.磷脂酶A水解甘油磷脂，生成脂肪酸和。[中山大學(xué)2004研]4.不飽和脂肪酸的氧化需要兩種特殊的酶參與，它們是和。[華中師5.長鏈脂酰-CoA不能輕易透過線粒體內(nèi)膜，需要與結(jié)合，在的催化下，被運送透過線粒體內(nèi)膜。[廈門大學(xué)2008研]【答案】肉毒堿；肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶查看答案6.每輪脂肪酸氧化均包括步反應(yīng)，與飽和脂肪酸降解相比較，不飽和脂肪酸的氧化還需另外兩個酶：和。奇數(shù)C的脂肪酸通過β-氧化途徑產(chǎn)生和一個分子的。[中國科技大學(xué)2007研]【答案】4;烯脂酰CoA異構(gòu)酶；β-羥脂酰CoA差向異構(gòu)酶；乙酰CoA;丙酰CoA查看答案7.脂肪酸合成的限速步驟是由所催化的反應(yīng)，該酶是受的變構(gòu)激活。[山東大學(xué)2003研]羧化酶的作用下實現(xiàn)的。乙酰輔酶A羧化酶為別構(gòu)酶，又是脂肪酸合成的限速調(diào)節(jié)酶。乙酰輔酶A羧化酶有無活性的單體和有活性的聚合體兩種形式。無活性的單體分子量410000,有一個HCO?結(jié)合部位(即含有生物素輔基),一個乙酰輔酶A結(jié)合部位，還有一個檸檬性的形式轉(zhuǎn)變。當(dāng)缺乏正調(diào)節(jié)物檸檬酸(或異檸檬酸)時，真核細(xì)胞乙酰CoA羧化酶即無【答案】磷酸膽堿；甘油二酯查看答案【答案】甘油；脂肪酸查看答案1.低密度脂蛋白的主要生理功能是轉(zhuǎn)運內(nèi)源膽固醇酯。()[南京大學(xué)2008研]【解析】低密度脂蛋白(LDL)是由極低密度脂蛋白(VLDL)轉(zhuǎn)變而來，其主要功能是把2.脂肪酸在血液中與清蛋白結(jié)合運輸。()[廈門大學(xué)2009研]【答案】對查看答案【解析】脂肪酸在血液中不能直接運輸，而是與清蛋白結(jié)合運輸。3.合成卵磷脂所需的活性膽堿是ATP膽堿。()[中科院水生所2009研]【答案】錯查看答案4.磷脂的代謝轉(zhuǎn)化主要與三酯酰甘油的合成和利用有關(guān)。()[中國科學(xué)院研]【答案】對查看答案另一方面完全抑制膽固醇的生物合成，對人體健康將是有百利而無一害。()[復(fù)旦大【答案】錯查看答案6.酮體是在肝臟中合成，是肝臟輸出能源的一種形式。()[中山大學(xué)研]【答案】對查看答案7.磷脂酰膽堿可構(gòu)成甘油磷脂和鞘氨醇磷脂的極性頭部。()[中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)研]【答案】對查看答案8.長鏈脂肪酸經(jīng)多次β氧化后生成的最終產(chǎn)物為乙酰CoA。()[浙江農(nóng)林大學(xué)研]【答案】錯查看答案【解析】長鏈飽和脂肪酸經(jīng)多次β氧化后生成的最終產(chǎn)物為乙酰CoA。9.自然界中常見的不飽和脂肪酸多具有反式雙鍵。()[南京大學(xué)研]【答案】錯查看答案10.酮體的生成使肝外組織的乙酰CoA可轉(zhuǎn)移到肝內(nèi)而徹底分解。()[中國科技大學(xué)2008研]【答案】錯查看答案1.酮體。[華東師范大學(xué)2007研]2.Liposome。[中科院病毒所2008研]答：脂質(zhì)體Liposome是根據(jù)磷脂分子可在水相中形成穩(wěn)定的脂雙層膜的趨勢而制備的人工3.β氧化(β-oxidation)。[中山大學(xué)&廈門大學(xué)&浙江農(nóng)林大學(xué)研]C鏈在α位C原子與β位C原子間發(fā)生斷裂，每次生成一個乙酰CoA和較原來少兩個C單1.脂肪酸氧化和脂肪酸合成的不同點?[華中師范大學(xué)2007研](1)脂肪酸氧化和脂肪酸合成的場所不同：脂肪酸的氧化在細(xì)胞的線粒體基質(zhì)中進行；而(2)脂肪酸氧化和脂肪酸合成的機制不同：①脂肪酸的氧化首先經(jīng)過活化變成脂酰CoA轉(zhuǎn)入線粒體，再經(jīng)過脫氫、水化、再脫氫、硫②脂肪酸的合成首先通過檸檬酸轉(zhuǎn)運，將乙酰CoA從線粒體轉(zhuǎn)運至胞漿，羧化生成丙二酸單酰CoA,接著發(fā)生?；D(zhuǎn)換反應(yīng)，生成乙酰ACP和丙二酸單酰ACP,二者將其乙酰基轉(zhuǎn)移給丙二酸單酰ACP,同時發(fā)生脫羧、釋放出CO?,完成兩個碳原子的加長。以后每次兩個碳原子的延伸都以丙二酸單酰ACP形式參與合成。2.假如動物細(xì)胞中有一種單酰甘油物質(zhì)，其單?；?2個碳原子，請你：(1)寫出催化該物質(zhì)分解成甘油和脂肪酸的名稱。(2)甘油和脂肪酸進一步氧化分解成CO?、H?O,各自需經(jīng)歷哪些代謝途徑?(3)分別計算甘油和該脂肪酸徹底氧化分解產(chǎn)生CO?、H?O時，凈生產(chǎn)的高能鍵數(shù)目(用ATP表示，假設(shè)1分子NADH+H+通過呼吸鏈氧化磷酸化作用產(chǎn)生2.5分子ATP)。[南京農(nóng)業(yè)大學(xué)2007研]答：(1)磷脂酶A。(2)甘油氧化生成CO?和H?O需要經(jīng)過的途徑：①在ATP存在下，由甘油激酶催化，首酮沿著酵解途徑順行轉(zhuǎn)變?yōu)楸?，進入三羧酸循環(huán)而被徹底氧化，生成CO?和H?脂肪酸進一步氧化分解成CO?和H?O需要經(jīng)歷代謝途徑：①脂肪酸的活化。脂肪酸在脂酰CoA合成酶催化下，由ATP提供能量，合成脂酰coA,②脂酰CoA的轉(zhuǎn)運。脂酰CoA在肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶催化下，與肉毒堿反應(yīng)，生成的脂酰(3)甘油徹底氧化分解產(chǎn)生CO?、H?O時，凈生產(chǎn)的高能鍵數(shù)目：轉(zhuǎn)變?yōu)棣?磷酸甘油消耗1ATP,生成磷酸二羥基丙酮，生成1NADH+H+,酵解生成2NADH+H+;丙酮酸氧化脫一共產(chǎn)生-1+2.5+2×2.5+2.5+2.5×3+1.5+1=19個ATP。該脂肪酸徹底氧化分解產(chǎn)生CO?、H?O時，凈生產(chǎn)的高能鍵數(shù)目：活化消耗2ATP,脫氫產(chǎn)生1FADH?,再脫氫時生成1NADH,經(jīng)過5次循環(huán)最終產(chǎn)生6個乙酰CoA,一共產(chǎn)生-2+5×(1.5+2.5)+6×(3×2.5+1.5+1)=80個ATP。3.什么是酮體，酮體在正常人體內(nèi)是否存在?[河北師范大學(xué)2003研]在正常生理條件下，乙酰CoA順利進入三羧酸循環(huán)氧化，肝臟中乙酰CoA濃度不會增加，形成酮體很少。只有在糖代謝與脂代謝紊亂時(如糖尿病人)肝臟中的酮體顯著上升，尿和1.簡述一分子硬脂酸合成的基本過程。[河北師范大學(xué)2001研]答：硬脂酸的合成，在動物和植物中所有不同，主要區(qū)別見表11-1:表11-1生合成部位反應(yīng)物還原劑物中，合成硬脂酸的碳原子受體是軟脂酰CoA,碳原子的供體是乙酸CoA,還原劑為NADPH+H+。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中，碳原子的受體也是軟脂酰CoA,但碳原子給體是丙二酸單酰CoA。在植物中，合成地點是葉綠體或前質(zhì)體。碳原子的受體不同于動物，是軟脂酰ACP,碳原子的供體也不同于動物，是丙二酸單酰ACP。盡管在兩種生物中有上述區(qū)別，但合成硬脂(1)縮合由β-酮脂酰CoA硫解酶催化。(2)還原由β-羥酯酰CoA脫氫酶催化。(3)脫水由烯脂酰CoA水合酶催化。(4)再還原由烯脂酰CoA還原酶催化?！?-不飽和硬脂酰CoA+NADPH+H+→硬脂酰CoA+NADP+所產(chǎn)生的硬脂酰CoA經(jīng)水解，即成游離的硬脂酸。在線粒體中的延長途徑很像β-氧化反應(yīng)的逆過程。硬脂酸的合成，雖然在幼植物中有所不同，但其基本過程是相似的，都是在脂肪酸合成酶復(fù)合體上依次進行：縮合；還原；脫水；再還原，連續(xù)的反應(yīng)來合成硬脂酸。2.試從脂類代謝紊亂角度分析酮癥、脂肪肝和動脈粥樣硬化的發(fā)病原因。[復(fù)旦大學(xué)研]答：(1)酮癥：在糖尿病或糖供給障礙等病理狀態(tài)下，胰島素分泌減少或作用低下而胰高血糖素、腎上腺素等分泌上升，導(dǎo)致脂肪動員增強，脂肪酸在肝內(nèi)的分解增多，酮體的生成也增多，同時，由于主要來源于糖代謝的丙酮酸減少，使草酰乙酸也減少，導(dǎo)致了乙酰CoA的堆積，此時肝外組織的酮體氧化作用減少，結(jié)果就出現(xiàn)了酮體過多積累在血中的酮癥。(2)脂肪肝：肝細(xì)胞內(nèi)的脂肪來源多，去路少導(dǎo)致脂肪積存。原因有：①最多見的是肝功能低下，合成脂蛋白能力下降，導(dǎo)致肝內(nèi)脂肪運出障礙；②糖代謝障礙導(dǎo)致脂肪動員增強，進入肝內(nèi)的脂肪酸增多；③肝細(xì)胞內(nèi)用于合成脂蛋白的磷脂缺乏；④患肝炎后，活動過少使能量消耗減少，糖轉(zhuǎn)變成脂肪而存積。(3)動脈粥樣硬化：血漿中LDL增多或HDL下降均可使血漿中膽固醇容易在動脈內(nèi)膜沉積，久之則導(dǎo)致動脈粥樣硬化。第12章蛋白質(zhì)的降解和氨基酸代謝一、蛋白質(zhì)的降解1.蛋白質(zhì)的酶水解(消化)蛋白質(zhì)必須水解成氨基酸才能通過腸膜進入組織。動物的蛋白水解酶又稱肽酶，其作用在于使肽鍵破壞。肽酶有肽鏈內(nèi)切酶、肽鏈外切酶和二肽酶3類。常見的肽酶及其作用效果如圖12-1所示。生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸甘氨酸天冬氨酸亮氨酸異亮氨酸丙氨酸天冬酰胺賴氨酸*酪氨酸纈氨酸谷氨酸苯丙氨酸絲氨酸谷氨酰胺色氨酸蘇氨酸組氨酸甲硫氨酸精氨酸胱氨酸脯氨酸(1)生糖氨基酸(2)生酮氨基酸生酮氨基酸是指在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸，能生成乙酰乙酸或乙酰CoA的氨基酸為生(3)生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸(或生酮兼生糖氨基酸)是指既能轉(zhuǎn)變?yōu)樘怯帜苻D(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸稱，2.氨基酸的共同分解反應(yīng)(1)脫氨基作用L-氨基酸氧化酶催化L-氨基酸的氧化脫氨，是一類黃素蛋白酶，屬需氧脫氫酶，能催化十D-氨基酸氧化酶也屬需氧脫氫酶，專門催化D-氨基酸的氧化脫氧，分布廣，活性強，但人c.專一性氨基酸氧化酶酶和L-谷氨酸脫氫酶等，其中L-谷氨酸脫氫酶特別重要，是一種不需氧脫氫a.氨基酸首先通過連續(xù)的轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)移給草酰乙酸，生成天冬氨酸。b.天冬氨酸與次黃嘌呤核苷酸(IMP)反應(yīng)生成腺苷酸代琥珀酸，后者裂解釋放延胡索酸c.腺苷酸脫氨酶催化AMP脫去氨基，生成IMP,IMP可以再參加循環(huán)。圖12-3嘌呤核苷酸循環(huán)(2)脫羧基作用種L-型氨基酸起脫羧作用。氨基酸脫羧酶中除組氨酸脫羧酶不需要輔酶外，其余各氨基酸(3)氨的代謝去路b.腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生氨。c.腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。a.丙氨酸第五，葡萄糖由血液運往肌肉，沿糖降解途徑轉(zhuǎn)變成丙酮酸，后者再接受氨圖12-4丙氨酸-葡萄糖循環(huán)b.谷氨酰胺第一，在腦和肌肉等組織，谷氨酰胺合成酶催化氨與谷氨酸合成谷氨酰胺。第二，谷氨酰胺由血液運往肝或腎。第三，谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺成谷氨酸及氨。第四，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，又是氨的儲存和運輸形式。③氨的去路氨的去路主要是通過鳥氨酸循環(huán)合成尿素并排出體外。a.鳥氨酸循環(huán)第一，氨基甲酰磷酸的生成(線粒體中進行)。反應(yīng)式為：第二，瓜氨酸的生成。反應(yīng)式為：第三，精氨酸的生成(胞液中進行)。反應(yīng)式為：第四，精氨酸的水解和尿素的生成(胞液中進行)。反應(yīng)式為：第五，尿素合成的總反應(yīng)式為：圖12-5尿素生成的中間步驟和細(xì)胞定位注：①氨基甲酰磷酸合成酶1;②鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶；③精氨酸代琥珀酸合成酶；④精氨酸代琥珀酸裂解酶；⑤精氨酸酶b.尿素循環(huán)的調(diào)節(jié)第一，由氨甲酰磷酸合成酶I催化的第一步反應(yīng)是尿素循環(huán)的限速步驟。谷氨④酮酸代謝去路a.合成新的氨基酸b.轉(zhuǎn)變成糖和脂肪c.直接氧化成水和二氧化碳1.氨基酸在合成代謝上的分類(1)必需氨基酸(2)非必需氨基酸2.氨基酸生物合成的方式a.利用生物固氮作用合成氨。c.由含氮有機物質(zhì)分解而來(3)由氨基酸相互轉(zhuǎn)化1.一碳單位代謝(1)一碳單位包括甲基(-CH?)、甲烯基(-CH?-)、甲炔基(-CH-)、甲酰基(-CHO)及亞氨甲基(-CH=NH)等。(2)一碳單位不能游離存在，常與四氫葉酸結(jié)合而轉(zhuǎn)運和參與代謝。(3)四氫葉酸是一碳單位的運載體，由二氫葉酸還原酶催化葉酸分兩步還原反應(yīng)生成。(4)一碳單位結(jié)合在四氫葉酸的N?、N10位上。(5)一碳單位的來源及相互轉(zhuǎn)變(6)一碳單位的功能2.含硫氨基酸的代謝(1)甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用(2)甲硫氨酸循環(huán)①甲硫氨酸經(jīng)腺苷轉(zhuǎn)移酶催化與ATP反應(yīng)生成S-腺苷甲硫氨酸，后者是體內(nèi)甲基最重要的②甲基轉(zhuǎn)移酶催化S-腺苷甲硫氨酸去甲基化生成S-腺苷同型半胱氨酸。④同型半胱氨酸接受N?-CH?-FH?上的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一個循環(huán)過程。(3)同型半胱氨酸的代謝(4)肌酸代謝②在肌酸激酶催化下，肌酸接受ATP的高能磷酸基形成磷酸肌酸。(5)半胱氨酸代謝a.半胱氨酸首先氧化成磺基丙氨酸。b.磺基丙氨酸脫羧酶催化半胱氨酸脫羧生成?；撬?結(jié)合膽汁酸的組成成分之一)。③半胱氨酸可生成活性硫酸根(體內(nèi)硫酸根的主要來源)?；钚粤蛩岣鶠?'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。3.芳香族氨基酸代謝(1)苯丙氨酸代謝(2)酪氨酸代謝(3)色氨酸代謝4.支鏈氨基酸代謝(2)通過氧化脫羧生成相應(yīng)的脂酰CoA。(4)纈氨酸為生糖氨基酸，亮氨酸為生酮氨基酸，異亮氨酸為生糖兼生酮氨基酸。1.碳循環(huán)2.氮循環(huán)1.細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的主要途徑有哪些?(1)溶酶體的蛋白質(zhì)降解途徑②溶酶體是由單層膜包裹的一種細(xì)胞器，它含有約50種水解酶，其中包括降解蛋白質(zhì)的多種蛋白水解酶，由于這些酶的最適pH為5.0,故稱為酸性水解酶。有一種選擇性途徑，即引入和降解含有Lys-Phe-Glu-Arg-Gln(KFERQ)五肽或密切相關(guān)序(2)泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解途徑①真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解還有一種依賴ATP,并需要泛素的降解途徑。幾乎所有短半壽②泛素是一個由76個氨基酸殘基組成的小分子堿性蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)通過與泛素以共價鍵相連而給被選定降解的蛋白質(zhì)加以標(biāo)記。泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解途徑分3步進行：a.在一個需要ATP的反應(yīng)中，泛素的末端羧基以硫酯鍵與作相連。c.在年催化下，將活化了的泛素從轉(zhuǎn)移到被選定蛋白質(zhì)的Lys的二三上，形成了一個異肽鍵。在一般情況下，通常是若干個泛素分子被連接到某個被選的蛋白質(zhì))上，而且可能有20個或更多的泛素分子依次一前一后地與放出并重復(fù)參加反應(yīng)。降解過程需ATP供能。2.試述尿素循環(huán)，并說明每步反應(yīng)在細(xì)胞的哪個部位進行。答：(1)尿素循環(huán)加作用。全部反應(yīng)過程可分為3個階段。③精氨酸被精氨酸水解酶水解后放出尿素，并素循環(huán))。(2)尿素循環(huán)的第一階段在線粒體中進行，第二和第三階段在胞質(zhì)溶膠中進行。3.氨基酸的分解和合成有哪些共同途徑?其主要產(chǎn)物是什么?答：(1)氨基酸的共同分解反應(yīng)及主要產(chǎn)物(2)氨基酸的共同合成方式4.氨基酸代謝與酮體和糖的產(chǎn)生有何關(guān)系?哪些氨基酸可轉(zhuǎn)變?yōu)楸?哪些氨基酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA?答：(1)氨基酸代謝與酮體和糖的產(chǎn)生的關(guān)系：(2)可轉(zhuǎn)變?yōu)楸岬陌被嵊校?3)可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA的氨基酸有：能生成乙酰乙酸或乙酰CoA的氨基酸為生酮氨基酸，因乙酰乙酸或乙酰CoA可生成酮體。5.機體的NH?從何處來，到何處去?答：(1)機體的NH?的來源：組織中的氨基酸經(jīng)過氧化脫氨基作用或非氧化脫氨基作用或聯(lián)(2)機體的NH?的去路：②有排尿酸的，鳥類及爬行動物(如龜)則將氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩崤懦觥Ｎ镔|(zhì)(包括氨基酸、銨鹽),動物體內(nèi)的銨鹽部分可由尿排出，另一部分則以谷氨酰胺及天6.什么氨基酸與下列各物質(zhì)有關(guān)?5-羥色胺、乙酰CoA、膽堿、嘌呤、谷氨酰胺、答：(1)與谷氨酸有關(guān)的物質(zhì)：谷氨酰胺。(2)與苯丙氨酸有關(guān)的物質(zhì)：黑色素、預(yù)苯酸。(3)與酪氨酸有關(guān)的物質(zhì)：預(yù)苯酸。(4)與色氨酸有關(guān)的物質(zhì)：乙酰CoA、煙酰胺、5-羥色胺。(5)與組氨酸有關(guān)的物質(zhì)：嘌呤。(6)與甲硫氨酸有關(guān)的物質(zhì)：膽堿。一、選擇題1.動物體內(nèi)氨基酸脫氨的主要方式為()。[中國科學(xué)院2004研]A.氧化脫氨B.還原脫氨C.轉(zhuǎn)氨D.聯(lián)合脫氨2.氨對人體是有毒的，適當(dāng)攝取下列哪些物質(zhì)對緩解氨的毒性有好處?()。[南開大學(xué)2009研]C.谷氨酰胺D.丙氨酸【答案】B查看答案3.下列哪一種氨基酸是生酮氨基酸?()[南京師范大學(xué)2001研]A.丙氨酸B.異亮氨酸C.亮氨酸D.酪氨酸【答案】C查看答案4.轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是()。[清華大學(xué)2002研]A.硫辛酸B.磷酸吡哆醛D.焦磷酸硫胺素【答案】B查看答案【解析】催化轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)的酶稱為轉(zhuǎn)氨酶，其種類很多，這類酶的輔酶是磷酸吡哆5.下列各種氨基酸哪一種是其前體參與多肽后才生成的?()[天津大學(xué)2000研]A.亮氨酸B.脯氨酸C.羥脯氨酸D.天冬氨酸E.丙氨酸【答案】C查看答案6.(多選題)完成聯(lián)合脫氨基作用的酶是()。[四川大學(xué)2000研]A.氨基酸氧化酶B.轉(zhuǎn)氨酶C.谷氨酸脫氯酶D.谷氨酸脫氫酶E.谷氨酸脫羥酶【答案】BD查看答案【解析】當(dāng)前，聯(lián)合脫氨基作用有兩個內(nèi)容：其一是指氨基酸的α-氨基借助轉(zhuǎn)氨酶的作用，轉(zhuǎn)移到α-酮戊二酸，生成相應(yīng)的α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在谷氨酸脫氫酶的催化下，脫氨基生成α-酮戊二酸，同時釋放出氨；其二是嘌呤核苷酸的聯(lián)合脫氨基作用，這一過程的內(nèi)容是：次黃嘌呤核苷酸與天冬氨酸作用形成中間產(chǎn)物腺苷酸代琥珀酸，后者在裂合酶的作用下，分裂成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺苷酸水解后即產(chǎn)生游離的氨氣和次黃嘌呤核苷酸。綜上所述，完成聯(lián)合脫氨基作用的酶應(yīng)是轉(zhuǎn)氨酶、谷氨酸脫氫酶或裂合酶，因此答案選二、填空題1.轉(zhuǎn)氨酶是一類催化的酶，它的輔酶是,是由衍生成的。[北京醫(yī)科大學(xué)2000研]【答案】轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)；磷酸吡哆醛；維生素B?查看答案【解析】催化轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)的酶稱為轉(zhuǎn)氨酶，又稱氨基移換酶(aminotransforase)。催化氨基酸轉(zhuǎn)氨基的酶種類很多，在動植物、微生物中分布很廣，在動物的心、腦、腎、睪丸以及肝細(xì)胞中含量都很高。大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶需要α-酮戊二酸作為氨基的受體。因此它們對兩個底物中的一個底物，即α-酮戊二酸(或谷氨酸)是專一的，而對另外一個底物則無嚴(yán)格的專一性，雖然某種酶對某種氨基酸有較高的活力，但對其他氨基酸也有一定作用。酶的命名是根據(jù)其催化活力最大的氨基酸命名，當(dāng)今已發(fā)現(xiàn)至少有50種以上的轉(zhuǎn)氨酶。迄今所發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)氨酶都是以磷酸吡哆醛作為輔酶，磷酸吡哆醛為維生素B?的磷酸酯，其催化機理也相同。磷酸吡哆醛與酶蛋白是以牢固的共價鍵形式結(jié)合的，當(dāng)加入氨基酸底物時，底物代替酶分子賴氨酸的ε-氨基與輔酶磷酸吡哆醛相連，而形成底物磷酸吡哆醛亞胺。當(dāng)磷酸吡哆醛與底物氨基酸反應(yīng)時，也發(fā)生電子轉(zhuǎn)移作用。2.轉(zhuǎn)氨酶的底物構(gòu)型包括。[南京師范大學(xué)2009研]【答案】L-α-氨基酸、α—酮酸和D-α一氨基酸查看答案3.可生成一碳單位的氨基酸主要有和等。[復(fù)旦大學(xué)2009【答案】絲氨酸；甘氨酸；蘇氨酸；組氨酸；色氨酸；甲硫氨酸(任意填四個)查看答案4.氨基酸共有的代謝途徑有和。[華東師范大學(xué)2007研]【答案】脫氨基代謝；脫羧基代謝查看答案5.蛋白在泛素化降解時，靶蛋白的與泛素蛋白的共價連接形成_。[南開大學(xué)2009研]【答案】賴氨酸ε-氨基；C末端羧基酰胺鍵(異肽鍵)查看答案三、判斷題1.必需氨基酸是指蛋白質(zhì)代謝中不可缺少的氨基酸。()[上海師范大學(xué)2001研]【答案】錯查看答案【解析】凡機體不能自己合成，必須來自外界的氨基酸，稱為必需氨基酸。體內(nèi)八種必需氨Met轉(zhuǎn)變而來，食品中添加這兩種氨基酸可以減少對Phe和Met的需要量，故也稱為半必需氨基酸。凡機體能自己合成的氨基酸稱為非必需氨基酸。2.氨基酸的碳骨架氧化分解時，首先要形成能進入三羧酸循環(huán)的化合物。()[南開大學(xué)2008研]【答案】對查看答案3.大部分的脫氨基作用發(fā)生為谷氨酸的氧化脫氨基作用。()[南京師范大學(xué)2009研]【答案】對查看答案4.精氨酸是一氧化氮生物合成的前體。()[中山大學(xué)2008研]【答案】對查看答案5.腦昏迷是過多動用氨基酸氧化供能而需解除氨毒性的代謝造成的后果。()[復(fù)旦大學(xué)2007研]【答案】錯查看答案1.onecarbonunit。[首都師范大學(xué)2008&華中科技大學(xué)2007研]答：onecarbonunit是指具有一個碳原子的化學(xué)基團，譬如甲基、亞甲基、次甲基、羥甲基、甲?；蛠啺奔谆Ｒ惶紗挝粊碜园被岱纸獯x，參與嘧啶、嘌呤以及S-腺苷甲硫氨酸生物合成，同時是生物體內(nèi)甲基化反應(yīng)的甲基來源，其載體主要為葉酸(另有S-腺苷甲硫氨酸和維生素B12)。2.γ-carboxyglutamate。[上海交通大學(xué)2007研]答：γ-carboxyglutamate是存在于生素K為輔酶)催化L-谷氨酸形成的生物活性物質(zhì)。γ-羧基谷氨酸側(cè)鏈含有兩個羧基，增強了與Ca2+的親和力，促進凝血酶原與磷脂結(jié)合，協(xié)助X因子激活凝血酶原。3.primaryaminoacids。[復(fù)旦大學(xué)2005研]答：primaryaminoacids,基本氨基酸，又稱一級氨基酸，是構(gòu)成蛋白質(zhì)的20種L-α-氨基酸。4.聯(lián)合脫氨基作用。[南京師范大學(xué)2009&華中師范大學(xué)2007研]答：聯(lián)合脫氨基作用是指氨基酸經(jīng)過轉(zhuǎn)氨酶和L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合作用脫下氨基的過程，是氨基酸氧化脫氨基的主要途徑。嘌呤核苷酸循環(huán)是另外一種聯(lián)合脫氨基方式，在心肌、骨骼肌等缺乏L-谷氨酸脫氫酶活性的組織中發(fā)生。5.轉(zhuǎn)氨基作用。[南京農(nóng)業(yè)大學(xué)2007研]答：轉(zhuǎn)氨基作用是指一種α-氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到一種α-酮酸上的過程。轉(zhuǎn)氨基作用是氨基酸脫氨基作用的一種途徑。其實可以看成是氨基酸的氨基與α-酮酸的酮基進行了交換。在轉(zhuǎn)氨酶(磷酸吡哆醛輔酶)催化下，α-氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到α-酮酸的酮基碳原子上，形成相應(yīng)的α-氨基酸，而原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的α-酮酸。轉(zhuǎn)氨作用是氨基酸代謝的中心環(huán)節(jié)，與聯(lián)合脫氨基、氨基酸生物合成等密切關(guān)聯(lián)。1.血氨有哪些來源和去路?[廣州醫(yī)學(xué)院2001研]答：(1)體內(nèi)氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生氨，是體內(nèi)血氨的主要來源。除此之外，還有：①腸道內(nèi)產(chǎn)生的氨被吸收入血，它包括：a.未被消化的蛋白質(zhì)和未被吸收的氨基酸經(jīng)細(xì)菌的腐敗作用產(chǎn)生。b.血中尿素滲入腸道被細(xì)菌體內(nèi)的脲酶分解產(chǎn)生。②腎臟的腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)的谷氨酰胺酶催化水解谷氨酰胺產(chǎn)生氨。(2)血氨的主要去路是在肝臟通過鳥氨酸循環(huán)生成無毒的尿素，然后經(jīng)腎臟排出，這是機體對氨的一種解毒方式。除此之外，還有：①在肝臟、肌肉、腦等組織經(jīng)谷氨酰胺合成酶作用生成無毒的谷氨酰胺，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物。也是氨的儲存及運輸形式。②氨可以使某些α-酮酸通過聯(lián)合脫氨基作用的逆反應(yīng)，而合成相應(yīng)的非必需氨基酸。③氨還可以在腎臟生成銨鹽隨尿排出。④氨也可以參與腺嘌呤和嘧啶堿等化合物的合成2.聯(lián)合脫氨作用的主要內(nèi)容是什么?請用簡短的文字、代號或結(jié)構(gòu)通式描述聯(lián)合脫氨作用的反應(yīng)機理。[南京農(nóng)業(yè)大學(xué)2008研]答：聯(lián)合脫氨作用的主要內(nèi)容是：氨基酸經(jīng)過轉(zhuǎn)氨酶和L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合作用脫下氨基，該過程稱為聯(lián)合脫氨基作用，它是氨基酸氧化脫氨基的主要途徑；嘌呤核苷酸循環(huán)是另外一種聯(lián)合脫氨基方式，在心肌、骨骼肌等缺乏L-谷氨酸脫氫酶活性的組織中發(fā)生。反應(yīng)序列(1)L-α-氨基酸+α-酮戊二酸←→α-酮酸+L-谷氨酸(谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶)L-谷氨酸+NAD+→α一酮戊二酸+一=+NADH+H+(L-谷氨酸脫氫酶)(2)天冬氨酸+次黃嘌呤核苷酸→腺苷酸代琥珀酸(腺苷酸代琥珀酸合成酶)腺苷酸代琥珀酸→延胡索酸+AMP(腺苷酸代琥珀酸裂解酶)AMP+H?O→次黃嘌呤核苷酸+一3=(腺苷酸脫氨酶)試述肝臟中1分子天冬氨酸徹底氧化分解的反應(yīng)歷程，并計算產(chǎn)生的ATP的分子數(shù)。[華中農(nóng)業(yè)大學(xué)2009研]答：肝臟中1分子天冬氨酸徹底氧化分解的反應(yīng)歷程為：(1)天冬氨酸+α-酮戊二酸→谷氨酸+草酰乙酸(谷草轉(zhuǎn)氨酶)(2)谷氨酸+NAD+→α-酮戊二酸+同+NADH+H+(L-谷氨酸脫氫酶)(3)草酰乙酸+GTP→PEP+GDP+CO?(PEP羧激酶；PEP為磷酸烯醇式丙酮酸)(4)PEP+ADP→丙酮酸+ATP(丙酮酸激酶)(5)丙酮酸+CoA-SH+NAD+→乙酰CoA+NADH+H++CO?(丙酮酸脫氫酶系)(6)乙酰CoA+2H?O+3NAD++FAD+ADP+Pi→3NADH+3H++FADH?+CoA-SH+ATP+2CO?(TCA循環(huán)酶)照上述代謝路徑，1分子天冬氨酸產(chǎn)生5分子NADH與1分子FADH?,它們經(jīng)氧化磷酸化共合成14分子ATP,再加上底物水平磷酸化凈生成1分子ATP,即1分子天冬氨酸徹底氧化分解凈產(chǎn)生15分子ATP。第13章核酸的降解和核苷酸代謝13.1復(fù)習(xí)筆記1.核酸酶(1)核酸內(nèi)切酶：水解核酸分子內(nèi)部的磷酸二酯鍵，有核糖核酸酶和脫氧核糖核酸酶。(2)核酸外切酶：非專一性的磷酸二酯酶，對核糖核酸或脫氧核糖核酸或寡核苷酸都能起2.核苷酸酶酶。核苷酸酶分專一性和非專一性兩類，專一性的核苷酸酶只能將3′-核苷酸或5'-核苷酸的磷酸基水解下來，分別稱為3′-核苷酸酶或5'-核苷酸酶；非專一性的核苷酸酶能水解2'、3'或5'位的核苷酸。3.核苷酶(nucleosidase)1.嘌呤核苷酸的分解代謝(1)嘌呤核苷酸分解代謝過程腺嘌呤核苷酸(AMP)及鳥嘌呤核苷酸(GMP)由相應(yīng)的5'-核苷酸酶催化，加水脫磷酸生成腺苷及鳥苷以后，它們的分解代謝途徑如圖13-1所示。圖13-1嘌呤核苷及嘌呤的分解代謝(2)嘌呤代謝的最終產(chǎn)物(3)嘌呤代謝異?，F(xiàn)象2.嘧啶核苷酸的分解代謝嘧啶核苷酸經(jīng)5'-核苷酸酶和核苷酶降解為相應(yīng)的嘧啶堿，降解過程中有氨基的嘧啶首先(1)胞嘧啶核苷酸的分解哺乳動物體內(nèi)，胞嘧啶的水解脫氨發(fā)生在核苷水平上。胞嘧啶的降解脫氨過程如下圖13-2圖13-2胞嘧啶的降解脫氨(2)尿嘧啶核苷酸的分解和NH?是兩嘧啶堿的共同降解代謝產(chǎn)物，嘧啶堿的降解過程如圖13-3所示。圖13-3尿嘧啶和胸腺嘧啶的分解注：上述嘧啶分解反應(yīng)中的酶為：1':二氫嘧啶脫氫酶(即二氫嘧啶：NADP+氧化還原酶);2':二氫嘧啶水化酶；3':脲基丙酸酶(酰胺水解酶)。1.嘌呤核和嘧啶核的來源嘌呤核和嘧啶核的各元素的來源如圖13-4所示。圖13-4嘌呤及嘧啶核的來源2.單核苷酸的生物合成(1)嘌呤核苷酸的生物合成①肌苷酸(次黃苷酸)的生物合成應(yīng)中四氫葉酸的衍生物是一碳單位的載體。肌苷酸的生物合成途徑如圖13-5所示。圖13-5肌苷酸(次黃苷酸)的生物合成途徑a.谷氨酰胺在嘌呤生物合成中起重要作用，谷氨酰胺的結(jié)構(gòu)類似物有阻止利用谷氨酰胺的b.四氫葉酸的衍生物是一碳單位的載體，在嘌呤和嘧啶的生物合成中起重要作用。由肌苷酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)橄佘账?AMP)、黃苷酸(XMP)和鳥苷酸(GMP),其反應(yīng)途徑如圖13-6所示。圖13-6AMP、XMP和GMP的生物合成途徑③利用已合成嘌呤合成嘌呤核苷酸(核苷酸生物合成中的補救途徑)a.利用已有的嘌呤與1-磷酸核糖反應(yīng)生成嘌呤核苷后磷酸化生成嘌呤核苷酸。b.利用嘌呤堿直接與5-磷酸核糖焦磷酸反應(yīng)，生成嘌呤核苷酸。嘌呤核苷酸的生物合成途徑受終產(chǎn)物的反饋抑制，有3個主要的調(diào)控點。a.第一個調(diào)控點是IMP合成途徑中由磷酸核糖焦磷酸酰胺基轉(zhuǎn)移酶催化的反應(yīng)，此反應(yīng)是PRPP濃度的增加可增強此酶的活性。b.第二個調(diào)控點IMP到AMP和GMP的分支途徑上的第一步反應(yīng)分別受其終產(chǎn)物的反饋c.第三個調(diào)控點是PRPP激酶催化的PRPP合成的調(diào)節(jié)。ADP和GDP反饋抑制PRPP激酶，限制了PRPP的合成。故當(dāng)細(xì)胞內(nèi)ATP/ADP的比值降低時，影響PRPP的生成，不利于(2)嘧啶核苷酸的生物合成生物能利用CO?、Gln和Asn先合成嘧啶環(huán)，然后再與5-磷酸核糖焦磷酸中的磷酸核糖形成尿甘酸的合成過程如圖13-7所示。圖13-7尿苷酸的生物合成途徑胞苷酸的生物合成有兩種途徑，分別為：UMP→UDP→UTP→CTP→CDP→CMP;→CMP。這兩種合成途徑的化學(xué)反應(yīng)可表示如圖13-8。圖13-8胞苷酸(CMP)的生物合成③利用合成的嘧啶堿合成嘧啶核苷酸(嘧啶核苷酸的合成補救途徑)在嘧啶核苷激酶作用下，外源性的或核苷酸代謝產(chǎn)生的嘧啶堿和核苷可以通過酶催化合成嘧啶核苷酸的途徑補救。④嘧啶核苷酸生物合成的調(diào)節(jié)嘧啶核苷酸生物合成的調(diào)節(jié)中天冬氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶是主要的調(diào)節(jié)酶，它是具有正協(xié)同效應(yīng)的別構(gòu)酶，受終產(chǎn)物CTP的反饋抑制。調(diào)節(jié)是通過控制氨甲酰磷酸合成酶Ⅱ的活性實現(xiàn)，該酶被UDP和UTP抑制，被ATP和PRPP激活。(3)脫氧核苷酸的生物合成①脫氧核苷酸的脫氧核糖殘基的形成脫氧核糖殘基的形成是在核糖核苷酸還原酶或稱核苷二磷酸還原酶的催化作用下核苷酸分子中的核糖脫氧轉(zhuǎn)變?yōu)槊撗鹾塑账?。反?yīng)通過自由基機制用H取代核糖的2'-OH完成。N