【頭頸】顱內不成熟畸胎瘤讀片課件

病例男，21歲反復發(fā)熱伴頭痛、嘔吐、嗜睡半月餘，加重兩天T36.5c，P80次/分，BP120/50mmHg，神清嗜睡，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常T2WIT1WIDWIT1WI-Sag+C+C+C

您的診斷是？

病理（左額）不成熟性畸胎瘤（含原始神經(jīng)外胚層成份，精原細胞成份等胚胎樣組織）。免疫組化：上皮成份：CK，EMA：陽性。原始神經(jīng)外胚層分份：Syn:陽性。精原細胞成份：PLAP，AFP：陽性。淋巴細胞成份：CD20，CD3：陽性。

顱內畸胎瘤是顱內罕見腫瘤，發(fā)病率0.5-2%。男性較女性多見，多發(fā)生20歲以上；好發(fā)部位：松果體區(qū)、垂體區(qū)、顱後窩中線，偶見腦室及腦內；神經(jīng)腫瘤WHO2000年分型：影像表現(xiàn)多數(shù)呈部分囊性，囊內成分複雜，可含有脂質、毛髮和牙齒等結構，鈣化(50％)和出血CT：很不均質之混雜密度；MRI：很不均質信號，無論是T1WI還是T2WI。骨和牙齒：特徵性改變

脂肪：重要依據(jù)增強掃描：腫瘤的囊性部分不強化，實質部分可輕度強化或不強化。若腫瘤以實質為主，且增強很顯著強化時則應考慮惡性畸胎瘤有文獻認為：

顱內中線部位的較大的混雜密度腫塊，形態(tài)不規(guī)則，伴有鈣化或囊變時，即使無脂肪或骨化成分，也要考慮畸胎瘤可能！

鑒別診斷Case1男，35歲暈厥伴發(fā)作性四肢抽搐半年（右額顳葉）送檢少量破碎組織，符合少突星形細胞瘤，部分區(qū)域呈大腦膠質瘤病樣形態(tài)，局灶細胞增殖活躍（WHOⅡ-Ⅲ級）。IHC：GFAP、Olig-2：（+）；NeuN散在（+），Syn部分背景（+），EMA（-）；P53（+，70%）；MIB-1：LI30%。神經(jīng)上皮腫瘤（膠質瘤）星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜瘤、髓母細胞瘤等原發(fā)性腦腫瘤中，膠質瘤占半數(shù)，75%膠質瘤為星形細胞瘤。少突膠質細胞腫瘤包括少突膠質細胞瘤（II級）和間變性少突膠質細胞瘤（III級）常含其他膠質成分，表現(xiàn)為混合性膠質瘤，單純的或真的少突膠質細胞瘤少見。典型表現(xiàn)是大腦半球內有鈣化的混雜密度腫瘤向周圍皮層擴展；增強掃描輕到中度強化。星形細胞瘤毛細胞型星形細胞瘤室管膜下巨細胞星形細胞瘤多形性黃色星形細胞瘤彌漫型星形細胞瘤間變型星形細胞瘤膠質瘤病膠質母細胞瘤

I

IIIII

IV星形細胞瘤低級別（Ⅰ-Ⅱ）：分化良好，惡性度較低，壞死囊變少，占位效應輕，強化少。高級別（Ⅲ-Ⅳ）：分化差，惡性度高，壞死囊變多，占位徵象中，腫瘤強化明顯。鑒別診斷Case2女，5歲反復頭痛、嘔吐6天室管膜瘤主要起源於腦室內，約1/3可發(fā)生腦實質內，幕上室管膜瘤一發(fā)生腦實質居多。大腦半球腦實質室管膜瘤分部分囊性和完全實性，常見青少年（部分囊性多見），也可見50歲左右中老年（完全實性）部分囊性型最常見於頂葉，直徑常大於4cm，囊變顯著，實性部分常見鈣化，增強掃描實性部分及囊壁同時強化，囊性成分不強化，整個腫瘤呈環(huán)形強化。完全實質性常見於額葉，常累及雙側額葉，明顯囊變少見，出血多見，瘤周水腫較顯著，增強掃描常呈不均質強化。間變性室管膜瘤：實質常較多，實質內一般無鈣化，實質內出血多見，實質呈明顯強化，與正常腦實質交界不清。鑒別診斷Case3右側額葉轉移瘤放療後改變男，64歲右肺癌放療後放療後2周Ⅰ放療後2個月轉移瘤可發(fā)生腦的任何部位，最常見幕上大腦半球，尤其大腦中動脈供血區(qū)的灰白質交界處表現(xiàn)多樣，典型多發(fā)，小病灶大水腫原發(fā)灶存在：男性以肺癌轉移多見，女性多來自乳腺癌鑒別診斷Case4男，55歲彌漫大B細胞淋巴結化療後1月，頭痛4天神清，口角左斜，左側肢體肌力4級放療後顱內淋巴瘤原發(fā)性、繼發(fā)性（系統(tǒng)性淋巴瘤顱內侵犯）近中線深部腦組織，其一側常與腦室室管膜相連，或腫瘤靠近腦表面一般無鈣化，出血罕見；邊緣欠清楚，形態(tài)不規(guī)則CT多呈稍高密度或