【頭頸】脈絡(luò)叢乳頭狀瘤課件

病例一臨床資料：男性，1歲主訴：餵奶後嘔吐伴眼球活動障礙7天病例二臨床資料：男性；54歲主訴：頭暈，走路不穩(wěn)3月餘。鑒別診斷有哪些？病理：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是緩慢生長的良性腫瘤，起源於腦室的脈絡(luò)叢上皮細胞，在兒童較常見，少數(shù)見於成人，常伴有腦積水。占腦內(nèi)腫瘤的0.3%-0.7%，占兒童腦腫瘤的2%-5%。好發(fā)於10歲之內(nèi)的兒童，5歲之內(nèi)者占50%-86%；男性略多於女性；本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同，好發(fā)部位依次為第四腦室、側(cè)腦室、第三腦室、橋小腦角池；兒童最常見在側(cè)腦室三角區(qū)及第三腦室，成人最常見為第四腦室。幕上脈絡(luò)叢乳頭狀瘤因刺激脈絡(luò)叢分泌過多腦脊液引起腦積水，幕下脈絡(luò)叢乳頭狀瘤主要表現(xiàn)為第四腦室腫瘤引起的阻塞性腦積水。WHO歸為I類。病理]

腫瘤來源於腦室脈絡(luò)叢組織。故大多數(shù)發(fā)生在腦室內(nèi)，一般體積不大，呈粉紅色，結(jié)節(jié)樣生長，與腫瘤周圍腦組織境界清楚。腫瘤表面呈細小的乳頭狀或顆粒狀，亦有人稱之為桑椹狀。切面粗糙且組織易於落，質(zhì)地較脆，很少發(fā)生囊變和出血壞死，亦可見到細小的鈣化顆粒。含許多穿支血管，無血腦屏障。影像表現(xiàn)：

CT表現(xiàn)

(1)平掃：腦室內(nèi)分葉狀或球形等或略高密度腫塊，邊界清楚而不規(guī)則，多呈分葉狀，可見點狀鈣化，鈣化一般較大，伴腦室系統(tǒng)擴大。(2)增強掃描：腫瘤呈明顯均一強化，邊界更清（無血腦屏障）。

MRI表現(xiàn)

(1)腫瘤在Tl加權(quán)像中呈低信號，在T2加權(quán)像中呈高信號，與腦脊液分界清楚。(2)腫瘤輪廓欠規(guī)則，可有鈣化，鈣化灶在T1和T2像上均為低信號。(3)可見腦積水表現(xiàn)。(4)增強掃描腫瘤有顯著異常對比增強。鑒別診斷1、腦室內(nèi)腦膜瘤（腫瘤輪廓光整，多伴有囊變，不伴有交通性腦積水或阻塞遠端腦積水可資區(qū)別；腦膜瘤主要表現(xiàn)為等T1等T2信號）2、室管膜瘤（兒童好發(fā)於幕下第四腦室，成人則好發(fā)於側(cè)腦室，增強後掃描強化程度遠不如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯，且腫塊內(nèi)常合併出血、鈣化、囊變、壞死。）3、室管膜下巨細胞星形細胞瘤（星形細胞瘤可起源於透明隔、胼胝體等腦室旁結(jié)構(gòu)，病灶邊界多不清，易侵及室旁腦實質(zhì)，當(dāng)侵犯腦實質(zhì)時有明顯水腫。）4、中樞神經(jīng)細胞瘤（腫瘤好發(fā)於青壯年人；好發(fā)於側(cè)腦室前2/3處近孟氏孔區(qū)或透明隔,常佔據(jù)一側(cè)腦室,而向雙側(cè)腦室生長,這在腦室內(nèi)腫瘤鑒別診斷時是非常重要的。其另外一個有特點的徵象是常表現(xiàn)為附著於透明中隔,有時以寬基底連接,有時以細基底相連。同時多伴有結(jié)節(jié)性硬化，臨床可有結(jié)節(jié)性硬化的三聯(lián)癥。）5、轉(zhuǎn)移瘤（多見於老年人，多同時有腦實質(zhì)轉(zhuǎn)移灶存在，需同時結(jié)合有無原發(fā)病灶。）Thankyou!讀片會錄音（最後幾分鐘才是)室管膜瘤鈣化合併梗阻性腦積水軸位SET1WI顯示三腦室後部病灶，形狀不規(guī)則，境界清，大部呈低或稍低信號，提示病變大部鈣化，兩側(cè)側(cè)腦室擴大