【頭頸】腦室內(nèi)黃色肉芽腫隨訪課件

病例討論

病例一女性，69歲病例一女性，69歲頭暈2年

病例二

女性，61歲臨床表現(xiàn)顱內(nèi)RDD好發(fā)於40~50歲中年男性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD多伴發(fā)熱、頭痛、噁心、嘔吐等癥狀起病，可伴有癲癇、視力下降及其他局灶性癥狀和體征。實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞沉降率（ESR）升高，中性粒細(xì)胞升高，異常球蛋白增多等。

病例三

男性，47歲影像表現(xiàn)顱內(nèi)RDD多累及硬腦膜及其相關(guān)結(jié)構(gòu)，可單發(fā)或多發(fā)。好發(fā)於大腦凸面、鞍區(qū)、中顱凹、矢狀竇旁及其海綿竇旁等硬腦膜，大部分病變都有腦膜附著，而顱骨和腦實(shí)質(zhì)侵犯非常少見(jiàn)。CT平掃呈稍高密度MRIT1WI呈等信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化。以上三個(gè)病例均考慮為腦室黃色肉芽腫

病例四

男性62歲

竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathySHML），該病可同時(shí)累及淋巴結(jié)及結(jié)外不同部位，大多發(fā)生於淋巴結(jié)內(nèi)，可單獨(dú)發(fā)生於淋巴結(jié)外而不伴淋巴結(jié)腫大（結(jié)外型，即常稱為Rosai-Dorfman

Disease,RDD）。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的RDD非常罕見(jiàn)

病例五

男性，50歲病例六

男性，7歲病例七

男性，10歲

以上三個(gè)病例均考慮腦室脈膜叢囊腫黃色肉芽腫概述體表：皮膚，有時(shí)侵犯皮膚以外的器官，如肺、眼部及腹膜後。含水腔道：腦室、腎盂、膽囊、膀胱。腦室黃色肉芽腫，女性多見(jiàn)，一般發(fā)病年齡在50歲以上。中樞神經(jīng)系統(tǒng)黃色肉芽腫在屍檢中很常見(jiàn)，發(fā)生率達(dá)1.6%--7%，但有癥狀的黃色肉芽腫極少見(jiàn)。腦室黃色肉芽腫病理黃色肉芽腫主要由增生的載脂細(xì)胞（泡沫細(xì)胞）組成，載脂細(xì)胞一般是與各種巨細(xì)胞、纖維細(xì)胞、慢性炎癥細(xì)胞有關(guān)的組織細(xì)胞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)一般是沒(méi)有組織細(xì)胞的，因此顱內(nèi)黃色肉芽腫的發(fā)生機(jī)制尚未明確，目前有三種學(xué)說(shuō)：神經(jīng)上皮起源論、內(nèi)胚層起源論、發(fā)育性起源論。神經(jīng)上皮起源論脈絡(luò)膜上皮主要為立方形的，但隨著年齡的增長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)細(xì)胞分層改變，細(xì)胞的高度減低，其中大多數(shù)增生而轉(zhuǎn)化為鱗狀上皮。當(dāng)上述增生的細(xì)胞胞漿內(nèi)脂類不斷聚集和變性後，胞漿內(nèi)空泡數(shù)量增加，細(xì)胞可以脫屑化而轉(zhuǎn)變?yōu)榇蠖鴪A的泡沫細(xì)胞。脈絡(luò)膜上皮細(xì)胞還有吞噬能力，可能扮演巨噬細(xì)胞而聚積脂類、糖原和含鐵血黃素。腦室黃色肉芽腫影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)最多見(jiàn)。雙側(cè)對(duì)稱，病灶內(nèi)常多個(gè)小囊性。CT：不容易發(fā)現(xiàn)，低密度為主，也可表現(xiàn)為等密度或高密度。MRI：T2WI高信號(hào)，T1WI低信號(hào)，增強(qiáng)後掃描輕度環(huán)形強(qiáng)化，DWI：多為高信號(hào)。鑒別診斷1、脈絡(luò)叢囊腫：?jiǎn)伟l(fā)，單囊，無(wú)強(qiáng)化，DWI