【頭頸】血管母細胞瘤課件

血管母細胞瘤概述

血管母細胞瘤（hemangioblastoma,HB）又名血管網(wǎng)織細胞瘤，是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1-2%。多見於成年人，男性較女性多見。囊性：多位於小腦半球。實質(zhì)性：多位於腦幹、脊髓及小腦蚓部等中線位置。病理

起源於血管周圍的間葉細胞，屬中胚葉的細胞殘餘。大多數(shù)為囊性，囊壁可見血供豐富的實性壁結(jié)節(jié)。囊壁為神經(jīng)膠質(zhì)組成。少部分為完全實質(zhì)性，血供級豐富。臨床表現(xiàn)取決於腫瘤所在部位小腦：頭痛、頭暈或行走不穩(wěn)腦幹：飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力脊髓：表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段的感覺運動障礙或自發(fā)疼痛影像學表現(xiàn)影像上一般分為三種類型（1）大囊小結(jié)節(jié)型（2）單純囊型（3）實質(zhì)腫塊型（1）大囊小結(jié)節(jié)型CT：平掃囊性部分呈均質(zhì)低密度影，壁結(jié)節(jié)呈等或稍高密度影。MR：囊性部分T1低信號，T2高信號。壁結(jié)節(jié)T1等或稍低信號，T2等或稍高信號。增強：結(jié)節(jié)在CT和MR增強掃描時均有明顯強化。囊壁不強化或輕度強化（神經(jīng)膠質(zhì)纖維），甚至明顯強化（實質(zhì)腫瘤）。瘤周水腫較輕。（2）單純囊型少見，表現(xiàn)為類圓形囊性腫塊，囊壁呈等密度或等信號，無壁結(jié)節(jié)顯示。囊液呈T1低信號，T2高信號，在FLAIR上呈等、稍高或高信號，明顯不同於腦脊液。增強後囊液及囊壁均無強化。（3）實質(zhì)腫塊型多為圓形、類圓形CT：表現(xiàn)為實質(zhì)性腫塊，平掃呈等或稍低密度，中央?yún)^(qū)低密度代表囊變。MR：平掃T1呈等或稍低信號，T2呈高信號，病灶可伴有囊變，病灶內(nèi)或周圍可見點狀、條狀血管流空信號影。增強：實質(zhì)部分明顯強化。特徵：血管流空信號影和腫瘤顯著而不均勻強化。鑒別診斷大囊小結(jié)節(jié)型、單純囊型HB須與囊性膠質(zhì)瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫及囊性轉(zhuǎn)移瘤鑒別。

（1）囊性膠質(zhì)瘤：腫瘤一般邊界不清，囊壁厚薄不均，增強後囊囊壁亦可有強化，瘤結(jié)節(jié)較大、基底較寬、常伴鈣化、強化程度不如HB明顯。

（2）蛛網(wǎng)膜囊腫：為腦外占位，密度低，增強後無強化瘤結(jié)節(jié)。

（3）表皮樣囊腫：多位於橋小腦角區(qū)，密度低於腦脊液，增強後無強化瘤結(jié)節(jié)，囊壁通常不強化。（4）囊性轉(zhuǎn)移瘤：多為中老年發(fā)病，多發(fā)，水腫重，有原發(fā)病史，增強掃描呈環(huán)形強化。實性HB須與腦膜瘤、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、室管膜瘤鑒別。（1）轉(zhuǎn)移瘤：位置表淺、多呈類圓形，瘤周水腫多見。（2）腦膜瘤：為腦外腫瘤，極少發(fā)生囊變，多數(shù)可見“腦膜尾征”。（3）室管膜瘤：一般瘤周無蚓狀流空的腫瘤供血動脈，增強時強化程度不及HB明顯。小結(jié)小腦病變，大囊小結(jié)節(jié)型結(jié)節(jié)明顯強化而囊壁不強化（戒指