Cushing綜合征幻燈片

6Cushing綜合征Cushing綜合征6Cushing綜合征教學(xué)目的與計(jì)劃熟悉腎上腺素皮質(zhì)的生理機(jī)能。掌握Cushing綜合征的病因。掌握臨床表現(xiàn)、診斷依據(jù)及治療原則。

6Cushing綜合征概念腎上腺血管細(xì)胞結(jié)構(gòu)腎上腺腎臟

各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素所致病癥的總稱。

Cushing病最常見。6Cushing綜合征病因分類ACTH依賴性垂體性-Cushing?。?0-70%）異位ACTH綜合征（10-20%）異位CRH綜合征（罕見）

垂體瘤6Cushing綜合征

腎上腺皮質(zhì)腺瘤（10-20%）腎上腺皮質(zhì)腺癌（2-3%）大結(jié)節(jié)增生（2-3%）多發(fā)小結(jié)節(jié)增生-家族性腎上腺發(fā)育不良（罕見）ACTH非依賴性腎上腺腺瘤6Cushing綜合征臨床表現(xiàn)

向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)。全身及神經(jīng)系統(tǒng)-

肌無力、精神及情緒變化。皮膚表現(xiàn)-皮膚薄、瘀斑、紫紋。心血管表現(xiàn)-

高血壓、左室肥大、心衰。6Cushing綜合征6Cushing綜合征

抵抗力減弱-肺部感染、化膿性感染性功能障礙-

女性：月經(jīng)減少或停經(jīng)、痤瘡、男性化。男性：性欲減退、陽萎。代謝障礙-糖耐量減低、糖尿病、鈉潴留、低血鉀、骨質(zhì)疏松。6Cushing綜合征各種類型病因及特點(diǎn)依賴垂體ACTH

的Cushing病

最常見-70%；多見于成人，女性多于男性；垂體病變-ACTH微腺瘤（80%）；

ACTH大腺瘤（10%）；垂體瘤占位的癥狀、視交叉壓迫表現(xiàn)；非完全自主性-可被大劑量糖皮質(zhì)激素抑制；雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生。6Cushing綜合征異位ACTH綜合征ACTH垂體外惡性腫瘤腎上腺皮質(zhì)增生過量皮質(zhì)類固醇6Cushing綜合征常見腫瘤：小細(xì)胞性肺癌；支氣管類癌；胸腺癌；胰腺癌；嗜鉻細(xì)胞瘤等。臨床分型：緩慢發(fā)展型；迅速進(jìn)展型。

6Cushing綜合征

腎上腺皮質(zhì)腺瘤成人多見，約占15-20%；腺瘤-圓形或橢圓形、包膜完整；起病較緩慢，病情中等度。多毛及雄激素增多表現(xiàn)少見。

6Cushing綜合征

腎上腺皮質(zhì)癌占Cushing的5%以下；病情重、進(jìn)展快；腫瘤體積大，直徑5-6厘米；腫瘤侵潤可穿過包膜，晚期可有轉(zhuǎn)移；重度Cushing綜合征表現(xiàn)-顯著高血壓低血鉀。6Cushing綜合征

不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生

多發(fā)于兒童及青少年；臨床表現(xiàn)同Cushing綜合征；家族性顯性遺傳-Carney綜合征；

ACTH低或測(cè)不到；大劑量地塞米松不被抑制；腎上腺體積正?；蜉p度增大。6Cushing綜合征

不依賴ACTH的雙側(cè)大結(jié)節(jié)性增生

雙側(cè)腎上腺增大；多個(gè)直徑在5mm以上良性結(jié)節(jié)；病因尚不明確；垂體CT、MRI無異常發(fā)現(xiàn)。6Cushing綜合征診斷及鑒別診斷

24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定的診斷價(jià)值Cushing病腎上腺瘤腎上腺癌異位ACTH綜合征合計(jì)北京協(xié)和醫(yī)院97.6%93.1%100%87.5%94.3%(122/125)(22/29)(5/5)(7/8）MayoClinic98.80%100%100%100%98.20%（162/164）（17/17）（14/14）（22/22）6Cushing綜合征地塞米松抑制試驗(yàn)方法<服藥前50％

8.0mg,0Am過夜法<對(duì)照日的50％2mg,q6h×82天法

大劑量<4μg/dl

1.0mg(1.5mg),0Am

過夜法<20mg0.5mg,q6h×82天法

小劑量血F24hUFC方法

服藥次日服藥第二日

6Cushing綜合征大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

病因

結(jié)果

腎上腺腫瘤大結(jié)節(jié)增生垂體性異位ACTH綜合征

不被抑制不被抑制

80％被抑制，20%不被抑制大多數(shù)不被抑制，少數(shù)被抑制6Cushing綜合征血ACTH測(cè)定對(duì)病因鑒別的意義

病因

血ACTH水平ACTH非依賴性腎上腺腫瘤大結(jié)節(jié)增生

ACTH依賴性垂體性異位ACTH綜合征隱性腫瘤顯性腫瘤

<10pg/ml<10pg/ml10~300pg/ml46~300pg/ml300~>1000pg/ml6Cushing綜合征CRH興奮試驗(yàn)

病因

結(jié)果垂體性Cushing綜合征異位ACTH綜合征

ACTH和F呈高反應(yīng)（?ACTH≥50%,?F≥30%)ACTH和F升高不明顯

（?ACTH<50%,?F<30%)6Cushing綜合征影像學(xué)檢查

腎上腺：CT、B超、MRI、131I-膽固醇顯象；垂體：MRI、MRI動(dòng)態(tài)強(qiáng)化、CT；胸部：平片、CT；腹部臟器：CT、B超、MRI；

111In-奧曲肽顯象；骨骼系統(tǒng)：平片、核素顯象。 6Cushing綜合征

亞臨床庫欣綜合征

腎上腺意外瘤很常見（腹部CT總病例數(shù)0.4~4.4%)

無典型庫欣綜合征，可有肥胖高血壓糖尿病。

UFC一般正常，血F晝夜節(jié)律可能不正常，過夜小劑量（1mg）DXM可能不被抑制。切除腎上腺腺瘤后一過性腎上腺皮質(zhì)功能低下。6Cushing綜合征Cushing病治療垂體放射治療一側(cè)腎上腺全切手術(shù)藥物治療

經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤（首選）6Cushing綜合征

成人一般為第二選擇，對(duì)兒童可作為首選。方法：60Co，直線加速器γ刀、直線加速質(zhì)子刀。最大效果的時(shí)間：12－18個(gè)月，可持續(xù)若干年。副作用小，垂體前葉功能低下在5％以下。追隨1-4年，治愈率約70％。放射治療6Cushing綜合征明確診斷，腫瘤定位是關(guān)鍵。手術(shù)切除-首選 盡量切除原發(fā)腫瘤；積極切除轉(zhuǎn)移腫瘤；找不到原發(fā)灶時(shí)切除雙側(cè)腎上腺。輔助治療：放射治療、化療、藥物治療。異位ACTH綜合征治療6Cushing綜合征腎上腺腺瘤的治療

手術(shù)切除腺瘤-可獲根治。替代治療：手術(shù)后0.5-1年需糖皮質(zhì)激素替代；隨腎上腺功能逐漸恢復(fù)-劑量隨之遞減。6Cushing綜合征腎上腺皮質(zhì)癌的治療盡可能手術(shù)切除原發(fā)腫瘤；大劑量米托坦（10～20g/d)，從小劑量開始；文獻(xiàn)報(bào)道-存活15.5年?；煟淄刑?，療效未明顯改善；放療：一般效果不佳，個(gè)別病例報(bào)告有效。6Cushing綜合征庫欣綜合征的藥物治療輕度頭暈、頭痛1.0g/d11β羥化酶抑制劑

美替拉酮惡心、發(fā)熱、肝功受損，肝昏迷0