醫(yī)學(xué)肺隔離癥診療之影像和病理專題課件

肺隔離癥診療之影像和病理A48-year-oldKoreanfemalepatientpresentedwithanabnormalmasslesionthatwasdetectedbyabdominalcomputedtomographyinavisittoourhospital.Shehadexperiencedintermittentabdominalpainforseveralmonths.Shehadnootherspecificpastmedicalhistoryandnohistoryoftrauma.Case2025/1/1511:453男性,46歲。反復(fù)咳嗽、咳痰多年。胸片及ＣＴ，診斷為左下肺支擴(kuò)并感染、左下肺化膿性病變等。(A)Incisionofdiaphragm(blackarrow),Intradiaphragmaticmass(redarrow)wasidentified.(B)Diaphragmaticbulge(blackarrow).Incisionsiteofdiaphragm(redarrow).(C)Smallaberrantvesselswereclipped(blackarrow).(D)Yellowishmucoidmaterialsweredrained(blackarrow)(A)Grossfindings.(B)Dilatedmucin-filledairwaysandremnantsofcartilaginousbronchi(x100,hematoxylinandeosinstain).(C)Normallungtissueisnotobserved(x100,hematoxylinandeosinstain).(D)Dilatedairwaysarelinedbybronchiolartypeepithelium(x200,hematoxylinandeosinstain).肺組織與支氣管樹缺乏交通的先天性畸形，從而與其余肺分離，并由體循環(huán)動(dòng)脈供血。定義較為常見的肺的先天性發(fā)育異常，占肺部疾病的0.15%～6.4%.肺隔離癥可見于各年齡段，以青年人居多多數(shù)無癥狀，合并感染則可表現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中帶血的癥狀。葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)。病因在胚胎發(fā)育期間，動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)組織，由于來自主動(dòng)脈的血液含氧量與來自肺動(dòng)脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。葉內(nèi)型位于臟胸膜組織內(nèi)，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通，臨床多見葉外型2.后者被自己的胸膜包蓋，獨(dú)立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。

多見，占75%近2／3的葉內(nèi)型位于左下葉后段脊柱旁溝內(nèi)，其余的位于右下葉相應(yīng)部位，上葉很少受累。血液供應(yīng)主要來自降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈，靜脈主要回流入肺靜脈。多與支氣管相通，常發(fā)生反復(fù)感染，感染多為化膿性，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱，感染嚴(yán)重時(shí)可有大量膿痰，咯血和氣短。葉內(nèi)型90％的葉外型位于左半膈，可位于下葉與膈肌間、膈下，膈肌內(nèi)或縱膈中。血液供應(yīng)通常來自腹主動(dòng)脈，靜脈回流通常經(jīng)由下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統(tǒng)。與支氣管不相通，臨床上常無癥狀，多在胸部影像學(xué)檢查、尸檢或合并其他畸形時(shí)被發(fā)現(xiàn)。葉外型病理葉外型有獨(dú)立的胸膜包裹，與正常組織完全分隔。葉內(nèi)型分布于正常肺組織內(nèi)，與正常肺有薄層結(jié)締組織相隔?？膳c正常支氣管相通或不相通。鏡下隔離肺組織可有不同程度的肺不張、炎癥和纖維化。支氣管腔內(nèi)有纖毛柱狀上皮，管壁有小軟骨片和平滑肌，部分支氣管和肺泡擴(kuò)張形成囊腔及支氣管擴(kuò)張。血管結(jié)構(gòu)為肌型體動(dòng)脈和靜脈，沒有肺內(nèi)彈力肌型動(dòng)脈。下葉肺后基底段內(nèi)，有單個(gè)或多發(fā)的圓形、卵圓形等囊性病變陰影。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像。確診較難診斷X線片檢查：左下肺隔離癥CT診斷依據(jù)葉內(nèi)型 蜂窩狀、大小不等含液囊狀或軟組織密度腫塊，少數(shù)見鈣斑，膿腫形成葉外型邊界清楚、密度均勻軟組織腫塊，少數(shù)見多發(fā)小囊增強(qiáng)檢查不規(guī)則強(qiáng)化，可顯示供血?jiǎng)用}和引流靜脈

CT檢查

：可較清楚顯示病變形態(tài)，還可確認(rèn)異常動(dòng)脈存在的典型表現(xiàn)。正常肺支氣管動(dòng)脈和靜脈束遠(yuǎn)離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現(xiàn)為含氣囊腫，有或無液平，周圍可見炎性浸潤，也可呈囊腫樣表現(xiàn)可有氣液平。但診斷陽性率并不高。2025/1/1511:45202025/1/1511:45212025/1/1511:45222025/1/1511:45232025/1/1511:45252025/1/1511:4526邊界清楚，囊性區(qū)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，實(shí)性中等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，均勻/不均勻；多平面成像有助于顯示解剖關(guān)系、供血?jiǎng)用}和引流靜脈，有助于區(qū)分葉內(nèi)/葉外型MRI：2025/1/1511:45272025/1/1511:45281.異常動(dòng)脈穿出膈肌自右肺下葉膈面入肺。2.切斷并縫扎異常動(dòng)脈血管2025/1/1511:45293.切除右肺下葉4.標(biāo)本造影效果2025/1/1511:4530鑒別診斷葉內(nèi)型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴(kuò)張及支氣管囊腫鑒別。有人認(rèn)為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應(yīng)首先考慮為葉內(nèi)型肺隔離癥。葉外型肺隔離癥主要與膈疝、肺底積液及膈肌腫瘤鑒別。左下肺隔離癥形態(tài)不規(guī)整，呈珊瑚狀，多有尖角狀突起，邊緣多光滑；

腫塊內(nèi)密度不均勻，薄層掃描可見多數(shù)囊樣稍低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描更明顯；

病灶與胸主動(dòng)脈間脂肪間隙存在，多引起相鄰肋膈角區(qū)胸膜“肋骨樣”肥厚，內(nèi)緣多光滑，外緣可不規(guī)則；

增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)多數(shù)紋理狀血管影，主動(dòng)脈旁及病灶邊緣間異常供血?jiǎng)用}影，若發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}可明確診斷。另外：

圖1:空箭示病變呈”珊瑚狀”,內(nèi)見紋理狀血管影,病變邊緣見血管斷面影

圖2:白箭示囊樣等密度區(qū),空箭示紋理血管影,與胸主動(dòng)脈之間脂肪間隙存在,胸主動(dòng)脈受壓右移.

圖3:白箭示異常供血?jiǎng)用}自胸主動(dòng)脈發(fā)出,空箭示胸膜呈”肋骨樣”肥厚.血管造影臨床高度懷疑肺隔離癥而X線胸片及體層片不能確定時(shí)主動(dòng)脈造影或選擇性動(dòng)脈造影，可以觀察到異常體動(dòng)脈分支供應(yīng)病變部位肺組織而得以明確診斷。CTDSA治療葉外型者作隔離肺切除，葉內(nèi)型者作肺葉切除。由于肺囊腫多有