髖關(guān)節(jié)滑膜炎與perthes病

髖關(guān)節(jié)滑膜炎髖關(guān)節(jié)滑膜炎又名暫時(shí)性滑膜炎（Transientsynovitis）、一過(guò)性滑膜炎，是一種病因不明的自限性疾病。病因不明感染：通常1-2周內(nèi)有上呼吸道感染。外傷過(guò)度疲勞TS可在蹣跚學(xué)步的兒童和青春期發(fā)病但大多數(shù)患者年齡在3至10歲之間，男性多見(jiàn)，平均年齡為6歲。右側(cè)受累略多見(jiàn)，但亦有雙側(cè)滑膜炎的報(bào)道。多急性起?。ㄒ话?-3天）突發(fā)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、痛性跛行、拒絕負(fù)重行走全身情況良好，體溫正?；虻蜔幔ㄒ话愕陀?8℃）不同程度的髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限（尤以內(nèi)旋、外展受限最明顯）臨床表現(xiàn)放射性疼痛大腿內(nèi)側(cè)(閉孔神經(jīng))臀部(坐骨神經(jīng))膝蓋(股神經(jīng))實(shí)驗(yàn)室檢查X線：對(duì)本病診斷意義不大，但對(duì)鑒別診斷有一定幫助。B超、MRI：可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)積液。血常規(guī)血沉CRP治療臥床休息，重癥患兒可水平牽引非甾體抗炎藥：可減輕癥狀、縮短病程如果疼痛和跛行7-10天無(wú)好轉(zhuǎn)應(yīng)重新評(píng)估患兒鑒別診斷1、急性化膿性髖關(guān)節(jié)炎：本病起病較急，體溫很高，常有明顯的中毒癥狀，髖關(guān)節(jié)腫脹、壓痛及活動(dòng)受限遠(yuǎn)較滑膜炎為重。關(guān)節(jié)穿刺有膿，如不及時(shí)治療病程漸趨嚴(yán)重，發(fā)病兩周后常見(jiàn)X線片有骨質(zhì)破壞，或關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)受損等現(xiàn)象。2、髖關(guān)節(jié)結(jié)核：發(fā)病輕慢，往往有長(zhǎng)期跛行或疼痛病史，結(jié)核接觸史。結(jié)核菌素試驗(yàn)及髖關(guān)節(jié)X線檢查，也可協(xié)助診斷。滑膜結(jié)核有時(shí)鑒別困難，須根據(jù)觀察治療效果后才能肯定診斷。一般暫時(shí)性滑膜炎2周后癥狀消失，最短的治療3天即見(jiàn)改善。如為髖關(guān)節(jié)結(jié)核則不經(jīng)長(zhǎng)期抗癆藥物治療，癥狀不會(huì)消失，而且骨質(zhì)破壞趨于嚴(yán)重。3、髂窩淋巴結(jié)炎：本病的重要病理是髂窩淋巴結(jié)急性炎癥。因此，也常表現(xiàn)為腹股溝部疼痛，行走時(shí)亦有跛行，髖關(guān)節(jié)不能伸直，呈屆曲狀，但檢查時(shí)于髂窩中部可捫及腫大的淋巴結(jié)，并且有觸痛，髖關(guān)節(jié)不能伸直，屈髖檢查時(shí)，旋轉(zhuǎn)等各方面活動(dòng)無(wú)明顯障礙。這些檢查有賴于小兒的合作，才能得出陽(yáng)性結(jié)果，一般鑒別不困難，但有時(shí)亦有誤診。4、臀部軟組織成染：臀部軟組織有炎癥時(shí)，在臨床上表現(xiàn)也是局部疼痛和跛行，但檢查時(shí)臀部紅、腫、痛、熱非常明顯，常局限于肢體的一側(cè)，關(guān)節(jié)活動(dòng)可以有某一方向受到障礙，仔細(xì)的臨床檢查可予以區(qū)別。NouriA,WalmsleyD,PruszczynskiB,etal.Transientsynovitisofthehip:acomprehensivereview.[J].JournalofPediatricOrthopedicsPartB,2014,23.Perthes病兒童股骨頭骨骺缺血性壞死(Legg-Clavé-Perthesdisease，LCPD)又稱股骨頭無(wú)菌性壞死、扁平髖、股骨頭軟骨病、股骨頭幼年變形性骨軟骨炎等，是股骨頭骨骺血運(yùn)紊亂導(dǎo)致的骨骺及軟骨壞死并引發(fā)骨化核出現(xiàn)生長(zhǎng)障礙的疾病。1909-1910年Legg(美國(guó))、Clavé(法國(guó))和Perthes(德國(guó))三位研究者發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，簡(jiǎn)稱Perthes病。病因不明創(chuàng)傷血管栓塞內(nèi)分泌骨骺疲勞損傷遺傳發(fā)病年齡以4～8歲最常見(jiàn)，男女比例為5∶1，單側(cè)多發(fā)。也可累及雙側(cè)股骨頭，雙側(cè)約為15%。該病為自限性疾病，大多數(shù)患兒預(yù)后良好。發(fā)病年齡小于8歲的兒童預(yù)后好于發(fā)病年齡大于8歲的兒童，起病年齡<5歲，預(yù)后良好。經(jīng)歷缺血期、碎裂期、再生期及愈合期后，股骨頭最終達(dá)到正常或畸形愈合。殘留畸形股骨頭畸形頭臼不匹配股骨短頸畸形髖內(nèi)翻下肢短縮畸形股骨頭危險(xiǎn)征

股骨頭側(cè)方半脫位骨骺外側(cè)鈣化干骺端彌漫性反應(yīng)（干骺端囊腫）水平狀骺板Gage征：骨骺外側(cè)和相鄰的干骺端出現(xiàn)V型密度減低區(qū)分型Catterall分型：該分型使用髖關(guān)節(jié)前后位和蛙式位X線平片對(duì)Perthes病患兒進(jìn)行預(yù)后評(píng)價(jià)。強(qiáng)調(diào)各型受累范圍以百分比表示，不同受累類型與預(yù)后密切相關(guān)。Catterall分型（股骨頭受累范圍）Ⅰ期

：＜50%蛙式位前份局限受累無(wú)骨折或塌陷無(wú)死骨干骺端改變不常見(jiàn)Ⅱ期：

＞50%骨骺前份大部分受累骨折伴死骨成型（硬化片）前后位死骨內(nèi)側(cè)與外側(cè)骨完整Catterall分型（股骨頭受累范圍）Ⅲ期：＞50%大部分壞死，外周小面積未受累側(cè)位剩頭的小部分未受累常見(jiàn)干骺端改變Ⅳ期：整個(gè)骨骺受累骨骺早期塌陷前后位塌陷的骨骺呈帶狀干骺端改變擴(kuò)展延伸Catterall分型CatterallⅠ型和Ⅱ型患兒預(yù)后較好，而Ⅲ型和Ⅳ型患兒預(yù)后不佳，非手術(shù)治療效果較差。Catterall分型對(duì)臨床治療有一定指導(dǎo)價(jià)值，但此分型在觀察者間的一致性較低，且對(duì)早期Perthes病診斷和預(yù)后價(jià)值有限。Salter-Thompson分型（軟骨下骨折的范圍）A組：骨折范圍小于股骨頭頂部的50%B組：骨折范圍大于股骨頭頂部的50%，提示預(yù)后不良。Herring外側(cè)柱分型這種分型在髖關(guān)節(jié)X線正位片上將病變股骨頭分為內(nèi)側(cè)、中間、外側(cè)柱三部分，根據(jù)外側(cè)柱的最大受累塌陷程度進(jìn)行分型。A型：外側(cè)柱無(wú)病變B型：至少保留50%的外側(cè)柱高度C型：外側(cè)柱高度少于50%Herring外側(cè)柱分型A型患兒的結(jié)局較好。B型如患兒發(fā)病年齡<9歲則結(jié)局較好，如>9歲則預(yù)后不良。C型患兒大多數(shù)最終出現(xiàn)股骨頭形態(tài)變扁，預(yù)后不良。Herring分型與預(yù)后相關(guān)，可指導(dǎo)臨床治療，但不能應(yīng)用于壞死早期，不能作為早期干預(yù)、改善預(yù)后的參考。Waldenstr?m分期初始期：股骨頭骨骺生長(zhǎng)停止壓縮期：骨骺硬化伴早期軟骨下骨折碎裂期：再吸收再骨化期：修復(fù)愈合期改良Waldenstr?m分期Joseph提出改良的Waldenstr?m分期：該分期在骨盆前后位和蛙式位X線平片上進(jìn)行。Ⅰa期：病變側(cè)全部或部分股骨頭硬化，股骨頭高度無(wú)明顯丟失。Ⅰb期：病變股骨頭硬化，高度丟失，無(wú)明顯骨質(zhì)碎裂。Ⅱa期：病變股骨頭開(kāi)始碎裂，股骨頭內(nèi)可見(jiàn)1～2條垂直裂隙。Ⅱb期：股骨頭進(jìn)一步碎裂成數(shù)塊，股骨頭外側(cè)無(wú)新骨形成。Ⅲa期：碎裂股骨頭外側(cè)可見(jiàn)早期新骨形成，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)疏松，新骨覆蓋不超過(guò)骨骺寬度的1/3。Ⅲb期：正常骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的新骨形成，覆蓋骨骺寬度的1/3以上。Ⅳ期：病變骨骺完全愈合，X線平片上無(wú)壞死骨。改良Waldenstr?m分期作者認(rèn)為在Ⅱa以前對(duì)Perthes患兒進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，患兒預(yù)后較好。而在Ⅱb期及以后再行手術(shù)則效果不佳。改良Stulberg分級(jí)I級(jí)：正常。Ⅱ級(jí)：頭圓，頭臼同心，伴有頭、頸或臼不正常。Ⅲ級(jí)：頭橢圓，頭臼同心，伴有頭、頸或臼不正常。Ⅳ級(jí)：頭扁平，頭臼同心，伴有頭、頸或臼不正常。Ⅴ級(jí)：頭扁平或不規(guī)則，頭臼不同心，頸和臼可能正常。應(yīng)用X線片對(duì)Perthes病進(jìn)行預(yù)后評(píng)價(jià)存在很多問(wèn)題。第一，患兒行X線檢查時(shí)投照標(biāo)準(zhǔn)很難統(tǒng)一、規(guī)范，圖像質(zhì)量難以保證，容易造成錯(cuò)誤分型。第二，用X線片進(jìn)行預(yù)后評(píng)價(jià)時(shí)，需對(duì)股骨頭骨骺塌陷最嚴(yán)重時(shí)期的圖像進(jìn)行分型，而此時(shí)患兒壞死股骨頭已經(jīng)進(jìn)入碎裂期，若提示預(yù)后不良則手術(shù)干預(yù)時(shí)機(jī)已晚，患兒最終髖關(guān)節(jié)功能結(jié)局往往不良。保守治療臥床休息、牽引：治療期通常需要1～2年，長(zhǎng)期臥床引起的骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)僵硬及身心壓力等并發(fā)癥。外展石膏：通過(guò)雙下肢管型石膏將髖關(guān)節(jié)維持于外展內(nèi)旋位，保持“頭臼包容”，利用關(guān)節(jié)自身塑形潛力恢復(fù)原頭臼匹配關(guān)系，缺點(diǎn)同樣是耗時(shí)久。外展支具阿侖麟酸鈉、金霉素、四環(huán)素、氯睪酮、甲狀腺激素或性激素等藥物促進(jìn)股骨頭骨化再生。保守治療高壓氧治療：利用高濃度氧氣促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，改善微循環(huán)，幫助組織修復(fù)。骨形成蛋白2(bonemorphogeneticprotein-2，BMP-2)：能在免負(fù)重治療中有效減少骨質(zhì)吸收并增加新骨形成，從而減輕甚至避免股骨頭畸形愈合。手術(shù)治療傳統(tǒng)手術(shù)：股骨頭滑膜切除術(shù)股骨頸鉆孔減壓術(shù)帶血管骨膜瓣移植術(shù)帶血管骨瓣移植術(shù)血管植入術(shù)股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)(VarusFemoralOsteotomy)適應(yīng)癥：>6歲股骨頭受累超過(guò)50%

病程位于碎裂期及之前患側(cè)髖臼形態(tài)正常未受累變形避免過(guò)度內(nèi)翻易引起：大轉(zhuǎn)子相對(duì)上移臀肌長(zhǎng)度及力臂減小內(nèi)翻矯正達(dá)到10-15°可達(dá)最佳治療效果。Salter骨盆截骨術(shù)(SalterInnominateOsteotomy)治療指征：一般為股骨頭超過(guò)一半受累壞死(Catterall分組Ⅲ或Ⅳ型，Herring分型B、B/C和C型)。對(duì)于年齡界限選擇，有學(xué)者認(rèn)為僅適用于6～8歲(女孩可下至5歲，也有學(xué)者認(rèn)為可用于超過(guò)8歲的患兒，目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。Salter骨盆截骨術(shù)聯(lián)合股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)(CombinedSalterInnominateOsteotomywithVarusFemoralOsteotomy)治療指征：>8歲病程處于碎裂期及之前股骨頭畸形或半脫位不嚴(yán)重術(shù)前估計(jì)可獲得滿意髖臼覆蓋年齡上限，目前報(bào)道文獻(xiàn)多集中于10～11歲。三聯(lián)骨盆截骨術(shù)(TriplePelvicOsteotomy)治療指征：術(shù)前評(píng)估Salter骨盆截骨及股骨近端內(nèi)翻截骨不能達(dá)到髖臼滿意覆蓋的嚴(yán)重Perthes病例。大年齡(>8歲)，Herring分型C型的患兒。而小年齡(<8歲)輕度分型(Herring分型B、B/C型)的患兒也有獲得滿意效果的報(bào)道。其他手術(shù)方式股骨外翻截骨術(shù)(ValgusFemoralOsteotomy)：常作為一種補(bǔ)救手段，適用于已出現(xiàn)股骨頭嚴(yán)重畸形，頸干角變小產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)撞擊癥狀的嚴(yán)重Perthes病患兒。Chiari骨盆截骨術(shù)(ChiariPelvicOsteotomy)：嚴(yán)重的Perthes病患兒，髖關(guān)節(jié)在外展位不能獲得滿意包容，股骨頭膨大畸形致頭臼不匹配吻合，有明顯關(guān)節(jié)撞擊癥狀的可采用該術(shù)式。臼蓋成形術(shù)(ShelfAcetabuloplasty)：8-10歲嚴(yán)重Perthes病患兒