16.支氣管擴張課件

支氣管擴張癥支氣管擴張癥是指中等大小的支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常和持久性擴張，是常見呼吸道慢性化膿性疾病。

主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。

病因1.支氣管-肺組織感染；2.支氣管阻塞；3.先天性發(fā)育缺陷4.全身疾病5.病因未明：約占30%。病因和發(fā)病機制支氣管-肺組織感染嬰幼兒期支氣管－肺組織感染是支氣管擴張最常見的原因。干性支氣管擴張支氣管阻塞腫瘤、異物、感染、淋巴結(jié)腫大、中葉綜合征。中葉綜合征因局部支氣管或者肺部炎癥或者淋巴結(jié)腫大壓迫右中葉支氣管,使管腔狹窄,引起的中葉體積縮小,不張,慢性炎癥導致的臨床癥狀。病因和發(fā)病機制

支氣管先天性發(fā)育障礙

-巨大氣管－支氣管癥（Mounier-KuhnSyndrome）；

-Williams-Campbellsyndrome（先天性軟骨缺損性支氣管擴張綜合征）。先天性纖毛缺陷

-Kartagener綜合征【指具有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心),支氣管擴張,副鼻竇炎三聯(lián)癥的先天性疾病】淋巴管性先天性發(fā)育障礙

黃甲綜合征(YenownailsyndromeYNS)是一罕見的疾病，1964年由Samman和White首先報道13例，其特征是指(趾)甲變黃，甲生長緩慢，伴淋巴水腫。Emerson于1966年提出除黃甲、淋巴水腫外，尚有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。1972年Hiner等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個癥狀即可診斷黃甲綜合征。其它先天性因素

α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纖維化。

病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制全身疾病RASLE潰瘍性結(jié)腸炎HIV感染。

病理1.擴張的好發(fā)部位：下葉多于上葉，左側(cè)多于右側(cè)，其次為右肺中葉。原因：下葉多于上葉是由于下葉支氣管易發(fā)生引流不暢。

左側(cè)多于右側(cè)是因為：⑴左下支氣管較右下更細長。⑵與大氣管的角度較大。⑶受心臟壓迫，以上原因?qū)е乱鞑粫场?/p>

病理2.分為柱狀擴張、囊狀擴張，不規(guī)則擴張三種類型。3.管壁結(jié)構(gòu)破壞，管腔擴大，腔內(nèi)多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動脈擴張，血管瘤。柱狀擴張：管腔擴大，超過伴行動脈的橫徑，管壁增厚，當擴張的支氣管縱剖面與掃描平行時，增厚的管壁呈平行排列的軌道狀，稱雙軌征。囊狀型：擴張的支氣管囊狀膨大，壁厚約2mm左右，多個囊狀陰影成簇狀分布，類似葡萄串珠改變，擴張程度較輕者叫印戒狀，合并感染可顯示液氣平面。曲張型/不規(guī)則擴張：擴張的支氣管粗細不均，呈串珠狀或蚯蚓狀。

病理生理1.早期肺功能正常；2.病變范圍較大時：輕度阻塞性通氣障礙；3.病變范圍廣泛時：阻塞性為主的混合性通氣障礙、彌散障礙；4.通氣/血流比例失調(diào)，肺內(nèi)動-靜脈樣分流；5.低氧血癥，肺動脈高壓、肺心病。

臨床表現(xiàn)病史特點：病程多呈慢性經(jīng)過，起病多在小兒或青年期。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復發(fā)作的下呼吸道感染。一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰

1.與體位改變有關(guān)；

2.其嚴重度可用痰量來估計：輕度<10ml/d；中度10－150ml/d；重度>150ml/d。

3.感染時痰液靜置后分層：上層為泡沫，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。

4.最常見病原體：銅綠假單胞菌。（二）反復咯血見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反復咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴張”。（三）反復肺部感染其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。二、體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征。局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應體征。

杵狀指

杵狀指輔助檢查一、影像學1.早期輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象。2.典型X線表現(xiàn)是軌道征和卷發(fā)樣陰影。3.CT檢查示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊狀改變。4.支氣管造影可明確支氣管擴張部位、形態(tài)、范圍和病變嚴重程度。5.高分辨率CT基本上可取代支氣管造影。

X線表現(xiàn)肺紋理增多、增粗

X線表現(xiàn)呈網(wǎng)狀，其間有透亮區(qū)，呈類似蜂窩狀CT表現(xiàn)囊狀支氣管擴張CT表現(xiàn)柱狀支氣管擴張

CT表現(xiàn)支氣管呈不規(guī)則串珠狀擴張

支氣管造影二、纖維支氣管鏡1.發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位或阻塞原因。2.進行局部灌洗，作細菌學和細胞學檢查。三痰檢查1.痰涂片染色2.痰細菌培養(yǎng)+藥敏

診斷慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血和肺部同一部位反復感染等病史；肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音；童年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染或全身性疾病病史；支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。鑒別診斷一、慢性支氣管炎二、肺膿腫三、肺結(jié)核四、先天性肺囊腫五、彌漫性泛細支氣管炎一慢性支氣管炎1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；2.冬春季咳嗽、咳痰加重；3.痰性狀：白色粘痰，細菌感染時膿痰；4.咯血不常見；5.肺部干濕啰音不固定。二肺膿腫

1.發(fā)病速度起病急、高熱；

2.痰量大量膿痰；

3.胸部影像大片密度增高影，內(nèi)有空洞和液平面；

4.抗生素治療有效，急性肺膿腫炎癥影完全吸收。慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。

肺膿腫CT表現(xiàn)

三空洞型肺結(jié)核1.結(jié)核中毒癥狀；2.痰量少，無臭味；3.痰抗酸桿菌陽性；4.胸部影像：空洞無液平，常有衛(wèi)星灶，支氣管播散灶（同側(cè)或?qū)?cè)），常位于上肺。空洞型肺結(jié)核CT表現(xiàn)空洞型肺結(jié)核CT表現(xiàn)

四先天性肺囊腫1.既往史有x線參考或肺囊腫病史；2.x線影像：邊緣光滑，壁?。?mm），多呈圓形影，周圍肺野清晰；3.胸部CT:有肺囊腫影像.

肺囊腫CT表現(xiàn)

五彌漫性泛細支氣管炎1.慢性咳嗽、咳痰，活動后呼吸困難；2.常伴有慢性鼻竇炎病史；3.胸部影像：常出現(xiàn)直徑在5mm以下,邊界不清,呈小葉中心性分布的彌漫性結(jié)節(jié)狀陰影,并有分叉狀線條影與其相連。以下肺野為明顯；4.大環(huán)內(nèi)酯類治療有效。

彌漫性泛細支氣管炎CT表現(xiàn)

治療

治療原則：1.控制感染；2.保持引流通暢，3.必要時手術(shù)治療。

一、內(nèi)科治療（一）治療基礎(chǔ)疾病。（二）控制感染急性感染期的主要治療措施。（三）保持呼吸道引流通暢。1.急性感染征象：痰量增多、膿痰增多。2.痰菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選擇抗菌藥物。3.銅綠假單胞菌感染：（1）三代頭孢+氨基糖苷類，如頭孢哌酮/他唑巴坦+依替米星（2）碳青酶烯類。4.慢性咯膿痰者：敏感抗生素輪換使用。（二）控制感染

1.祛痰藥：鹽酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸；

2.支氣管舒張藥：β2受體激動劑、茶堿類；

3.體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，每日2-4次，每次15-30分鐘。

4.纖維支氣管鏡吸痰。

（三）保持呼吸道引流通暢適應癥：病變范