肥厚型心肌病病理生理臨床表現(xiàn)講解_第1頁(yè)
肥厚型心肌病病理生理臨床表現(xiàn)講解_第2頁(yè)
肥厚型心肌病病理生理臨床表現(xiàn)講解_第3頁(yè)
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肥厚型心肌病主講人：吳海星學(xué)校：安徽衛(wèi)生健康職業(yè)學(xué)院病理生理、臨床表現(xiàn)肥厚型心肌病病理生理、臨床表現(xiàn)肥厚型心肌病病理生理、臨床表現(xiàn)肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一種遺傳性心肌病，為常染色體顯性遺傳，最常見(jiàn)的基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因以心室非對(duì)稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻又可分為梗阻性和非梗阻性HCM（靜息或運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲顯示左心室流出道壓力階差≥30mmHg，屬梗阻性HCM，約占70%）本病預(yù)后差異很大，是青少年和運(yùn)動(dòng)猝死的最主要原因之一（一）概述肥厚型心肌病病理生理、臨床表現(xiàn)（二）梗阻性HCM的病理生理室間隔增厚左室流出道梗阻二尖瓣關(guān)閉不全心臟雜音二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)SAM征舒張功能異常呼吸困難心律失常：房顫、室速頭暈、暈厥、猝死心肌缺血心絞痛肥厚型心肌病心臟超聲圖表現(xiàn)肥厚型心肌病病理生理、臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難和乏力1/3的病人可能有勞力性胸痛最常見(jiàn)的持續(xù)性心律失常是房顫部分病人有昏厥，常于運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，與室性快速心律失常有關(guān)是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因體征流出道梗阻的病人可于胸骨左緣第3~4肋間聞及粗糙的噴射性收縮期雜音增加心肌收縮力或減輕心臟后負(fù)荷的措施均可使雜音增強(qiáng)減弱心肌收縮力或增加心臟后負(fù)荷的因素均可使雜音

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