新生兒硬腫癥

新生兒寒冷損傷綜合征

吳宏偉副主任醫(yī)師新生兒寒冷損傷綜合征

特點：

又稱新生兒硬腫癥主要因受寒冷或（和）多種疾病引起皮膚及皮下脂肪硬腫體溫不升（小于36度）早產(chǎn)兒多見多器官功能損傷微循環(huán)障礙、DIC病因內(nèi)在因素-----新生兒生理因素的特殊性

體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟體表面積相對大，皮下脂肪少，皮膚薄，血管豐富，易散熱新生兒無寒戰(zhàn)反應(yīng)，寒冷時主要靠棕色脂肪產(chǎn)熱，代償能力有限，特別早產(chǎn)兒棕色脂肪更少，產(chǎn)熱不足，易出現(xiàn)低體溫病因使飽和脂肪酸轉(zhuǎn)變?yōu)椴伙柡椭舅岬拿溉狈?/p>

新生兒皮下脂肪中飽和脂肪酸含量高，其熔點高，低體溫時易于凝固，出現(xiàn)皮膚硬腫內(nèi)在因素新生兒時期棕色脂肪具有特殊的產(chǎn)熱功能，但新生兒對其分解及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克時產(chǎn)熱過程受抑制，同時此期糖原儲備少，總液體含量小，體內(nèi)儲存熱量少，產(chǎn)熱更加不足，對失熱的耐受能力差，寒冷時即使有少量的熱量的丟失，體溫便可降低。外在因素

分娩前后胎兒的健康狀況出生體重胎兒的成熟程度新生兒暴露寒冷環(huán)境的時間寒冷環(huán)境:本癥多發(fā)生在冬春季節(jié)，寒冷損傷是本癥的主要原因，胎兒娩出后體溫隨外界溫度而變化，生后數(shù)日內(nèi)如保溫不當(dāng)，產(chǎn)熱不能抵償散熱時，新生兒即不能維持正常的體溫，隨即出現(xiàn)寒冷損傷，在受凍部位的動靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮，因而發(fā)生末梢血循環(huán)障礙。病因病因外在因素攝入不足

新生兒能源儲備嚴重不足攝入不足不能及時補充能源外在因素疾病的影響

重癥肺炎敗血癥腹瀉窒息能源物質(zhì)消耗增加，熱能攝入不足，加之缺氧使氧化產(chǎn)能發(fā)生障礙病因病理生理硬腫癥時，患兒血流緩慢，加之新生兒時期紅細胞過多導(dǎo)致微循環(huán)淤滯，引起微循環(huán)障礙微血管舒縮功能障礙，各臟器灌流不足，引起缺氧和代謝性酸中毒缺氧酸中毒，使毛細血管通透性增加，發(fā)生水腫凝血系統(tǒng)被激活，發(fā)生DIC

多見于生后一周內(nèi)多見于早產(chǎn)兒寒冷季節(jié)和寒冷地區(qū)易發(fā)生不吃、不哭、不動低體溫、硬腫多臟器受累臨床表現(xiàn)(一)。體溫不升：體溫過低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼，體溫常在攝氏35度以下，輕度為30度到35度，重度為小于30度。體溫過低分產(chǎn)熱良好和產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情，產(chǎn)熱良好者，腋溫大于肛溫，腋溫—肛溫=正值（0到0。9度之間）大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫小于肛溫，腋溫—肛溫=負值，多為病程長硬腫面積大，伴有多器官功能衰竭，屬于重型。臨床表現(xiàn)（二）皮膚硬腫：

包括皮脂硬化和水腫兩種情況，皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣，皮膚呈暗紅色或青紫色，可伴水腫，指壓呈凹陷性，硬腫為對稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。臨床表現(xiàn)

硬腫發(fā)生順序：

小腿大腿外側(cè)整個下肢臀部面部上肢全身臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

硬腫程度或范圍：

頭頸部20%雙上肢18%前胸及腹部14%背及腰骶14%臀部8%雙下肢26%(三)器官功能損害：

輕者：器官功能低下，表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率減慢或心電圖及血生化異常。

重者：多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功能衰竭及肺出血等。循環(huán)衰竭：重癥體溫過低的患兒特別是體溫小于30度或硬腫加重時，常伴有明顯的微循環(huán)障礙，如面色蒼白、發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心力衰竭、心肌損害及心源性休克。急性腎功能衰竭：本癥加重時多伴有尿少，甚至無尿等急性腎功能損害的表現(xiàn)，嚴重者發(fā)生腎功能衰竭。肺出血：是重癥病例極期表現(xiàn)：（1）呼吸困難和紫紺突然加重，給氧后癥狀無改善。（2）肺內(nèi)濕羅音迅速增加。（3）泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體。（4）血氣顯示PaO2下降，PaCO2增高，肺出血是本病最危重的臨床征象和主要死因。如不及時急救可在短時間內(nèi)死亡。DIC：常見皮膚黏膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴有休克和溶血表現(xiàn)等。

病情分度：

分度體溫（°C）硬腫范圍（%）器官功能輕度≥35﹤20無改變中度﹤3525---50反應(yīng)差心率慢重度﹤35或30﹥50休克、DIC臨床表現(xiàn)

輔助檢查：

血常規(guī)動脈血氣血糖電解質(zhì)

BUN、SCRDIC篩查實驗室檢查診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)病史寒冷季節(jié)嚴重感染能量供給不足臨床特點反應(yīng)低下皮膚硬而腫鑒別診斷新生兒水腫腫而不硬新生兒皮下壞疽好發(fā)身體受壓、受損部位，發(fā)硬稍腫、發(fā)紅、邊界不清楚并迅速蔓延診斷和鑒別診斷治療

正確復(fù)溫防止休克、肺出血合理供給液量熱卡積極去除病因加強監(jiān)護維持臟器功能治療原則復(fù)溫機體體溫小于35°C，大于30°C時，在6-12小時內(nèi)復(fù)溫.可將患兒置入預(yù)熱至30度的暖箱內(nèi)，箱溫30度到34度范圍，在6至12小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫。農(nóng)村基層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復(fù)溫等方法。機體體溫小于30°C，在12-24小時內(nèi)復(fù)溫.先以高于患兒體溫1到2度的暖箱開始復(fù)溫，每小時提高箱溫0。5到1度（不超過34度）于12到24小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫，然后根據(jù)患兒體溫調(diào)節(jié)暖箱溫度，在肛溫大于30度，腋—肛溫差小于0時仍提示脂肪不產(chǎn)熱，應(yīng)繼續(xù)外加溫使體溫回升。治療同時應(yīng)做好生命監(jiān)測包括血壓、心率、呼吸等，定時檢測肛溫、腋溫、腹壁皮膚溫度及環(huán)境溫度，以肛溫為體溫的平衡指標，腋—肛溫差為產(chǎn)熱指標，皮膚—環(huán)境溫差為散熱指標，準確記錄攝入和輸入熱量，液量及尿量。治療熱量及液體補充從50kcal/kg/d開始，逐漸增加到100-120kcal/kg/d加強喂養(yǎng)，必要時給予靜脈高營養(yǎng)控制感染可根據(jù)感染性質(zhì)加用青霉素、頭孢菌素等糾正器官功能紊亂及時擴容，糾正酸中