兒科學(xué)本科課件 兒科學(xué)海浮舟

兒科學(xué)海浮舟整理陳東雯一、兒科基礎(chǔ)（第一、二、三章）1、小兒一歲以內(nèi)的疫苗接種（05口七）及初種年齡（09公衛(wèi)）答：①卡介苗：出生；②脊髓灰質(zhì)炎三價混合疫苗：2個月；③百日咳、白喉、破傷風(fēng)類毒素混合制劑：3個月；④麻疹減毒疫苗：8個月；⑤乙型肝炎病毒疫苗：出生。名詞解釋：生長遲緩（stunting）（09醫(yī)檢）、development（08八年制）計劃免疫（09醫(yī)檢）、生理性體重下降（10）生長遲緩（stunting）（09醫(yī)檢）：身長低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD，主要反映慢性長期營養(yǎng)不良。development（08八年制）：發(fā)育指細(xì)胞、組織、器官的分化與功能成熟。計劃免疫（09醫(yī)檢）：根據(jù)小兒的免疫特點和傳染病發(fā)生的情況而制定的免疫程序，通過有計劃地使用生物制品進(jìn)行預(yù)防接種，以提高人群的免疫水平、達(dá)到控制和消滅傳染病的目的。生理性體重下降（10）：生后一周內(nèi)因奶量攝入不足、水分丟失、胎糞排出，可出現(xiàn)暫時性體重下降。小兒生長發(fā)育特點（08口腔）小兒生長發(fā)育一般規(guī)律及影響因素（一院）答：小兒生長發(fā)育特點：①生長發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程；②各系統(tǒng)、器官生長發(fā)育不平衡；③生長發(fā)育有個體差異：④生長發(fā)育具有一般規(guī)律：由上到下、由近及遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜。影響因素：①遺傳；②環(huán)境：營養(yǎng)、疾病、母親情況、家庭和社會環(huán)境。陳麗屏二、小兒喂養(yǎng)及營養(yǎng)性疾?。ǖ谖逭拢?、試述營養(yǎng)不良的主要并發(fā)癥（02、05、07口腔）（1）自發(fā)性低血糖：可突然表現(xiàn)為面色灰白、神志不清、脈搏減慢、呼吸暫停、體溫不升但無抽搐（2）營養(yǎng)性貧血：小細(xì)胞低色素貧血最常見（3）維生素缺乏：維生素A缺乏常見（角膜軟化）、還可致維生素D（佝僂?。?、維生素C及維生素B缺乏（4）感染：由于免疫功能低下，可導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染、鵝口瘡、TB等，加重營養(yǎng)不良，形成惡性循環(huán)2、試述營養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病主要病因有哪些（07）臨床表現(xiàn)及治療原則（09出科考）VitD的生理作用（08口腔）主要病因圍生期VitD不足：母體營養(yǎng)不良、肝腎疾病、腹瀉、早產(chǎn)、雙胎等可使胎兒維生素D儲存不足日照不足：戶外活動不足、建筑物阻擋、大氣污染、氣候條件等可使胎兒內(nèi)源性維生素D合成不足生長速度快，需要增加：可見于早產(chǎn)和雙胎等情況，多見于嬰幼兒，3歲以后及營養(yǎng)不良者少見食物中補(bǔ)充維生素D不足：喂養(yǎng)不當(dāng)，乳類含維生素D少且未適當(dāng)添加輔食疾病影響：胃腸、肝膽、腎疾病影響維生素D的吸收及體內(nèi)轉(zhuǎn)化；抗驚厥藥物如苯妥英鈉、苯巴比妥可使體內(nèi)維生素D不足；糖皮質(zhì)激素可對抗維生素D對鈣的轉(zhuǎn)運作用臨床表現(xiàn)：多見于嬰幼兒，分為初期、活動期、恢復(fù)期、后遺癥期4期。初期：多見于6個月以內(nèi)，特別是3個月以內(nèi)的嬰兒主要表現(xiàn)：非特異性神經(jīng)興奮性升高，如激惹、煩鬧、多汗、睡眠不安和枕禿血生化：血鈣正常或↓，血磷↓，ALP正常或↑，25-(OH)D3↓,PTH↑X線：正常或臨時鈣化帶模糊活動期（激期）：好發(fā)于3個月-2歲嬰幼兒主要表現(xiàn)：非特異性神經(jīng)興奮性改變典型骨骼改變①顱骨軟化：兵兵頭，枕、頂骨中央處骨質(zhì)變軟（3-6個月）②方顱：額頂骨中心部位骨樣組織堆積（7-8個月）③佝僂病串珠：肋骨骨骺與肋軟骨交界處骨樣組織堆積，以7-10最明顯（1歲）④赫氏溝：小兒胸廓的下緣形成以水平凹陷（1歲）⑤雞胸、漏斗胸：胸骨前凸為雞胸，胸骨下端內(nèi)陷為漏斗胸（1歲）⑥手鐲、腳鐲：手腕腳踝處骨樣組織堆積（>6-7個月）⑦O形、X形腿：骨質(zhì)軟化及肌肉關(guān)節(jié)松弛，致膝內(nèi)翻為O形腿，膝外翻為X形腿，以3cm為界分輕重度（>1歲）⑧其他：前囟遲閉，出牙延遲，脊柱前凸側(cè)彎，骨盆畸形運動機(jī)能發(fā)育遲緩及其他血生化：血鈣↓，血磷↓↓，ALP↑↑，25-(OH)D3↓↓,PTH↑↑X線：鈣化帶消失，呈杯口狀或毛刷狀，骨骺軟骨盤增寬（>2mm）；骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變?。还歉蓮澢位蚯嘀钦?。恢復(fù)期主要表現(xiàn)：臨床癥狀和體征減輕或消失血生化：血鈣血磷恢復(fù)正常，ALP1-2月降至正常水平X線：2-3周改善，出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤<2mm，逐漸恢復(fù)正常后遺癥期：好發(fā)于2歲以上兒童主要表現(xiàn)：殘留不同程度骨骼畸形，無任何臨床癥狀血生化及X線正常治療原則：治療目的在于控制活動前，防止骨骼畸形和復(fù)發(fā)。補(bǔ)充維生素D：口服為主，劑量為2000-5000IU/d，維持4-6周，之后改為400IU/d（<1歲）600IU/d（>1歲），同時給予多種維生素。重癥或無法口服者D320-30萬IUim，3個月后改口服預(yù)防量。補(bǔ)充鈣劑：主張膳食（牛奶、配方奶、豆制品）補(bǔ)充鈣磷，僅在有低血鈣表現(xiàn)、嚴(yán)重佝僂病和營養(yǎng)不足時補(bǔ)充鈣劑其他輔助治療：加強(qiáng)營養(yǎng)、足夠奶量、及時添加輔食，堅持戶外活動維生素D的生理作用維生素D是維持鈣、磷代謝平衡的主要激素之一，主要與DBP（維生素D結(jié)合蛋白），通過作用于靶器官（腸、腎、骨）而發(fā)揮抗佝僂病作用促小腸粘膜細(xì)胞對鈣、磷的吸收（CaBP），從而促進(jìn)鈣磷轉(zhuǎn)運增加腎近曲小管對鈣、磷的重吸收，提高血磷濃度，有利于骨的礦化作用對骨骼鈣的動員：與甲狀旁腺協(xié)助破骨細(xì)胞成熟，促進(jìn)骨重吸收，舊骨中鈣鹽釋放入血；刺激成骨細(xì)胞促進(jìn)骨樣組織成熟和鈣鹽沉積另外，維生素D在許多分化和增殖的細(xì)胞中也發(fā)揮作用，如造血系統(tǒng)、角化細(xì)胞和分泌甲狀腺素和胰島素的細(xì)胞。此外許多癌細(xì)胞也是維生素D的靶細(xì)胞。五歲以下兒童營養(yǎng)不良分型與分度（09公衛(wèi)）見下題4、簡述三種蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良的分型、分型標(biāo)準(zhǔn)和意義（09護(hù)理）（1）體重低下（年齡/體重↓）體重<同年齡同性別人群值的均數(shù)（-2SD~-3SD為中度，>-3SD為重度）意義：主要反映急性（身高正常）和慢性（身高↓）營養(yǎng)不良（2）生長遲緩（年齡/身高↓）身長<同年齡同性別人群值的均數(shù)（-2SD~-3SD為中度，>-3SD為重度）意義：主要反映慢性長期營養(yǎng)不良（須排除導(dǎo)致矮小的疾病如甲低、GHD）（3）消瘦（身高/體重↓）體重<同性別同身高人群值的均數(shù)（-2SD~-3SD為中度，>-3SD為重度）意義：主要反映近期及急性營養(yǎng)不良陳柯宇5、4月嬰兒體重6kg，以含8％糖牛奶喂養(yǎng)，計算奶量，需要補(bǔ)多少水，此時第一個添加的輔食最合適的是？（09）（嬰兒需要8%糖牛乳100ml/(kgd),奶與水量（總液量）達(dá)150ml/(kgd)。）糖牛乳600ml,補(bǔ)300ml水。第一個添加的輔食含鐵配方米粉，配方奶，菜泥，水果泥。名詞解釋：蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良、（06）體重低下（07）小于胎齡兒（07公衛(wèi)、09公衛(wèi)）消瘦（08、08八年制）VitD佝僂?。?8八年制）（1）蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良、（06）：是由于缺乏能量和（或）蛋白質(zhì)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒，特征為體重不增、體重下降、漸進(jìn)性消瘦或水腫、皮下脂肪減少或消失，常伴全身各組織臟器不同程度的功能低下及新陳代謝失常。體重低下（07）：體重低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD以下為體重低下。主要反映慢性或急性營養(yǎng)不良。（2）小于胎齡兒（07公衛(wèi)、09公衛(wèi)）：嬰兒的出生體重在同胎齡平均出生體重的第10百分位一下。（3）消瘦（08、08八年制）：體重低于同性別、同身高參照人群值得均值減2SD為消瘦。主要反映近期急性營養(yǎng)不良。（4）VitD佝僂?。?8八年制）：營養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣磷代謝紊亂，產(chǎn)生一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。典型表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全，成熟骨礦化不全為骨質(zhì)軟化癥。陳珊三、新生兒病理生理特點及新生兒疾病（第七章）1、名詞解釋：中性溫度（06）、新生兒寒冷損傷綜合癥（07公衛(wèi)）新生兒缺血缺氧性腦?。?9出科考）呼吸暫停（10、10公衛(wèi)）、髓外造血（06、08、09醫(yī)檢）中性溫度（06）:是指機(jī)體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時的環(huán)境溫度，出生體重、生后日齡不同，中性穩(wěn)溫度也不同，出生體重越低、日齡越小，所需中性溫度越高。新生兒寒冷損傷綜合癥（07公衛(wèi)）：簡稱新生兒冷傷，因多有皮膚和皮下組織硬腫，亦稱新生兒硬腫癥，是由于寒冷和（或）多種疾病如早產(chǎn)、感染、窒息所致。新生兒缺血缺氧性腦病（09出科考）：是指圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷，其有特征性的神經(jīng)病理和病理生理改變，以及臨床上腦病癥狀，是引起新生兒急性死亡和慢性神經(jīng)系統(tǒng)損傷的主要原因之一。呼吸暫停（10、10公衛(wèi)）：是指呼吸停止>20秒，伴心率<100次/分及發(fā)紺，其發(fā)生率與胎齡有關(guān)，胎齡越小、發(fā)生率越高，常于生后第1、2天出現(xiàn)。髓外造血（06、08、09醫(yī)檢）：是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和（或）幼稚中性粒細(xì)胞，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。新生兒呼吸窘迫綜合癥的臨床表現(xiàn)（08八年制）癥狀：生后不久(2～6h內(nèi))出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸窘迫、呼吸急促(>60次/分）、呼氣呻吟聲和青紫體征：鼻翼扇動、吸氣性三凹征、肺部呼吸音減低，可聞及細(xì)濕羅音陳曉彤新生兒顱內(nèi)出血常見癥狀（09護(hù)理）（1）非特異性表現(xiàn)：1）低體溫2）貧血和黃疸3）頻繁呼吸暫停4）失血性休克(重癥)（2）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)①意識改發(fā)：激惹、嗜睡、昏迷②眼征：凝規(guī)、斜規(guī)、眼球上轉(zhuǎn)困難、眼球震顫③顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：前囟隆起、驚厥、腦性尖叫、角弓反張④呼吸改變：不規(guī)則或暫停⑤肌張力：早期增高，以后減低⑥瞳孔：不對稱，對先反應(yīng)不良⑦原始反射：減弱或消夭4、新生兒窒息（09）（什么鬼。。。題目不明確，不確定答案）【病因】1早產(chǎn)2肺表面活性物質(zhì)缺乏PSPs功能1降低肺泡表面張力2維持肺泡穩(wěn)定3防止呼氣末肺泡萎陷【臨床表現(xiàn)】癥狀：生后不久(2～6h內(nèi))進(jìn)行性呼吸窘迫；呼吸急促、呼氣呻吟聲和發(fā)紺體征：鼻扇、吸氣性三凹征、肺部可聞細(xì)濕啰音恢復(fù)期：胸骨左緣可聞收縮期雜音(PDA)【實驗室檢查】1泡沫試驗：取胃液（代表羊水），加95％酒精，陽性可排除RDS2檢測PS水平：取羊水或氣管分泌物--L/S(卵磷脂/鞘磷脂)：<2:1→肺未成熟；磷脂酰甘油(PG)陰性→肺未成熟3血氣分析：PH↓,PaO2↓,PaCO2↑,HCO3-↓【診斷】1.多見于早產(chǎn)兒2.生后不久進(jìn)行性呼吸窘迫3.胸部X線片特征性表現(xiàn)4.胃液泡沫穩(wěn)定試驗【治療】1.一般治療①保溫②監(jiān)測生命體征(R，HR，SaO2，BP)③保證液體和營養(yǎng)供應(yīng)④糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂（5%碳酸氫鈉）氧療和輔助通氣：1吸氧：輕癥選用2持續(xù)氣道正壓呼吸(CPAP)3機(jī)械通氣：CPAP治療無效時選用。常見并發(fā)癥：1肺氣漏2慢性肺疾病3早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病4呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎肺表面活性物質(zhì)療法關(guān)閉動脈導(dǎo)管抗生素：青霉素或頭孢菌素5、早產(chǎn)兒與新生兒外觀的區(qū)別（09出科)正常足月兒：胎齡≥37周和<42周，出生體重≥2500克和≤4000克，無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒。早產(chǎn)兒：又稱未成熟兒，我國早產(chǎn)兒發(fā)生率約7.76％，死亡率約12.7％～20.8％，胎齡愈小，體重愈輕，死亡率愈高。早產(chǎn)兒足月兒皮膚頭

頭發(fā)耳殼乳腺外生殖器男嬰女嬰指、趾甲跖紋絳紅、水腫和毳毛多頭更大,占全身比例1／3細(xì)而亂軟、缺乏軟骨、耳舟不清楚無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm睪丸未降或未全降，大陰唇不能遮蓋小陰唇未達(dá)指、趾端足底紋理少紅潤、皮下脂肪豐滿毳毛少頭大,占全身比例1／4分條清楚軟骨發(fā)育好、耳舟成形、直挺結(jié)節(jié)>4mm，平均7mm睪丸已降至陰囊，大陰唇遮蓋小陰唇達(dá)到或超過指、趾端足紋遍及整個足底陳瑩6、新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎治療原則（09出科考）答：治療原則為：絕對禁食，抗感染，支持療法（維持呼吸，維持水電解質(zhì)平衡，胃腸外營養(yǎng)，防止凝血障礙，抗休克），外科治療（指標(biāo)：氣腹，腹膜炎）Agpar評分內(nèi)容和評分標(biāo)準(zhǔn)體征評分標(biāo)準(zhǔn)評分0分1分2分1分鐘5分鐘皮膚顏色青紫或蒼白身體紅，四肢青紫全身紅心率無<100>100彈足底或查鼻管反應(yīng)無反應(yīng)有些動作，如皺眉哭，噴嚏肌張力松弛四肢略屈曲四肢活動呼吸無慢，不規(guī)則正常，哭聲響8~10分正常，4~7分為輕度窒息，0~3分為重度窒息。1分鐘評分反映窒息嚴(yán)重程度，是復(fù)蘇的依據(jù)。5分鐘評分反映了復(fù)蘇效果及有助于判斷預(yù)后病理性黃疸的診斷標(biāo)準(zhǔn)、特點（05、06口腔、06公衛(wèi)、08、08口七、08公衛(wèi)、09醫(yī)檢）病理生理的病因分類（07）新生兒病理性黃疸和生理性黃疸的鑒別（07口七、08八年制出科考）答：病理生理病因分類：膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥體內(nèi)出血同族免疫性溶血（母嬰血型不合）感染腸肝循環(huán)增加（先天性腸道閉鎖，先天性幽門肥厚，巨結(jié)腸，饑餓和延遲喂養(yǎng)等）母乳喂養(yǎng)：母乳喂養(yǎng)相關(guān)的黃疸（喂養(yǎng)不足致使排便延遲1周內(nèi)）；母乳性黃疸（3個月內(nèi)，母乳中β-葡萄糖醛酸酐酶水平較高，增加腸肝循環(huán)）紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞形態(tài)異常血紅蛋白病其他：維E缺乏，低鋅血癥等導(dǎo)致細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)變異溶血肝臟膽紅素代謝障礙窒息，缺氧，酸中毒，感染——抑制肝臟UDPGT的活性Gilbert-Najjar綜合征：先天性缺乏UDPGT，I型酶缺乏，II型酶活性低Gilbert綜合征：肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙和UDPGT活性降低Lucey-Driscoll綜合征：家族性暫時性新生兒黃疸藥物：水楊酸，磺胺，維生素K3，吲哚美辛，毛花苷丙等與膽紅素競爭結(jié)合Y，Z蛋白其他：甲低，垂體功能低下和先天愚型膽紅素排泄障礙新生兒肝炎先天性代謝缺陷?。害?-抗胰蛋白酶缺乏，半乳糖血癥，果糖不耐受。。。Dubin-Johnson綜合征：先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增多癥，臨床經(jīng)過呈良性膽管阻塞特點：生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸血清總膽紅素值已達(dá)到相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)，或每日上升超過85μmol/L(5mg/d),或每小時>8.5μmol/L(0.5mg/d)黃疸持續(xù)時間長，足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周黃疸退而復(fù)現(xiàn)血清結(jié)合膽紅素>34μmol/L（2mg/d）診斷標(biāo)準(zhǔn)：具備以上任何一項者即可診斷為病理性黃疸。與生理性黃疸的鑒別：生理性病理性一般狀況良好差出現(xiàn)時間足月兒：出生后2~3天早產(chǎn)兒：出生后3~5天24小時內(nèi)持續(xù)時間足月：5~7天消退，最遲不過2周早產(chǎn)：7~9天消退，最遲不過4周足月>2周早產(chǎn)>4周進(jìn)展快慢每日：85μmol/L(5mg/d)每時：8.5μmol/L(0.5mg/d)<>血清結(jié)合膽紅素水平無數(shù)據(jù)，不造>34μmol/L（2mg/d）血清膽紅素水平足月<221μmol/L(12.9mg/dl)早產(chǎn)<256μmol/L(15mg/dl)無數(shù)據(jù)，不造關(guān)宇9、膽紅素體內(nèi)代謝特點（07）新生兒膽紅素代謝特點膽紅素生成過多，原因包括：紅細(xì)胞數(shù)量過多，紅細(xì)胞壽命相對短，旁路和其他組織來源的膽紅素增加。血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足，非結(jié)合膽紅素呈脂溶性，能通過血腦屏障引起膽紅素腦病。肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差，膽紅素的轉(zhuǎn)運蛋白Y蛋白含量極微，UDPGT含量低且活性差。腸肝循環(huán)。新生兒腸蠕動性差，腸道菌群尚未完全建立，腸腔內(nèi)β-葡萄糖醛酸酐酶活性較高，將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)榉墙Y(jié)合膽紅素，增加了腸肝循環(huán)，故血中非結(jié)合膽紅素水平增高。10、核黃疸分期（10公衛(wèi)）可分為4期，前3期稱為急性膽紅素腦病，第4稱為慢性膽紅素腦病。1期：警告期，表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低，偶有尖叫和嘔吐，持續(xù)約12-24小時。2期：痙攣期，出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝視，重者出現(xiàn)及張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，可出現(xiàn)角弓反張，持續(xù)12-48小時。3期：恢復(fù)期，吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)，持續(xù)約2周。4期：后遺癥期，出現(xiàn)典型的核黃疸后遺癥表現(xiàn)，可有手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良，還可以有腦性癱瘓、智能落后等后遺癥。11、光療法副作用（三院見習(xí)）常見的有發(fā)熱、腹瀉和皮疹，還可以引起核黃素減少，降低紅細(xì)胞谷胱甘肽還原酶活性而加重溶血；光療出現(xiàn)青銅癥，皮膚呈青銅色。黎健霞四、遺傳性疾病1、苯丙酮尿癥臨床特點出生時正常，3~6個月開始出現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀最明顯。神經(jīng)系統(tǒng)：智力發(fā)育落后，行為異常，可有癲癇小發(fā)作，少數(shù)肌張力增高腱反射亢進(jìn)皮膚：黑色素合成不足導(dǎo)致頭發(fā)變黃，皮膚白皙，常見皮膚濕疹。體味：尿液汗液有明顯鼠尿臭味。2、名詞解釋：染色體?。?8公衛(wèi)、09）染色體病：染色體病是由于各種原因引起的染色體數(shù)目和（或）結(jié)構(gòu)異常的疾病，通常累及數(shù)個甚至上百個基因。五、免疫性疾病1、川崎病皮膚與粘膜的表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)（05公衛(wèi)05補(bǔ)考06公衛(wèi)）(1)發(fā)熱：39~40攝氏度，持續(xù)7~14天甚至更長，稽留熱或馳張熱，抗生素治療無效。(2)球結(jié)合膜充血：于起病3~4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退后消散。(3)唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭充血，突起，呈草莓舌。(4)手足癥狀：急性期手足硬性水腫及掌跖紅斑，恢復(fù)期指（趾）端甲下皮膚出現(xiàn)膜狀脫皮，指（趾）甲有橫溝，重者指（趾）甲亦可脫落。(5)皮膚表現(xiàn)：多形性紅斑及猩紅熱樣皮疹，常在第一周出現(xiàn)，肛周皮膚發(fā)紅，脫皮。(6)頸淋巴節(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，堅硬有觸痛，表面不紅無化膿，病初出現(xiàn)，熱退消失。(7)心臟表現(xiàn)：病程1~6周出現(xiàn)心包炎，心肌炎，心內(nèi)膜炎，心律失常，冠狀動脈瘤或狹窄，心肌梗死。（8）其他：間質(zhì)性肺炎，無菌性腦膜炎，消化系統(tǒng)癥狀，關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎。2、試述單純型腎病和腎炎型腎病的區(qū)別（05補(bǔ)考）單純性腎病和腎炎性腎病的區(qū)別：具有以下四項之一或多項的為腎炎性腎病：（1）2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查紅細(xì)胞≥10個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者；（2）反復(fù)或持續(xù)高血壓（學(xué)齡兒童≥130/90mmHg,學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg）,并除外糖皮質(zhì)激素原因所致；（3）腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致；（4）持續(xù)低補(bǔ)體血癥。風(fēng)濕熱主要臨床表現(xiàn)（二院）游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，心臟炎，皮下結(jié)節(jié)，環(huán)形紅斑，舞蹈病名詞解釋：免疫缺陷病、wiskoff-aldrichsyndrome（09）風(fēng)濕熱（10公衛(wèi)）（1）免疫缺陷?。菏侵敢蛎庖呒?xì)胞（淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和吞噬細(xì)胞）和免疫分子（可溶性因子，如白介素、補(bǔ)體、免疫球蛋白和細(xì)胞膜表面分子）發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合癥。（2）Wiskoff-aldrichsyndrome:發(fā)病于嬰幼兒期，是由于X染色體短臂的WAS蛋白（WASP）基因突變導(dǎo)致。臨床主要表現(xiàn)為濕疹、反復(fù)感染和血小板減少。（3）風(fēng)濕熱：是一種由咽部感染A組乙型溶血性鏈球菌后反復(fù)發(fā)作的急性或慢性風(fēng)濕性疾病，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織，偶可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、漿膜及肺、腎等內(nèi)臟。感染性疾病李春艷1、PPD試驗的觀察指標(biāo)、臨床意義（06口腔），接種卡介苗與自然感染的區(qū)別（05、10）（1）PPD試驗的觀察指標(biāo)：硬結(jié)平均直徑（mm)結(jié)果＜5“－”陰性5～9“＋”弱陽性10～19“＋＋”中陽性≥20“＋＋＋”強(qiáng)陽性局部除硬結(jié)，有水腫、破潰、“＋＋＋＋”極強(qiáng)陽性淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等（2）結(jié)核菌素試驗的臨床意義：陽性反應(yīng)：⑴接種卡介苗，人工免疫所致；⑵年長兒無明顯臨床癥狀，僅呈一般陽性反應(yīng)，表示曾感染過結(jié)核分枝桿菌；⑶嬰幼兒，尤其是未接種卡介苗者，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶，年齡越小，活動性結(jié)核可能性越大；⑷強(qiáng)陽性反應(yīng)者，表示體內(nèi)有新的活動性結(jié)核??；⑸由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度由原來小于10mm增至大于10mm，且增幅超過6mm時，表示新近有感染。陰性反應(yīng)：⑴未曾感染過結(jié)核分枝桿菌；⑵結(jié)核遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)前期（初次感染后4～8周內(nèi)）；⑶假陰性反應(yīng)，由于機(jī)體免疫功能低下或受抑制，如部分危重結(jié)核病；急性傳染病如麻疹、百日咳、水痘、風(fēng)疹等；體質(zhì)極度衰弱，如重度營養(yǎng)不良、重度脫水、重度水腫等；應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療時；原發(fā)或繼發(fā)免疫缺陷??；⑷技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效。接種卡介苗與自然感染陽性反應(yīng)的主要區(qū)別：自然感染接種卡介苗后反應(yīng)情況硬結(jié)直徑硬結(jié)質(zhì)地硬結(jié)顏色陽性反應(yīng)持續(xù)時間陽性反應(yīng)的變化較強(qiáng)較弱多在10～15mm以上多為5～9mm.少數(shù)≥15mm若≥15mm，考慮Tb感染較硬、邊緣清楚較軟、邊緣不整深紅淺紅時間較長，硬結(jié)7～10天以上才時間短，2～3天消退可留下色素或脫皮硬結(jié)消失持續(xù)達(dá)10～20年，甚至終身3～5年內(nèi)逐漸消失短時間內(nèi)無減弱傾向反應(yīng)明顯逐年減弱結(jié)核菌素陽性陰性的意義（05口腔05公衛(wèi)、05補(bǔ)考、10公衛(wèi)）見上題答案3、原發(fā)性結(jié)核及其轉(zhuǎn)歸（08八年制）原發(fā)型肺結(jié)核包括原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。前者由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管炎組成；后者以胸腔內(nèi)腫大淋巴結(jié)為主。⑴轉(zhuǎn)向愈合：A.吸收、消散，滲出物經(jīng)淋巴管、毛細(xì)血管逐漸吸收，使病灶縮小或消散；B.纖維化、包裹和鈣化，小的病灶完全吸收或纖維化，較大的壞死灶則可纖維包裹或鈣化；⑵轉(zhuǎn)向惡化：浸潤進(jìn)展，疾病惡化時，病灶周圍出現(xiàn)滲出性病變，范圍逐漸擴(kuò)大，并繼發(fā)干酪樣壞死，干酪壞死物可液化，致局部形成空洞；播散進(jìn)展，結(jié)核分枝桿菌可局部擴(kuò)散直接蔓延胸膜引起結(jié)核性胸膜炎，亦可通過淋巴管、支氣管和血管播散如下：1）淋巴道播散：肺門淋巴結(jié)的結(jié)核桿菌，可沿淋巴管蔓延到氣管支氣管旁、縱隔、鎖骨下和頸部淋巴結(jié)，也可逆行至腹膜后、腋下、腹股溝等淋巴結(jié)，引起病變；2）支氣管播散：原發(fā)綜合病灶的干酪樣壞死擴(kuò)大和液化后侵及附近的支氣管，細(xì)菌經(jīng)支氣管播散于肺內(nèi)，可形成小葉或大葉分布的干酪性肺炎；支氣管淋巴周圍炎可破潰形成淋巴-支氣管瘺，引起支氣管播散；3）血道播散：肺部或淋巴結(jié)的干酪樣壞死可腐蝕血管壁，細(xì)菌侵入血流；或經(jīng)淋巴管由胸導(dǎo)管入血。包括全身粟粒性結(jié)核病、肺粟粒性結(jié)核病和肺外器官結(jié)核病。李嘉倩4、輕型麻疹是什么（08八年制）、麻疹預(yù)防（09公衛(wèi)）麻疹出疹特點（09出科考）典型麻疹臨床表現(xiàn)（三院）（1）輕型麻疹：多見于有部分免疫者，如潛伏期內(nèi)接受過丙種球蛋白或<8個月有母親被動抗體的嬰兒。主要臨床特點為一過性低熱，輕度眼鼻卡他癥狀，全身情況良好，可無麻疹粘膜斑，皮疹稀疏、色淡，消失快，退疹后無色素沉著或脫屑，無并發(fā)癥。常需要流行病學(xué)資料和麻疹病毒血清學(xué)檢查確診。（2）麻疹預(yù)防（09公衛(wèi)）提高人群免疫力，減少麻疹易感人群是消除麻疹的關(guān)鍵。主動免疫采用麻疹減毒活疫苗預(yù)防接種。我國兒童免疫規(guī)劃程序規(guī)定出生后8個月為麻疹疫苗的初種年齡，1歲6個月至2歲兒童要完成第2劑次接種。此外，根據(jù)麻疹流行病學(xué)情況，在一定范圍、短時間內(nèi)對高發(fā)人群開展強(qiáng)化免疫接種。被動免疫接觸麻疹后5天內(nèi)應(yīng)盡快給予肌肉注射免疫球蛋白0.25mg/kg，可預(yù)防發(fā)病或減輕麻疹癥狀。被動免疫只能維持3-8周，以后應(yīng)采取主動免疫?？刂苽魅驹磳β檎罨颊咭龅皆绨l(fā)現(xiàn)、早報告、早隔離、早治療。一般隔離至出診后5天，合并肺炎者延長至出診后10天。對接觸麻疹的易感兒應(yīng)隔離檢疫3周，并給予被動免疫。切斷傳播途徑流行期間易感兒童避免到人群密集的場所去?；颊咄Ａ暨^的房間應(yīng)通風(fēng)并用紫外線照射消毒，患者的衣物應(yīng)在陽光下曝曬。無并發(fā)癥的輕型患兒可在家中隔離，以減少傳播和繼發(fā)醫(yī)院內(nèi)感染。加強(qiáng)麻疹的監(jiān)測管理麻疹監(jiān)測的目的是了解麻疹的流行病學(xué)特征、評價免疫等預(yù)防控制措施的效果、為制定有效的麻疹控制策略提供依據(jù)。對麻疹疑似病例要注意流行病學(xué)調(diào)查和必要的實驗室檢查，及時報告并采取針對性措施進(jìn)行隔離觀察，預(yù)防好人控制疫情的發(fā)生和蔓延。（3）麻疹出疹特點（09出科考）&典型麻疹臨床表現(xiàn)（三院）典型麻疹的特點：前驅(qū)期：1發(fā)熱：多為中度以上，熱型不一2.上呼吸道炎及結(jié)膜炎表現(xiàn)：在發(fā)熱同時出現(xiàn)咳嗽、噴嚏、咽部充血等上呼吸道感染癥狀，及結(jié)膜充血、流淚、畏光等結(jié)膜炎表現(xiàn)3.Koplik斑：是麻疹早期的特異性體征，常在出疹前1-2天出現(xiàn)。開始時見于下磨牙相對的頰粘膜上，為直徑0.5-1mm的灰白色小點，周圍有紅暈，迅速增多，可累及整個頰粘膜及唇部黏膜，部分可融合。于出診后1-2天消失。4其他表現(xiàn)：如全身不適、食欲減退、精神不振等。嬰兒可有嘔吐、腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀。偶見皮膚蕁麻疹、隱約斑疹或猩紅熱樣皮疹，在出現(xiàn)典型皮疹時消失。出疹期：發(fā)熱3～4天后出疹，此時全身癥狀加重，體溫可突然高達(dá)40-40.5°C，咳嗽加劇，伴嗜睡或煩躁不安，重者有譫妄、抽搐。皮疹先后出于耳后、發(fā)際，漸及額、面、頸部，自上而下蔓延至軀干、四肢，最后達(dá)手掌與足底。皮疹初為紅色斑丘疹，呈充血性，疹間可見正常皮膚，不伴癢感。以后部分融合成片，色加深，呈暗紅色。此期肺部可聞及干、濕性啰音，X線檢查可見肺紋理增多或輕重不等的彌漫性肺部浸潤。恢復(fù)期：若無并發(fā)癥，出疹3-4天后發(fā)熱開始消退，食欲精神等全身癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。皮疹按出診的先后順序開始消退，疹退后皮膚留有棕褐色色素沉著伴糠麩樣脫屑，一般7-10天消退。名詞解釋：潛伏性結(jié)核（08）、原發(fā)綜合癥（09公衛(wèi)）潛伏性結(jié)核：對于大多數(shù)人，吸入結(jié)核菌感染后，他們的身體是能夠?qū)菇Y(jié)核菌，阻止它們的生長，結(jié)核病菌在體內(nèi)不會讓他們得病。這就是所謂的潛伏性結(jié)核感染。潛伏性結(jié)核不具有傳染性，在某些情況下,結(jié)核菌可以一生持續(xù)感染而不發(fā)病。原發(fā)綜合征：肺的原發(fā)病灶、淋巴管炎和肺門淋巴結(jié)結(jié)核稱為原發(fā)綜合征，X線呈啞鈴狀陰影，臨床上癥狀和體征多不明顯。七、消化系統(tǒng)疾病李岳威1、小兒腹瀉低鉀血癥的治療原則（05）、腹瀉缺鉀的原因（10公衛(wèi)）及靜注補(bǔ)鉀注意事項（07，09出科考）主要治療是補(bǔ)鉀，一般每天3mmol/kg，嚴(yán)重者可4-6mmol/kg。常靜注，但是情況允許這口服補(bǔ)鉀更安全。靜注時，精確計算速度和濃度。低鉀伴堿中毒是常伴低氯，故采取氯化鉀液最佳。積極治療原發(fā)病，進(jìn)一步控制鉀丟失。2、輪狀病毒腹瀉的臨床表現(xiàn)（05口腔05公衛(wèi)06公衛(wèi)、06口七、07口七、08八年制出科考）可經(jīng)糞口傳播或者呼吸道傳播。潛伏期1-3天，多發(fā)生在6-24月的嬰幼兒。起病急常伴上呼吸道感染癥狀，多數(shù)無明顯的感染中毒癥狀。起病1-2天常發(fā)生嘔吐，隨后出現(xiàn)腹瀉。大便次數(shù)及水分增多，呈黃色水樣或蛋花樣便帶少量粘液，無腥臭味。常伴發(fā)脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂。輪狀病毒可侵犯多個臟器，導(dǎo)致全身包括神經(jīng)、呼吸、肝膽、血液等多個系統(tǒng)病變，如出現(xiàn)無熱驚厥、心肌損害、肺部炎癥、肝膽損傷等。本病為自限性疾病，病程3-8天，少數(shù)較長。3、生理性腹瀉臨床特點（05補(bǔ)考、07口腔、08口腔）多見于6個月以內(nèi)的嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，出生不久后即出現(xiàn)腹瀉，除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀，食欲好，不影響生長發(fā)育，可能是由乳糖不耐受的一種特殊類型，添加輔食后大便逐漸轉(zhuǎn)為正常。李志鴻4、中度等滲性脫水的靜脈補(bǔ)液原則（08）答：先快后慢，先鹽后糖，見尿補(bǔ)鉀，見抽補(bǔ)鈣。5、ORS（口服補(bǔ)液鹽）配方滲透壓和用法答：該配方中各電解質(zhì)的滲透壓為Na+75mmol/L，k+20mmol/L，Cl-65mmol/L，枸櫞酸根10mmol/L，葡萄糖75mmol/L?？倽B透壓為245mOsm/L。ORS一般適用于輕度或中度脫水無嚴(yán)重嘔吐者，具體為:輕度脫水50ml/kg，中度脫水100ml/kg，在4h內(nèi)用完；繼續(xù)補(bǔ)充量根據(jù)腹瀉的繼續(xù)丟失量而定，一般每次大便后給10ml/kg。在用于補(bǔ)充繼續(xù)損失量和生理需要量時，ORS需適當(dāng)稀釋。葉佳成6、中度等滲性脫水前八小時的補(bǔ)液原則（08公衛(wèi)、08八年制）小兒腹瀉伴重度脫水，8小時內(nèi)補(bǔ)液原則中度等滲性脫水前八小時的補(bǔ)液原則：補(bǔ)充累積損失量的一半，因為是中度等滲性脫水，故應(yīng)補(bǔ)100ml×0.5=50ml,輸入1/2張含納液小兒腹瀉伴重度脫水，8小時內(nèi)補(bǔ)液原則：第一階段：擴(kuò)容：20ml/kg2:1等張含鈉液或生理鹽水，在0.5~1小時內(nèi)補(bǔ)完。第二階段：繼續(xù)糾正累計損失量低滲性脫水等滲性脫水高滲性脫水2/3張含鈉液1/2~2/3張含鈉液1/3張含鈉液劑量：重度脫水應(yīng)補(bǔ)100~120ml/kg，扣除第一階段擴(kuò)容的液量，在8~12小時內(nèi)補(bǔ)完。林俊龍7、口服補(bǔ)液鹽的配方組成和適應(yīng)癥（09）理論接觸和適應(yīng)癥（09出科考）答：目前有多種ORS配方，WHO推薦的低滲透壓口服補(bǔ)鹽液配方為Nacl2.6g、枸櫞酸鈉2.9g、kcl1.5g、葡萄糖13.5g，加水1000ml配成。一般適用于輕度或中度脫水無嚴(yán)重嘔吐者。至于第二問出科考的內(nèi)容書本課件都沒有，預(yù)計考試不考。8、秋季腹瀉臨床表現(xiàn)，補(bǔ)液醫(yī)囑（三院見習(xí)）答：秋季腹瀉又稱輪狀病毒腸炎，臨床表現(xiàn)為：（1）起?。杭?、發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀，嘔吐常先于腹瀉；（2）大便：次數(shù)、量、水分三多，水樣或蛋花樣，脫水和酸中毒；（3）多臟器損害：腦、心、肝、肺等。由于本題是見習(xí)考試的題目，補(bǔ)液醫(yī)囑應(yīng)該是不會考，如果有興趣可參照課件第70-81張。9.名詞解釋：脫水、生理性腹瀉（10公衛(wèi)）答：脫水：是指水分?jǐn)z入不足或丟失過多所引起的液體總量尤其是細(xì)胞外液的減少。生理性腹瀉：嬰兒消化功能不成熟發(fā)育又快,所需的熱量和營養(yǎng)物質(zhì)多,一旦喂養(yǎng)不當(dāng),就容易發(fā)生腹瀉（課本只有非感染性腹瀉，這題答案是必應(yīng)查的）八、呼吸系統(tǒng)疾病林良奕1、試述哮喘性支氣管炎的臨床特點√（02）（1）哮喘性支氣管炎以喘息、三凹征和氣促為主要臨床特點。（2）好發(fā)于2歲以下小兒，多數(shù)在六個月以內(nèi)。（3）下呼吸道梗阻，呼吸性呼吸困難可為陣發(fā)性，呼氣相延長伴有喘息，間歇期喘息消失。（4）嚴(yán)重者面色蒼白，煩躁不安，口周口唇發(fā)紺。（5）呼吸淺快，鼻翼煽動，三凹征；心率加快（6）肺部體征呼氣相哮鳴音，亦可聞中細(xì)濕羅音，叩診過清音（7）肺過度充氣把肝脾推向肋下緣，因此可觸及（8）重度喘憋可有PaO2降低，PaCO2升高2、肺炎糖皮質(zhì)激素治療的機(jī)理及適應(yīng)癥（05口腔、06口腔、07口腔、07公衛(wèi)、08口腔）機(jī)理：減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善血管通透性和微循環(huán)，降低顱內(nèi)壓。使用指征：1.嚴(yán)重喘憋或者呼吸衰竭2.全身中毒癥狀明顯3.合并感染中毒性休克4.出現(xiàn)腦水腫5胸腔短期有較大滲出3、小兒支氣管肺炎抗生素的使用原則（05口七、10）（1）有效和安全是選擇抗生素的首要原則（2）在使用抗菌藥前應(yīng)采集合適的呼吸道分泌物候著血標(biāo)本進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗，以指導(dǎo)治療；在未獲得培養(yǎng)結(jié)果之前，可根據(jù)經(jīng)驗選擇敏感藥物。（3）選用的藥物在肺內(nèi)要有較高的濃度。（4）輕癥者口服抗菌藥有效而安全，對于重癥肺炎或因嘔吐而無法進(jìn)食藥物者應(yīng)考慮給予胃腸道外的抗菌治療。（5）適宜劑量，合適療程（6）重癥患兒應(yīng)該靜脈給藥林思杰4、什么是哮喘持續(xù)狀態(tài)，如何緊急處理（09護(hù)理）哮喘發(fā)作在合理應(yīng)用常規(guī)緩解藥物治療后，仍有嚴(yán)重或進(jìn)行性呼吸困難者，表現(xiàn)為哮喘急性發(fā)作，出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困難、大汗淋漓和煩躁不安，甚至表現(xiàn)出端坐呼吸、語言不連貫、嚴(yán)重發(fā)紺、意識障礙及心肺功能不全的征象。處理：（1）氧療；（2）補(bǔ)液，糾正酸中毒；（3）糖皮質(zhì)激素：盡早使用全身糖皮質(zhì)激素（4）支氣管舒張劑；（5）鎮(zhèn)靜劑：水合氯醛灌腸；（6）抗菌藥：兒童哮喘通常由病毒引起，不用；（7）輔助機(jī)械通氣，指征：持續(xù)嚴(yán)重的呼吸困難；呼吸音減低；因過度通氣和呼吸肌疲勞而胸廓運動受限；意識障礙、煩躁或抑制；吸氧狀態(tài)下發(fā)紺進(jìn)行性加重；PCO2≥65mmHg；5、試述支原體肺炎臨床特點（一院）咳嗽為突出特征，初為干咳，后轉(zhuǎn)為頑固性劇咳，常有粘稠痰液，偶帶血絲；肺部體征不明顯，體征與臨床癥狀不一致；體征輕而X線表現(xiàn)明顯：支氣管肺炎、間質(zhì)性肺炎、均勻一致片狀陰影、肺門陰影增濃等，可相互轉(zhuǎn)化，并游走性浸潤。6、名詞解釋：皰疹性咽峽炎（06公衛(wèi)）差異性紫紺、肺炎（09公衛(wèi)）支氣管炎（10）（1）皰疹性咽峽炎：柯薩奇病毒A組感染，夏秋季好發(fā)。臨床表現(xiàn)高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等，體征為咽部充血，咽腭弓、軟腭、腭垂粘膜2-4mm灰白色皰疹，周圍有紅暈。（2）差異性紫紺：動脈導(dǎo)管未閉（PDA）的情況下，當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈，患兒臨床上出現(xiàn)：下半身紫，而上肢正常。（3）肺炎：病原體或其他因素引起的肺部炎癥，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難和肺部固定中細(xì)濕羅音。重癥也可累及其他系統(tǒng)。（4）支氣管炎：各種致病原引起的支氣管粘膜感染，常繼發(fā)于上呼吸道感染或為急性傳染病的一種表現(xiàn)。以咳嗽為主要癥狀，開始為干咳，以后有痰。嬰幼兒癥狀較重，常有發(fā)熱、腹瀉、嘔吐等。九、心血管系統(tǒng)疾病林奕凡1、F4（法洛氏四聯(lián)癥）的病理生理（05）臨床表現(xiàn)，如要確定F4，可以做些什么實驗檢查？其結(jié)果如何？（05公衛(wèi)）、F4患者易感染的原因（08）常見并發(fā)癥（08口七）F4（法洛氏四聯(lián)癥）的病理生理（05）臨床表現(xiàn)，如要確定F4，可以做些什么實驗檢查？其結(jié)果如何？（05公衛(wèi)）、F4患者易感染的原因（08）常見并發(fā)癥（08口七）答：法洛斯四聯(lián)癥的病理生理：⑴由于肺動脈狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室的代償性肥厚，右心室壓力相對增高；肺動脈狹窄較輕者，右心室壓力仍低于左心室，在室間隔部位可有左向右分流；肺動脈狹窄嚴(yán)重時，右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部進(jìn)入主動脈。⑵由于主動脈騎跨于兩心室之上，主動脈接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜肪血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。同時因肺動脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。此外，由于進(jìn)入肺動脈的血流減少，增粗的支氣管動脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。⑶在動脈導(dǎo)管關(guān)閉前，肺循環(huán)血流量減少程度較輕，青紫可不明顯。隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，青紫日益明顯，并出現(xiàn)杵狀指（趾）、紅細(xì)胞代償性增多。法洛四聯(lián)癥主要表現(xiàn)：⑴青紫：其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指（趾）甲床、球結(jié)合膜等。因氧含量下降，活動耐力差，稍一活動如啼哭、情緒激動、體力活動，寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。（5分）⑵蹲踞癥狀：每于行走、游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血管減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。（5分）⑶杵狀指（趾）：由于患兒長期缺氧，使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。（2分）⑷缺氧發(fā)作；嬰兒有時在吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等情況下出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐、甚至死亡。這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。（5分）⑸腦血栓、腦膿腫：因紅細(xì)胞增加，血粘稠度高，血流變慢而引起腦血栓；若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。輔助檢查：X線：肺血少、靴形心心電圖：電軸右偏，右室肥厚與勞損超聲心動圖：可發(fā)現(xiàn)四種基本的病理改變心臟CT/MRI心導(dǎo)管：評估右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況、冠狀動脈走行并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎，心衰少見2、小兒先心病左向右分流型的共同特點（05口七、07口七）從右向左分流型心臟病的臨床表現(xiàn)（09護(hù)理）答：小兒先心病左向右分流型的共同特點：（1）一般情況下不出現(xiàn)青紫（2）肺循環(huán)血多（3）體循環(huán)血少(4)肺動脈高壓（動力性、梗阻性）（5）晚期出現(xiàn)持續(xù)性青紫、艾曼森格綜合征從右向左分流型心臟病的臨床表現(xiàn)：（1）早期出現(xiàn)紫紺，進(jìn)行性加重盧思弘肺炎合并心衰的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)（09醫(yī)檢）、治療原則（05公衛(wèi)、06口七）（09出科考）臨床表現(xiàn)：（1）安靜狀態(tài)下呼吸突然加快>60次/分（2）安靜狀態(tài)下心率突然增快>180次/分（3）突然極度煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰，指（趾）甲微血管再充盈時間延長（以上3項不能用發(fā)熱、肺炎本身和其他合并癥解釋）（4）心音低鈍，奔馬律，頸靜脈怒張（5）肝臟迅速增大（6）少尿或無尿，眼瞼或雙下肢水腫診斷標(biāo)準(zhǔn)：（個人感覺，書上、ppt上找不到明確的）（1）診斷肺炎：有發(fā)熱、咳嗽、呼吸急促的癥狀，肺部聽診聞及中、細(xì)濕羅音和（或）胸部影像學(xué)有肺炎的改變均可診斷為肺炎（2）診斷重癥：確診肺炎出現(xiàn)胸壁吸氣性凹陷（WHO標(biāo)準(zhǔn)）（3）診斷肺炎合并心衰：重癥肺炎合并出現(xiàn)心血管表現(xiàn)。治療原則：吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、強(qiáng)心、應(yīng)用血管活性藥物。PDA病理生理（06）典型PDA雜音特點及產(chǎn)生原理，哪些情況下可出現(xiàn)不典型雜音（一院）病理生理：主要是通過導(dǎo)管引起的分流。分流的大小與導(dǎo)管的直徑與長短、主、肺動脈的壓差和體肺循環(huán)的阻力差有關(guān)。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈，因而通過未閉的動脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，使肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，其排血量打正常時的2-4倍（雜音產(chǎn)生原理）。由于舒張期主動脈血分流至肺動脈，故使周圍動脈舒張壓下降、脈壓增大。長期如此可導(dǎo)致左心房擴(kuò)大，左心室肥厚擴(kuò)大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。與此同時，長期大量血流想肺循環(huán)的沖擊，肺小動脈可有反應(yīng)性痙攣，形成動力性肺動脈高壓；最終可致右心衰竭典型PDA雜音特點及產(chǎn)生原理：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，常伴有震顫，雜音向左鎖骨下、進(jìn)步和背部傳導(dǎo)。產(chǎn)生原理：（課本上沒有，個人覺得是病理生理上的第二點）以下情況可出現(xiàn)不典型雜音：（sorry，真的沒法找到……）明顯肺動脈高壓時（右向左分流時）分流大謝國鵬5、室間隔缺損和F4的并發(fā)癥（06口七）約40%的室間隔缺損合并其他先天性心血管畸形；法洛四聯(lián)癥可合并其他心血管畸形，如25%的法洛四聯(lián)癥患兒為右位型主動脈弓，其他如左上腔靜脈殘留、冠狀動脈異常、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣缺如等。6、舉例說明先天性心臟病的分類（09醫(yī)檢）先心病病因（10公衛(wèi)）先天性心臟病的分類：房間隔缺損（原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、靜脈竇型、冠狀靜脈竇型）；室間隔缺損（小型：缺損直徑<5mm或缺損面積<0.5cm2/m2體表面積；中型：5~10,0.5~1.0；大型：>10,>1.0）；動脈導(dǎo)管未閉（管型，漏斗型，窗型）；肺動脈瓣狹窄（典型肺動脈瓣狹窄，發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄）；法洛四聯(lián)癥；完全性大動脈轉(zhuǎn)位（完全性大動脈轉(zhuǎn)位而室間隔完整，完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損，完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動脈瓣狹窄）。先天性心臟病發(fā)病與遺傳、母體和環(huán)境因素有關(guān)。遺傳因素既有單基因的遺傳缺陷，也可表現(xiàn)為染色體畸變，但大多數(shù)先天性心臟病是多基因的遺傳缺陷；母體因素主要為母體的感染和疾病，特別是母孕早期患病毒感染或罹患代謝性疾病，其他如孕母缺乏葉酸、接觸放射線等也可能與發(fā)病有關(guān)；大多數(shù)先天性心臟病患者的病因不清楚，目前認(rèn)為85%以上的先天性心臟病的發(fā)生可能是胎兒周圍環(huán)境與遺傳因素相互作用的結(jié)果。7、充血性心衰治療原則（09出科考）一般治療：充分的休息和睡眠，平臥或取半臥位，盡力避免嬰兒煩躁、哭鬧，必要時可適當(dāng)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，給予容易消化和富有營養(yǎng)的食物，一般飲食中鈉鹽應(yīng)減少。洋地黃類藥物：小兒時期常用的洋地黃制劑為地高辛，可口服和靜脈注射，作用時間較快，排泄亦較迅速，因此劑量容易調(diào)節(jié)，藥物中毒時處理也比較容易。地高辛酏劑口服吸收效率更高。早產(chǎn)兒對洋地黃比足月兒敏感，后者又比嬰兒敏感。利尿劑：當(dāng)使用洋地黃類藥物而心力衰竭仍未完全控制，或伴有顯著水腫者，宜加用利尿劑。對急性心力衰竭或肺水腫者可選用快速強(qiáng)效利尿劑，如呋塞米或依他尼酸，慢性心力衰竭一般聯(lián)合使用噻嗪類與保鉀利尿劑，并采用間歇療法維持治療，防止電解質(zhì)紊亂。血管擴(kuò)張劑：小動脈擴(kuò)張使心臟后負(fù)荷降低，從而可能增加心排血量，同時靜脈的擴(kuò)張使前負(fù)荷降低，肺充血的癥狀亦可能得到緩解，對左心室舒張壓增高的患者更為適用。其他藥物治療：心力衰竭伴有血壓下降可應(yīng)用多巴胺，這有助于增加心排血量，提高血壓而心率不一定明顯增快。8、tof心血管畸形（三院見習(xí)）名詞解釋：杵狀指、早產(chǎn)兒呼吸暫停、社區(qū)獲得者肺炎（05補(bǔ)考）艾森曼格綜合癥（08公衛(wèi)）、無青紫型先心?。?0）泌尿系統(tǒng)疾病1、試述急性腎小球腎炎嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)√（02）（1）嚴(yán)重循環(huán)充血：因為水鈉儲留、血容量增加而出現(xiàn)。表現(xiàn)為呼吸急促、肺部濕啰音，嚴(yán)重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、咳粉紅色泡沫痰、雙肺布滿濕啰音、心臟擴(kuò)大、奔馬律、肝大、水腫。（2）高血壓腦?。阂驗槟X血管痙攣、缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生，血壓可高達(dá)150~160mmHg/100~110mmHg以上，劇烈頭痛、嘔吐、一過性失明。（3）急性腎功能不全：尿少、尿閉，氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代酸。。2、急性腎小球腎炎的嚴(yán)重表現(xiàn)（05口七）與治療原則（09出科考）嚴(yán)重表現(xiàn)：（1）嚴(yán)重循環(huán)充血：因為水鈉儲留、血容量增加而出現(xiàn)。表現(xiàn)為呼吸急促、肺部濕啰音，嚴(yán)重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、咳粉紅色泡沫痰、雙肺布滿濕啰音、心臟擴(kuò)大、奔馬律、肝大、水腫。（2）高血壓腦病：因為腦血管痙攣、缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生，血壓可高達(dá)150~160mmHg/100~110mmHg以上，劇烈頭痛、嘔吐、一過性失明。（3）急性腎功能不全：尿少、尿閉，氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代酸。。治療原則：（1）嚴(yán)重循環(huán)充血：1，糾正水鈉儲留，恢復(fù)正常血容量，可用呋塞米.2，肺水腫一般治療，用硝普鈉這種強(qiáng)效快速的靜脈擴(kuò)張藥來降血壓。3，難治病例用連續(xù)性血液凈化、血透。3、腎病綜合征臨床分型和診斷標(biāo)準(zhǔn)（07）分型：1.單純型腎病：具備NS四大特點。2.腎炎型腎?。篘S四大特點+以下4項中一項以上①血尿（hematuria）：2周內(nèi)3次尿RBC>10個/HP②高血壓(hupertension)：學(xué)齡兒童>130/90mmHg學(xué)齡前兒童>120/80mmHg③氮質(zhì)血癥（azotemia）：BUN>10.7mol/L④C3降低診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.大量蛋白尿：24小時尿蛋白定量>50mg/(kg.d),尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)≥2.0,2.低蛋白血癥：血清白蛋白≤25g/L3.水腫4.高膽固醇血癥：膽固醇>5.7mmol/L5.排除繼發(fā)性腎病綜合征。葉綺楣4、急性腎小球腎炎三種嚴(yán)重表現(xiàn)（07口腔、08口腔）及治療原則（10公衛(wèi)）1）嚴(yán)重循環(huán)充血:胸悶，呼吸困難，端坐呼吸，肺底濕性啰音，心率增加，奔馬律，心臟擴(kuò)大，肝大，頸靜脈怒張。2）高血壓腦病：血壓急劇升高，煩躁，頭痛，惡心嘔吐，若伴視力障礙、驚厥或昏迷三癥狀之一，可確證。3）急性腎功能不全：少尿，無尿，水過多；水腫、高血壓、肺水腫、氮質(zhì)血癥，電解質(zhì)紊亂，代謝性酸中毒。治療原則：自限性疾病，無特異治療。一般治療：休息、飲食、抗感染，對癥治療：利尿、降血壓；糾正三種嚴(yán)重表現(xiàn)。5、腎病綜合征易感染的原因（08）1）免疫下降2）蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良3）水腫，循環(huán)不良4）激素免疫抑制藥的使用6、腎病綜合征兩種臨床表現(xiàn)類型，單純型和腎炎型異同（09）臨床表現(xiàn)類型：單純性腎病和腎炎性腎病。腎炎性腎病和單純性腎病都具有水腫，蛋白尿，尿量減少的臨床表現(xiàn)。凡具有以下4項之一或多項者屬于腎炎性腎病：1)2周內(nèi)分別三次以上離心尿檢查紅細(xì)胞大于或等于10個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者；2）反復(fù)或持續(xù)高血壓（學(xué)齡兒童大于或等于130/90mmHg，學(xué)齡前兒童大于或等于120/80mmHg；1mmHg=0.133kPa)，并除外糖皮質(zhì)激素等糖皮質(zhì)激素等原因所致；3）腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致；4)持續(xù)低補(bǔ)體血癥。余偉7、腎病綜合征并發(fā)癥及其原因8、名詞解釋：無癥狀性急性腎炎:急性腎小球腎炎的非典型表現(xiàn)，為亞臨床病例，患兒僅有顯微鏡下血尿或僅有血清C3降低而無其他臨床表現(xiàn)。激素敏感性腎炎：以潑尼松足量【2mg/(kg.d)或60mg/(m2.d)】治療≤8周（4周—新指南）尿蛋白轉(zhuǎn)陰的腎病。腎病綜合征：是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。遷延性腎小球腎炎：病程遷延1年以上的急性腎炎，如不伴高血壓或腎功能不全或貧血者，統(tǒng)稱之為遷延性腎炎。急性腎炎綜合征：又稱為急性腎小球腎炎，是一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點的腎小球疾病。十一、造血系統(tǒng)疾病曾海倉1、試述貧血的病因分類√（06口腔09公衛(wèi)），（02）貧血臨床表現(xiàn)（08口七）簡述生理性貧血及其原因（10）★貧血的病因分類（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足1）造血物質(zhì)缺乏：缺鐵、維生素B12和葉酸缺乏、維生素A缺乏、維生素B6缺乏、銅缺乏、維生素C缺乏、蛋白質(zhì)缺乏等2）骨髓造血功能障礙：再生障礙性貧血、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血3）感染性及炎癥性貧血：流感嗜血桿菌、金黃色葡萄球菌、鏈球菌等感染4）其他：慢性腎病所致貧血、鉛中毒所致貧血、癌癥性貧血等（2）溶血性貧血1）紅細(xì)胞內(nèi)在異常：①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥②紅細(xì)胞酶缺乏：G-6-PD缺乏、PK缺乏③血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血、血紅蛋白病2）紅細(xì)胞外在因素：①免疫因素：新生兒溶血癥、自身免疫溶血性貧血②非免疫因素：感染、理化因素、毒素、DIC（3）失血性貧血：包括急性失血和慢性失血引起的貧血★貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)皮膚、黏膜蒼白為突出表現(xiàn)。甲床也可呈蒼白色；重度貧血皮膚呈蠟黃色；病程長患兒常有易疲倦、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等癥狀造血器官反應(yīng)骨髓幾乎全是紅骨髓，貧血時，骨髓不能進(jìn)一步代償而出現(xiàn)骨髓外造血，表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞。各系統(tǒng)癥狀循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：呼吸加快、心率加快、脈搏加強(qiáng)、動脈壓增高，有時可見毛細(xì)血管搏動。重度貧血失代償時，則出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心前區(qū)收縮雜音，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。消化系統(tǒng)：胃腸蠕動及消化酶分泌功能均受影響，出現(xiàn)食欲減退、惡心、腹脹或便秘等偶有舌炎，舌乳頭萎縮神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振、注意力不集中、情緒易激動等、年長