急性小腦失調癥課件

急性小腦性共濟失調兒康科概念急性小腦性共濟失調癥（又稱急性小腦炎）:是由多種原因引起的以急性小腦功能異常為特征的綜合征。感染、中毒或腫瘤等均可引起急性小腦性共濟失調，但臨床上多指由感染性原因所致者，即急性小腦炎。病因有的無前驅感染，在完全健康的基礎上發(fā)生共濟失調。還有少數(shù)病例先有共濟失調，10~20天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。病因二.細菌感染：如白喉、百日咳、猩紅熱、腦膜炎雙球菌、流感桿菌等。有報道在流感病毒疫苗接種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦共濟失調的病例。支原體感染也可能以急性小腦性共濟失調為主要臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)起病急，病情多在1~2天內達高峰，多以軀干共濟失調開始，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，嚴重者不能站立，不能行走，甚至不能獨坐，不能豎頭。四肢共濟失調一般較輕，表現(xiàn)為指鼻試驗不穩(wěn)，辨距不良等，頭、軀干、四肢可見粗大震顫，主動運動時加重。臨床表現(xiàn)50%有眼球運動異常：如眼球震顫，眼球陣攣（眼球向各方向運動均持續(xù)發(fā)生快速而不規(guī)則的跳動）。語言障礙：約半數(shù)患者有不同類型的語言障礙，3歲以下小兒表現(xiàn)為詞匯量減少或者完全喪失。3歲以上的小兒主要表現(xiàn)為吐字不清，口吃等?？梢娝闹埩p低，腱反射減低或亢進。臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)多不受累，眼底正常，無顱內壓增高，感覺功能正常。其他癥狀：極少數(shù)患者有發(fā)熱、頭疼、惡心、嘔吐、眩暈、驚厥等。步行障礙、不隨意運動、眼球的異常運動是本病的三大主癥。輔助檢查毒物檢測：對有可疑中毒者可進行血、尿或其他分泌物的毒物檢測。例如鉛、鉈等重金屬濃度分析等。對有抗癲癇藥物服用史者應特別注意進行血藥濃度測定，如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥等。輔助檢查神經(jīng)影像學檢查：常選用CT或MRI以排除后顱凹病變，特別是腦干、小腦或第四腦室腫瘤，由于后顱凹一般認為是CT檢查的“盲區(qū)”，MRI的檢查日益增多。診斷當小兒在感冒、腹瀉，特別是水痘等感染之后，很快出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，頭、軀干、四肢出現(xiàn)粗大震顫，眼球異常運動，言語功能障礙等現(xiàn)象時應首先考慮為急性小腦失調癥（急性小腦炎）的可能。診斷主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)，以下特點有助于診斷：1、前驅感染史。2、急性發(fā)病。3、主要表現(xiàn)為急性小腦性共濟失調。4、除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患。鑒別診斷造成孩子坐不穩(wěn)、站不住的原因很多，所以需要排除以下疾?。阂?神經(jīng)系統(tǒng)感染：如腦炎、腦膜炎等，腦脊液病原學檢查可確診。二.藥物中毒：見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量引起的共濟失調，根據(jù)病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。鑒別診斷5.遺傳性顯性共濟失調也可能反復發(fā)生急性癥狀，可根據(jù)家族史，病程經(jīng)過等鑒別。6.感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬化：也可表現(xiàn)為急性或一過性共濟失調。7.小腦變性或小腦發(fā)育不全所致共濟失調為慢性或進行性，易與本病鑒別。治療本病缺乏特效治療。急性期以加強護理、保證營養(yǎng)和休息為主。應采取適當措施防止共濟失調而致意外傷害。對感染后自身免疫紊亂所致者可短期應用腎上腺皮質激素，或大劑量應用免疫球蛋白。預后多數(shù)病例呈自限性病程。多于起病后1周至半年內完全康復，2/3的病例于2個月內癥狀全部消失。部