橫紋肌溶解綜合征#專家指導(dǎo)

1、橫紋肌溶解綜合征的診治,1,專業(yè)資料,橫紋肌溶解綜合征（Rhabdomyolysis，RM）,橫紋肌損傷釋放大量肌紅蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脫氫酶（LDH）進(jìn)入外周血的一組臨床和實(shí)驗(yàn)室綜合征，俗稱肌肉溶解。,2,專業(yè)資料,汶川大地震,3,專業(yè)資料,南京小龍蝦事件,4,專業(yè)資料,華東醫(yī)院海鮮事件,5,專業(yè)資料,KDIGO-AKI定義,2012年3月KDIGO指南確立最新AKI診斷標(biāo)準(zhǔn) 48小時(shí)內(nèi)血肌酐增高0.3mg/dl（ 26.5umol/L)； 或血肌酐增高至基礎(chǔ)值的1.5倍，且明確或經(jīng)推斷其發(fā)生在之前7天內(nèi)； 或持續(xù)6小時(shí)尿量0.5ml/Kg/h,6,專業(yè)資料,KDIGO

2、-AKI診斷流程,7,專業(yè)資料,KDIGO-AKI診斷流程,8,專業(yè)資料,概述,Bywaters和Beall于1941年首先描述 過(guò)去定義（戰(zhàn)爭(zhēng)年代） 直接肌肉損傷和擠壓綜合征引起外傷性RM 目前認(rèn)識(shí)（非戰(zhàn)爭(zhēng)年代） 自然災(zāi)害，大部分為外傷性 非少見(jiàn)疾病，大部分為非外傷性 約10-50%橫紋肌溶解患者發(fā)生AKI RM-AKI發(fā)生率約占同期AKI 5-10% 無(wú)肌肉損傷癥狀 50% 死亡率 32%,9,專業(yè)資料,病因（創(chuàng)傷性）,肌肉損傷 擠壓綜合征、嚴(yán)重?zé)齻?、劇烈運(yùn)動(dòng) 劇烈運(yùn)動(dòng) 中風(fēng)、抽搐 、癲癇、譫妄、哮喘持續(xù)發(fā)作 缺血 動(dòng)脈阻塞、動(dòng)脈受壓,10,專業(yè)資料,病因（非創(chuàng)傷性）,感染 流感、狂犬病、

3、壞疽、軍團(tuán)病、菌痢、柯薩奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼羅河病毒、鉤端螺旋體病、鏈球菌感染 藥物、毒物和食物 乙醇、海洛因、巴比妥類、可卡因、水楊酸類、一氧化碳、昆蟲(chóng)毒素、安非他明、他汀類降脂藥,11,專業(yè)資料,病因（非創(chuàng)傷性）,遺傳因素：先天酶缺乏 磷酸化酶缺乏癥、磷酸果糖激酶缺乏癥、-葡糖苷酶缺乏癥 電解質(zhì)紊亂和內(nèi)分泌代謝紊亂 低鉀血癥、低磷血癥、甲減、糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病高滲昏迷、過(guò)低或過(guò)高溫 免疫性疾病 多發(fā)性肌炎、皮肌炎,12,專業(yè)資料,RM-AKI發(fā)病機(jī)理,13,專業(yè)資料,發(fā)病機(jī)理,14,專業(yè)資料,發(fā)病機(jī)理,腎小球纖維蛋白沉積 RM和彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）并存；

4、 腎小球中纖維蛋白沉積和微血栓形成,15,專業(yè)資料,問(wèn)診注意事項(xiàng),有無(wú)外傷和肌肉損傷情況？ 肌肉受到大力撞擊、長(zhǎng)時(shí)壓迫、過(guò)度使用等 特殊藥物的使用？ 他汀類降脂藥、安非他明 特殊食物的食用？ 海鮮、小龍蝦等 有無(wú)感染、飲酒和昏迷史？,16,專業(yè)資料,臨床表現(xiàn),肌肉出現(xiàn)疼痛、痙攣或有壓痛 肌肉收縮力量減弱（肌無(wú)力） 肌肉表皮出現(xiàn)腫脹、充血 尿液呈深棕色、茶色或醬油色 少尿、無(wú)尿 急性腎損傷的其他表現(xiàn),17,專業(yè)資料,肌紅蛋白代謝（血）,血Mb半衰期：1-3小時(shí) 6小時(shí)后血液中消失，大部分腎臟排泄 腎衰竭M(jìn)b大量潴留，血濃度 血Mb干擾因素多、波動(dòng)大、對(duì)于診斷RM無(wú)直接臨床意義,18,專業(yè)資料,肌

5、紅蛋白代謝（尿）,腎功能正常時(shí)Mb排泄較快、尿濃度高 尿Mb測(cè)定較血Mb特異性強(qiáng) 尿Mb受GFR、尿量和蛋白結(jié)合率影響，敏感性不高,19,專業(yè)資料,血CPK峰值,血CPK清除較慢，半衰期1.5天 能正確反映肌肉受損情況，診斷RM較血尿Mb更敏感 血CPK峰值1000IU/L方可考慮診斷 血CPK峰值與RM-AKI發(fā)生率和嚴(yán)重程度正相關(guān) 6000-10000IU/L并發(fā)AKI的高度易感性,20,專業(yè)資料,臨床特點(diǎn),病史 肌肉損傷、感染、藥物、飲酒史、昏迷 50%入院病人無(wú)肌肉損傷史 茶色尿或醬油尿 可預(yù)測(cè)RM-AKI發(fā)生的生化指標(biāo) 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等,21,專業(yè)資

6、料,RM-AKI的診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)病前有無(wú)腎臟疾病和心肌梗塞史 有肌無(wú)力、肌痛或肌肉損傷 有或無(wú)醬油色尿 血清CPK峰值至正常5倍以上，或1000IU/L 血P 、K 、UA 、Ca 、代謝性酸中毒 以急性腎小管-間質(zhì)病變?yōu)橹鞯腁KI 腎活檢：腎小管Mb免疫組化法檢測(cè)有助確診 高分解代謝,22,專業(yè)資料,RM-AKI的鑒別診斷,23,專業(yè)資料,臨床分型,輕型 短暫少尿或無(wú)尿 血肌酐、尿素氮輕度 很快恢復(fù)排尿，腎功能恢復(fù)正常 重型 典型ATN表現(xiàn)，少尿7-14天 需血透2-3周，經(jīng)治療后腎功能可恢復(fù)正常 少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性，需長(zhǎng)期腎臟替代治療,24,專業(yè)資料,RM危險(xiǎn)因素,劇烈的運(yùn)動(dòng)如馬拉松或體操等 缺血

7、（可能并發(fā)有動(dòng)脈栓塞，深度靜脈栓塞或其他病癥） 癲癇、哮喘發(fā)作 過(guò)量服用藥物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）,25,專業(yè)資料,RM危險(xiǎn)因素,低鉀血癥是肌溶解的誘發(fā)因素 許多引起低鉀血癥的藥物可引起肌肉損害，特別有其他易感因素同時(shí)存在時(shí)，更易發(fā)生 致急性鉀丟失的藥物如兩性霉素B、強(qiáng)利尿藥、輕瀉劑類、甘珀酸（生胃酮）和長(zhǎng)期使用甘草酸可引起橫紋肌溶解癥,26,專業(yè)資料,RM危險(xiǎn)因素,惡性高熱和神經(jīng)鎮(zhèn)靜劑 氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮 糖尿病酮癥酸中毒、高滲性非酮癥昏迷或鋰中毒 急性橫紋肌溶解癥至少20%與乙醇有關(guān) 其他（一氧化碳中毒等）,27,專業(yè)資料,RM并發(fā)癥,25%RM合并

8、肝損和黃疸 主要與低血壓、蛋白酶釋放有關(guān) 10%RM合并DIC，DIC亦可引發(fā)RM-AKI DIC由細(xì)胞內(nèi)凝血活酶釋放引起,28,專業(yè)資料,RM并發(fā)癥,筋膜室綜合征 初次打擊后48-72h后CK水平持續(xù)升高或反彈 嚴(yán)重者發(fā)生Volkmann攣縮（缺血性肌攣縮） 筋膜切開(kāi)術(shù)： 肌內(nèi)壓超過(guò)50mmHg 肌內(nèi)壓在30-50mmHg持續(xù)6小時(shí)，無(wú)下降趨勢(shì),29,專業(yè)資料,RM并發(fā)癥,高分解代謝,30,專業(yè)資料,RM-AKI的危險(xiǎn)因素,31,專業(yè)資料,RM-AKI的危險(xiǎn)因素,32,專業(yè)資料,治療原則,爭(zhēng)取早期液體復(fù)蘇治療（非常關(guān)鍵） 等滲生理鹽水 避免使用含鉀和乳酸液體 密切監(jiān)測(cè)出入液體量 6-12L/

9、天 入量出量 根據(jù)病程及CVP決定液體量,33,專業(yè)資料,治療原則,糾正電解質(zhì)紊亂 積極糾正高鉀血癥 糾正低鈣血癥？ 透析 指征：少尿或無(wú)尿、容量負(fù)荷過(guò)多、嚴(yán)重的氮質(zhì)血癥、高鉀血癥、酸中毒 預(yù)防性透析（易發(fā)生高鉀血癥患者）,34,專業(yè)資料,液體復(fù)蘇治療,水化、擴(kuò)容 等滲生理鹽水和SB，防止血管塌陷和小管上皮腫脹 少尿患者應(yīng)該監(jiān)測(cè)CVP，計(jì)算入量以免發(fā)生心衰 血漿代用品 堿化尿液 5%NaHCO3 250ml/h4h連續(xù)使用,35,專業(yè)資料,利尿治療,高滲甘露醇合并NaHCO3 早期快速使用甘露醇，預(yù)防AKI，增加腎血流量，緩解小管上皮腫脹（少尿患者不適宜） 袢利尿劑（速尿） 有爭(zhēng)議，一般認(rèn)為容

10、量補(bǔ)足仍無(wú)尿可適當(dāng)使用,36,專業(yè)資料,維持鈣的平衡,低血鈣一般嚴(yán)禁靜脈補(bǔ)鈣，除非存在抽搐 細(xì)胞外液鈣離子轉(zhuǎn)移至受損肌肉處，體內(nèi)不缺鈣 肌肉恢復(fù)，鈣離子回移至細(xì)胞外液 腎功能好轉(zhuǎn)，血磷刺激活性VitD3分泌，鈣吸收 大量補(bǔ)鈣可引起嚴(yán)重心肌電生理變化,37,專業(yè)資料,手術(shù)減壓治療,手術(shù)切開(kāi)受損肌肉組織，肌肉內(nèi)減壓（肌內(nèi)壓50mmHg） 防治筋膜室綜合征 防止肌肉壞死惡性循環(huán) 避免敗血癥和膿毒血癥,38,專業(yè)資料,營(yíng)養(yǎng)及支持治療,RM-AKI常伴有高分解代謝 感染、肌肉分解和低血容量 早期血液凈化對(duì)預(yù)后極其重要 營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)預(yù)后極其重要,39,專業(yè)資料,腎臟替代治療,溶質(zhì)清除緩慢、持久 精確控制容量，滲透壓變化小，心血管功能穩(wěn)定 能清除中大分子物質(zhì)及炎癥介質(zhì) 生物相容性好，利于營(yíng)養(yǎng)干預(yù)，能縮短AKI病程 對(duì)重癥RM-AKI-CRRT指征強(qiáng)烈 常規(guī)間歇性血透（IHD）：小分子溶質(zhì)率高、可以不需抗凝、一天