心尖球囊樣綜合征 ppt課件

1、心尖球囊樣綜合征,概述,1990年日本的Hikaru Sato教授在日本發(fā)現(xiàn)并描述了一個新的綜合征，其臨床特征包括伴有胸痛的一過性可逆性左心室功能障礙，心電圖改變和輕度心肌酶升高類似急性心肌梗死（MI）。心室造影顯示，左心室收縮末期呈圓底窄頸形（round bottom and narrow neck）, 形狀很像日本用來捕捉章魚套（瓶子）。因此，Sato 教授將之命名為“Tako-tsubo” 心肌病。 日文 Tako是章魚（Octopus），tsubo是章魚套（瓶子）。,概述,這次WCC/ESC(2006年)上有7篇摘要針對 Tako-tsubo綜合征。雖然該綜合征正在引起國際上廣泛關(guān)注，

2、但有關(guān)此綜合征的眾多問題仍不清楚。 研究者們特別強調(diào)的是該綜合征在臨床上常被誤診為急性冠脈綜合征，從而使用不必要并有致命性危險的治療措施。 因此心血管醫(yī)生了解該綜合征的臨床特征十分必要。,“Tako-tsubo” 心肌病,Normal left ventricular contraction,Abnormal contraction of left ventricle taking the shape of a Tako-Tsubo,概述,近年來，對該綜合征有多種命名。包括： 心尖球囊樣綜合征（apical balloning syndrome） Tako-tsubo 綜合征/心肌病(Tako

3、-tsubo syndrome / cardiomyopathy) 急性左心室球形改變（acute left ventricular ballooning） 可逆性應(yīng)激性心肌病（reversibe stress cardiomyopathy） 破碎心臟綜合征（broken heart syndrome） 應(yīng)激誘發(fā)的心肌頓抑（stress induced stunning）。,流行病學(xué)特征,在日本過去10年中，心尖球囊樣綜合征的發(fā)生率占臨床疑似急性心梗患者的1。 法國Boulogne 市Ambroise Pare 醫(yī)院的Nicolas Mansencal yisheng 復(fù)習(xí)了接受過冠狀動脈造影

4、的1613例患者的病歷資料，發(fā)現(xiàn)在這一非選擇性患者群中，TAKO-Tsubo患病率為0.7%。 在另一項研究中，意大利Rimini市Infermi醫(yī)院的Andrea Santarelli 發(fā)現(xiàn)，接受過冠狀動脈造影，心電圖表現(xiàn)有ST抬高的1031例意大利患者中，1.4%患有TAKO-Tsubo。 2000年之前所有的病例報告均來自日本。,流行病學(xué)特征,現(xiàn)有文獻顯示該綜合征易發(fā)于日本患者，這表明其與人種和地理分布有關(guān)，歐洲和美國也有此類病例報道。 日本的資料表明，TAKO-Tsubo在女性比男性常見，比率為7：1，女性平均發(fā)病年齡68.612.2歲，男性平均發(fā)病年齡65.99.1歲（Cricula

5、tion 48;1237-1248,2000）。隨后在歐洲和美國的報道與日本資料一致，進一步證實女性患病率顯著高于男性。,探索？發(fā)現(xiàn)？,目前國內(nèi)尚未見確診病例報道，我院于2005年發(fā)現(xiàn)一可疑病例。由于中國跟日本在人種和地理上的相似性，推測國內(nèi)也存在這種綜合征。 中國沒有Tako-tsubo？還是我們沒有關(guān)注？ 后者可能最大。我國已有大量的心電圖ST抬高患者的冠狀動脈造影資料，是否可以重新復(fù)習(xí)一下，有無可能發(fā)現(xiàn)中國的Tako-tsubo？我國不少醫(yī)院對ST抬高患者作冠狀動脈造影時不作左心室造影，這可能會影響Tako-tsubo的及時發(fā)現(xiàn)。 張家明，盧永聽左室心尖部氣球樣變1例臨床心血管病雜志，2

6、005，21(4)：243244,病因和發(fā)病機制,病因和發(fā)病機制目前仍不清楚，有些跡象顯示 與冠狀動脈微循環(huán)功能受損和交感神經(jīng)異常有關(guān)。有些學(xué)者認為可能是神經(jīng)源性心肌頓抑引起。由 于部分病例常與其他疾病同時存在，有人認為心臟 改變是這些疾病引起的心臟并發(fā)癥。冠狀動脈痙 攣也可能是病因之一。,病因和發(fā)病機制,心尖球囊樣綜合征是一類少見病，具體機制尚不清楚。根據(jù)不同病例分析的結(jié)果，主要有以下幾種可能的發(fā)病機制： 冠狀動脈痙攣 心肌炎 微血管缺血 神經(jīng)源性心肌頓抑,發(fā)病機制（一）,冠狀動脈痙攣 Dote等最初報道該綜合征時的5例患者中，2例患者觀察到多支血管病變，2例激發(fā)試驗出現(xiàn)血管痙攣。 Shar

7、key等的研究中有1例患者觀察到多支血管痙攣。 15的患者在激發(fā)試驗中出現(xiàn)血管痙攣。,發(fā)病機制（二）,心肌炎 急性淋巴細胞性心肌炎的臨床表現(xiàn)和心肌梗死相似，也出現(xiàn)多支血管供血區(qū)域的ECG變化，快速恢復(fù)的階段室壁運動異常和輕到中度心肌壞死的心肌標志物變化。 然而，在尸檢證實為心肌炎的病例中并未發(fā)現(xiàn)心尖呈球囊樣，并且一定數(shù)量的心尖球囊樣綜合征患者的心肌活檢也沒有發(fā)現(xiàn)心肌炎的病理學(xué)證據(jù)。,發(fā)病機制（三）,微血管缺血 盡管理論推斷微血管缺血在該綜合征中起著重要作用，但是在這些患者中用多普勒血流導(dǎo)絲技術(shù)和心肌聲學(xué)造影技術(shù)并沒有發(fā)現(xiàn)這種缺血現(xiàn)象。 Abe J, et al. J Am Coll Cardi

8、ol,2003，41（5）：737-742,發(fā)病機制（四）,目前比較公認的機制：神經(jīng)源性心肌頓抑 應(yīng)激導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮和血漿兒茶酚胺水平過度升高，引起心肌運動障礙（WMA）。 由于精神因素和應(yīng)激情況在其發(fā)生中起重要的病理生理作用，有理由認為交感神經(jīng)激活對其發(fā)生有意義。在蛛網(wǎng)膜下腔出血或嗜鉻細胞瘤的應(yīng)激狀態(tài)時可發(fā)現(xiàn)一過性的左室階段室壁心肌頓抑。 在兒茶酚胺介導(dǎo)的毒性作用中，左室心尖易于出現(xiàn)心肌頓抑的現(xiàn)象也支持這個觀點。,1. The Octopus is resting in its Tako-Tsubo - Do NOT irk it !,2. The Octopus is unhappy a

9、nd on a prowl,3. The Octopus has found its target - the heart,4. Oh! No ! - Big trouble ! - The Octopus IS the CNS,5. The CNS is stressed and resentful,sympathetic nervous system,The CNS, through the sympathetic nervous system, discharges unconscionable and irrational amounts of catecholamines (main

10、ly norepinephrine) on the heart and this creates chest pain, myocardial stunning and/or congestive heart failure. or even SHOCK,Conclusion,臨床特點,誘因 應(yīng)激是發(fā)生Tako-tsubo 關(guān)鍵性誘因?；颊叩慕?jīng)典描述是在癥狀發(fā)生之前即刻有應(yīng)激性事件，包括情感刺激、激烈運動或精神心理應(yīng)激。已有報告Tako-tsubo發(fā)生于地震，導(dǎo)彈襲擊，甚至電視劇中悲劇情景之后。在對19例患者的最近綜述中，Iian Wittstein 等所列出的應(yīng)激因素包括親屬亡故、車禍、驚喜

11、聚會、激烈爭吵、法庭出庭和經(jīng)歷武裝搶劫。 Iian Wittstein ,et al. N Eng J Med：2005；352：539-48,臨床特點,Abe， Kurisu，Tsuchihashi等的研究總結(jié)了該綜合征的臨床特點： 大多數(shù)患者均有精神或者身體應(yīng)激因素 突發(fā)心絞痛樣胸痛 心肌梗死樣心電圖：ST段明顯升高、多導(dǎo)聯(lián)T波倒置和QRS波群異常 超聲心動圖或左室造影出現(xiàn)前壁心尖段和心尖部的室壁運動障礙及與心室運動障礙范圍相關(guān)的血清心肌酶增高,臨床特點,臨床表現(xiàn)類似于急性心梗，而冠狀動脈造影并不能發(fā)現(xiàn)具有血流動力學(xué)意義的冠脈狹窄。 受損心肌的收縮功能能夠迅速恢復(fù)（大多數(shù)在7-30天內(nèi)）

12、老年女性常見 預(yù)后良好 Attention：受損心肌的收縮功能迅速恢復(fù)是該綜合征最顯著的特點。,實驗室檢查,心電圖改變：90 %患者出現(xiàn)ST抬高，27 %出現(xiàn)Q波，97%T波倒置。大多數(shù)患者發(fā)病初，胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，繼之在下壁導(dǎo)聯(lián)和胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T 波倒置。心電圖異常可因心功能的恢復(fù)完全正?；?。,ECG,Normal (baseline tracing i.e. in V5),ECG,Stage 1: 急性期 急性期一般僅持續(xù)數(shù)小時.這一時期往往ST段抬高，QT間期較短，R波往往仍然存在。,ECG,Stage 2: 亞急性期 亞急性期往往持續(xù)數(shù)天. QT間期延長，深而寬的T波倒置。,ECG,S

13、tage 3: 恢復(fù)期 倒置的T波可持續(xù)數(shù)天到數(shù)周，但是QT間期恢復(fù)正常.,心肌酶,心肌酶學(xué)改變：約56 患者CK-MB、TNI一過性輕、中度升高。,超聲心動圖,急性的一過性室壁運動異常，累及左室心尖部或中部，心尖部或中部運動減弱或消失，心底部運動增強；一過性心功能受損，LVEF下降。一組資料顯示：LVEF從(4111) 恢復(fù)到(6410) 。 同時，床邊心臟超聲往往可以為急性心肌梗塞的定位、定性，以及鑒別診斷提供一定的線索，十分重要！,超聲心動圖,一例tako-tsubo 綜合征患者（絕經(jīng)后婦女）在急診室的心臟超聲圖像 發(fā)病第一天：左室心尖部室壁運動障礙（“癱瘓”）,超聲心動圖,發(fā)作3個月后

14、: 完全康復(fù)， 左室心尖部收縮功能恢復(fù)正常 。,超聲心動圖,左室前壁心尖部明顯變薄，厚約0.5cm，范圍2.3cm，收縮期略向外膨出，呈矛盾運動，余室壁運動未見明顯異常；左室縮短率32%，射血分數(shù)64%。,冠狀動脈造影,所有病例均無明顯冠狀動脈狹窄，部分病例可誘發(fā)冠狀動脈痙攣(21)。一組報道顯示：14例中10例存在麥角新堿和乙酰膽堿誘發(fā)的血管痙攣，4例一支痙攣，6例多支血管痙攣。,左室造影,左室造影：心尖部或左室中部無或低動力學(xué)狀態(tài)；LVEF降低；少數(shù)存在一過性室內(nèi)壓力階差。 左室心功能的變化呈暫時性、可逆性特點，多數(shù)在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。文獻報道時間從3周12個月不等。心功能可以完全恢復(fù)正常，極少

15、數(shù)有復(fù)發(fā)現(xiàn)象。,左心室造影,診斷,多數(shù)專家不認為TAKO-Tsubo是一新現(xiàn)象，捷克共和國布拉格市Charles大學(xué)的Milka Klinceva 教授認為似乎這一綜合征患病率在增加，而實際上更可能的實際情況是因為在為ST抬高的心肌梗死的患者日益廣泛的常規(guī)接受冠狀動脈造影檢查，有更多機會發(fā)現(xiàn)和識別TAKO-tsubo。,診斷,臨床上診斷TAKO-tsubo 可能仍有一定的困難，目前尚無統(tǒng)一標準。Mayo Clinic的Kevin Bybee教授介紹了他們建議使用的診斷系統(tǒng),其診斷標準如下：1新發(fā)現(xiàn)的心電圖異常ST段抬高或T波倒置2冠狀動脈造影沒有冠狀動脈閉塞性病變3一過性可逆左心室不運動或者運

16、動減弱4無心肌病、頭顱創(chuàng)傷、腦出血或嗜鉻細胞瘤 Kevin Bybee ,et al. Ann Inten Med .2004；141：858865,診斷,Abe等建議的診斷標準： 主要診斷標準： 左室心尖部可逆性的球囊樣室壁運動障礙和基底段收縮功能增強 類心肌梗死樣心電圖改變 次要標準： 體力或者感情應(yīng)激誘因 一定程度的心肌酶學(xué)升高 類心肌梗死樣胸痛 Abe Y, et al. Heart,2003,89(9):974-976,鑒別診斷,內(nèi)分泌紊亂（甲狀腺機能亢進，甲狀腺機能減退，嗜鉻細胞瘤） 病毒性心肌炎 Lyme 心肌炎 急性心肌梗死 主動脈夾層 心包炎 心動過速誘導(dǎo)的心肌病 蛛網(wǎng)膜下腔

17、出血,治療,Tako-tsubo的治療通常為建議性的，缺乏明確的證據(jù)。如果患者在診斷時無癥狀，則無需特殊治療。 如果患者存在明顯癥狀，應(yīng)進行治療，主要措施是對癥和支持性療法，包括吸氧，使用嗎啡和利尿劑。如果患者的血液動力學(xué)失代償和不穩(wěn)定，可能需要使用升壓藥物和主動脈內(nèi)球囊反搏（IABP）。有些患者動力型左心室流出道梗阻，則需要經(jīng)靜脈補給液體和使用beta阻斷劑。,治療,大多數(shù)研究認為維持患者發(fā)病期的血流動力學(xué)穩(wěn)定最為重要。 Sharkey等報道的22例患者中至少1/3需要血管活性藥物或者主動脈球囊反搏維持血流動力血穩(wěn)定。盡管血流動力學(xué)受損程度不同（包括其中1例發(fā)生心臟驟停），但左室收縮功能均于7-30天內(nèi)恢復(fù)，所有患者均救治成功，并且左室射血分數(shù)恢復(fù)正常。 Sharkey SW, et al. Circulation,2005,111(4):472-479,預(yù)后,大多數(shù)預(yù)后良好，可以完全恢復(fù)正常。 Rake教授分析了35例患者的預(yù)后，大約住院死亡率為9%，但主要并非死于Tako-tsubo相關(guān)的心臟衰竭，而常死于患者的基礎(chǔ)病癥（感染中毒性休克）。Rake教授還發(fā)現(xiàn)，大約5%的患者在2年內(nèi)再次發(fā)生Tako-tsubo。這點很重要