腎病綜合癥PPT課件

1、疾病研究之腎病綜合癥,1,關(guān)于腎,腎臟的位置：右腎門(mén)針對(duì)第二腰椎橫突，左側(cè)針對(duì)第一腰椎橫突，右腎由于肝臟關(guān)系比左腎略低1-2厘米。正常腎臟上下移動(dòng)均在1-2厘米范圍以內(nèi)。腎臟是在橫膈之下，體檢時(shí)，除右腎下極可以在肋骨下緣捫及外，左腎則不易摸到。腎位于脊柱兩側(cè)，緊貼腹后壁，居腹膜后方。左腎上端平第11胸椎下緣，下端平2腰椎下緣。右腎比左腎低半個(gè)椎體。左側(cè)第12肋斜過(guò)左腎后面的中部，右側(cè)第12肋斜過(guò)右腎后面的上部。,2,腎的功能,1.生成尿液，維持水的平衡2.排泄尿液，代謝廢物、毒物和藥物3.維持人體體液平衡和酸堿平衡4.調(diào)節(jié)血壓5.分泌腎素6.分泌前列腺素7.促進(jìn)紅細(xì)胞生成8.促進(jìn)維生素D的活化

2、,3,腎在臨床中的常見(jiàn)疾病,腎病綜合癥 糖尿病腎病 腎積水 腎囊腫 膜性腎病 急性腎病 腎小球腎炎 腎功能不全,4,腎病綜合征,腎病綜合征英文名: nephroticsyndrome 科室: 中醫(yī)科,腎臟內(nèi)科常用藥物: 癥狀: 一過(guò)性尿蛋白,一過(guò)性肉眼血尿,下腔靜脈綜合征,低蛋白血癥,免疫力下降,免疫力降低,免疫損害,利尿,去質(zhì)狀態(tài),反復(fù)上呼吸道感染,呼吸,少尿,尿蛋白,局灶癥狀,急性腎衰竭,感染,慢性腎功能不全,慢性腎衰竭,慢性靜脈功能不.腎病綜合征,5,目錄,1病因及發(fā)病機(jī)制2病理3病理生理4臨床表現(xiàn)5并發(fā)癥6診斷7鑒別診斷8治療9預(yù)后,6,1病因及發(fā)病機(jī)制,NS可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類

3、，可由多種不同病理類型的腎小球病所引起。,7,2病理,引起原發(fā)性NS的腎小球病主要病理類型有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、膜性腎病及局灶性節(jié)段性腎小球硬化。它們的病理及臨床特征,8,微小病變型腎病,:光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突消失（effacement）。,9,系膜增生性腎小球腎炎:,光鏡下可見(jiàn)腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下在系膜區(qū)可見(jiàn)到電子致密物。,10,系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎:,光鏡下較常見(jiàn)的病理改變?yōu)?/p>

4、系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜（GBM）和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈“雙軌征”。電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見(jiàn)電子致密物沉積。,11,膜性腎病:,光鏡下可見(jiàn)腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見(jiàn)多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒（Masson染色）；進(jìn)而有釘突形成（嗜銀染色），基底膜逐漸增厚。電鏡下早期可見(jiàn)GBM上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴有廣泛足突融合。,12,局灶性節(jié)段性腎小球硬化:,光鏡下可見(jiàn)病變呈局灶、節(jié)段分布，表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多、毛細(xì)血管閉塞、球囊粘連等），相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。電鏡下可見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合、足突與GBM分離及

5、裸露的GBM節(jié)段。,13,3病理生理,大量蛋白尿:腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障作用，當(dāng)這些屏障作用受損時(shí)，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)其增多明顯超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。血漿蛋白變化:除外血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白（如IgG）和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，患者易產(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。水腫:NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)人組織間隙，是造成NS

6、水腫的基本原因。高脂血癥:其發(fā)生機(jī)制與肝臟合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關(guān)，目前認(rèn)為后者可能是高脂血癥更為重要的原因。,14,生理表現(xiàn),15,4臨床表現(xiàn)：,1微小病變型腎病微小病變型腎病約占兒童原發(fā)性NS的8090，成人原發(fā)性。NS約1020。本病男性多于女性，兒童高發(fā)，成人發(fā)病率降低，但60歲后發(fā)病率又呈現(xiàn)一小高峰。典型的臨床表現(xiàn)為。NS，僅15左右患者伴有鏡下血尿，一般無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能減退?？梢驀?yán)重鈉水潴留導(dǎo)致一過(guò)性高血壓和腎功能損害。本病約3040病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解。90病例對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，本病復(fù)發(fā)率高達(dá)60，一般認(rèn)為，成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低。

7、,16,2系膜增生性腎小球腎炎：,本組疾病在我國(guó)的發(fā)病率很高，在原發(fā)性NS中約占30，顯著高于西方國(guó)家。本病男性多于女性，好發(fā)于青少年。約50患者有前驅(qū)感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本組疾病中，非IgA系膜增生性腎小球腎炎者約50患者表現(xiàn)為NS，約70患者伴有血尿；而IgA腎病者幾乎均有血尿，約15出現(xiàn)NS。隨腎臟病變程度由輕至重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。本組疾病呈NS者，對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的治療反應(yīng)與其病理改變輕重相關(guān)，輕者療效好，重者療效差。,17,系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：,該病理類型約占我國(guó)原發(fā)性NS的1020。本病男

8、性多于女性，好發(fā)于青壯年。約1/41/3患者常在上呼吸道感染后，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；約5060患者表現(xiàn)為。NS，幾乎所有患者均伴有血尿，其中少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；其余少數(shù)患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和蛋白尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。5070病例的血清C3持續(xù)降低，對(duì)提示本病有重要意義。本病所致NS治療困難，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對(duì)部分兒童病例有效，成人療效差。病變進(jìn)展較快，發(fā)病10年后約有50的病例將進(jìn)展至慢性腎衰竭。,18,膜性腎?。?本病男性多于女性，好發(fā)于中老年。通常起病隱匿，約80表現(xiàn)為NS，約30可伴有鏡下血尿，一般無(wú)肉眼血尿。常在發(fā)病510年后逐漸出現(xiàn)

9、腎功能損害。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)4050。膜性腎病約占我國(guó)原發(fā)性NS的20。約有2035患者的臨床表現(xiàn)可自發(fā)緩解。約6070的早期膜性腎病患者（尚未出現(xiàn)釘突）經(jīng)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療后可達(dá)臨床緩解。但隨疾病逐漸進(jìn)展，病理變化加重，治療療效則較差。本病變多呈緩慢進(jìn)展，我國(guó)、日本和我國(guó)香港特區(qū)的研究顯示，10年腎臟存活率為8090，明顯較西方國(guó)家預(yù)后好。,19,局灶性節(jié)段性腎小球硬化：,該病理類型約占我國(guó)原發(fā)性NS的510。本病好發(fā)于青少年男性，多為隱匿起病，部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來(lái)。大量蛋白尿及NS為其主要臨床特點(diǎn)（發(fā)生率可達(dá)5075），約3/4患者伴

10、有血尿，部分可見(jiàn)肉眼血尿。本病確診時(shí)患者約半數(shù)有高血壓和約30有腎功能減退。多數(shù)頂端型FSGS糖皮質(zhì)激素治療有效，預(yù)后良好。塌陷型治療反應(yīng)差，進(jìn)展快，多于兩年內(nèi)進(jìn)入終末期腎衰。其余各型的預(yù)后介于兩者之間。過(guò)去認(rèn)為FSGS對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果很差，近年的研究表明50患者治療有效，只是起效較慢，平均緩解期為4個(gè)月。NS能否緩解與預(yù)后密切相關(guān)，緩解者預(yù)后好，不緩解者610年超過(guò)半數(shù)患者進(jìn)入終末期腎衰。,20,5 并發(fā)癥,感染與蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。常見(jiàn)感染部位順序?yàn)楹粑?、泌尿道、皮膚。血栓、栓塞并發(fā)癥由于血液濃縮（有效血容量減少）及高脂血癥造成血液黏稠度增加。此外，

11、因某些蛋白質(zhì)從尿中丟失，及肝代償性合成蛋白增加，引起機(jī)體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓和腦血管血栓也不少見(jiàn)。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響NS治療效果和預(yù)后的重要原因。少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎衰竭。蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂長(zhǎng)期低蛋白血癥可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致感染；金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅等）缺乏；內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂（如低R綜合征等）；藥物結(jié)合蛋白減少可能影響某些藥物的藥代動(dòng)力學(xué)（使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速），影響藥物療效。高脂血癥增加血液黏稠度，促進(jìn)血栓、栓塞并發(fā)癥

12、的發(fā)生，還將增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，并可促進(jìn)腎小球硬化和腎小管一間質(zhì)病變的發(fā)生，促進(jìn)腎臟病變的慢性進(jìn)展。,21,6診斷,確診NS；確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性的病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS；最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷；判定有無(wú)并發(fā)癥。,22,7鑒別診斷,（nephroticsyndrome，NS）是：尿蛋白大于3.5g/d；血漿白蛋白低于30g/L；水腫；血脂升高。其中1.2.兩項(xiàng)為診斷所必需。,23,8治療,一般治療凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。給予正常量0.81.0g/（kgd）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食。熱量要保證

13、充分，每日每公斤體重不應(yīng)少于126147kJ（3035kcal）。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過(guò)，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展，故目前一般不再主張應(yīng)用。水腫時(shí)應(yīng)低鹽（3g/d）飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚(yú)油）及富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食。,24,9 預(yù)后,NS預(yù)后的個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括：病理類型：一般說(shuō)來(lái)，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。微小病變型腎病部分患者可自發(fā)緩解，治療緩解率高，但緩解后易復(fù)發(fā)。早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率，晚期雖難以達(dá)到治療緩解，但病情多數(shù)進(jìn)展緩慢，發(fā)生腎衰竭較晚。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及重度系膜增生性腎小球腎炎療效不佳，預(yù)后差，較快