脂肪肉瘤的影像表現(xiàn)PPT

1、脂肪肉瘤的影像表現(xiàn) -病例反饋讀片,阜新礦業(yè)集團總醫(yī)院 CT MR科,臨床資料 患者男性，51 歲。以“發(fā)現(xiàn)左側臀部腫物10年，近一年腫物生長加快”為主述來院檢查。 病史：發(fā)現(xiàn)左側臀部腫物10年，約手大小包塊，無紅腫及疼痛等不適，未予治療，腫物未曾破潰流膿。近一年自覺腫物迅速增大。 查體：左側臀部可觸及 20 cm18 cm 的皮膚隆起，表面皮膚色澤正常，無紅腫及破漬。于皮下可觸及質軟腫物，表面光滑，活動性差，無壓痛，體位實驗陰性。 于2015年9月來我科做CT平掃檢查。CT號526692.,CT平掃,患者于2016年11月于北京軍區(qū)醫(yī)院做手術，手術結果為粘液性脂肪肉瘤。,討論,概述： 1.本

2、病男性多見，常發(fā)生于中老年人(3080）歲，平均50歲)。尤其好發(fā)于深部的軟組織，最常見于大腿和腹膜后。 2.多呈結節(jié)狀或分葉狀，常較大，直徑220cm不等(平均10cm)，質軟，有的有囊樣感，邊界較清。一般無疼痛。 發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隱匿，發(fā)現(xiàn)時往往已很大，多為無痛性、緩慢長大的腫塊，在 20 cm之前常無癥狀，當壓迫到鄰近臟器則可能引起相應癥狀，如腹痛或不全性腸梗阻等,概述： 脂肪肉瘤是人體內最常見的軟組織肉瘤之一，占所有軟組織肉瘤的14%18%。 病因至今不明，可能與外傷、血腫、病毒、感染及放射治療有一定關系。 脂肪肉瘤是來源于血管周圍、體腔及肌腱間隙的未分化間葉組織細胞，由

3、成脂肪細胞到成熟脂肪細胞不同分化階段的細胞構成。 由脂肪瘤惡變而來者罕見。,討論,脂肪肉瘤,類型與惡性程度 分型：高分化型、黏液型、去分化型、圓細胞型、多形型脂肪肉瘤。 高分化型脂肪肉瘤及粘液型脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤，轉移率低，但局部復發(fā)率高，5年生存率達90%； 去分化型、圓細胞型及多形性脂肪肉瘤屬高度惡性，極易復發(fā)及轉移，5年生存率分別為75%、60%、30%50%。 大多僅局部浸潤性生長，切除后易復發(fā)。低分化者易轉移，多轉移至肺和肝。 脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5種亞型的混合 不同組織學亞型的脂肪肉瘤共同點：在于瘤內發(fā)現(xiàn)不同分化階段的脂肪母細胞,高分化型脂肪肉瘤,占所有脂肪肉瘤

4、的30%，類似脂肪瘤，脂肪組織75% 惡性程度較低，預后較好，有局部復發(fā)和發(fā)生去分化的傾向，幾乎從不轉移 腫瘤巨大，部位較深， 常位于腹膜后和四肢深部，境界清楚。腫瘤幾乎全由成熟脂肪細胞組成，并由纖維組織分成大小不等的葉，酷似脂肪瘤。瘤細胞輕度多形，在某些纖維組織區(qū)可見空泡性細胞，胞核大而深染多形。如纖維組織增多，可稱為硬化性脂肪肉瘤。 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤,脂肪瘤樣脂肪肉瘤（LLS） 大體病理上腫瘤呈分葉狀，可有假包膜，切面黃色，質軟。鏡下瘤細胞分化好，絕大部分由分化近乎成熟的脂肪細胞組成 硬化性脂肪肉瘤（SLS） 硬化性脂肪肉瘤以含有大量膠原纖維組織為主，

5、細胞成分少，所以增強掃描強化不明顯,高分化型脂肪肉瘤,高分化型脂肪肉瘤,CT見腫瘤內大部分成分呈脂肪密度，腫塊巨大，邊界清楚，瘤內可見云絮狀、條紋狀邊緣模糊的略高密度影及粗細不一間隔 ，假包膜，血供多不豐富，增強掃描有強化 CT圖像上，分隔及不均質是其特點，CT所示的云絮狀、條紋狀略高密度影及分隔與脂肪母細胞、梭形細胞、膠原和纖維組織等成分有關 MRI T1WI、T2WI上均呈高信號，脂肪抑制信號明顯下降，常含有纖維分隔和局灶性的其他非脂肪結構， 在Gd-DTPA增強后輕微強化。,高分化型脂肪肉瘤,平掃,增強,患者：女性，67歲，一年前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，以下腹部為主，痛可忍受，未治療，近一月

6、感下腹部痛加重，下腹部凸起明顯 查體左上腹及下腹可觸及巨大包塊，有輕微壓痛 腹部彩超示腹部巨大包塊,IMAGE,平掃,高分化型脂肪肉瘤,平掃,高分化型脂肪肉瘤,平掃,高分化型脂肪肉瘤,平掃,高分化型脂肪肉瘤,動脈期,高分化型脂肪肉瘤,動脈期,高分化型脂肪肉瘤,靜脈期,高分化型脂肪肉瘤,靜脈期,高分化型脂肪肉瘤,平衡期,高分化型脂肪肉瘤,平衡期,高分化型脂肪肉瘤,另一例,病理：分化良好的脂肪肉瘤。,粘液性脂肪肉瘤,最常見，約占此瘤半數(shù)以上，多數(shù)患者發(fā)病年齡早，好發(fā)于大腿，長軸順肌肉方向發(fā)展，邊界清楚，可以推壓或部分包繞周圍的神經血管束，圍繞骨骼生長 大體標本呈膠凍狀；組織學，瘤組織內可有成熟的脂

7、肪細胞或多形性脂肪細胞，間質內含有大量散在的粘液樣基質，可以形成黏液湖，在粘液性物質中規(guī)則地分布著豐富的毛細血管網(wǎng)，形成特征性腔隙，均勻、壁薄，如“蛋殼狀”。腫瘤內脂肪大多不超過腫塊體積的25%，病變內的粘液性區(qū)域常占其體積的20%以上，甚至全部病變都呈粘液性。 可向圓形細胞型轉化。,粘液性脂肪肉瘤,粘液性脂肪肉瘤,CT 平掃呈均勻的“囊狀”腫塊，介于水與軟組織之間的液體密度，邊界清楚， CT 值平均 20Hu左右，腫塊密度根據(jù)腫瘤細胞分化的程度、黏液及纖維組織成分的不同而密度各異，含黏液成分較多者，病變密度低接近于水，病變實性成分較多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度。周圍未見明顯水腫

8、。 增強掃描病灶呈輕度強化或絮狀、網(wǎng)狀、島狀延遲強化，Kim等認為這種強化表現(xiàn)是由腫瘤間質及纖維組織成分強化所致 MRI T1WI大部分呈低-等信號，通常不顯示脂肪信號，但可見散在較高信號區(qū)。T2WI主要呈明顯高信號， 信號高于脂肪，與水信號相似，內見小葉狀纖維分隔。,平掃,平掃,增強,去分化型脂肪肉瘤,多見于位于腹膜后等部位的巨大腫瘤?？煞譃樵l(fā)性與繼發(fā)性，繼發(fā)性腫瘤指繼發(fā)于高分化型脂肪肉瘤手術切除后復發(fā)。文獻認為90%為原發(fā)性腫瘤，10%為繼發(fā)性腫瘤。 高度惡性，80%術后復發(fā)，30%患者3年內轉移，5年存活率75%。,去分化指在低度惡性的高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)高度惡性的非脂肪源性肉瘤，即

9、一個脂肪肉瘤內同時存在分化好和分化差的兩種成分時，被定義為去分化脂肪肉瘤，鏡下可看到兩種成分的突然轉變。大多數(shù)的去分化成份為惡性纖維組織細胞瘤，也可為纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、軟骨肉瘤，兩種成分分界清楚。 去分化意味著腫瘤向原始間充質細胞的反向分化，代表腫瘤的倒退及返祖現(xiàn)象及腫瘤惡性程度增高。,去分化型脂肪肉瘤,去分化型脂肪肉瘤,典型的 CT表現(xiàn)為脂肪樣成分中出現(xiàn)等于或高于肌肉密度的腫塊，增強掃描早期不均勻強化，兩種成分界限分明，延遲掃描明顯均勻強化 MRI脂肪性成分的MRI表現(xiàn)類似高分化型脂肪肉瘤，非脂肪性成分的MRI信號略不均勻，在T1WI與肌肉信號相似，在T2WI可

10、以高于或等于脂肪信號，病變內可以出現(xiàn)鈣化或骨化呈低信號。增強后，病變的脂肪性成分或分化良好成分只有輕微強化，非脂肪性成分則有顯著強化，以脂肪抑制T1WI觀察的效果最好。,平掃,增強,病理：梭形細胞肉瘤，符合去分化脂肪肉瘤。,圓細胞型和多形性脂肪肉瘤,圓形細胞型脂肪肉瘤此型少見，常由長期存在或復發(fā)性低分化黏液型脂肪肉瘤發(fā)展而來。瘤細胞主要由形態(tài)一致的小圓形或卵圓形細胞和散在的脂肪母細胞組成 ，細胞排列緊密，呈片狀或巢狀排列，核分裂象多見。惡性度高。 多形型脂肪肉瘤是脂肪瘤中最少見的一型，好發(fā)于肢體深部。多形性脂肪肉瘤主要由多形性的梭形細胞、圓形細胞以及數(shù)量不等的異形的脂肪母細胞組成，并見較多瘤巨

11、細胞，核分裂象不多，成熟脂肪細胞很少或者沒有，因此影像學上難以發(fā)現(xiàn)脂肪性成分。出血和壞死明顯。 二者血管豐富，易出血和壞死，間質內缺乏或僅有少量的粘液基質。,圓細胞型和多形性脂肪肉瘤,因這兩型腫瘤內基本不含較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量黏液成分，且易發(fā)生壞死，故影像學表現(xiàn)為質地不均的軟組織腫塊 CT掃描呈實性腫塊，無脂肪成分，增強后呈中重度強化，其內壞死灶增強掃描不強化。 MRI表現(xiàn)為腫瘤不均勻，T1WI較低信號，在T2WI較高信號，含有少許脂肪或不含脂肪，但常含有壞死區(qū)域，在T2WI呈高信號，部分腫瘤可以出現(xiàn)鈣化，增強后不規(guī)則性的明顯強化。 這兩種類型的影像學難以區(qū)分，確診需依靠病理組織學

12、檢查 影像學上與其他類型的軟組織肉瘤如平滑肌肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤難以區(qū)分,圓形細胞型脂肪肉瘤,其它,病理：混合性脂肪肉瘤,鑒別診斷,畸胎瘤 好發(fā)于嬰幼兒，成人少見，女性多于男性。 多表現(xiàn)為較大不均質腫塊，邊界清楚。 密度/信號混雜，可見實性、囊性成分，并可有脂肪成分、毛發(fā)或者鈣化。 增強掃描后實性成分可見強化。,畸胎瘤,例1,例2,鑒別診斷,平滑肌肉瘤 占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第2位，女性多見 腹膜后類圓形或分葉狀巨大腫塊。 起源于腹膜后平滑肌、下腔靜脈壁平滑肌，可侵犯血管腔內。 特征：實行腫塊，信號/密度欠均勻，其內可見多發(fā)不規(guī)則壞死與囊變。不含脂肪。 增強掃描實質部分不均勻明顯強化，也可呈

13、不規(guī)則環(huán)形強化。 當脂肪肉瘤內不含成熟脂肪成分時，兩者很難鑒別。,例1,平滑肌肉瘤平掃,例2,平滑肌肉瘤動脈期,平滑肌肉瘤延遲期,例3,鑒別診斷,惡性纖維組織細胞瘤 占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第3位，好發(fā)于中年男性， 非鈣化腫物，壓迫臨近器官移位 信號不均勻，較少壞死 血供豐富，增強后明顯不均勻強化。 惡性纖維組織細胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很難鑒別，需組化染色才能區(qū)分。 不含脂肪，較平滑肌肉瘤少有壞死，不侵犯血管。,惡性纖維組織細胞瘤,惡性纖維組織細胞瘤平掃,平掃,惡性纖維組織細胞瘤增強,惡性纖維組織細胞瘤增強,增強延遲期,增強延遲期,鑒別診斷,腎血管平滑肌脂肪瘤 多見于腎包膜下或突出于腎輪廓 呈圓形

14、、卵圓形或不規(guī)則分葉狀，邊界清楚 腫塊密度/信號取決于其內脂肪與非脂肪成分的比例 其內可見脂肪密度/信號具有特征性 增強掃描后脂肪成分不強化，血管平滑肌成分動脈期明顯不均勻強化，髓質期及延遲期強化減低,血管平滑肌脂肪瘤,鑒別診斷,腎上腺髓樣脂肪瘤 多見于40-70歲成年人，單側多見。 腎上腺區(qū)圓形或類圓形腫塊，邊界清楚。 腫塊密度/信號不均勻，其內可見脂肪成分。 增強掃描后可見非脂肪成分中等強化。,鑒別診斷,脂肪瘤 病理、影像上都難與分化良好的脂肪肉瘤鑒別。 脂肪瘤很少發(fā)生于腹膜后，脂肪肉瘤發(fā)生于腹膜后多見。 脂肪瘤多為良性，一般比較小，而脂肪肉瘤多為惡性，呈侵襲性生長，易形成較大的腫塊。,神經鞘瘤 來源于周圍神經的雪旺膜（神經膜） 位于椎旁