頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤一例

1、2016-12月疑難病例討論，陳雪妹女60歲入院編號(hào)： 3616029527，主訴：頭疼，頭暈及右口角歪斜7年馀預(yù)，頭疼加重2月馀預(yù)。 現(xiàn)病史：患者7年前無明顯誘因下開始出現(xiàn)頭疼、頭暈，頭疼以枕頭部為主擠壓樣痛，陣發(fā)性發(fā)作，可自行緩解，頭暈非上下旋轉(zhuǎn)樣有頭暈，隨即開始出現(xiàn)不隨意右側(cè)口角歪斜，行走時(shí)下肢無力，步態(tài)不穩(wěn)定，無惡心嘔吐無大小便失禁患者間癥狀較前加重后曾在當(dāng)?shù)卦\所“點(diǎn)滴”治療(具體情況不明)，治療無明顯效果，近2個(gè)月來，患者頭疼較前明顯加重，患者前來我院尋求進(jìn)一步治療.無腫瘤標(biāo)志物檢查，t2，增強(qiáng)，增強(qiáng)cta診斷病理學(xué)：(頸靜脈孔區(qū))考慮神經(jīng)鞘瘤，待免疫組織進(jìn)一步診斷，討論1、頸靜脈孔

2、解剖復(fù)習(xí)2、頸靜脈孔區(qū)腫瘤。 3、頸靜脈孔區(qū)腫瘤影像表現(xiàn)與鑒別診斷、頸靜脈孔解剖、頸靜脈孔前外側(cè)壁由顳骨組成，后內(nèi)側(cè)壁由枕骨組成。 hovelague將頸靜脈孔分為兩個(gè)部分：前內(nèi)側(cè)部分小，內(nèi)含舌咽神經(jīng)，后外側(cè)部分大，又稱為神經(jīng)部，內(nèi)含頸靜脈球體、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)，又稱為靜脈部。 這兩個(gè)部分通常由纖維橋或骨橋分隔開來。 頸靜脈孔被硬膜復(fù)蓋，硬膜有兩個(gè)孔，一個(gè)孔是舌咽神經(jīng)通過的通路，這個(gè)神經(jīng)通過孔進(jìn)入神經(jīng)部另一個(gè)是迷走神經(jīng)孔，迷走神經(jīng)和副神經(jīng)從這個(gè)孔進(jìn)入靜脈部。 頸靜脈孔區(qū)腫瘤、頸靜脈孔區(qū)腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。 前者包括頸靜脈瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤，后者包括脊索瘤、軟骨肉瘤、軟骨母細(xì)胞球瘤、巨細(xì)

3、胞瘤、膽固醇肉芽腫、內(nèi)淋巴囊腫、反應(yīng)性肌成纖維細(xì)胞瘤和顳骨轉(zhuǎn)移癌等最常見的原發(fā)性腫瘤為頸靜脈瘤，其次是神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤。 臨床表現(xiàn)：頸枕頭區(qū)皮肉之苦常為首發(fā)癥狀，頭疼部位固定，放射性疼痛或持續(xù)性脹痛。 根據(jù)腫瘤的大小、生長(zhǎng)方向的不同而不同。 病變主要損傷第ix xi顱神經(jīng)，出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征。 頸靜脈孔綜合征的癥狀是，a .舌咽神經(jīng)(cn ix )損傷引起的：1.同側(cè)咽反射消失2 .同舌的痛覺和后1/3味覺消失。 b .迷走神經(jīng)(cn x )損傷所致：1.同側(cè)軟腭及喉麻痹癥2 .同側(cè)咽反射消失. c .副神經(jīng)(cn xi )損傷所致：1.胸鎖乳突肌麻痹癥所致頭不能向另一側(cè)轉(zhuǎn)向2 .斜方肌麻痹癥

4、而不能聳肩的頸靜脈孔部腫瘤。 頸靜脈球瘤神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤軟骨肉瘤、頸靜脈球瘤的位置、頸靜脈球瘤的位置、一、頸靜脈球瘤、頸靜脈球瘤(glomus jugulare tumor )、頸靜脈體來源的化學(xué)感受器小體。 這些個(gè)小體是由神經(jīng)、肌肉、血管等組織聚集而成的。 這些個(gè)的組織成分有高附加值，形成頸靜脈瘤。 根據(jù)病變部位的不同，1 .病變主要侵犯中耳腔及鼓室，形成鼓室體瘤。 2 .侵犯頸靜脈體和頸內(nèi)靜脈，累及中耳和乳突區(qū)，稱為頸靜脈球體瘤。 病理命名：鼓室球瘤、頸靜脈球瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、非嗜鉻細(xì)胞球瘤、非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤、化學(xué)感受器瘤、血管球瘤和類頸動(dòng)脈體瘤，圖像表現(xiàn)ct特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴(kuò)大，邊緣骨呈

5、蟲蝕樣變化，頸靜脈孔區(qū)軟組織影、增強(qiáng)明顯均勻增強(qiáng)。 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)相似的靜脈畸形。 病變侵入顱后窩時(shí)，表現(xiàn)為腦橋小腦角腫瘤樣的征兆的腫瘤通過鼓室向外耳道突出，會(huì)顯示“冰山頂”的癥狀。ct示左側(cè)中耳骨性破壞，腫物占左頸靜脈孔，周圍骨吸收破壞，mri: t1等稍低或擁擠信號(hào)，t2wi高、低擁擠信號(hào)，相對(duì)高信號(hào)腫物背景內(nèi)有扭曲條索狀低信號(hào)區(qū)，即“椒鹽卷餅”征象，頸靜脈球瘤“椒鹽卷餅”的特征：鹽代表慢血流和腫瘤細(xì)胞球，胡椒代表快血流引起的血管流空影。 圖1-2頸靜脈球瘤ct骨窗(圖1 )顯示頸靜脈孔偏心性增大，骨侵蝕破壞伴輕度骨硬化，而mri僅顯示頸靜脈孔骨吸收破壞。 mri可見腫瘤的“椒鹽卷餅”(白色粗箭

6、)。 27、頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：起源于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)或頸交感神經(jīng)干，沿其起源的神經(jīng)生長(zhǎng)。 頸靜脈孔區(qū)腫瘤的發(fā)病率僅次于頸靜脈球瘤，以女性居多，年齡以40歲左右居多。 腫瘤多為單發(fā)，多發(fā)稀少，頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)隨腫瘤大小、生長(zhǎng)方向而異。 病變主要損傷后組顱神經(jīng)，出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征。 二、神經(jīng)鞘瘤，ct顯示頸靜脈孔擴(kuò)大、骨破壞邊緣光整。 mri:t1等或稍低的信號(hào)，t2高信號(hào)，信號(hào)不均勻，病灶邊界清楚，超25%病灶內(nèi)可見變性、壞死囊變區(qū)。 gd-dtpa增強(qiáng)后的腫瘤多呈明顯的不均勻增強(qiáng)。 頸靜脈孔增大、邊緣光整是頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤最主要的ct和mri表現(xiàn)。 影像顯示，圖1-3神經(jīng)

7、鞘瘤ct骨窗(圖1 )及mri t2wi (圖2 )顯示頸靜脈孔中心性增大，邊緣骨吸收破壞，mri t2wi (圖2 )顯示病灶囊變，mri冠狀增強(qiáng)掃描(圖3 )顯示病灶縱向生長(zhǎng)， 圖1右頸靜脈孔鐘神經(jīng)鞘瘤b型： mri橫斷面增強(qiáng)掃描右頸靜脈孔腫瘤不均勻中等程度增強(qiáng)圖2左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤c型： mri冠狀面t1wi病灶呈腎形，信號(hào)不均勻，內(nèi)有囊變區(qū)，從頸部至頸靜脈孔內(nèi)圖3左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤： ct骨窗左頸船脈孔擴(kuò)大破壞的骨邊緣光整， 圖4左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤a型：ct增強(qiáng)掃描病灶明顯均勻增強(qiáng)，左橋小腦角擴(kuò)大，腦千壓迫移位圖5左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤a型： mri橫截面tiwi顯示病灶不均勻等信號(hào)，內(nèi)點(diǎn)

8、狀低信號(hào)圖6同上病例： mri橫截面增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻增強(qiáng)sekhar將頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤定義為附著在頸靜脈孔的硬膜或延髓小腦角合并或不伴隨向顱外的生長(zhǎng)。 三、腦膜瘤、影像表現(xiàn)、ct頸靜脈孔增大不明顯，但由于腫瘤壓迫浸潤(rùn)，致使骨增生硬化，腫瘤可累及中耳、內(nèi)耳道、舌下神經(jīng)管、斜面、頸動(dòng)脈間隙及后顱窩。 mi t1等或低信號(hào)、t2高信號(hào)、增強(qiáng)掃描顯示腫瘤顯著均勻強(qiáng)化，可見“腦膜尾征”。 “腦膜尾征”是腦膜瘤的典型表現(xiàn)，圖12腦膜瘤頸靜脈孔偏心性增大，邊緣骨吸收破壞，ct顯示腫瘤內(nèi)點(diǎn)狀鈣化(圖1黑細(xì)箭頭)，mri顯示病灶周圍腦膜增厚(圖2白細(xì)箭頭)、頸內(nèi)動(dòng)脈輕度前外移(圖2黑箭頭)。 軟骨肉瘤一般

9、發(fā)生于巖枕頭結(jié)合處，頸靜脈孔區(qū)少見。 ct :密度高，密度不均勻，軟骨肉瘤內(nèi)可見斑點(diǎn)狀、塊狀、不規(guī)則鈣化。 mri:t1呈稍低的信號(hào)，t2呈稍高的信號(hào)，雖然難以鑒別診斷，但腫瘤體黏液明顯，腫瘤內(nèi)斑點(diǎn)影和團(tuán)塊影分布，稍有浮游感，應(yīng)考慮軟骨源性腫瘤病變。四、軟骨肉瘤，圖1-2高分化軟骨肉瘤ct示頸靜脈孔骨侵蝕破壞，瘤內(nèi)可見斑點(diǎn)狀或斑狀鈣化、鈣化密度不均勻(圖1 )，mri示頸靜脈孔骨吸收破壞，瘤體黏液明顯，瘤內(nèi)鈣化信號(hào)不典型，稍有漂浮感(圖2) b: 呈破壞性骨變化的c:腦膜瘤的頸靜脈孔擴(kuò)大(黑箭頭)不明顯，由于腫瘤浸潤(rùn)刺激，頸靜脈孔周圍的骨增生硬化(白箭頭)、頸靜脈球瘤、腫瘤分型fisch分型a

10、型(小型)腫瘤僅限于鼓室內(nèi)b型(中型)腫瘤，僅限于鼓室乳突區(qū)c1型腫瘤侵入頸靜脈孔、頸靜脈球及頸動(dòng)脈管垂直段c2型腫瘤破壞骨迷路，侵入頸動(dòng)脈管垂直段c3型腫瘤破壞骨迷路和顳骨巖尖部，侵入云同步頸動(dòng)脈管水平段d型(巨大型)腫瘤顱內(nèi)d1型顱內(nèi)擴(kuò)張2cm d2型顱內(nèi)擴(kuò)張2cm d3型顱內(nèi)擴(kuò)張廣，不能手術(shù)切除。 頸靜脈瘤、腫瘤分型及分型classcockjackson對(duì)分法(1)classcock分型(鼓室體瘤)級(jí)腫瘤較小，局限于鼓岬，不超過錐隆突。 級(jí)腫瘤完全充滿中耳腔級(jí)腫瘤充滿中耳腔，延伸至乳突的級(jí)腫瘤充滿中耳腔，向后方延伸至乳突，穿過鼓膜到外側(cè)充滿外耳道，向前方擴(kuò)展至頸內(nèi)動(dòng)脈。 (2)杰克遜分型

11、(頸靜脈球體瘤)級(jí)腫瘤小，僅限于頸靜脈球、中耳、乳突。 級(jí)腫瘤沿內(nèi)耳道擴(kuò)散，顱內(nèi)可能引起疲勞的級(jí)腫瘤延伸至巖尖，顱內(nèi)可能有疲勞的級(jí)腫瘤范圍越過巖尖到達(dá)斜面或顳下窩，可能顱內(nèi)浸潤(rùn)。 頸靜脈球瘤，臨床表現(xiàn)中耳型：腫瘤位于鼓室，侵犯外、內(nèi)耳道及面神經(jīng)管，主要呈搏動(dòng)性耳鳴、聽力下降，且是首發(fā)癥狀，重癥病例出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾。 晚期可見外耳道出血及腫物，耳鏡檢查鼓膜下可見紅團(tuán)，有頭暈、混合性聾和側(cè)面麻痹癥等癥狀。 (2)頸靜脈孔型或顱內(nèi)型：腫瘤位于頸靜脈孔，侵犯顱內(nèi)。 主要表現(xiàn)為頸靜脈孔綜合征，即患側(cè)第911對(duì)顱神經(jīng)麻痹癥，患者有吞咽困難、飲水嗆咳、嘶啞、斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮等，在有乳突及下襟角腫脹、耳后動(dòng)脈雜音、眼烏珠顫動(dòng)、患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)等的晚期，也可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高和腦干壓迫癥狀。 頸靜脈球瘤、臨床表現(xiàn)(3)混合型：顯示上述兩型混合。 其中搏動(dòng)性耳鳴和聽力下降是最常見癥狀。 功能性頸靜脈球瘤患者可出現(xiàn)陣發(fā)