胡桃夾綜合征最新課件

1、胡桃夾綜合征,nutcracker syndrome,1,學習交流PPT,一胡桃夾綜合征的發(fā)病機制 二胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn) 三胡桃夾綜合征的輔助檢查 四胡桃夾綜合征的診斷標準 五胡桃夾綜合征的治療進展,2,學習交流PPT,胡桃夾綜合征的解剖學基礎(chǔ),下腔靜脈（IVC）位于腹主動脈（AO）右側(cè)，右腎靜脈（RRV) 的行程短而直，可直接匯入IVC；而左腎靜脈（LRV）則需穿過A0與 SMA形成的夾角，才能注入IVC。這一夾角約為45 60， 并被腸系膜脂肪、 淋巴結(jié)、腹膜等組織充填。正常情況下LRV不受壓迫。,小貼士：近年來，有學者認為胡桃夾綜合征可引起LRV及腎內(nèi)各級分支動脈的血流變化，導致腎小

2、球及腎小管上皮細胞變性、萎縮、壞死，從而引發(fā)腎臟病變的發(fā)生。 左腎靜脈平均是右腎靜脈的三倍長。,3,學習交流PPT,1、左腎靜脈在腸系膜上動脈和腹主動脈之間。 2、是指左腎靜脈行走于腹主動脈之后。,胡桃夾綜合征的解剖學基礎(chǔ),4,學習交流PPT,a腹主動脈夾角為32.70度 ；b左腎靜脈突然變細，呈漏漏斗狀；c粗大的左性腺靜脈,腸系膜上動脈與腹主動脈夾角為56.5度,1、腎門后逐漸變細，至腸系膜上動脈與腹主動脈夾角附近最細，呈逐漸移行狀，在腸系膜上動脈與腹主動脈夾角大于35度時常見（.棍棒狀 ） 2、左腎靜脈在腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處突然變細，而后擴張，呈漏斗狀，在腸系膜上動脈與腹主動脈夾角

3、小于35度時常見。,5,學習交流PPT,也稱左腎靜脈受壓（ left renal vein entrapment syndrome ），是指左腎靜脈（LRV）回流入下腔靜脈（IVC）過程中在穿經(jīng)由腹主動脈(AO)和腸系膜上動脈(SMA)形成的夾角或腹主動脈與脊柱之間的間隙內(nèi)受到擠壓(后)，常伴有左腎靜脈血流速度的下降、受壓處遠端靜脈的擴張。,胡桃夾現(xiàn)象,nutcracker phenomenon,6,學習交流PPT,當胡桃夾現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時，稱為胡桃夾綜合征。,小貼士：1950年El-Sadr和Mina首次描述了左腎靜脈受壓的現(xiàn)象，但當時并未引起重視。1972年

4、比利時醫(yī)生De Schepper通過膀胱鏡檢分側(cè)留取尿液證實左腎靜脈受壓可引起左腎出血，并首次將該病命名為“胡桃夾綜合征”。,胡桃夾綜合征(nutcracker syndrome)的概念,7,學習交流PPT,青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型趨向瘦長，內(nèi)臟下垂，直立活動時腹腔臟器因重力牽拉 SMA，SMA起始部脂肪組織減少，淋巴結(jié)腫大以及腫瘤壓迫等情況，都可使 AO與SMA間夾角變窄，導致胡桃夾綜合征的發(fā)生。,LRV受壓的因素,8,學習交流PPT,一胡桃夾綜合征的發(fā)病機制 二胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn) 三胡桃夾綜合征的輔助檢查 四胡桃夾綜合征的診斷標準 五胡桃夾綜合征的治療進展,9,學習交流P

5、PT,精索靜脈曲張 胡桃夾綜合征患者可出現(xiàn) 生殖靜脈曲張，腎靜脈高壓狀態(tài)致回流靜脈壓力升高、曲張、淤血，功能不全，有時表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)則。 LRV受壓的直接后果之一即為引流入 LRV的左精索靜脈瘀血擴張，導致左側(cè)睪丸瘀血，溫度增高，損傷曲細精管， 而且兩側(cè)精索靜脈之間有交通支，故左側(cè)睪丸瘀血亦可以影影響右側(cè)睪丸，甚至導致不育，應及時治療。,腰腹痛 在血凝塊堵塞輸尿管或通過輸尿管狹窄處時就會出現(xiàn)絞痛，表現(xiàn)為腰腹痛。 慢性疲勞綜合征 發(fā)病與胡桃夾綜合征 之間的關(guān)系尚未得到確認。Takahashi 等報告 9 例慢性疲勞綜合征患兒，表現(xiàn)為體位性低血壓、體位性心動過速或自主神經(jīng)功能紊亂癥狀，經(jīng)B 超檢查

6、均伴有胡桃夾綜合征，認為腎瘀血狀態(tài)可能影響腎素 - 血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)。伴有腎上腺髓質(zhì)瘀血時可能影響到交感神經(jīng)， 從而引起慢性疲勞綜合征的癥狀。 已有學者報告表現(xiàn)為慢性疲勞綜合征的胡桃夾綜合征患兒，經(jīng)腎靜脈內(nèi)放置支架后癥狀消失。,血尿,蛋白尿,10,學習交流PPT,機制 1. LRV回流受阻，LRV內(nèi)壓增高，導致薄壁的靜脈破裂，血液流入尿收集系統(tǒng)引起血尿。 2.曲張的輸尿管靜脈與臨近的腎盞形成的交通支亦會引起血尿。,血尿,11,學習交流PPT,胡桃夾綜合征引起血尿最主要的特征是來自左側(cè)的非腎小球性血尿，出血程度不。,血尿(非腎小球性),據(jù)報道，98 %的正常人 LRV和IVC 之間的 壓差

7、 1mmHg ，當壓差3mmHg時，即可導致左腎出血。是否出血還和局部解剖及腎臟有無病理狀態(tài)有一定關(guān)系（如腎盞穹隆部靜脈竇壁菲薄，位于腎小盞終末端易于破裂，穹隆部黏膜炎癥、水腫等）。LRV行程長于RRV且血流負荷較大，也是引起LRV高壓的因素。,12,學習交流PPT,血尿的程度與腹痛、精索靜脈曲張等癥狀不相符合，伴有精索靜脈曲張的患者，因有可能緩解腎靜脈的高壓狀態(tài)，故出血和腹痛可不明顯。,血尿(非腎小球性),左側(cè)精索靜脈通常以直角匯入左腎靜脈，易出現(xiàn)血液倒灌。,13,學習交流PPT,絕大部分胡桃夾綜合征出血是于尿常規(guī)檢查時，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診， 也有不少患者 因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有

8、數(shù)次和 （或）反復性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時、劇烈運動后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等。,血尿(非腎小球性),14,學習交流PPT,直立性蛋白尿在青少年中并不少見，青春期發(fā)病率可達10 % ， Shintaku 等（1990）報告15 例直立性蛋白尿患兒伴有胡桃夾綜合征，他認蛋白尿可能與直立位時腎靜脈血流動力學的變化有關(guān)。直立位時內(nèi)臟下垂，可使AO與SMA之間的夾角變小，尤其在脊柱前凸時更明顯，導致LRV受壓，LRV受壓引起腎瘀血、缺氧，使腎小球基底膜通透性增加，蛋白的濾過增加，超過腎小球重吸收的能力而產(chǎn)生蛋白尿。,蛋白尿,小貼士：動物實驗證實

9、，將大鼠腎靜脈夾住，可使尿蛋白的排出量增加10倍多。Cho 等報告53 %56 %的直立性蛋白尿由胡桃夾綜合征引起，故對青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患者，在慎重查找有無器質(zhì)性腎臟疾病的同時，應警惕胡桃夾綜合征的可能 。,15,學習交流PPT,其它表現(xiàn) 當LRV長期受壓，持續(xù)靜脈高壓狀態(tài)，側(cè)枝循環(huán)建立不良，可能繼發(fā)失血性貧血，腎性高血壓，腎功不全等嚴重并發(fā)癥，反之，隨著青少年的成長，脂肪組織的填充，側(cè)枝循環(huán)的建立，受壓減輕，LRV靜脈高壓緩解，胡桃夾綜合征的表現(xiàn)也可能緩解消失。,16,學習交流PPT,一胡桃夾綜合征的發(fā)病機制 二胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn) 三胡桃夾綜合征的輔助檢查 四胡桃夾綜合征的診斷標

10、準 五胡桃夾綜合征的治療進展,17,學習交流PPT,行尿中紅細胞形態(tài)學檢查正常(90)，考慮為非腎小球性血尿患者； 待肉眼血尿發(fā)作時，用膀胱鏡檢查血尿從左輸尿管流出即確診單側(cè)性上段尿路出血；,胡桃夾綜合征檢查順序如下：,18,學習交流PPT,接著做彩色雙功能超聲（CDU）或CT。,胡桃夾綜合征檢查順序如下：,胡桃夾綜合征聲像圖:示左腎靜脈頻譜為 高速頻譜, 呈平臺狀,TAP 為164 cm/ s,19,學習交流PPT,如高度懷疑本病，做腎靜脈造影DSA，并測定左腎靜脈和下腔靜脈的壓差。腎靜脈造影可直接觀察到左腎靜脈在腹主動脈與SMA間受壓，或有擴張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在腎靜脈

11、跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。左腎靜脈 內(nèi)壓力測定顯示很大的個體差異 ; 由于磁共振血管成像MRA對大血管病變檢查的準確性接近數(shù)字減影血管造影（DSA），所以磁共振血管成像可代替腎靜脈造影。磁共振血管成像經(jīng)三維成像可明確、直觀地顯示左腎靜脈受壓情況，觀察AO、SMA和LRV三者間的關(guān)系，LRV狹窄部位的橫斷面，測量SMA和AO之間夾角的度數(shù)等。,胡桃夾綜合征檢查順序如下：,20,學習交流PPT,1、胡桃夾綜合征患者血尿為非腎小球性，鏡檢紅細胞 90% 以上為 正常形態(tài)紅細胞。 2、尿蛋白 定性結(jié)果：晨尿 (-) () ， 活動后 (+) (+)。,實驗室檢查,21,學習交流PPT,彩超已成

12、為 胡桃夾綜合征的首選輔助檢查措施。CDU檢查時可取各種不同體位，經(jīng)上腹部橫斷面配合縱斷面掃查，仔細觀察SMA和主動脈夾角的變化，觀察LRV在SMA和AO之間受壓情況，測量左腎靜脈受壓及擴張部位直徑及流速(狹窄處血流速度為擴張部血流速度5倍以上,)，同 Bushi認為，仰位時左腎靜脈腎門段擴張的直徑超過 夾角段直徑2倍以上即可診斷，3倍以上診斷更為可靠。,彩色多普勒超聲檢查,22,學習交流PPT,靜脈腎盂造影可對胡桃夾綜合征提出參考診斷依據(jù), 但 IVP 受患者血液動力學變化及某些技術(shù)因素的影響可出現(xiàn)假陰性, 且不易觀察側(cè)支循環(huán)狀況, 臨床采用并不廣泛。,靜脈腎盂造影,腸系膜上動脈,23,學習

13、交流PPT,DSA,24,學習交流PPT,可顯示LRV 被擠壓的征象, 在相應平面增強掃描顯示 AO、SMA 與受壓的LRV 三者的解剖關(guān)系, 可見LRV近端淤血擴張, 有時還能顯示側(cè)支循環(huán)情況.MSCT是不錯的選擇。,CT 檢查,25,學習交流PPT,3D - MRA 可立體清晰地顯示LRV 受壓部位及程度，并能很好地 觀察狹窄遠端有無擴張；胡桃夾綜合征的LRV 于SMA 處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊, 受阻的遠端呈狹窄后擴張表現(xiàn)， 有時可見側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影， 通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等。,三維磁共振血管造影術(shù) 3D -MRA,26,學習交流PPT,The

14、 Usefulness of Fast-Spin-Echo T2-Weighted MR Imaging in NutcrackerSyndrome,27,學習交流PPT,對高度懷疑有腎臟器質(zhì)性病變的患兒，也可行 數(shù)字減影血管造影（DSA）、腎穿刺活檢等檢查，但IVP、DSA、 腎穿刺活檢等檢查均為有創(chuàng)檢查， 對因血尿和 / 或直立性蛋白尿疑診胡桃夾綜合征的病例應慎用。,其他檢查,28,學習交流PPT,一胡桃夾綜合征的發(fā)病機制 二胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn) 三胡桃夾綜合征的輔助檢查 四胡桃夾綜合征的診斷標準 五胡桃夾綜合征的治療進展,29,學習交流PPT,胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn)缺乏特異性, 易與I

15、gA 腎病、基底膜病和Alport 綜合征等腎小球性疾病相混淆，漏誤診較多。血尿是 其最常見的癥狀，對于非腎小球性血尿，在排除其他病因如腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實質(zhì)損害的情況下，應考慮 該病的可能性。,30,學習交流PPT,1、日本伊藤克己的診斷標準一側(cè)腎出血；尿鈣排出量正常(Ca/Cr0.20)；尿中紅細胞形態(tài)正常(90%)；腎活檢呈微小變化；腹部超聲檢查和CT圖像上看到左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間的壓差在5 cmH2O(1 cmH2O0.098 kPa)以上。 2 Wolfish等的診斷標準尿中紅細胞相差顯微鏡檢查90%以上為均一型(即形態(tài)正常)；超聲波檢查見左腎靜脈受壓。 3

16、 小板橋等的診斷標準 測定左腎靜脈最小直徑(b)和擴張部最大直徑(a)之比值(b/a)在0.33 以下作為診斷標準。 4 Markus2的診斷標準排除其他病理情況(如結(jié)石、腫瘤、感染、外傷及腎小球疾病等)的血尿；證明“胡桃夾”綜合征的存在，如血尿從左輸尿管流出、左腎靜脈受腹主動脈與腸系膜上動脈夾角壓迫、下腔靜脈和左腎靜脈的壓力梯度超出正常范圍。,31,學習交流PPT,1、肉眼或鏡下血尿； 2、合并左側(cè)精索靜脈曲張； 3、膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血； 4、選擇性LRV造影可見LRV跨過 SMA與AO間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷；(金標準) 5、逆行腎盂造影提示腎盂- 靜脈間分流；B 超、CT、MR

17、I 可見擴張的LRV；超聲影像可見到 LRV受壓及擴張情況、 SMA與AO 間夾角的度數(shù)、LRV血流速度等； 6、24h 尿鈣排瀉正常(Ca/Cr0.20)。,綜合分析文獻 胡桃夾綜合征的主要診斷標準：,32,學習交流PPT,一胡桃夾綜合征的發(fā)病機制 二胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn) 三胡桃夾綜合征的輔助檢查 四胡桃夾綜合征的診斷標準 五胡桃夾綜合征的治療進展,33,學習交流PPT,保守治療 保守治療適用大部分胡桃夾綜合征患兒。臨床上雖有反復發(fā)作鏡下血尿和（或）間斷、短時無痛肉眼血尿, 但無貧血、腹痛的患兒, 可隨訪觀察。一方面隨患兒年齡增長會有更多側(cè)支循環(huán)建立, 另一方面SMA 起始部周圍脂肪結(jié)締組

18、織增加可緩解LRV 受阻程度。 鑒于某些誘因如劇烈運動、感冒可誘發(fā)血尿或使血尿反復發(fā)作, 故應避免上述誘因, 使患兒順利度過青春期。,34,學習交流PPT,適應癥： 經(jīng)2 年以上觀察或內(nèi)科對癥治療,癥狀無緩解或加重的； 出現(xiàn)并發(fā)癥者,如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張,反復乏力、頭疼、焦慮等,已影響學習或生活的患兒； 有腎功能損害者,并排除其他原因,手術(shù)治療,35,學習交流PPT,目前國內(nèi)外報道的胡桃夾綜合征手術(shù)治療方案主要包括以下幾種： 經(jīng)腹開放手術(shù)：包括LRV 移位術(shù)與腸系膜上動脈移位術(shù)（SMAT） 前者是把LRV 切斷后下移15cm , 與IVC端側(cè)吻合以解除壓迫; SMAT是指切斷SMA 下移至LRV 下方與AO 端側(cè)吻合。,手術(shù)治療,方法A,36,學習交流