慢性粒細(xì)胞白血病 （Chronic myelogenous leukemia, CML）.ppt

1、慢性粒細(xì)胞白血病Chronic myelogenous leukemia C M L,掌握內(nèi)容： 1、CML的定義 2、CML的診斷與鑒別診斷 熟悉內(nèi)容：CML的實驗室檢查 了解內(nèi)容：CML的治療現(xiàn)狀,【定義】 CML是伴有獲得性染色體異常的多能干細(xì)胞水平上的惡性變，即為一種造血干細(xì)胞惡性疾病在病人體內(nèi)發(fā)現(xiàn)Ph1染色體和/或bcr/ab1基因重排。,【特點】 臨床上以骨髓及其他單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)粒細(xì)胞無限增殖為主要特征。,【發(fā)病情況】,在我國，CML占白血病病例1525%，僅次于AML和ALL，居第三位； 本病好發(fā)于2560歲之間，發(fā)病高峰在40歲左右，可見于兒童； 無明顯性別差異，起病緩慢

2、。,【臨床表現(xiàn)】,全身癥狀：蒼白、乏力、頭昏、腹脹、腹痛、腹瀉； 出血：早期一般無出血，晚期約3%病人表現(xiàn)不同程度出血，鼻血、齦血、便血、皮膚出血，偶見顱內(nèi)出血；,發(fā)熱：多為低熱，抗菌素?zé)o效，化療后可退熱（T38）； 骨痛：75%病人有胸骨壓痛、脛骨、肋骨壓痛。 巨脾,【實驗室檢查】（一）血象：,Hb、RBC：正?；虻陀谡?WBC：顯著增高，100109/L，在100300 109/L之間，可高達(dá)1000 109/L ，低于50 109/L少見。 Pl：可正常，部分有Pl增多，100109/L 以上。,血片觀察：初看似髓片，以中性中、晚幼粒細(xì)胞和桿狀核細(xì)胞為主。 早期出現(xiàn)嗜鹼粒細(xì)胞增多，常同

3、時伴嗜酸粒細(xì)胞增多，二者常為預(yù)后不良的指征。,（二）髓象：,BM增生極度活躍，粒系增生尤甚， 分類以中性中、晚、桿居多， 原+早10%， 嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞增多。,（三）細(xì)胞組織化學(xué)： 無合并癥的慢粒，WBC鹼性磷酸酶（NAP）活性明顯降低，積分值減少。,正常人NAP （）,CML (NAP 陰性 ),（四）染色體及基因檢查：,8890%，CML可檢出Ph1染色體 即G組一個染色體異常短小，它是第22對染色體的長臂發(fā)生部分缺損，并易位到第9號染色體的長臂上。,【診斷】,凡遇原因不明的巨脾，胸骨壓痛，應(yīng)高度懷疑CML BM確診 染色體或基因檢查進(jìn)一步確診。,【鑒診】（一）其他原因引起的脾

4、腫大： 肝硬化、瘧疾、血吸蟲病,（二）類白血病反應(yīng)： 無Ph1染色體 無巨脾 NAP 無嗜酸、嗜鹼粒C,（三）骨髓纖維化 無Ph1染色體 外周血出現(xiàn)幼紅C，淚滴狀RBC BM活檢有明顯纖維化,【病程演變】 慢性期加速期急變期,加速期：原始細(xì)胞10%，B20%，Pl進(jìn)行或 急變期：BM原+幼20%或原+早50%，外周血原+幼30%,急性變：,懷疑條件：進(jìn)行性貧血，出血傾向，不明原因發(fā)熱用抗菌素治療無效，脾進(jìn)行性腫大，骨痛劇烈，對化療藥耐藥，應(yīng)高度懷疑急變。 確診條件： 外周血 原始細(xì)胞 BM 原始細(xì)胞 輔助條件：除有Ph1染色體和Bcr/ab1外，還出現(xiàn)非整倍體 可變成各種類型白血病。,CML急

5、粒變（POX）,CML急淋變,CML急淋變（PAS）,CML嗜堿粒變,【治療】,（一）化療 （二）放療 （三）免疫治療 （四）脾切除 （五）造血干細(xì)胞移植 （六）白細(xì)胞去除術(shù),（七）格列衛(wèi)（imatinib）： 酪氨酶激酶抑制劑,【治療】,抑 制,【急變期治療】 按急性白血病治療，但效果及預(yù)后差。,【預(yù)后】 一般34年，治療后可達(dá)1020年，75%最后急變，且治療困難，多數(shù)在短期內(nèi)死亡，死因同急白。,慢性淋巴細(xì)胞白血病Chronic lymphocytic leukemia C L L,【臨床表現(xiàn)】 起病慢，在50歲以上發(fā)病，常無癥狀，多在體檢時發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、脾腫大，因免疫功能降低，常發(fā)生感染和AIHA。,【實驗室檢查】 （一）血象：WBC多10109/L，絕對值5109/L，有大量成熟淋巴細(xì)胞， 50%。,（二）BM：主要為大量成熟淋巴C，占40%以上，有少量幼淋。,(三) 免疫分型,T：CD3 （+） ，CD4 （+） ，CD8 （+） B：CD19 （+） ，CD20（+）,（四）免疫學(xué)檢查：有低-球蛋白血癥，Coomb，s Test 常（+）,【診斷】,年齡大， 肝、脾、LN腫大， 血片大量淋巴