RA 合并巨淀粉酶血癥

1、.,1,病例匯報(bào) -才下眉頭，卻上心頭- 匯報(bào)人：王芳,.,2,病情介紹,患者女，74歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎10余年。 主訴：周身大小關(guān)節(jié)疼痛10余年，左腹疼痛2個(gè)月。 入院癥見：雙肩、雙肘、雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)疼痛，勞累后腰痛，左膝關(guān)節(jié)疼痛，雙踝不持力，雙足跖趾關(guān)節(jié)疼痛。晨僵約半小時(shí)，陰雨天癥狀加重，周身偶有瘙癢，口干，納一般，眠差，大便2-3日一行，質(zhì)干。舌淡紅，苔白，脈滑數(shù)。 查體：雙手尺偏畸形，雙足大趾趾指關(guān)節(jié)腫大變形。左側(cè)腹部壓痛，無反跳痛。,.,3,病情介紹,2014-11-20輔助檢查 ： 結(jié)核桿菌抗體（-），感染系列（-），甲狀腺功能（-），ANA-IIF 1:100核顆粒型，

2、ANA譜（-），腫瘤系列 鐵蛋白273.3ng/ml。 IgG 11.4g/L IgA 4.28 g/L IgM 0.83 g/L 血生化：AST 47U/L ALT49 U/L 總蛋白83.3g/L 白蛋白34.4g/L 堿性磷酸酶652U/L -谷氨酰轉(zhuǎn)移酶283U/L 直接膽紅素6.3umol/L 淀粉酶708U/L。 血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù) 366109/L。 血沉 ：53mm/Hr。 尿常規(guī)：白細(xì)胞22.44p/uL，尿蛋白（-），尿潛血（-）。尿淀粉酶4U/L。,.,4,病情介紹,2014-11-20 腹部CT： 腸系膜區(qū)及腹膜后見數(shù)枚小淋巴結(jié)，雙腎多發(fā)囊腫。 2014-11-21 腹

3、部彩超： 胰腺體積無增大，大小正常，胰體與周圍分界欠清晰。雙腎囊腫。,.,5,.,6,.,7,診斷,中醫(yī)診斷：尪痹 西醫(yī)診斷：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 高淀粉酶血癥-胰腺？ 腎？,.,8,背景資料,淀粉酶,胰淀粉酶,唾液淀粉酶,血淀粉酶,尿淀粉酶,淀粉酶主要來自胰腺、唾液腺，另外， 近段十二指腸、肺、子宮、泌乳期的乳腺 等也有少量分泌。,.,9,背景資料,血淀粉酶,升高,降低,胰腺型淀粉酶增加 唾液腺型淀粉酶增加 兩者淀粉酶均增加 巨淀粉酶血癥,胰腺淀粉酶減少 唾液腺淀粉酶減少,.,10,背景資料,胰腺型 淀粉酶 增加,胰腺疾病-炎、囊腫、腫瘤 藥物-縮膽囊素、噻嗪類、固醇類 胰液從消化道漏出、吸收 胰液

4、逆流,.,11,病例分析,胰腺？-飲食，查體，影像學(xué)檢查 腎？-腎功能正常，影像學(xué)檢查-腎囊腫 藥物？-強(qiáng)的松 漏出吸收？ 逆流？ 唾液腺？口干,.,12,會診,會診：2014-11-21 脾胃科會診意見： 近2月來左上腹陣發(fā)性針扎樣疼痛，無惡心嘔吐， 無發(fā)熱。查體：腹軟，無壓痛、反跳痛。 診斷印象 ：巨淀粉酶血癥。 處理意見：積極排查巨淀粉酶血癥相關(guān)疾病， 如淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤及相關(guān)免疫性疾病。,.,13,會診,2014-11-26 脾胃科會診意見： 上腹痛呈束帶狀反復(fù)發(fā)作2月余，每因過食肥甘引發(fā)。經(jīng)前期積極治療腹痛已經(jīng)有所減輕。 診斷印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎觀察，巨淀粉酶血癥觀察，

5、血小板升高原因待查。 處理意見：暫禁飲食；繼續(xù)抑制胰酶分泌；加強(qiáng)營養(yǎng)支持，注意水電解質(zhì)、酸堿平衡；請血液科會診；檢查凝血四項(xiàng)、D-二聚體。,.,14,處理方案,原治療方案基礎(chǔ)上： 暫?？诜?強(qiáng)的松 禁飲食+營養(yǎng)支持 奧曲肽0.6mg持續(xù)泵入（11-20至12-04）,.,15,治療效果,恢復(fù)飲食后未再腹痛。 查體：腹軟，無壓痛，無反跳痛。,.,16,治療效果,11-21 781 4 571 11-22 666 2 679 自免肝（-） 11-23 655 6 11-24 559 4 787 11-26 566 2 843 11-27 558 凝血四項(xiàng)（-）ANCA（-） 11-29 628

6、4 593 12-02 535 2 461 12-03 546 380,P-AMY （U/L）,U-AMY （U/L）,PLT （109/L）,.,17,最終診斷,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 胰腺炎 巨淀粉酶血癥 多發(fā)腎囊腫,.,18,背景資料-巨淀粉酶血癥：,血液中出現(xiàn)巨淀粉酶-一種分子量巨大的淀粉酶復(fù)合物。這種復(fù)合物具有淀粉酶的活性，但無法通過腎排出。 正常淀粉酶分子量4，5000，屬于低分子量蛋白，可由腎小球?yàn)V出。巨淀粉酶血癥是淀粉酶的巨大分子化，形成的分子量達(dá)16，0000-20，0000的大分子淀粉酶復(fù)合物，難以從腎濾出。因此在血液內(nèi)貯留而致高淀粉酶血癥，而尿液中淀粉酶正?；蚪档?。,.,19,背景

7、資料-巨淀粉酶血癥：,.,20,背景資料-巨淀粉酶血癥：,體征： 巨淀粉酶血癥不引起任何體征。 實(shí)驗(yàn)室： （1）血淀粉酶增高，而尿淀粉酶正常。 （2）血清淀粉酶與肌酐清除率比值： (尿AMS濃度血肌酐濃度)/(血AMS濃度尿肌酐濃度)100% 參考值3.0%5.2% 急性胰腺炎平均為9.8% 巨淀粉酶血癥1% （3）尿中淀粉酶活性與淀粉酶活性沉淀,.,21,背景資料-巨淀粉酶血癥：,目前已經(jīng)確認(rèn)或推測的原因： （1）淀粉酶和免疫球蛋白結(jié)合 （2）淀粉酶和免疫球蛋白以外的血清蛋白結(jié)合 （3）淀粉酶和非蛋白性高分子（糖原？）結(jié)合 （4）淀粉酶的重合，但詳細(xì)機(jī)制待研究,.,22,背景資料血小板：,（

8、1）炎癥反應(yīng)-原發(fā)病、胰腺炎 （2）高淀粉酶血癥還能夠促進(jìn)血液內(nèi)血紅蛋白的過氧化，造成血液內(nèi)血小板增加進(jìn)而出現(xiàn)粘連現(xiàn)象，出現(xiàn)動(dòng)脈內(nèi)阻塞，慢慢發(fā)展成為動(dòng)脈硬化。 -高淀粉酶血癥98例病因分析，袁建軍,.,23,背景資料堿性磷酸酶：,ALP廣泛分布于人體肝臟、骨骼、腸、腎和胎盤等組織經(jīng)肝臟向膽外排出。 它不是單一的酶，而是一組同功酶。目前已發(fā)現(xiàn)有AKP1、AKP2、AKP3、AKP4、AKP5與AKP6六種同功酶。其中第1、2、6種均來自肝臟，第3種來自骨細(xì)胞，第4種產(chǎn)生于胎盤及癌細(xì)胞，而第5種則來自小腸絨毛上皮與成纖維細(xì)胞。 臨床上測定ALP主要用于骨骼、肝膽系統(tǒng)疾病的診斷和鑒別診斷。,.,24

9、,背景資料堿性磷酸酶：,1.生理性增高 兒童在生理性的骨骼發(fā)育期，堿性磷酸酶活力可比正常人高12倍。生長期的青少年、孕婦、進(jìn)食脂肪含量高的食物后均可以升高。 2.病理性升高 （1）骨骼疾病如佝僂病、軟骨病、骨惡性腫瘤、惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移等； （2）肝膽疾病如肝外膽道阻塞、肝癌、肝硬化、毛細(xì)膽管性肝炎等； （3）其他疾病如甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。,.,25,背景資料-腎囊腫,成年人腎臟最常見的一種結(jié)構(gòu)異常，可單側(cè)或雙側(cè)，一個(gè)或多個(gè)，直徑一般2cm左右，也有直徑達(dá)10cm，多發(fā)于男性。 隨年齡增長，發(fā)生率越來越高，3040歲單純腎囊腫發(fā)生率為10%左右，80歲時(shí)，單純性腎囊腫的發(fā)生率達(dá)50%以上。,.,26,背景資料