系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡.ppt

1、系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡,systemic lupus erythematosus,系統(tǒng)性紅斑狼瘡是慢性炎癥性自身免疫病。 女性患病率大概是男性的8倍；2045歲為好發(fā)年齡。 血清具有大量不同的自身抗體。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以引起皮膚、心臟、肺、腎、以及神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器損害。,病因,病因尚不清楚。 遺傳素質(genetic predisposition) 雌激素(estrogen) 環(huán)境因素(environmental factor) 紫外線，藥物，食物， 感染， 過敏等等,SLE與多種因素有關,發(fā)病機制,一、細胞免疫異常 T淋巴細胞、B淋巴細胞、細胞因子 二、體液免疫異常 多種自身抗體，循環(huán)

2、免疫復合物等,遺傳素質,環(huán)境因素(感染、日曬等),免疫調節(jié)功能紊亂,自身抗原形成 (Ts，B細胞),多種自身抗體,致敏T淋巴細胞,血細胞損傷,免疫復合物沉積,實質臟器損傷,多系統(tǒng)、多器官病變,病理,SLE的基本病理變化： 1、結締組織的基質發(fā)生粘液性水腫； 2、結締組織的纖維蛋白樣變性； 3、壞死性血管炎。 受損器官的特征病理改變： 1、蘇木紫小體； 2、“洋蔥皮樣”病變。,臨床表現(xiàn),發(fā)熱，疲倦 皮疹 蝶形紅斑或顴部紅斑 光敏感 脫發(fā) 口腔潰瘍 雷諾現(xiàn)象,三、骨關節(jié)與肌肉 85%關節(jié)痛，40%肌痛，5%肌炎。 長期激素治療的病人58%發(fā)生股骨頭無菌性壞死。 四、狼瘡性腎炎( lupus nep

3、hritis, LN) 約75患者有腎臟病的臨床表現(xiàn) 五、心血管病變 六、呼吸系統(tǒng)病變 七、消化系統(tǒng)病變 八、神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡 提示病情危重， 預后差。,九、血液系統(tǒng) 溶血性貧血 血小板減少癥 淋巴細胞絕對數(shù)減少 白細胞減少 十、干燥綜合征（Sjogrens syndrome） 十一、眼 視網(wǎng)膜病變，結膜炎、角膜炎等。 十二、其他 淋巴結輕中度腫大，肝、脾腫大。,實驗室檢查,一、一般檢查 1、血常規(guī) 2、尿常規(guī) 3、血生化指標異常 4、ESR，CRP。,二、免疫學檢查,1、抗核抗體譜 （1）抗核抗體 （Antinuclear antibody, ANA） 正常效價1：40。 敏感性95% 特異性6

4、5%,（2）抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體 敏感性70%， 特異性95%， 效價與病情平行。 （3）抗ENA 抗體 抗 Sm抗體：敏感性2530%，特異性99%，可用于回顧性診斷。 抗RNP抗體 抗SSA（Ro）抗體 抗SSB（La）抗體 抗rRNP抗體 抗核小體抗體,2、抗磷脂抗體 抗磷脂綜合征：抗磷脂抗體陽性，血栓形成，習慣性流產(chǎn)，血小板減少。 3、其他自身抗體：抗血細胞膜抗體、 類風濕因子 4、補體（Complement, C）： CH50， C3，C4。 5、循環(huán)免疫復合物 （circulating immunocomplex, CIC） 6、免疫球蛋白 （immunoglobuli

5、n, Ig）,三、免疫病理學檢查 腎活檢 對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預后有價值。 狼瘡腎炎的病理分型： 1、正?；蜉p微病變型； 2、系膜病變型； 3、局灶增殖型； 4、彌漫增殖型； 5、膜性病變型； 6、腎小球硬化型。,2、皮膚狼瘡帶試驗 四、其他輔助檢查 ECG、UCG、X線、CT等。,診斷,美國風濕病學會1982年SLE分類標準 顴部紅斑 盤狀紅斑 光敏感 口腔潰瘍 關節(jié)炎 漿膜炎 腎病變 神經(jīng)系統(tǒng)病變 血液系統(tǒng)異常 免疫學異常 抗核抗體 上述11項中 4項，則可診斷SLE。,鑒別診斷,1、類風濕關節(jié)炎（rheumatoid arthritis，RA） 2、多發(fā)性肌炎/皮肌炎 （poly

6、myositis, PM / dermatomyositis, DM） 3、藥物性狼瘡(drug-induced lupus) 4、腎小球腎炎(glomerulonephritis, GN) 腎病綜合征(nephrotic syndrome, NS) 5、結核性胸膜炎或心包炎 6、其他：神經(jīng)系統(tǒng)疾病、血液病等鑒別。,治 療,治療原則：早期個體化治療。 一般治療 休息，精神和心理治療，衛(wèi)生宣教，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽光等。 藥物治療 糖皮質激素（glucocorticoid，GC） 非甾體抗炎藥（Non-steroidal anti-inflammatory drugs ，NS

7、AIDs） 免疫抑制劑（immunosuppressive agent） 植物類藥物 生物制劑,一、輕型SLE的治療 1、關節(jié)、肌肉痛為主：NSAIDs 2、皮疹為主： 羥氯喹，強的松冷霜外涂。 3、小劑量糖皮質激素，如強的松(Prednisone)， 0.5mg/kg/d 二、重型SLE的治療 兩個階段 1、誘導緩解 2、鞏固治療,1、糖皮質激素：是目前治療本病的主要藥物。 常用激素等效劑量： 強的松5mg=甲基強的松龍4mg=地塞米松0.75mg 2、免疫抑制劑 適應癥： 主要先用于激素減量后病情復發(fā)或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。 3、中藥：雷公藤、火把花根,4、大劑量丙種球蛋白： 適用于重型SLE且體質衰弱、并發(fā) 嚴重感染患者。 丙種球蛋白0.4g/kg/d，靜脈滴注，35天。 5、特殊治療： （1）血液凈化療法： 透析、血漿置換、免疫吸附 （2）洗滌紅細胞 （3）干細胞移植 6、對癥治療,三、幾種特殊情況處理,1、SLE合并無菌性骨壞死： （1）停用強的松或減至最小維持量； （2）避免受損關節(jié)的負重體位； （3）非甾體抗炎藥 （4）髖關節(jié)置換術、人工股骨頭置換術。 2、SLE合并懷孕、分娩： （1）病情緩解1年以上； （2）停用免疫抑制劑，小劑量強的松維持； （3）密切監(jiān)測；,預