IgG4相關(guān)性疾病88844.ppt

1、IgG4 相關(guān)性疾病 IgG4 related disease,IgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4相關(guān)累及多器官或組織，慢性、進(jìn)行性自身免疫性疾病。多見于經(jīng)?；加凶儜B(tài)反應(yīng)性疾病的老年人。 該病臨床譜廣泛，包括米庫利次?。ㄍ僖合俸蜏I腺）、自身免疫性胰腺炎、間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性腎炎及腹膜后纖維化等多種疾病。 以血清IgG4水平升高、受累組織IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤及纖維化為特征。 受累器官因纖維化、慢性炎癥等出現(xiàn)增生腫大，從而導(dǎo)致相應(yīng)的壓迫阻塞癥狀或功能障礙。累及的器官或組織多有假性腫瘤的表現(xiàn)。,自身免疫性胰腺炎（AIP）,胰腺是IgG4相關(guān)性疾病最常累及的器官。IgG4相關(guān)性疾病胰腺病變常被稱為 “

2、自身免疫性胰腺炎” 癥狀：可有輕微腹痛、 周身不適、 四肢乏力、 惡心、 厭食等癥狀， 部分患者有阻塞性黃疸（多由于胰腺頭部炎癥腫脹壓迫遠(yuǎn)端膽管導(dǎo)致狹窄所致）。 病理：胰腺彌漫性腫大， 胰腺被膜纖維化增厚， 特別是門靜脈側(cè)有較厚的纖維化。 組織學(xué)：胰腺組織明顯的淋巴細(xì)胞浸潤， 多伴有淋巴濾泡形成， 胰周組織呈現(xiàn)纖維化改變。甚至累及門靜脈，動(dòng)脈，膽管、 十二指腸等。,自身免疫性胰腺炎（AIP）,IgG4相關(guān)性疾病的胰腺病變的臨床表現(xiàn)和影像學(xué) 檢查均與胰腺癌相似， 鑒別診斷有一定困難。 IgG4相關(guān)性胰腺病變有其典型的組織學(xué)特征 ： 胰腺彌漫性間質(zhì)纖維化呈輻射狀； 累及門靜脈導(dǎo)致閉塞性靜脈炎； 胰

3、腺腺泡萎縮； 胰腺組織炎癥細(xì)胞浸潤。 為明確診斷， 必要時(shí)可行組織學(xué)檢查,IgG4相關(guān)性垂體炎,IgG4相關(guān)性疾病還可累及垂體組織， 即IgG4相關(guān)性垂體炎?，F(xiàn)多認(rèn)為這是1種由自身免疫紊亂引起的垂體慢性炎癥性疾病。 典型特征是垂體組織彌漫性腫大，其間有大量IgG4陽性淋巴細(xì)胞浸潤。 多見于老年人，男性、女性均有病例報(bào)道，垂體前葉和后葉均可受累，甚至可以累及垂體柄。,IgG4相關(guān)性垂體炎,臨床表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為倦怠無力、身體疲憊、體重減輕、 厭食，且可有不明原因的尿崩癥。有的患者有多年糖尿病史，且多合并有其他自身免疫性疾病，如 AIP、MD等。病程多為慢性，反復(fù)，急性發(fā)作時(shí)可導(dǎo)致垂體功能衰竭

4、，病情危重。 內(nèi)分泌檢查顯示，垂體激素不同程度降低，且激發(fā)試驗(yàn)不同程度減低、混亂。CT/MRI顯示垂體彌漫性腫大，垂體柄增厚變大。血清學(xué)檢查示血漿IgG4陽性淋巴細(xì)胞顯著增高。,IgG4相關(guān)性肺疾病,臨床表現(xiàn)：缺乏特異性。主要為干咳、氣短，肺內(nèi)陰影。部分可出現(xiàn)全身非特異癥狀如乏力、低熱、體重下降等。 影像學(xué)表現(xiàn)：有4種類型。 （1）實(shí)性結(jié)節(jié)型（實(shí)變及團(tuán)塊影，局限性邊界清晰的磨玻璃） （2）圓形磨玻璃影型 （3）肺泡間質(zhì)型（肺泡間隔增寬，伴蜂窩樣改變，支氣 管擴(kuò)張） （4）支氣管炎型（支氣管血管束增粗，伴小葉間隔增寬）,IgG4相關(guān)性肺疾病,診斷：臨床有如下特征需考慮IgG4相關(guān)性肺疾病，并進(jìn)行

5、相關(guān)血清學(xué)及免疫組織化學(xué)檢測(cè)。 （1）全身非特異性表現(xiàn)或呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) （2）CT表現(xiàn)為肺內(nèi)結(jié)節(jié)或團(tuán)塊影，單發(fā)或多發(fā)；間質(zhì)性病變 （3）病理：較多漿細(xì)胞浸潤，纖維化，如NSIP、機(jī)化性肺炎伴有漿細(xì)胞浸潤，血管壁有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，但缺乏纖維素樣壞死及肉芽腫性血管炎 （4）血清免疫學(xué)指標(biāo)輕度升高，但不足以診斷已知結(jié)締組織病。,IgG4相關(guān)性肺疾病,自Pubmed共計(jì)檢索到IgG4相關(guān)性肺疾病65例，其中單純肺部受累者27例，合并肺外表現(xiàn)者38例，其中累及胰腺者21例。 36例測(cè)定血清IgG4水平，其中34例高于正常。 影像學(xué)分類顯示實(shí)性結(jié)節(jié)型占55.4(36/65)，肺泡間質(zhì)型占26.2(17

6、/65)，支氣管血管束型占13.8 (9/65)，圓形磨玻璃影型占4.6(3/65)。 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療者23例，療效良好，僅1例治療失敗。,IgG4相關(guān)性肺疾病,鑒別診斷： （1）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 （2）結(jié)節(jié)病 （3）淋巴增殖性疾病 （4）肺部腫瘤 （5）特殊感染（病理表現(xiàn)為炎性肉芽腫） 須通過臨床影像病理結(jié)合進(jìn)行診斷及鑒別診斷,IgG4相關(guān)性肺疾病,1、對(duì)于肺內(nèi)結(jié)節(jié)或團(tuán)塊病變：病理標(biāo)本顯示非腫瘤性病變，而為肉芽腫性病變時(shí)，首先要通過特殊染色或組織培養(yǎng)等除外特殊感染，包括結(jié)核，真菌，諾卡菌，放線菌等，注意IgG4相關(guān)性肺疾病顯微鏡下特征性改變，還需檢測(cè)血清總IgG及IgG4。如肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)，手術(shù)切除后短期內(nèi)在此出現(xiàn)新發(fā)結(jié)節(jié)，需激素治療，多發(fā)結(jié)節(jié)確診后，如有全身系統(tǒng)器官受累或全身癥狀，也需激素治療。,IgG4相關(guān)性肺疾病,2、對(duì)于影像學(xué)表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎：如果出現(xiàn)漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞增多、淋巴濾泡、非壞死性血管炎等表現(xiàn)，也要考慮IgG4相關(guān)性肺疾病。診斷主要依靠病理表現(xiàn)及血清IgG4增高。此類患者對(duì)激素治療反應(yīng)好，臨床預(yù)后好。,其他臟器受累,間質(zhì)性腎炎 硬化性膽管炎 IgG4相關(guān)性胃潰瘍 甲狀腺、前列腺、 主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、皮膚及淋巴結(jié)等。,總 結(jié),IgG4 相關(guān)性疾病具有以下特點(diǎn)： 血清IgG4 水平升高； 受累器官或組織IgG4 陽性漿細(xì)胞