常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷.ppt

1、常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷,我們只有熟悉神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能，才能揭示其罹難疾病時(shí)出現(xiàn)的最簡(jiǎn)單癥狀。通過(guò)對(duì)一些常見神經(jīng)系統(tǒng)病例的討論，以神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)及纖維束的損傷來(lái)解釋其出現(xiàn)的癥狀，將會(huì)使我們加深對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的認(rèn)識(shí)。,向中樞傳導(dǎo)軀干、四肢深、淺感覺信息的神經(jīng)纖維,脊髓內(nèi)重要的 上行傳導(dǎo)通路,錐體系,病例 1 女孩，5歲，兩個(gè)月前突然出現(xiàn)高熱，三天后發(fā)現(xiàn)左下肢不能活動(dòng)，以后體溫雖然降至正常,但左下肢的運(yùn)動(dòng)仍未恢復(fù),且肢體逐漸變細(xì)。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢完全癱瘓，肌張力減退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明顯萎縮，無(wú)病理反射，深、淺感覺未發(fā)現(xiàn)異常。,上、下神經(jīng)元損傷后臨床表現(xiàn)的比較,討論 從左下肢癱

2、瘓?zhí)攸c(diǎn)來(lái)看，為下神經(jīng)元損傷的弛緩性癱瘓；無(wú)感覺障礙，說(shuō)明周圍神經(jīng)未受損傷（周圍神經(jīng)損傷一般兼有運(yùn)動(dòng)和感覺障礙），故病變?cè)诩顾枨敖牵ㄗ髠?cè)）（圖17-123）；癱瘓類及左側(cè)整個(gè)下肢，說(shuō)明脊髓受損傷的節(jié)段在腰骶膨大（L1S4）根據(jù)患者起病急、有高熱等急性炎癥的癥狀，診斷為急性脊髓前角灰質(zhì)炎（小兒麻痹）。,病例 2 青年女子，25歲，主訴近數(shù)月來(lái)，自覺兩上肢內(nèi)側(cè)感覺異常，曾兩次以上吸煙時(shí)被煙頭燙上手指，而無(wú)痛覺。檢查發(fā)現(xiàn)：患者兩上肢（包括臂、前臂和手）前、后面內(nèi)側(cè)半的皮膚痛、溫覺缺失，而觸覺和深感覺保留。雙手肌肉明顯萎縮，手指不能做收、展運(yùn)動(dòng)及拇指內(nèi)收、對(duì)掌運(yùn)動(dòng)；淺臂肌出現(xiàn)萎縮，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)的屈伸運(yùn)動(dòng)乏

3、力；雙眼上瞼下垂，瞳孔縮小。,討論 本病臨床診斷為脊髓空洞癥。這是一種緩慢的進(jìn)行性脊髓變性疾病，主要病變?yōu)樗鑳?nèi)有空洞形成和膠質(zhì)增生。脊髓空洞自中央向周圍發(fā)展，向前破壞了在白質(zhì)前連合兩側(cè)痛溫覺的交叉纖維，出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性痛和溫覺障礙。因未累及后索， 故觸覺和深感覺仍然存在?？斩磾U(kuò)大侵犯前角時(shí)，將造成病變相應(yīng)節(jié)段的肌肉弛緩性癱瘓和肌肉萎縮 。從痛覺、溫覺缺失的皮膚節(jié)段的肌肉萎縮來(lái)看，病變主要在脊髓C8和T1 節(jié)段。眼瞼下垂和瞳孔縮小是Horner征的主要表現(xiàn)。表明T1、T2 的中間外側(cè)核受損。因脊髓T1、T2 側(cè)角細(xì)胞發(fā)出的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，經(jīng)頸交感干上升頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維支配瞳孔開大肌和提上

4、瞼的平滑?。∕ller）等。當(dāng)T1側(cè)角細(xì)胞受損傷時(shí)，即出現(xiàn)上瞼下垂和瞳孔縮小。,瞳孔對(duì)光反射通路,病例 3 男，60歲，主訴近一年來(lái)行走困難，走路不知深淺，在黑暗處更嚴(yán)重，甚至不敢行走。檢查發(fā)現(xiàn)：患者步態(tài)不穩(wěn)，兩足過(guò)度叉開站立。令其雙足并攏直立時(shí)，睜眼時(shí)尚可，如閉眼則立即搖晃傾倒(Romberg征陽(yáng)性)。兩下肢的肌力正常，髕腱和跟腱反射消失。臍平面以下雙側(cè)深感覺和兩點(diǎn)辨別覺均消失，觸覺減弱。,討論 臨床診斷為脊髓癆。這是一種緩慢進(jìn)展的脊髓灰質(zhì)梅毒，主要病變?yōu)榧顾韬笏骱秃蟾l(fā)生變性和萎縮（圖17-125)。患者臍平面以下雙側(cè)深感覺、兩點(diǎn)辨別覺和腱反射消失，說(shuō)明病變損壞雙側(cè)脊髓后索，且病變上界在T

5、10節(jié)段。觸覺不完全消失是觸覺還可通過(guò)脊髓丘腦前束向上傳導(dǎo)的緣故。病人出現(xiàn)的行走困難，步態(tài)不穩(wěn)是由于肌關(guān)節(jié)感覺缺失所致的感覺性共濟(jì)失調(diào)，它與小腦疾病所致共濟(jì)失調(diào)的不同點(diǎn)是通過(guò)視覺幫助可以在很大程度上得到控制，而閉眼缺乏視覺幫助時(shí)Romberg征陽(yáng)性。小腦性共濟(jì)失調(diào)在閉眼和睜眼時(shí)對(duì)直立穩(wěn)定性都影響不大（Romberg征陰性）。,病例 4 男，24歲，背部被人戳一刀，一年后，脊髓損傷所致的左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢隨意運(yùn)動(dòng)消失，腱反射亢進(jìn)，肌無(wú)明顯萎縮，Babinski征陽(yáng)性。在劍突水平以下，右側(cè)肢體的痛、溫覺喪失；左側(cè)肢體的本體感覺和兩點(diǎn)辨別覺喪失，觸覺減弱。其他未發(fā)現(xiàn)異常。,討論 根據(jù)病

6、史和患者的癥狀和體征，顯然不是周圍神經(jīng)損傷，而是利刃刺傷了脊髓的傳導(dǎo)束（圖17-126）。損傷區(qū)在第4胸椎偏左側(cè)，即T6脊髓左側(cè)半邊橫斷(Brown-Sequard綜合征)?；颊咦笙轮d攣性癱瘓，表明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束損傷。右側(cè)肢體痛、溫覺和左側(cè)肢體本體覺和兩點(diǎn)辨別覺消失，表明分別為左側(cè)脊髓丘腦側(cè)束、脊髓后索（主要為薄束）受損所致。觸覺不完全消失是其沖動(dòng)仍可經(jīng)對(duì)側(cè)脊髓丘腦前束上傳。從患者感覺缺失在劍突水平以下，推測(cè)脊髓受損的部位約在T6左側(cè)半，與外傷位置相符。,病例 5 男，6l歲，于數(shù)周前突然昏迷不醒，意識(shí)恢復(fù)后，出現(xiàn)右上、下肢癱瘓，舌活動(dòng)不靈活。檢查發(fā)現(xiàn)：右上、下肢痙攣癱瘓，肌張力增強(qiáng)，腱反射

7、亢進(jìn)，Babinskin征陽(yáng)性，無(wú)肌萎縮。伸舌時(shí)舌尖偏向左側(cè)，左側(cè)舌肌明顯萎縮。身體右側(cè)(除了面部外)本體感覺和兩點(diǎn)辨別覺完全喪失，全身痛、溫覺正常。,討論 患者伸舌時(shí)向左側(cè)偏斜，舌左半肌肉萎縮，表明左側(cè)舌下神經(jīng)受損；右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，是皮質(zhì)脊髓束損傷；結(jié)合舌下神經(jīng)損傷情況，推測(cè)病灶部位在延髓舌下神經(jīng)出腦水平，同時(shí)損傷左側(cè)舌下神經(jīng)根和錐體束。由于病灶向背側(cè)傷及左內(nèi)側(cè)丘系(圖17-127)，因此出現(xiàn)身體右側(cè)(除面部)本體感覺和兩點(diǎn)辨別覺喪失。根據(jù)起病急的病史，為血管病變所致。診斷為舌下神經(jīng)平面的交叉性癱瘓。病變是脊髓前動(dòng)脈血栓形成，累及延髓左側(cè)舌下神經(jīng)根、錐體束和內(nèi)側(cè)丘系。,病例 6 男

8、，50歲，于數(shù)周前突然頭暈倒地，但神志還清醒。隨后出現(xiàn)語(yǔ)言不清，右手運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)。檢查發(fā)現(xiàn)：患者右側(cè)上、下肢運(yùn)動(dòng)失調(diào)，但肌張力和反射正常。右側(cè)軟腭和聲帶癱瘓，腭垂偏向左側(cè)。兩足靠攏站立并閉目時(shí)，身體傾向右側(cè)。右側(cè)面部和左側(cè)軀干和四肢痛、溫感覺喪失。其他感覺正常。,討論 臨床診斷為延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg綜合癥），由于小腦后下動(dòng)脈血栓形成，累計(jì)延髓有背外側(cè)區(qū)（圖17-128）。患者由于病灶損傷脊髓小腦束，而出現(xiàn)同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，且在兩足靠攏閉目站立時(shí)身體倒向病灶側(cè)。軟腭和聲帶癱瘓是損傷同側(cè)疑核引起。病灶波及三叉神經(jīng)脊束和脊髓丘腦束，故發(fā)生同側(cè)面部痛、溫覺和對(duì)側(cè)肢體痛、溫覺喪失的交叉性感覺

9、異常。,病例 7 男，64歲，突然昏迷，意識(shí)恢復(fù)后感到左側(cè)上、下肢運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)。檢查發(fā)現(xiàn)：左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，動(dòng)作時(shí)手震顫，靜止時(shí)消失，指鼻不準(zhǔn)。右半身感覺障礙，深、淺感覺消失。左側(cè)面部深、淺感覺也喪失，咀嚼肌癱瘓。,討論 診斷腦橋被蓋綜合征(Raymond-Cestan綜合征)。為血管性疾病所致，病灶位于腦橋外展神經(jīng)和面神經(jīng)之上的左側(cè)被蓋部(圖17-129)。病灶損傷左側(cè)小腦上腳，出現(xiàn)同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)。左側(cè)三叉神經(jīng)根、內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束同時(shí)受損，故出現(xiàn)交叉性感覺障礙，即病灶同側(cè)出現(xiàn)三叉神經(jīng)分布區(qū)深、淺感覺消失；病灶對(duì)側(cè)半身感覺喪失。病變涉及三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，出現(xiàn)同側(cè)周圍性咀嚼肌癱瘓。,病例 8

10、 女，50歲，幾個(gè)月前，初覺右側(cè)四肢無(wú)力，動(dòng)作不靈活，隨后出現(xiàn)說(shuō)話困難，視物出現(xiàn)重影。檢查發(fā)現(xiàn)：左眼上瞼下垂，瞳孔比右側(cè)大，直接對(duì)光反射和調(diào)節(jié)反射消失。向前平視時(shí)，左眼轉(zhuǎn)向外下方。右側(cè)眼裂以下面肌癱瘓,口角向左歪。伸舌時(shí)舌尖偏向右側(cè)，無(wú)舌肌萎縮。右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，Babinski 癥陽(yáng)性。,討論 從左眼出現(xiàn)的癥狀，說(shuō)明左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)損傷。右側(cè)肢體痙攣性癱瘓和右側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)的核上癱，說(shuō)明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束受損。由此提示病灶在中腦動(dòng)眼神經(jīng)出腦處外側(cè)的大腦腳底內(nèi)(圖17-130)，累及左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)根和錐體束。此病診斷為動(dòng)眼神經(jīng)交叉性偏癱征(Weber綜合征)，可為大腦腳髓

11、內(nèi)的局部病變所致，也可以因外部壓迫(如小腦幕切跡疝)引起。,病例 9 男，62歲，在一次情緒激動(dòng)時(shí)突然暈倒，不省人事。兩天后意識(shí)恢復(fù)，但右側(cè)肢體癱瘓。數(shù)周后檢查發(fā)現(xiàn)：右上、下肢痙攣性癱瘓，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)。右側(cè)眼裂以下面肌癱瘓，口角歪向左側(cè)。右側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖偏向右側(cè)，無(wú)舌肌萎縮。整個(gè)右半身的各種感覺喪失，但痛覺仍存在。兩眼視野右側(cè)同向性偏盲(圖17-131)。,大腦A分為：皮質(zhì)支 皮質(zhì)各層及髓質(zhì)淺層 中央支 腦髓質(zhì)深層（內(nèi)囊） 基底核、間腦,討論 右上、下肢痙攣性癱瘓表明皮質(zhì)脊髓束受損，右側(cè)面神經(jīng)和舌下神經(jīng)核上癱，表明皮質(zhì)核束受損。整個(gè)右半身的各種感覺除痛覺外均喪失，是因?yàn)橥从X在

12、背側(cè)丘腦水平已能感知，這說(shuō)明感覺沖動(dòng)仍可傳至丘腦，而其他感覺喪失則表明其感覺傳導(dǎo)路受損的部位是在丘腦以上。雙眼視野右側(cè)同向性偏盲發(fā)生在左側(cè)視束以上的部位受損。由以上綜合分析可推斷其病變?cè)谧髠?cè)內(nèi)囊，根據(jù)起病急的病史，為血管病變出血所致。臨床診斷為左側(cè)內(nèi)囊出血。,病例 10 年輕女子，18歲，一天忽然暈倒，不省人事達(dá)幾個(gè)小時(shí)。意識(shí)恢復(fù)后，不能說(shuō)話。檢查發(fā)現(xiàn)：右上肢痙攣性癱瘓，隨意運(yùn)動(dòng)喪失，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)；右眼裂以下面肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖偏向右側(cè)，無(wú)舌肌萎縮；唇、舌能夠運(yùn)動(dòng)，發(fā)音無(wú)障礙，但不能說(shuō)出規(guī)則的言語(yǔ)。其他無(wú)異常。,討論 右上肢以及面肌和舌肌癱瘓，表明為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷（圖17-132）。而上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，僅出現(xiàn)右上肢癱瘓而右下肢正常，只有在左側(cè)大腦皮質(zhì)中央前回下部受損才會(huì)出現(xiàn)。此