內(nèi)科學(xué)_各論_疾病：骨纖維異樣增殖癥_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 骨纖維異樣增殖癥 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,別名：,骨纖維結(jié)構(gòu)不良,纖維性骨結(jié)構(gòu)不良。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,科室：,腫瘤科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,簡介：,纖維異樣增殖癥又稱纖維結(jié)構(gòu)不良。其特征是纖維組織增生并通過化生而成骨，形成的骨為幼稚的交織骨。另有一種病損是在纖維組織增生的同時，有板層骨小梁形成，骨小梁表面有骨母細胞覆蓋。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,病因：,骨纖維異樣增殖癥原因_由什么原因引起骨纖維異樣增殖癥 （一）發(fā)病原因 病因不明。 （二）發(fā)病機制 病因不

2、明，有以下一些說法： 先天性骨發(fā)育異常：認為是發(fā)生在胚胎的組織錯構(gòu)，骨小梁發(fā)育異常為纖維組織代替。 骨形成障礙：骨小梁停留在編織骨階段，而不能形成,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,病因：,正常的骨小梁。 內(nèi)分泌異常。 1.大體標本特點 纖維異樣增殖癥大體標本骨膜沒有改變，皮質(zhì)變薄，有時可用手術(shù)刀切開，剖面為蒼白致密組織，有一定的彈性沙礫感，沙礫感主要由于纖維組織內(nèi)有軟脆的骨樣組織骨小梁成分，并隨小梁數(shù)量及成熟程度而異。這種組織不富含血管，然而，特別在骨松,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,病因：,質(zhì)（髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端），則可見許多血管截面。有時可見囊腔，水腫或出血性組織內(nèi)有血性液體

3、；有時，尤其單骨型，整個溶骨區(qū)含有液性成分，易與骨囊腫相混淆。有時，組織中有軟骨島結(jié)構(gòu)，在兒童和干骺端更常見。 2.組織病理特點 纖維異樣增殖癥的組織病理在細小的骨小梁結(jié)構(gòu)間有成束,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,病因：,的組織即成纖維組織，而骨小梁周邊無骨母細胞排列。 一般情況下，在纖細的膠原纖維網(wǎng)中，富含組織纖維母細胞，分裂相對少見，有時，排列成輪輻狀，有時含多核巨細胞，主要在血管豐富或出血區(qū)域（尤其見于富含血管的骨松質(zhì)，如肋骨）。一些區(qū)域組織細胞纖維瘤替代了骨小梁，有的是被黏液樣組織替代,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,病因：,骨樣組織和骨小梁一般比較稀疏，很少粗大，周邊無骨母細胞排

4、列，纖維異樣增殖癥的骨小梁一般呈紡織結(jié)構(gòu)，不能形成板層骨。 纖維異樣增殖癥的組織中，血管少見。有的囊性區(qū)域，可見富含毛細血管和血性滲出。 有時，在結(jié)構(gòu)不良的纖維骨組織之間的組織中可見軟骨組織區(qū)域，軟骨呈小的局,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,病因：,限性結(jié)節(jié)。有正常的透明軟骨結(jié)構(gòu)，這些軟骨區(qū)的組織特點與孤立的或多發(fā)軟骨瘤的不同，與生長的骺板或修復(fù)性骨痂的增生軟骨相似。在軟骨區(qū)和結(jié)構(gòu)不良的纖維骨組織之間的組織學(xué)間斷，使得筆者否定了軟骨是組織化生結(jié)果的認識。大多數(shù)病例中，在兒童或青少年干骺端發(fā)病，可見軟骨區(qū)域，這些病人既往未手術(shù),內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,病因：,或骨折，軟骨似乎源于骺板

5、。而另一些病例，在骨膜下軟骨可能是由于近期病理性骨折、輕微骨折、手術(shù)治療后，產(chǎn)生修復(fù)性骨軟骨骨痂的結(jié)果。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,癥狀及病史：,骨纖維異樣增殖癥癥狀_骨纖維異樣增殖癥有什么癥狀 男女之比為1.11。發(fā)病多在10歲左右，但就診常在青年期，合并內(nèi)分泌紊亂者34歲發(fā)病，甚至在初生后即有癥狀，我國的發(fā)病率為10/百萬30/百萬，占骨腫瘤樣病損的首位，國外為2/百萬3/百萬。骨纖維異樣增殖癥可以發(fā)生在,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,癥狀及病史：,任何骨骼。單發(fā)性四肢病損常位于近側(cè)骨端，可局限或向骨干擴散，多發(fā)于股骨、脛骨、腓骨和骨盆，常偏一側(cè)肢體，雙側(cè)受累者，并不對稱。上肢

6、有病損者往往同時見于顱骨。軀干的病損可波及數(shù)根肋骨和椎體及其附件。肋骨常不限于一側(cè)。肢體的骨纖維異樣增殖癥以一側(cè)上、下肢體為主，而對側(cè)僅有個別骨受累，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,癥狀及病史：,也可同時波及顱骨、肋骨或骨盆。 最常見的癥狀是骨病損。病損癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關(guān)。年齡越輕，癥狀越重。大多數(shù)早期病例可存在多年而無癥狀，繼而出現(xiàn)疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折。有報告多達2/3的病例發(fā)生病理性骨折，近半數(shù)有多次骨折的病史，有些病例以此為首發(fā),內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,癥狀及病史：,癥狀，其特點是常有輕度外傷為誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙，但很少移

7、位，絕大多數(shù)可在制動后愈合。于表淺骨骼的病變常出現(xiàn)畸形或腫塊，如顏面不對稱，上顎突起，類似獅面孔，有時引起眼球突出，肋骨和脊椎骨受累時，表現(xiàn)胸部不對稱，局限性突起。四肢長骨受侵時，呈膨脹彎曲畸形。掌跖骨受侵,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,癥狀及病史：,者，肢端隆起。深部的病損一般很難早發(fā)現(xiàn)。 皮膚色素沉著也是較多見的體征，其特點是散在腰、臀、大腿等處，偏患側(cè)且以中線為界。呈點狀或片狀深黃色或黃棕色皮斑，有時很淺，不隆起，邊緣呈齒狀，不規(guī)則，大小不等，但組織結(jié)構(gòu)與正常皮膚相似。 性早熟僅發(fā)生在少數(shù)骨骼受損較嚴重的病例。絕,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,癥狀及病史：,大多數(shù)為女性。女性表現(xiàn)

8、為陰道出血，但不是月經(jīng)，嚴重者在34個月即出現(xiàn)，第二性征出現(xiàn)較早，外陰變大，乳房發(fā)育較早，腋毛和陰毛過早出現(xiàn)，偶有智力減低和其他內(nèi)分泌癥狀，半側(cè)多骨廣泛病變，皮膚色素沉著并性早熟者，稱為McCnne-Albright綜合征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,診斷：,骨纖維異樣增殖癥鑒別診斷_如何診斷骨纖維異樣增殖癥 診斷 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及X線征象，典型的骨纖維異樣增殖癥診斷并不困難。 鑒別 單發(fā)性患者應(yīng)注意與孤立性骨囊腫、孤立性內(nèi)生軟骨瘤及巨細胞瘤鑒別。多發(fā)性者需與甲狀旁腺功能亢進相鑒別。 1.孤立性骨囊腫 該病多,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,診斷：,發(fā)生在20歲以下者。病損開始于

9、骨干與骨骺相鄰近的部位，而后隨骨骼的成長漸移向骨干，呈中心性對稱性膨脹改變；病損透明度較明顯；大體標本為單房骨殼，很薄，內(nèi)有不完整骨嵴，骨壁上有一層灰白色或紅褐色纖維薄膜，內(nèi)容物為透明液體；鏡下所見內(nèi)膜為纖維結(jié)締組織，血管較豐富，陳舊性可有肉芽、血塊,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,診斷：,鈣化點，有時可見骨樣組織或骨小梁。 2.孤立性內(nèi)生軟骨瘤 內(nèi)生軟骨瘤常見于足、手小骨多發(fā)病變，X線片上常見弧形、環(huán)形及半環(huán)形的不規(guī)則鈣化。剖面為硬而有光澤的淺藍白色組織，間有骨化組織或黏液樣組織。鏡下為分葉的玻璃樣軟骨，內(nèi)有鈣化或纖維骨化組織。 3.骨巨細胞瘤 該瘤絕大,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,

10、診斷：,多數(shù)為單發(fā)病變，位于骨端，呈明顯膨脹，單純?nèi)芄切愿淖?，周圍無明顯硬化環(huán)。截面見骨腔多屬偏心位，充滿暗紅色或黃色脆弱組織和散在陳舊積血。鏡下為豐富的血管網(wǎng)，充滿形狀一致的梭形細胞和散在的多核細胞。 4.甲狀旁腺功能亢進 此病可引起廣泛的骨質(zhì)改變，畸形明顯。全身骨質(zhì)脫鈣，無骨新生,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,診斷：,或硬化。主要病理改變是骨吸收和纖維瘢痕形成，其內(nèi)有出血現(xiàn)象，亦有纖細的骨樣組織和骨小梁形成。血清鈣增高，血清磷降低，尿中鈣磷均增加。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,并發(fā)癥：,骨纖維異樣增殖癥并發(fā)癥_骨纖維異樣增殖癥有哪些并發(fā)癥 2/3病例可并發(fā)病理骨折。,內(nèi)科學(xué)疾病部

11、分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,骨纖維異樣增殖癥治療方法_如何治療骨纖維異樣增殖癥 西醫(yī)治療 1.非手術(shù)治療 對于非手術(shù)治療國外研究較多的是雙磷酸鹽化合物，其主要作用是通過破骨細胞抑制骨吸收，具體作用機制不詳。帕米磷酸鹽是第二代雙磷酸鹽化合物，為羥乙磷酸鈉，臨床上用其治療骨纖維異樣增殖癥，能顯著減輕疼,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,痛，通過對血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測表明溶骨性改變減慢，影像學(xué)上有骨密度增加，但原來骨灶并未治愈，并有少數(shù)小兒患者出現(xiàn)一過性加重。其療效尚需進一步觀察。 2.手術(shù)治療 （1）根據(jù)臨床、X線及病理表現(xiàn)不同，對好發(fā)的長管狀骨單發(fā)病損可采取以下

12、手術(shù)方法：,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,刮除，植骨：適用于病灶較局限，骨質(zhì)破壞少，骨病灶清除后不影響堅固性者。要求開窗將病變組織刮除干凈，所遺留空腔予以植骨。開窗大小以能在直視下刮除病灶為準。病灶清除后用生理鹽水沖洗，植入骨塊。 截骨，刮除，矯形植骨：適用于范圍廣泛伴有髖內(nèi)翻的股骨上端病變?；颊咂脚P骨折手術(shù)臺上,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,髖后置小枕，大粗隆外側(cè)直切口，顯露大小粗隆及粗隆下前外側(cè)骨干，自大粗隆外側(cè)肌嵴或其上方向內(nèi)向下至小粗隆下做截骨，將此區(qū)腫瘤分成兩半，然后將下斷端內(nèi)收外旋，顯出腫瘤內(nèi)面，在直視下用大小不同的刮匙或彎鑿刮除腫瘤病灶，先刮除近端股骨頸及

13、股骨頭內(nèi)病灶，再刮除遠端股骨干病灶，直到在直視下,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,將病灶刮除干凈。再將遠斷端大粗隆皮質(zhì)加以修整，使其外展可插入近端大粗隆內(nèi)，近斷端小粗隆下內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)亦稍修整，使其可插入遠斷端髓腔中。將遠斷端外展使與近端端互相嵌插，并使頸干角等于或稍大于正常者。此時下斷端外側(cè)骨皮質(zhì)與近斷端小粗隆骨皮質(zhì)互相貼近。刮除病變后的空隙已縮小近半。觀察殘存,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,空腔之部位，使嵌插分開。再取同側(cè)前髂骨塊，將其植入殘留之股骨頭、頸及股骨干之空腔中，再使兩斷端嵌插復(fù)位，以螺絲釘固定（圖2）。 術(shù)后單髖石膏褲固定，攝正位X線片觀察位置，固定34個月（

14、圖3）。 此方法的優(yōu)點是： A.截骨后顯露充分，刮除徹底，不易復(fù)發(fā)； B.可同,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,時矯正髖內(nèi)翻畸形； C.使骨腔縮小節(jié)省植骨。缺點是比開窗植骨愈合時間稍長。 整段病骨切除：適用于骨干大部受累，破壞嚴重者。術(shù)前攝清晰的包括病骨兩端的X線片，必要時攝斷層X線片及CT，以了解病變的范圍與周圍神經(jīng)血管的解剖關(guān)系，再行周密的設(shè)計，包括切取自體骨大小、部位，病段,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,切除后行帶血管蒂的游離骨移植，在與主骨對合處做堅固的內(nèi)固定，吻合血管。 半切除，刮除，植骨：適用于病變在骨干及干骺端，整段切除影響關(guān)節(jié)者，病灶清除后植骨充填空腔，重

15、建功能（圖4）。 對病損清除后，可用自體骨、同種異體骨或異種骨，填充空腔，但不論何種骨均可能發(fā)生移植骨再吸,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,收現(xiàn)象，近來有的學(xué)者報道應(yīng)用人工骨代用品，如碳酸化羥基磷灰石骨水泥修復(fù)包容性骨缺損，取得較滿意的效果。 長骨干全長或多發(fā)纖維異樣增殖癥的手術(shù)切除和肋骨移植：骨纖維異樣增殖癥可累及長骨干全長，以股骨最多，脛骨次之，肱骨和尺橈骨較少，股骨和脛骨常發(fā)生向前外弧彎曲，尺橈骨者，由于,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,骨增粗而妨礙前臂旋轉(zhuǎn)。多發(fā)者累及同側(cè)股骨和脛骨或肱骨和尺橈骨。由于畸形、疼痛、功能障礙而要求治療。 A.治療方案：對多發(fā)病例，1次治

16、療1根骨，大約1年之后，此骨愈合良好，再治療另1骨，如先治股骨，再治脛骨。 B.手術(shù)方法以股骨或脛骨并前弓為例： a.股骨采用外側(cè)切口，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,自股外側(cè)肌后緣顯露，脛骨用前內(nèi)側(cè)切口，均及全長，顯出骨干后，沿長軸切開骨膜但不做外膜剝離，行長條截骨（圖5），將骨干劈為兩半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，兩半骨干皆有軟組織附著，顯露髓腔充分后，清除纖維結(jié)構(gòu)病灶，只剩下兩片薄骨皮質(zhì)及兩端骨，沖洗。 b.切取肋骨，病人側(cè)臥，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,取與長骨干病變同側(cè)肋骨，經(jīng)常取第6、8肋或7、9肋，在擬切取2肋之間皮切口，肋骨膜下剝離切取，自肋骨

17、角至前腋線均1216cm長，縫合骨膜外軟組織，切勿包括肋下血管神經(jīng)在內(nèi)，將肋骨沿長軸自上緣至下緣劈為兩半，再剪成長條狀骨條備用，一般先切取2肋骨，縫合切口再做病骨。 c.植骨,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,固定，將兩片骨干的骨干前緣或后緣插入另一半的髓腔中，互相嵌入，中間空隙植入肋骨碎條，再以螺釘進行固定（圖6），由于骨皮質(zhì)薄而軟，可矯正弓狀畸形。 d.縫合切口，石膏外固定約3個月，股骨者，單髖人字石膏，脛骨者長腿石膏。 采用此方法治療股骨干9個，脛骨干3個，肱骨2個，尺橈,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,骨1個，取肋骨29條，所有病灶均愈合，隨診平均37個月，尚無復(fù)發(fā)，

18、取肋骨處，于1年后長出1條細肋，胸廓外形無改變，此方法骨干病灶顯露充分清除可達徹底，兩半骨質(zhì)保留外面軟組織血供，免于壞死，互相嵌入后髓腔縮小一大半，取肋骨條適合髓腔長條植骨，取肋處生出小肋，保持胸廓外形，用于多發(fā)病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,變，使之達到治愈。 （2）多發(fā)病損一般不適于手術(shù)治療，僅有癥狀的部位采用手術(shù)方法，以治療畸形和骨折為主。術(shù)后可復(fù)發(fā)，單發(fā)者少，多發(fā)性較多，如有復(fù)發(fā)，再次刮除植骨仍可治愈。 （3）病理性骨折的治療有兩種方法：按一般骨折處理，患肢牽引或外固定，絕大多數(shù)可愈合，待骨折愈合后再,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,行病灶清除、植骨。清除病灶、骨折復(fù)位內(nèi)固定、矯正畸形，植骨同期完成。 以往認為骨纖維異樣增殖癥是一種腫瘤樣病損，近來研究認為病灶進行性增大的實質(zhì)是基因突變的成纖維骨細胞異常增生和分化不良造成，建議應(yīng)將此病分類為非囊性良性骨腫瘤。本病預(yù)后較好，但易導(dǎo)致畸形，少數(shù)病例可惡變，放,內(nèi)科學(xué)疾病部分：骨纖維異樣增殖癥,治療：,射治療能顯著增加癌變率，對皮膚色素沉著和性早熟也無特殊治療?；趯Ρ静〉?/p>