骨嗜酸性肉芽腫【業(yè)界特制】

1、生守鵬 2010-3-4 ,骨嗜酸性細(xì)胞肉芽腫 Eosinophilic Granuloma of Bone,1,行業(yè)傾力,Case report,The patient, a 45 years old male The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”,2,行業(yè)傾力,Laboratory tests : x-ray MRI,a lesion is found in the metaphysis of left higher femoral bone in the center of the medullary

2、cavity,with sharp borders no periosteal reaction,joint space is normal.the Lesion appeared hypointense on T1 image ,enhanced scanning showed significant enhancement .,3,行業(yè)傾力,骨嗜酸性肉芽腫(Eosinophilic Granuloma of Bone),由Finzi于1929年首次報道，后由Jaffe1940命名為嗜酸性肉芽腫。 本病為非脂質(zhì)沉積癥即朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種。 約占原發(fā)性骨腫瘤的2.11 % , 占

3、良性骨腫瘤的3.18 %。,4,行業(yè)傾力,病因,未明 以前被認(rèn)為是一種病因不明的特殊性炎癥 現(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病, 它能促使組織細(xì)胞增生, 發(fā)生感染, 使免疫缺陷加重, 而隨年齡增長這種免疫缺陷相對減輕,5,行業(yè)傾力,臨床表現(xiàn),大多數(shù)患者為30歲以下男性。以510歲較多 常見的發(fā)病部位為顱骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，也見于長管狀骨，多為單發(fā) 性，也可多發(fā) 一般發(fā)病較慢，病情隱匿,6,行業(yè)傾力,臨床表現(xiàn),沒有任何癥狀 疼痛、腫脹和功能障礙 長管狀骨的病變見于骨髓，早期很象尤文氏肉瘤或感染的表現(xiàn) 承重的長管狀骨可能會發(fā)生病理性骨折，有些病人以病理骨折為首發(fā)癥狀 位于表淺部位的可觸及

4、骨的變化，長骨隆起肥厚，大范圍顱骨破壞時骨可凹陷 位于脊柱的病變最常受累的是頸椎，其次為胸椎和腰椎，可并發(fā)脊柱側(cè)凸或后突畸形，少數(shù)病人可發(fā)生脊髓壓迫癥狀,7,行業(yè)傾力,實(shí)驗(yàn)室檢查,白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可有中度增多 血沉可輕微增高 血清鈣、磷和堿性磷酸酶均正常,8,行業(yè)傾力,實(shí)驗(yàn)室檢查,x線平片檢查仍然是診斷本病最為重要的檢查方法 總的來說，早期表現(xiàn)為一過性溶骨性破壞，有時邊界不清，伴有層狀骨膜反應(yīng)。晚期病變趨向于良性表現(xiàn)，邊界清楚銳利并出現(xiàn)硬化。骨膜可增厚亦可闕如,9,行業(yè)傾力,顱骨,以額骨多見，其次為頂骨和枕骨 病灶呈圓形穿鑿樣骨質(zhì)缺損，邊緣銳利，伴有硬化 內(nèi)板破壞多見，內(nèi)外板破壞不完全時可

5、出現(xiàn)“紐扣樣”死骨或雙邊征象 少數(shù)多個病灶相互融合， “地圖樣”表現(xiàn),10,行業(yè)傾力,11,行業(yè)傾力,長骨,好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺 骨破壞分兩種類型, 囊狀破壞平片呈單個或多個類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損區(qū), 位于骨髓腔內(nèi), 邊緣清楚, 周圍有輕度增生硬化, 可有蔥皮樣骨膜反應(yīng)。溶骨性破壞骨破壞區(qū)形態(tài)不規(guī)則, 邊緣模糊 骨皮質(zhì)不同程度變薄, 但仍完整 骨膜增生, 病灶累及骨皮質(zhì)出現(xiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng),其范圍常大于骨質(zhì)破壞區(qū), 而無Codman 三角或腫瘤骨形成。,12,行業(yè)傾力,13,行業(yè)傾力,脊柱,椎體病變以單發(fā)者居多，也可多個椎體相鄰或間隔同時受累，但椎間隙多保持正常 患椎主要表現(xiàn)為單囊或多

6、囊狀骨質(zhì)破壞，有輕度膨脹，邊緣硬化，破壞區(qū)內(nèi)可見骨嵴 病變亦可單純呈溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，并可累及椎弓根 晚期椎體常發(fā)生病理性壓縮變薄，呈楔狀或高度致密的平板狀改變，其橫徑及前后徑均超出正常椎體。,14,行業(yè)傾力,15,行業(yè)傾力,病理,肉眼所見外觀呈灰色或草黃色，質(zhì)地較軟，有時呈半液體狀，常含有暗紅色出血區(qū)和黃色液化壞死區(qū) 鏡下所見典型的EGB以大量Langerhans細(xì)胞成片塊狀增生及多量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為特征,16,行業(yè)傾力,診斷,【診斷要點(diǎn)】 1不同程度的疼痛、腫脹和功能障礙 2X線表現(xiàn)病灶呈溶骨性破壞，邊界清楚，長管狀骨有骨膜反應(yīng)，脊柱病變可表現(xiàn)為扁平錐 3病理檢查常見的病理學(xué)特征為間質(zhì)細(xì)胞增生及白細(xì)胞侵潤，而白細(xì)胞則以嗜酸性細(xì)胞為主,17,行業(yè)傾力,【鑒別診斷】,(1)急性骨髓炎：臨床表現(xiàn)為發(fā)病急，高熱和明顯中毒癥狀，患肢活動障礙，局部紅腫和壓痛 (2)尤文氏肉瘤：好發(fā)年齡1025歲，病人往往有全身癥狀，如體溫升高，白細(xì)胞增多和血沉加速。腫塊壓痛顯著，常有皮下靜脈怒張，皮膚發(fā)紅，溫度升高等，早期即可廣泛轉(zhuǎn)移。 (3)血管瘤：病變區(qū)骨質(zhì)膨脹，內(nèi)外板破壞，呈柵欄狀或網(wǎng)眼狀 (4)骨纖維異常增殖癥：好發(fā)于干骺、骨干區(qū)，病變范圍較廣泛，而骨膨脹較輕微，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度