重癥肌無(wú)力的護(hù)理PPT

重癥肌無(wú)力的護(hù)理,1,一、概念,是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。 本病少數(shù)可有家族史。見(jiàn)于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見(jiàn)。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲。,2,二、病因病理,1、近年來(lái)根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽堿受體（AChR）發(fā)生的病變所致。 2、很多臨床現(xiàn)象也提示本病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。,3,三、臨床分型,1、 成人型（ Osserman分型）:被國(guó)內(nèi)外廣泛采用，便于臨床治療分期和預(yù)后判斷。 I型：眼肌型（15-20%），僅眼肌受累。 IIA型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。 IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累，但無(wú)危象，藥物敏感性欠佳。,4,III型：重癥急進(jìn)型（15%），癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，有呼吸危象，藥效差，胸腺瘤高發(fā)，常需做氣管切開(kāi)或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。死亡率高。 IV型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同III型，但從上述I型發(fā)展為IIA型、IIB型，經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來(lái)。 型 肌萎縮型，即在起病半年內(nèi)即開(kāi)始肌萎縮。,5,三、臨床分型,2、重癥肌無(wú)力的其他分型 青少年型：14歲后至18歲前起病，多為單純眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困難及四肢無(wú)力新生兒重癥肌無(wú)力：約有12%重癥肌無(wú)力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無(wú)力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀逐步改善，直至完全消失。,6,三、臨床分型,先天性重癥肌無(wú)力：少見(jiàn)，但癥狀嚴(yán)重。 藥源性重癥肌無(wú)力：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃?、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度，與成人型重癥肌無(wú)力相似，停藥后癥狀消失。,7,四、臨床表現(xiàn),臨床特征晨輕暮重主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動(dòng)后加重，體息后減輕眼肌型重癥肌無(wú)力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視。,8,9,全身型重癥肌無(wú)力的癥狀除眼外肌麻痹外，可出現(xiàn)其它部位肌無(wú)力，表現(xiàn)為咀嚼無(wú)力，說(shuō)話聲音減低、帶鼻音或嘶啞，吞咽困難，四肢無(wú)力等癥狀，嚴(yán)重者可因呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致呼吸危象。（MG危象）多數(shù)起病隱襲，病程遷延。,10,四、臨床表現(xiàn),1、女性多于男性，任何年齡組均可發(fā)病。 患胸腺瘤者，主要是50-60歲的中老年男性患者。 感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩等可為誘因。 有些藥物（如奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英鈉、四環(huán)素、慶大霉素、卡那霉素等）可使癥狀加劇，應(yīng)避免使用。,11,2、大多起病隱襲。 首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對(duì)稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見(jiàn)。,四、臨床表現(xiàn),12,3、主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)；癥狀呈現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。 受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。 肢體無(wú)力很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。,四、臨床表現(xiàn),13,4、呼吸肌、膈肌受累，可出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難。 心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。 5、患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能，即為危象。 發(fā)生危象后，如不及時(shí)搶救可危及病人生命。危象是重癥肌無(wú)力死亡的常見(jiàn)原因。,四、臨床表現(xiàn),14,五、肌無(wú)力危象,指急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，出現(xiàn)呼吸麻痹，不能維持正常換氣功能，并可危及病人生命，是該病死亡的常見(jiàn)原因危象分為:肌無(wú)力危象 膽堿能危象 反拗危象,15,16,六、診斷檢查,肌疲勞試驗(yàn)，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無(wú)力更加明顯，有助診斷。 為確診可作以下檢查：、藥物試驗(yàn)： 新斯的明試驗(yàn)、氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn)、阿托品試驗(yàn) 2、肌電圖檢查電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。 3、其他：血清中抗AChRab測(cè)定約85%患者增高。 胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價(jià)值。,17,七、治療方法,1藥物治療： （1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。（3）免疫抑制劑：根據(jù)免疫功能情況分別應(yīng)用：如口服強(qiáng)的松。靜滴環(huán)磷酰胺。硫唑嘌呤。,18,2胸腺治療：可考慮胸腺切除術(shù)，或鈷60作放射 源行胸腺放射治療。3血液置換：適用于肌無(wú)力危像和難治性MG.應(yīng)用正常人的血漿置換病人的血漿，以去除血液中的AChRab。血漿置換量每次2000ml，1-2次/周，連用1-8次。,七、治療方法,19,八、藥物指導(dǎo),抗膽堿酯酶藥物應(yīng)遵醫(yī)囑從小劑量遞增，緩慢加量，不可隨便停抗膽堿酯酶藥物。 副作用腹痛、腹瀉、唾液增多，可用阿托品或更改劑量。激素： 減輕藥物的副作用，可在早飯后服藥。多表現(xiàn)為一過(guò)性癥狀加重，如肌無(wú)力癥狀加重（2周內(nèi)）和消化道出血等,20,免疫抑制劑使用硫唑嘌呤或環(huán)孢素時(shí)，應(yīng)隨時(shí)檢查血象，并注意肝腎功能變化。一旦發(fā)現(xiàn)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于4109/L應(yīng)停用上述藥物。禁用對(duì)神經(jīng)肌肉傳遞阻滯的藥物肌肉奎寧、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙類抗生素（新霉素、鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等），肌肉松弛劑、止痛劑如嗎啡等。慎用利尿劑及清潔灌腸傳遞阻滯的藥物,21,九、護(hù)理診斷,恐懼：與呼吸肌無(wú)力、頻死感或害怕氣管切開(kāi)有關(guān)。（1）耐心解釋病情（2）介紹環(huán)境、保持安靜（3）及時(shí)解決問(wèn)題 （4）保持冷靜,22,自理能力缺陷 與全身肌無(wú)力、不能行動(dòng)有關(guān) （1）生活協(xié)助 床單位整潔、皮膚清潔、預(yù)防褥瘡、 （2）活動(dòng)與休息 防跌傷,23,其他護(hù)理診斷,清理呼吸道無(wú)效：與咳嗽無(wú)力及氣管分泌物多有關(guān)語(yǔ)言溝通障礙：與肌無(wú)力及未能掌握語(yǔ)言表達(dá)方式有關(guān)。有誤吸的危險(xiǎn)：與咽、喉部肌無(wú)力、未能正確吞咽有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)： 低于機(jī)體需要量 與肌無(wú)力致 吞咽困難有關(guān)。,24,十、護(hù)理措施,（1）心理護(hù)理 重癥肌無(wú)力患者因反復(fù)發(fā)作，病程長(zhǎng)，常常出現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、恐懼，擔(dān)心治不好。用熱情、周到、耐心的服務(wù)取得患者的信任，建立良好的護(hù)患關(guān)系，對(duì)患者的心理問(wèn)題及時(shí)疏導(dǎo)，耐心講解疾病的相關(guān)知識(shí)，消除患者的焦慮和恐懼心理，并囑其家屬給予情感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩(wěn)定，有利于早日康復(fù)。,25,（2）基礎(chǔ)護(hù)理,安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵(lì)患者適當(dāng)活動(dòng)，防廢用綜合征，活動(dòng)以省力和不感到疲勞為原則。2生活協(xié)助：為避免過(guò)勞，護(hù)理人員應(yīng)協(xié)助病人做好洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔。,26,3注意防跌倒防墜床。防止外傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。 4便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無(wú)力患者突然死亡。,27,（3）保持呼吸道通暢,鼓勵(lì)病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸痰，徹底清除呼吸道分泌物，保持呼通暢。及時(shí)給予患者持續(xù)低流量吸氧。,28,（4）營(yíng)養(yǎng)支持,防止嗆咳：避免讓患者單獨(dú)進(jìn)餐，食物以營(yíng)養(yǎng)豐富易咀嚼的軟食、半流、糊狀物或流質(zhì)為宜，延髓型患者因吞咽困難，進(jìn)食嗆咳，需要吃半流質(zhì)食物，可用榨汁機(jī)榨取果汁、蔬菜汁等飲用。必要時(shí)可下胃管，靜點(diǎn)白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻飼流質(zhì)飲食，以保證營(yíng)養(yǎng)并有助于預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。慎防患者用餐時(shí)出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)“吸肺”或窒息。,29,2.記錄患者用餐時(shí)間：一般患者用餐時(shí)間不宜超過(guò)30 min，如每次用餐時(shí)間過(guò)長(zhǎng)(進(jìn)食時(shí)間超過(guò)40 min)或吞咽困難嚴(yán)重者，應(yīng)盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進(jìn)食時(shí)窒息或不能保證足夠的營(yíng)養(yǎng)。,30,3注意營(yíng)養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營(yíng)養(yǎng)液等。,31,（5）用藥護(hù)理,用藥護(hù)理對(duì)于重癥肌無(wú)力患者的治療非常重要，準(zhǔn)確和按時(shí)用藥是護(hù)理的關(guān)鍵，必須嚴(yán)密觀察患者的服藥情況，防止漏服藥或不按時(shí)用藥，并逐步建立患者遵醫(yī)囑服藥行為。避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無(wú)力危象和膽堿能危象。,32,2.常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)用期間應(yīng)注意觀察該藥物的不良反應(yīng)，如肌肉骨骼系統(tǒng)、胃腸道反應(yīng)等。糖皮質(zhì)激素一般應(yīng)在早上用藥效果較佳。使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)逐量遞減藥量，不可減量過(guò)快或者驟停，防止反跳或產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全現(xiàn)象。注意該藥物與其他藥物同時(shí)使用的有益及有害的相互作用。,33,(6)重癥肌無(wú)力危象護(hù)理,1.嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。此外，病房還應(yīng)備好氣管插管、氣管切開(kāi)包、人工呼吸器、呼吸機(jī)及吸痰器等器材，隨時(shí)進(jìn)行搶救處理。2.嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。,34,3.使用人工呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)，發(fā)現(xiàn)通氣過(guò)度或通氣不足