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講授目的和要求,掌握二尖瓣和主動(dòng)脈瓣膜病變的病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷方法。熟悉二尖瓣和主動(dòng)脈瓣膜病變的病因、鑒別診斷、并發(fā)癥、治療原則及手術(shù)適應(yīng)證。了解瓣膜病的檢查方法及治療新進(jìn)展。,心臟瓣膜病,心臟瓣膜病是由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)的功能或結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致瓣口狹窄及(或)關(guān)閉不全。二尖瓣最常受累,其次為主動(dòng)脈瓣。風(fēng)濕性心臟?。≧heumatic Heart Disease)簡(jiǎn)稱風(fēng)心病,是風(fēng)濕性炎癥過(guò)程所致瓣膜損害,主要累及40歲以下人群。瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化所致瓣膜病日漸增多。,瓣膜病分類,按病因分類: 風(fēng)濕性、老年退行性、先天性、相對(duì)性按受累部位和類型分: 二尖瓣狹窄、二尖瓣關(guān)閉不全 三尖瓣狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全 主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 多瓣膜病,左室解剖,二尖瓣乳頭肌左室流出道,二尖瓣狹窄,二尖瓣狹窄(Mitral Stenosis,MS)最常見(jiàn)病因?yàn)轱L(fēng)濕熱。2/3患者為女性。約半數(shù)患者無(wú)急性風(fēng)濕熱史,但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎;單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病的25,二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占40,主動(dòng)脈瓣常同時(shí)受累。,風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣不同部位的粘連融合,使二尖瓣狹窄: 瓣膜交界處粘連; 瓣膜游離緣粘連約占15%; 腱索粘連融合占10%; 余為以上部位的復(fù)合病變; 上述病變導(dǎo)致二尖瓣開(kāi)放受限,瓣口面積減少,二尖瓣狹窄-病理解剖,二尖瓣狹窄對(duì)左房室跨瓣壓差和左心房壓力的影響,二尖瓣狹窄-病理生理,二尖瓣狹窄-癥狀,“二尖瓣面容”(雙顴紺紅):二尖瓣重度狹窄患者典型體征。,二尖瓣狹窄-體征,心尖搏動(dòng)正常或不明顯;心尖區(qū)可聞及第一心音亢進(jìn)和開(kāi)瓣音,提示前葉柔順、活動(dòng)度好,這是二尖瓣分離指征。心尖部聞及低調(diào)隆隆樣舒張中、晚期雜音,局限,不傳導(dǎo);伴舒張期震顫。,二尖瓣狹窄-心臟體征,P2亢進(jìn)或分裂;肺動(dòng)脈高壓引起Graham Steel雜音:即相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí),在胸骨左緣第2肋間聞及舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音;右心室擴(kuò)大伴相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全時(shí),三尖瓣區(qū)聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音,吸氣時(shí)增強(qiáng)。,肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大體征,心房顫動(dòng):為MS最常見(jiàn)心律失常,相對(duì)較早期并發(fā)癥。急性肺水腫:為重度MS的嚴(yán)重并發(fā)癥。血栓栓塞:約占20%患者,以腦栓塞最常見(jiàn)占2/3。右心衰竭:為晚期常見(jiàn)并發(fā)癥。感染性心內(nèi)膜炎:少見(jiàn)。肺部感染:常見(jiàn),誘發(fā)心衰,是患者住院的原因。,二尖瓣狹窄-并發(fā)癥,X線檢查:雙心房影,梨形心臟(左房右室增大,主動(dòng)脈結(jié)縮小,肺動(dòng)脈擴(kuò)張),肺淤血,增大的左房壓迫食管下段后移;,二尖瓣狹窄-實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,2. 心電圖:重度二狹可有“二尖瓣型P波”,P波寬度0.12s,伴切跡,QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚;心房纖顫。,二尖瓣P(guān)波,心房纖顫,3. 超聲心動(dòng)圖: 為明確和量化二尖瓣狹窄可靠方法。M型:二尖瓣城墻樣改變(EF斜率降低,A峰消失),后葉向前移動(dòng)及瓣葉增厚;二維UCG顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動(dòng)度,測(cè)繪二尖瓣口面積。主要表現(xiàn):二尖瓣粘連狹窄;左房氣球樣變;主動(dòng)脈瓣粘連狹窄;左心房?jī)?nèi)云霧狀影。,實(shí)驗(yàn)室檢查,二尖瓣前后葉波群,曲線呈城墻樣,左心室長(zhǎng)軸切面,左心房增大,二尖瓣瓣口呈魚嘴形,E,A,二尖瓣正常頻譜,二尖瓣狹窄血流頻譜圖,脈沖波多普勒估測(cè)舒張期二尖瓣壓差和瓣口面積,實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷和鑒別診斷,臨床診斷:心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大,一般可診斷二尖瓣狹窄,UCG檢查可確診。心尖區(qū)舒張期雜音尚見(jiàn)于如下情況,需鑒別:經(jīng)二尖瓣口的血流增加:嚴(yán)重二尖瓣反流,大量左右分流先心病等。Austin-Flint雜音:見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。左房粘液瘤:舒張期雜音隨體位改變,其前有腫瘤撲落音。,治 療,1. 一般治療預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā),長(zhǎng)期(35年)甚至終身應(yīng)用芐星青霉素120萬(wàn)U,每月肌注一次;預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎;無(wú)癥狀者避免劇烈體育活動(dòng),定期(612個(gè)月)復(fù)查一次。有臨床癥狀者對(duì)癥處理。,2.并發(fā)癥的處理大量咯血:坐位、鎮(zhèn)靜劑、利尿。 急性肺水腫:處理與急性左心衰類似,但注意:選用擴(kuò)張靜脈、減輕心臟前負(fù)荷為主藥物,避免使用擴(kuò)張小動(dòng)脈為主的藥物;正性肌力藥對(duì)二尖瓣狹窄的肺水腫無(wú)益,僅在快速房顫時(shí)可靜注西地蘭,以減慢心室率。,治 療, 心房顫動(dòng)治療目的:控制心室率,爭(zhēng)取恢復(fù)和保持竇性心律,預(yù)防血栓栓塞??刂菩氖衣剩貉蟮攸S、受體阻滯劑和地爾硫卓等;慢性房顫:應(yīng)首先爭(zhēng)取介入或手術(shù)治療狹窄。 其他:1)電復(fù)律; 2)不宜復(fù)律或復(fù)律失敗者控制心室率抗凝。 預(yù)防栓塞:長(zhǎng)期口服華法林抗凝:要求達(dá)標(biāo)INR 2.53.0。,治 療,3. 手術(shù)治療:為治療本病的有效方法。經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù):僅適用單純MS者。二尖瓣分離術(shù):包括閉式和直視兩種,前者少用,后者效果好。人工瓣膜置換術(shù):最終解決辦法。,治 療,創(chuàng)傷小,痛苦少,恢復(fù)快不開(kāi)胸,不全麻,住院時(shí)間短不需長(zhǎng)期服用抗凝藥,經(jīng)皮二尖瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)(PBMV),治 療,PBMV,經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù),穿刺房間隔,人工瓣膜置換術(shù),生物瓣置換,機(jī)械瓣置換,預(yù) 后,未開(kāi)展手術(shù)治療年代,本病被確診而無(wú)癥狀的患者10年存活率為84%,癥狀輕者為42%,重者為15%。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓發(fā)生后,生存時(shí)間為3年。死亡原因?yàn)椋盒乃ィㄟ_(dá)62%)、血栓栓塞(達(dá)22%)和感染性心內(nèi)膜炎。,二尖瓣關(guān)閉不全,收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣裝置(瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌)和左心室的結(jié)構(gòu)和功能完整,其中任何部分的異常均可導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全(Mitral Incompetence)。,病 因,急性二尖瓣關(guān)閉不全,血液反流至左房,與肺靜脈回流至左房的血流匯總,在舒張期充盈左房,致左房和左室容量負(fù)荷驟增,左室來(lái)不及代償左室舒張末壓急劇 急性左心衰。慢性二尖瓣關(guān)閉不全,左房的順應(yīng)性增加,左房擴(kuò)大。同時(shí)擴(kuò)大的左房和左室可適應(yīng)容量負(fù)荷增加,左房、左室舒張末壓不會(huì)明顯上升,代償期較長(zhǎng),持續(xù)嚴(yán)重過(guò)度容量負(fù)荷左心衰肺淤血肺動(dòng)脈高壓右心衰。,二尖瓣關(guān)閉不全-病理生理,急性:輕度:勞力性呼吸困難 嚴(yán)重:急性左心衰、肺水腫、休克慢性:輕度:無(wú)癥狀,心排量減少,出現(xiàn)乏力 嚴(yán)重:代償期長(zhǎng),肺淤血癥狀晚。,癥狀,二尖瓣關(guān)閉不全-臨床表現(xiàn),急性:心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型。P2亢進(jìn),心尖部反流性雜音于第二心音前終止,而非全收縮期雜音,低調(diào)呈遞減型。慢性: 心尖搏動(dòng):呈高動(dòng)力型,心界向左下移位。心音:風(fēng)心病時(shí)瓣葉縮短,導(dǎo)致重度二尖瓣不全時(shí),第一心音。二尖瓣脫垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脫垂時(shí)可有收縮中期喀喇音心臟雜音:風(fēng)心病者(前葉異常者)可聞及全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音,心尖區(qū)最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。,體征,二尖瓣關(guān)閉不全-臨床表現(xiàn),二尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯,并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo),二尖瓣關(guān)閉不全-臨床表現(xiàn),心房顫動(dòng):見(jiàn)于重度MI者。感染性心內(nèi)膜炎;較常見(jiàn)體循環(huán)栓塞:較二尖瓣狹窄少見(jiàn)。心力衰竭:急性者早期出現(xiàn),慢性者晚期發(fā)生。,二尖瓣關(guān)閉不全-并發(fā)癥,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,1. X線檢查 急性者心影正?;蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血,甚至肺水腫。慢性重度反流常見(jiàn)左心房、左心室增大。左心室衰竭時(shí)可見(jiàn)肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征。,慢性重度反流導(dǎo)致左心房、左心室增大、右室增大,2. 心電圖 急性者心電圖正常慢性者有左心房增大,左心室肥大及非特征性ST-T改變。少數(shù)有右心室肥大征。,3. 超聲心動(dòng)圖心臟彩超:血流顯像于二尖瓣心房側(cè)和左心房?jī)?nèi)探及收縮期反流束,診斷二尖瓣關(guān)閉不全敏感性幾乎達(dá)100,且可半定量反流程度:,二尖瓣葉回聲增強(qiáng),前、后葉不能合攏,二尖瓣返流頻譜,二尖瓣返流圖,診斷標(biāo)準(zhǔn),下列情況考慮急性MI:突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者,如二尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng)傷或人工瓣膜置換術(shù)后者。下列情況考慮慢性MI:心尖區(qū)有典型的雜音伴左房、左室增大。確診依靠超聲心動(dòng)圖(心臟彩超)。,鑒別診斷,三尖瓣關(guān)閉不全:為全收縮期雜音,在三尖瓣區(qū)最清楚,雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng),常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動(dòng)。室間隔缺損:為全收縮期雜音,在胸骨左緣34肋間最清楚,常伴胸骨旁收縮期震顫。主、肺動(dòng)脈瓣狹窄:主動(dòng)脈瓣狹窄雜音-胸骨右緣第2肋間;肺動(dòng)脈瓣狹窄-胸骨左緣第2肋間;肥厚型梗阻型心肌病雜音-胸骨左緣第3、4肋間。UCG可確診。,治 療,1. 急性MI:治療目的是降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因。內(nèi)科治療:按急性左心衰處理:擴(kuò)血管藥(硝普鈉)、利尿劑(速尿)、洋地黃(西地蘭)等;外科治療:緊急、擇期或選擇性手術(shù)(人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù))。,2. 慢性MI:內(nèi)科治療 預(yù)防IE;風(fēng)心病者預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)無(wú)癥狀、心功能正常者無(wú)需特殊治療,定期隨訪;心房顫動(dòng):復(fù)律、控制心室率、抗凝(華法林);心力衰竭:限鈉鹽攝入,利尿劑、ACEI或ARB、受體阻滯劑、洋地黃等。外科治療瓣膜修補(bǔ)術(shù)人工瓣膜置換術(shù),治 療,預(yù) 后,急性嚴(yán)重反流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者,如不及時(shí)手術(shù)干預(yù),死亡率極高;年齡 50歲,有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長(zhǎng)增厚、左心房增大者預(yù)后較差。,主動(dòng)脈瓣狹窄 Aortic Stenosis,病 因 先天性畸形:包括二葉瓣和三葉瓣畸形,多數(shù)在兒童期出現(xiàn)癥狀,應(yīng)盡早矯正。老年性主動(dòng)脈瓣鈣化:65歲者發(fā)生率約2%,85歲者超過(guò)4%。 風(fēng)濕性心臟?。簬缀鯚o(wú)單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄,大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害,表現(xiàn)為瓣葉交界處融合,纖維化、鈣化、僵硬和攣縮畸形,引起主動(dòng)脈瓣狹窄。,主動(dòng)脈瓣狹窄-病理生理,成人主動(dòng)脈瓣口面積34cm2;當(dāng)瓣口面積減少1/3時(shí),收縮期無(wú)明顯跨瓣壓差,LV-主A壓差仍在正常范圍5mmHg。瓣口面積1.0cm2時(shí),左室收縮壓明顯,壓差顯著(50mmHg)。左心室壓力負(fù)荷左心室壁向心性肥厚維持正常室壁應(yīng)力和左心室心排血量室壁應(yīng)力、心肌缺血和纖維化左心室功能衰竭,主動(dòng)脈瓣狹窄,主動(dòng)脈瓣狹窄,主動(dòng)脈瓣葉粘連、融合,左室收縮壓 跨瓣壓差,左室后負(fù)荷 左室向心性肥厚 左心衰,左室射血受阻 搏出量 動(dòng)脈供血不足,臨床表現(xiàn),心力衰竭:主要表現(xiàn)為呼吸困難,見(jiàn)于95%患者。包括勞力性、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫心絞痛:常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā),休息后緩解;暈厥或接近暈厥:見(jiàn)于1/3的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻,少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生,由于腦缺血引起。,癥狀,AS三聯(lián)征,心界:正常或輕度向左擴(kuò)大,抬舉樣心尖搏動(dòng)。心音:第1心音正常,第2心音減弱或消失,A2逆分裂。肥厚左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生第4心音。心臟雜音:粗糙響亮的射流性雜音,3/6級(jí)以上,呈遞增-遞減型,向頸部傳導(dǎo),胸骨右緣第2肋間最響,常伴震顫。其他:SBP 、脈壓。,體征,臨床表現(xiàn),并發(fā)癥,心律失常心臟性猝死充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎體循環(huán)栓塞胃腸道出血,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,1. X線檢查:左室增大及升主動(dòng)脈擴(kuò)張是AS的基本征象。心影呈“主動(dòng)脈”型,心界不大或輕度增大,升主動(dòng)脈中段擴(kuò)張。左室及升主動(dòng)脈搏動(dòng)正常。肺血管紋理多為正常。主動(dòng)脈瓣區(qū)鈣化為主動(dòng)脈瓣狹窄的證據(jù)。,2. 心電圖:重度AS者左心室肥厚伴ST-T改變、左心房大、房顫、室性心律失常,3. 超聲心動(dòng)圖二維UCG:顯示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化、活動(dòng)度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結(jié)構(gòu),有助于確定狹窄的病因連續(xù)多普勒測(cè)定:通過(guò)主動(dòng)脈瓣的最大血流速度,可計(jì)算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積。,多普勒超聲估測(cè)主動(dòng)脈瓣狹窄程度,診斷,臨床診斷:典型主動(dòng)脈瓣區(qū)射射流樣收縮期雜音較易診斷主動(dòng)脈瓣狹窄,確診有賴于超聲心動(dòng)圖。如合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害,多為風(fēng)心??;單純主動(dòng)脈瓣狹窄、1665歲者,先天性二葉瓣鈣化可能性大; 65歲者,退行性老年鈣化性病變多見(jiàn),鑒別診斷,鑒別診斷:主要與左室梗阻性疾病鑒別:先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄梗阻性肥厚型心肌病伴收縮期二尖瓣前葉前移 以上情況的鑒別除體征外,均有賴于超聲心動(dòng)圖。,治 療,1. 內(nèi)科治療 目的:確定狹窄程度,觀察狹窄進(jìn)展情況,選擇合理手術(shù)時(shí)間(有手術(shù)指征患者)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,非常重要;無(wú)癥狀者無(wú)需治療,定期隨訪,輕度狹窄者,每2年隨訪1次,體力活動(dòng)不受限制;中重度狹窄者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng),每612個(gè)月復(fù)查1次。心房纖顫應(yīng)盡早電復(fù)律,否則可能致急性心衰;心力衰竭:以限鹽+洋地黃為主,慎用利尿劑。 禁用ACEI和受體阻滯劑,2. 外科治療 人工瓣膜置換術(shù):手術(shù)死亡率5%,遠(yuǎn)期預(yù)后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的換瓣患者。直視下主動(dòng)脈瓣分離術(shù)經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù):新技術(shù),尚在發(fā)展中。,治 療,經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù),預(yù) 后,可多年無(wú)癥狀,一旦出現(xiàn)癥狀,預(yù)后不良,出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右;人工瓣膜置換術(shù)后存活患者的生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期存活率顯著優(yōu)于內(nèi)科治療的患者。,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,心室舒張期,心室收縮期,病 因,包括急性和慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。1.急性感染性心內(nèi)膜炎所致主動(dòng)脈瓣膜穿孔或瓣周膿腫創(chuàng)傷主動(dòng)脈夾層人工瓣膜撕裂,2.慢性:包括主動(dòng)脈瓣本身病變和主動(dòng)脈根部擴(kuò)張。,病理生理,病理生理,1. 急性: AR LV急性擴(kuò)張以適應(yīng)容量過(guò)度負(fù)荷的能力有限 LV舒張壓急速 LA壓 肺淤血、肺水腫。2. 慢性:左室可較長(zhǎng)期維持正常前向心排血量和肺靜脈壓無(wú)明顯增高。晚期心室收縮功能導(dǎo)致心衰。,臨床表現(xiàn),癥狀,急性慢性,體征,1,2,3,4,1,2,急性,慢性,臨床表現(xiàn),并發(fā)癥,感染性心內(nèi)膜炎:較常見(jiàn),常加速心衰發(fā)生。心力衰竭:急性者出現(xiàn)早,慢性者于晚期發(fā)生。室性心律失常:常見(jiàn),但猝死少見(jiàn)。,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,1. X線檢查急性:心臟大小正常,無(wú)主動(dòng)脈擴(kuò)張。常有肺淤血或肺水腫征。慢性:左心室增大,可有左心房增大。升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張,主動(dòng)脈型心臟。嚴(yán)重的瘤樣擴(kuò)張?zhí)崾綧arfan綜合征或中層囊性壞死;左心衰竭時(shí)有肺淤血征。,女,36歲,風(fēng)心病,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,左心室80mm。心臟似靴型,2. 心電圖 急性者常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和非特異性ST-T改變;慢性者常見(jiàn)左心室肥厚勞損。,3. 超聲心動(dòng)圖二維超聲可顯示瓣膜和主動(dòng)脈根部的形態(tài)改變,有助于病因確定脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動(dòng)脈瓣的心室側(cè)可探及舒張期反流束,為確定主動(dòng)脈瓣反流最敏感的方法,并判斷反流嚴(yán)重程度。,診斷和鑒別診斷,1. 臨床診斷:典型體征+超聲心動(dòng)圖確診。體征:主動(dòng)脈瓣
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