泌尿系統(tǒng)疾病詳述

泌尿系統(tǒng)疾病第一章 zLA第二章 腎小球腎炎第三章 腎病綜合征第四章 尿路感染第五章 慢性腎衰竭第一章 總論【腎的生理功能】 腎是一個(gè)重要的內(nèi)分泌器官，分泌的激素可分為血管活性激素和非血管活性激素。前者包括腎素、血管緊張素、前列腺素族、激肽類系統(tǒng)等。非血管活性激素包括1一羥化酶和紅細(xì)胞生成素等?！灸I臟疾病的評(píng)估】一、蛋白尿 每日尿蛋白量持續(xù)超過150mg稱為蛋白尿。產(chǎn)生蛋白尿的原因很多，一般可分為以下4類：1功能性蛋白尿是一良性過程，因高熱、劇烈運(yùn)動(dòng)、急性疾病、直立體位而發(fā)生的蛋白尿。體位性蛋白尿常見于青春發(fā)育期青少年，于直立和脊柱前凸姿勢時(shí)出現(xiàn)蛋白尿，臥位時(shí)尿蛋白消失，一般1gd。2腎小球性蛋白尿 當(dāng)病變使濾過膜孔異常增大或腎小球毛細(xì)血管壁嚴(yán)重破壞，使血管中各種分子量蛋白質(zhì)無選擇性地濾出，稱為非選擇性蛋白尿；如病變較輕，則僅有白蛋白濾過增多，稱為選擇性蛋白尿。3腎小管性蛋白尿 當(dāng)腎小管間質(zhì)病變或各種重金屬中毒時(shí)，近端腎小管對正常濾過的蛋白質(zhì)重吸收缺陷，導(dǎo)致小分子蛋白質(zhì)從尿中排出，包括微球蛋白、溶菌酶等。尿蛋白總量一般不超過2gd。4溢出性蛋白尿 血中低分子量的異常蛋白（如多發(fā)性骨髓瘤輕鏈蛋白、血紅蛋白、肌紅蛋白等）增多，經(jīng)腎小球?yàn)V過而又未能被腎小管全部重吸收所致。尿蛋白電泳將顯示分離的蛋白峰。第二章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎【病因和發(fā)病機(jī)制】本病常因一溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（常見為A組12型等）感染所致?！静±怼?病變類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。光鏡下通常為彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主要表現(xiàn)?！九R床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】急性腎炎多見于兒童，男性多于女性。通常于前驅(qū)感染后13周（平均l0天左右）起病，典型者呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，重癥者可發(fā)生急性腎衰竭。本病大多預(yù)后良好，?？稍跀?shù)月內(nèi)臨床自愈。本病典型者具有以下表現(xiàn)： 一、尿異常 幾乎全部患者均有腎小球源性血尿，約30患者可有肉眼血尿，常為起病的首發(fā)癥狀和患者就診的原因?？砂橛休p、中度蛋白尿，少數(shù)患者（20患者）可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣可有顆粒管型和紅細(xì)胞管型等。二、水腫 80以上患者均有水腫，常為起病的初發(fā)表現(xiàn)，典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身。三、高血壓 約80患者出現(xiàn)一過性輕、中度高血壓，常與其鈉水潴留有關(guān)，利尿后血壓可逐漸恢復(fù)正常。 四、腎功能異常 僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭。五、免疫學(xué)檢查異常 起病初期血清C3及總補(bǔ)體下降，8周內(nèi)漸恢復(fù)正常，對診斷本病意義很大?；颊哐蹇规溓蚓苎亍癘”（ASO）滴度可升高，提示近期內(nèi)曾有過鏈球菌感染。【治療】本病治療以休息及對癥治療為主。急性腎衰竭病例應(yīng)予透析，待其自然恢復(fù)。該病為自限性疾病，不宜應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物。一、治療感染灶以往主張病初注射青霉素l014天（過敏者可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素），反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定后可考慮作扁桃體摘除，術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。二、對癥治療包括利尿消腫、降血壓，預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。三、透析治療 少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予透析。第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎【病因和發(fā)病機(jī)制】急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理可分為3型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎；型又稱免疫復(fù)合物型；型為非免疫復(fù)合物型，此型中血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽性?！静±怼?病理類型為新月體腎小球腎炎。光鏡下通常以廣泛（50以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50以上）為主要特征，病變早期為細(xì)胞新月體，后期為纖維新月體?！九R床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】 我國以型多見，型好發(fā)于青、中年，型及型常見于中、老年患者，男性居多?；颊呖捎星膀?qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征（起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓），多早期出現(xiàn)少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥，為其臨床特征?！局委煛恳?、強(qiáng)化療法（一）強(qiáng)化血漿置換療法 主要適用于I型。（二）甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療 為強(qiáng)化治療之一。該療法主要適用于、型，I型療效較差。 二、透析治療。第三章 腎病綜合征腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)是：尿蛋白大于35gd；血漿白蛋白低于30gL；水腫；血脂升高。其中兩項(xiàng)為診斷所必需?！驹l(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征】 引起原發(fā)性NS的腎小球病主要病理類型有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、膜性腎病及局灶性節(jié)段性腎小球硬化。它們的病理及臨床特征如下：一、微小病變型腎病 光鏡下腎小球基本正常，特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。微小病變型腎病約占兒童原發(fā)性NS的8090。二、系膜增生性腎小球腎炎 光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，本病男性多于女性，好發(fā)于青少年。三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 光鏡下較常見的病理改變?yōu)橄的ぜ?xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。好發(fā)于青壯年。四、膜性腎病 基底膜逐漸增厚進(jìn)而有釘突形成（嗜銀染色），好發(fā)于中老年。本病極易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)4050?！静l(fā)癥】一、感染 與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。常見感染部位的順序?yàn)楹粑?、泌尿道、皮膚。感染是NS的常見并發(fā)癥。二、血栓、栓塞并發(fā)癥 以腎靜脈血栓最為常見；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓和腦血管血栓也不少見。三、急性腎衰竭。 四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。【治療】主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)（一）糖皮質(zhì)激素（簡稱激素） 使用原則和方案一般是：起始足量：常用藥物為潑尼松1mg（kgd），口服8周，必要時(shí)可延長至l2周；緩慢減藥。（二）細(xì)胞毒藥物這類藥物可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。1環(huán)磷酰胺是國內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物，主要不良反應(yīng)為骨髓抑制及中毒性肝損害。并可出現(xiàn)出血性膀胱炎。2氮芥為最早用于治療NS的藥物，治療效果較佳。 3苯丁酸氮芥。（三）環(huán)孢素。（四）麥考酚嗎乙酯。第四章 尿路感染【病因】尿感最常見的致病菌是腸道革蘭陰性桿菌。其中以大腸埃希菌最常見，占70以上，致病菌常為一種，極少數(shù)為兩種以上細(xì)菌混合感染。厭氧菌感染罕見。【發(fā)病機(jī)制】通常尿感是上行感染引起的，細(xì)菌從體內(nèi)感染灶侵入血流，到達(dá)腎引起腎盂腎炎，稱為血行感染，很少見，多為金黃色葡萄球菌菌血癥所致?！九R床表現(xiàn)】 一、急性膀胱炎 占尿路感染中的60。主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛、恥骨弓上不適等，但一般無明顯的全身感染癥狀。常有白細(xì)胞尿，約30有血尿，偶可有肉眼血尿。其致病菌多為大腸桿菌，約占75以上。二、急性腎盂腎炎 急性起病，可有或無尿頻、尿急、尿痛，常有腰痛、肋脊角壓痛或（和）叩痛和全身感染性癥狀如寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、血白細(xì)胞數(shù)升高等。【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】尿常規(guī)檢查尿蛋白常為陰性或微量，尿沉渣內(nèi)白細(xì)胞多數(shù)顯著增加，如發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞管型，有助于腎盂腎炎的診斷。（二）尿細(xì)菌定量培養(yǎng)其臨床意義為尿含菌量l05ml，為有意義的細(xì)菌尿，常為尿感；104105ml者為可疑陽性，需復(fù)查；如為104ml，則可能是污染?！局委煛恳?、急性膀胱炎可用3天療法。二、急性腎盂腎炎口服有效抗菌藥物l4天療程。第五章 慢性腎衰竭【病因】 國外常見的病因依順序是：糖尿病腎病、高血壓腎病、腎小球腎炎、多囊腎等，然而在我國則為：腎小球腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病、多囊腎、梗阻性腎病等?！九R床表現(xiàn)】 一、水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)（一）鈉、水平衡失調(diào) 水腫時(shí)常有低鈉血癥。（二）鉀的平衡失調(diào) 高鉀血癥。（三）代謝性酸中毒 （四）磷和鈣的平衡 高磷血癥、低鈣血癥。（五）高鎂血癥。二、各系統(tǒng)癥狀（一）心血管 心血管疾病是腎衰最常見的死因。（二）血液系統(tǒng)表現(xiàn)1貧血腎衰常有不同程度貧血，它是正細(xì)胞正常色素性貧血。腎衰貧血的原因有：主要是腎產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素（EPO）減少；鐵的攝入減少；血液透析過程失血或頻繁的抽血化驗(yàn)；腎衰時(shí)紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短；葉酸缺乏；體內(nèi)缺乏蛋白質(zhì)；尿毒癥毒素對骨髓的抑制等。2出血傾向 出血傾向是由于出血時(shí)間延長，血小板第3因子的活力下降，血小板聚集和粘附能力異常。3白細(xì)胞異常部分病例可減少。白細(xì)胞趨化、吞噬和殺菌的能力減弱，容易發(fā)生感染透析后可改善。（三）胃腸