內(nèi)分泌疾病危象的診治.ppt

內(nèi)分泌疾病危象的診治,內(nèi)分泌疾病危象,甲狀腺危象 甲旁亢與高血鈣危象 垂體卒中與垂體危象 腎上腺危象 兒茶酚胺危象 黏液水腫性昏迷 周期性肌麻痹與低血鉀 急性低鈣血癥,甲狀腺危象,甲狀腺危象,甲狀腺危象又稱甲亢危象，是甲亢的重癥表現(xiàn) 死亡率高，占住院甲亢的1%-2% 30歲以上占80%，女性高于男性。,甲狀腺危象的誘因,感染 甲亢中止治療 外傷、手術(shù)、麻醉等各種原因所致的應(yīng)激反應(yīng) 術(shù)前準(zhǔn)備中突然停用碘劑 131I治療所致放射性甲狀腺炎 甲亢手術(shù)后4-6h發(fā)生者，主要包括術(shù)前準(zhǔn)備不充分；手術(shù)應(yīng)激、擠壓；乙醚麻醉，乙醚可促進(jìn)甲狀腺激素進(jìn)入末梢血。,甲狀腺危象,甲狀腺危象的臨床表現(xiàn),高熱39 甲亢危象的特征表現(xiàn)，也是與重癥甲亢的重要鑒別點(diǎn)， 大汗淋漓，心率140次/分，且與體溫升高不成比例，頻繁嘔吐及腹瀉，消瘦明顯，譫妄及昏迷。 部分患者出現(xiàn)心力衰竭或肺水腫；少部分病人表現(xiàn)“淡漠型”危象：淡漠，低熱，心率慢，惡液質(zhì),甲狀腺危象,危象前期的表現(xiàn),危象前期：體溫39 ，心率140次/分，多汗，煩躁，嗜睡，惡心，便頻 危象前期的意義在于應(yīng)按危象期處理。診斷甲狀腺危象主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，可查血常規(guī)等檢查，不要等待甲狀腺功能的結(jié)果出來后再處理。,甲狀腺危象,甲狀腺危象的防治,甲狀腺危象的預(yù)防 及時(shí)診斷及治療 重癥甲亢要先口服大劑量抗甲狀腺藥物治療，如果先選擇放射碘治療，有可能在放療后即出現(xiàn)危象 甲亢患者在出現(xiàn)高熱、嘔吐、腹瀉等大量脫水時(shí)，尤其在夏季出汗多時(shí)，要及時(shí)補(bǔ)液，防止發(fā)生危象。,甲狀腺危象的防治,首選PTU 600mg口服，然后200mg tid 復(fù)方碘溶液30-60滴口服，然后5-10滴 tid，抑制TH釋放，與PTU同時(shí)應(yīng)用 心得安30-50mg ,心衰、傳導(dǎo)阻滯、哮喘者禁用 氫化可的松100mg靜滴q68h，拮抗應(yīng)激 血液透析、血漿置換，降低TH濃度 對癥治療，控制誘因，必要時(shí)人工冬眠，糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂,甲旁亢與高鈣危象,甲旁亢,甲旁亢分類： 原發(fā)性：腺體本身病變引起PTH分泌增多； 繼發(fā)性：各種原因低血鈣 PTH分泌增多,如腎功不全、骨軟化癥； 假性：某些腫瘤分泌PTH及相關(guān)肽 甲旁亢的病理：腺瘤最多見，增生其次，腺癌少見。,高鈣危象的定義,血鈣升高3.5mmol/L(14mg%)為高鈣危象。 正常情況下，PTH分泌水平受血鈣的調(diào)節(jié)，當(dāng)血鈣2.8mmol/L(11.5mg%)， PTH分泌為O；若血鈣3.2mmol/L(13mg%)， PTH仍居高，考慮自主分泌，因此強(qiáng)調(diào)同時(shí)查血鈣及PTH,高鈣危象,高鈣危象的臨床表現(xiàn),精神癥狀如幻覺、狂躁、甚至昏迷 四肢無力、納差、嘔吐，多飲、多尿溶質(zhì)性利尿，抑郁，心臟驟停，廣泛的骨關(guān)節(jié)疼及壓痛 X線：纖維囊性骨炎、蟲蝕樣或穿鑿樣改變,高鈣危象,高鈣血癥的鑒別,95%以上為原發(fā)性甲旁亢及惡性腫瘤 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病 MEN I型（Wermer綜合征：旁胰垂） MEN II型（Sipple綜合征：旁鉻髓） 大劑量攝入VD（超過生理劑量100倍） 醫(yī)源性高鈣血癥,高鈣危象,高鈣危象的治療,糾正脫水：補(bǔ)充大量生理鹽水 2000-4000ml/日靜滴，鈉排泄攜帶鈣 利尿：在補(bǔ)充血容量后應(yīng)用速尿20-40mg iv ，加速鈣的排出 抑制骨吸收：二膦酸鹽靜滴，降鈣素的應(yīng)用密鈣息2-8u/kg或益鈣寧0.4-1.6u/kg im q6h，2-3天后作用逸脫 糖皮質(zhì)激素用于惡性腫瘤 血液透析,高鈣危象,甲旁亢的治療,原發(fā)性甲旁亢多由腫瘤引起，一般適宜手術(shù)治療 手術(shù)適應(yīng)證：血鈣較正常高限升高0.25mmol/L，明顯骨骼病變，腎結(jié)石，高血鈣危象,垂體卒中與垂體危象,垂體卒中,指垂體瘤發(fā)生出血、梗死及壞死而使瘤體突然膨大所致的垂體急性病變 最常見的誘因?yàn)榇贵w放療，約占20%-57%。多見于無功能腺瘤，其次為GH瘤、PRL瘤。 起病均呈急性，個(gè)別呈亞急性,垂體卒中,表現(xiàn)： 劇烈頭痛，為持續(xù)性; 視交叉受壓，視力在數(shù)小時(shí)內(nèi)急劇減退、視野缺損、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹; 腦膜刺激征：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直; 意識障礙，可出現(xiàn)嗜睡、神志不清，甚至昏迷;垂體前葉功能減退，垂體危象。 其他：可有高熱、休克、心律失常、電解質(zhì)紊亂等,垂體危象,垂體前葉功能減退癥患者因缺乏多種垂體前葉激素而導(dǎo)致的代謝紊亂和器官功能失調(diào) 誘因：各種應(yīng)激如感染、腹瀉、受寒、手術(shù)、外傷、麻醉及應(yīng)用鎮(zhèn)靜安眠藥等,臨床表現(xiàn),低血糖型：最多見，大多在空腹時(shí)發(fā)生，出現(xiàn)饑餓感、出汗、心悸，嚴(yán)重者出現(xiàn)昏迷 感染型：出現(xiàn)高熱、昏迷、休克等 失鈉、循環(huán)衰竭型：常因嘔吐、腹瀉、手術(shù)等引起失鈉、血容量低而致休克、循環(huán)衰竭 水中毒型：由于缺乏氫化考的松存在排水障礙，當(dāng)飲水過多時(shí)出現(xiàn)水潴留，引起惡心、嘔吐、精神錯(cuò)亂、甚至抽搐、昏迷,臨床表現(xiàn),低溫型：多發(fā)生在冬季，因甲狀腺激素缺乏，產(chǎn)熱不足，出現(xiàn)低溫、患者面色蒼白、皮膚干冷、脈細(xì)弱等 患者常出現(xiàn)低體溫、低血壓、低血鈉、低血糖、心率慢，面色蒼白、浮腫等,垂體危象的治療,糾正低血糖及失水：先給予50%GS40-80ml靜推，繼以10%葡萄糖及葡萄糖鹽水持續(xù)靜滴，糾正低血糖和低鈉，補(bǔ)足血容量 激素治療：用氫化可的松每日約200-300mg，以后根據(jù)病情調(diào)整劑量；有甲狀腺功能減退者，在用皮質(zhì)醇后加服甲狀腺片治療,垂體危象的治療,控制感染：有嚴(yán)重感染者應(yīng)用有效的抗生素治療 糾正水及電解質(zhì)紊亂 對癥處理：對低溫患者注意保溫；高熱者給予物理降溫等治療。有顱壓升高者給予脫水劑。 如為垂體腫瘤內(nèi)急性出血壓迫視神經(jīng)、出現(xiàn)垂體卒中，應(yīng)盡快手術(shù)治療,腎上腺危象,腎上腺危象,主要由原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病情加重以及急性腎上腺皮質(zhì)破壞（出血、外傷、抗凝治療、深部霉菌感染）所致 常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、腹瀉、嘔吐、失水、治療中斷等應(yīng)激情況下，各種應(yīng)激使腎上腺皮質(zhì)激素儲(chǔ)備進(jìn)一步不足，從而導(dǎo)致危象,腎上腺危象,表現(xiàn)為皮膚色素沉著加深，惡心、嘔吐、嚴(yán)重脫水，消瘦，常有低血壓、低血糖、低血鈉等，易發(fā)生感染、電解質(zhì)紊亂； 如不及時(shí)搶救及補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，可發(fā)展至休克、昏迷、死亡,腎上腺危象搶救,補(bǔ)充鹽水：在初治的一、二日內(nèi)應(yīng)迅速補(bǔ)充生理鹽水每日2000-3000ml， 補(bǔ)充葡萄糖：糾正低血糖 糖皮質(zhì)激素：立即靜注氫化可的松100mg，以后每6小時(shí)靜滴100mg，最初24小時(shí)總量在400mg 左右。第2、3天每日300mg左右，以后根據(jù)病情逐漸減量 糾正電解質(zhì)紊亂 消除病因及支持療法,兒茶酚胺危象,兒茶酚胺危象,多發(fā)生于嗜鉻細(xì)胞瘤患者，主要表現(xiàn)為兒茶酚胺急驟升高所致的血壓急驟升高、心律失常以及多器官功能及代謝紊亂。 常見誘因?yàn)椴簧鲾D壓腫瘤部位、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、手術(shù)、運(yùn)動(dòng)、分娩等，某些藥物如嗎啡、可樂定等均可誘發(fā)。,兒茶酚胺危象診斷,心血管系統(tǒng)：出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，劇烈頭痛、心悸、胸悶、四肢厥冷、視力模糊等，血壓驟降或休克，出現(xiàn)心律失常、心梗，急性左心衰等 代謝紊亂：大汗淋漓、心悸、消瘦，可有發(fā)熱，血糖升高，電解質(zhì)紊亂 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：病人出現(xiàn)驚恐、煩躁不安，可出現(xiàn)高血壓腦病或腦血管意外 查血、尿兒茶酚胺升高,鑒別診斷,原發(fā)性高血壓：病史多年，無代謝紊亂表現(xiàn)，多有家族史，尿兒茶酚胺陰性 其他內(nèi)分泌疾病引起的高血壓：皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲亢 腎性高血壓：有慢性腎病史，伴腎性貧血、腎功能不全 腎動(dòng)脈狹窄：呈高腎素性高血壓，腹部可聞及血管雜音,兒茶酚胺危象治療,受體阻滯劑：酚妥拉明或硝普鈉 受體阻滯劑：普萘洛爾、美托洛爾 糾正心律失常：受體阻滯劑，利多卡因、心律平等 其他對癥支持治療,黏液水腫性昏迷,黏液性水腫昏迷,是甲狀腺功能減退癥最嚴(yán)重的表現(xiàn)，多發(fā)生在未經(jīng)治療或治療中斷的重癥甲減患者 常見誘因：寒冷、感染、創(chuàng)傷、心腦血管并發(fā)癥、手術(shù)、使用鎮(zhèn)靜劑、利尿劑等,黏液性水腫昏迷,臨床表現(xiàn)：嗜睡、昏迷、體溫低、呼吸淺慢、脈緩、血壓下降、顏面部及四肢浮腫、皮膚蒼白、心率慢、心音低鈍、腸鳴音減弱、可伴休克，心、腎功能衰竭，危及生命 實(shí)驗(yàn)室檢查：輕、中度貧血，血糖降低，低鈉，嚴(yán)重患者可出現(xiàn)心肌酶、轉(zhuǎn)氨酶升高。心電圖示低電壓、心動(dòng)過緩，X線及超聲檢查可發(fā)現(xiàn)漿膜腔積液,黏液性水腫昏迷鑒別診斷,腦血管意外 腎病綜合征 糖尿病非酮癥高滲性昏迷 低血糖昏迷,黏液性水腫昏迷治療,甲狀腺激素緊急替代治療：L-T3靜推，首次40120g，以后每6小時(shí)515g，清醒改為口服 補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素：氫化可的松200300mg靜滴，清醒后減量 補(bǔ)液，糾正低糖、低鈉、低血壓 對癥處理：保暖、保持呼吸道通暢、吸氧、抗感染等,周期性麻痹與低血鉀,周期性肌麻痹的特點(diǎn),近端肌肉軟癱，可累及呼吸肌 勞累、進(jìn)甜食、應(yīng)用胰島素、糖皮質(zhì)激素、利尿劑可誘發(fā) 發(fā)作時(shí)血鉀降低 補(bǔ)鉀可減輕、終止及預(yù)防發(fā)作 男性比女性多見,低鉀肌麻痹與格林巴利綜合征的鑒別,格林巴利綜合征的特點(diǎn)為： 是與病毒感染相關(guān)的自身免疫性疾病 四肢遠(yuǎn)端無力為首發(fā)，波及近端，累及呼吸肌 手套、襪子樣感覺減退 腦脊液蛋白-細(xì)胞分離 無低血鉀 糖皮質(zhì)激素治療有效,低鉀肌麻痹的原因,甲亢：占3%，多見于亞洲男性，具有甲亢的 表現(xiàn)及甲狀腺腫，隨甲亢控制而好轉(zhuǎn) 原醛：周期性麻痹尤為常見，往往高血壓在前，低血鉀在后。代謝性堿中毒與手足搐搦。醛固酮升高，腎素降低。安體舒通試驗(yàn)陽性 Chushing病：多見于腺癌及異位ACTH綜合癥，腺瘤不分泌鹽皮質(zhì)激素 低鉀性腎?。憾嘤心I功能改變，系繼發(fā)性醛固酮增多,周期性肌麻痹的治療,3-4.5g氯化鉀加入生理鹽水1000-1500ml中靜滴。 避免加入葡萄糖液中靜滴。 低鎂血癥時(shí)應(yīng)補(bǔ)充鎂劑。 病情穩(wěn)定后改用鉀鹽口服 強(qiáng)調(diào)病因治療,急性低鈣血癥,急性低鈣血癥,低鈣血癥：由于各種原因引起血鈣降低，血鈣小于2.0mmol/L 急性低鈣血癥：血鈣小于1.75mmol/L時(shí)引起肌強(qiáng)直、手足抽搐、癲癇樣發(fā)作甚至喉痙攣,急性低鈣血癥常見病因,頸部手術(shù)誤將甲狀旁腺摘除 原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥治療中斷 假性甲狀旁腺功能減退癥 腎病、尿毒癥、腎小管酸中毒等 營養(yǎng)不良、維生素D缺乏、吸收不良綜合癥 低蛋白血癥、低鎂血癥,急性低鈣血癥特點(diǎn),原有低血鈣癥