動(dòng)靜脈畸形的腔內(nèi)治療.ppt

動(dòng)靜脈畸形的腔內(nèi)治療,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院 血管外科 李維敏,AVMs（ateriovenous malformations）,動(dòng)靜脈畸形（AVMs）是一種相對(duì)少見的先天性高流速血管畸形，是由于胚胎期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常而導(dǎo)致動(dòng)靜脈直接吻合所形成的血管團(tuán)塊。,AVMs（ateriovenous malformations）,病灶內(nèi)血流阻力較低，血流量增大，造成供血?jiǎng)用}增粗、增多、扭曲，并竊取大量鄰近正常組織血供，回流靜脈壓力增高、流速增快，隨之?dāng)U張、動(dòng)脈化。,動(dòng)靜脈畸形的診斷,邊界不清的軟組織包塊，表面皮膚顏色正常，或伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或暗紅色，可捫及持續(xù)性雜音，局部可聞及連續(xù)吹風(fēng)樣雜音，皮溫增高，患肢增粗增長、遠(yuǎn)端潰瘍，末梢組織缺血，壞疽等 在血管瘤和血管畸形中，動(dòng)靜脈畸形較少，僅占1.5% 60%出生時(shí)發(fā)現(xiàn)，余兒童期或成年后漸顯現(xiàn) 病灶通常隨比例增長，長期穩(wěn)定，可在外傷、青春期或孕期激素變化、不當(dāng)治療后迅速增大。 目前尚未發(fā)現(xiàn)遺傳傾向，也未發(fā)現(xiàn)與飲食、藥物和射線等因素有關(guān),動(dòng)靜脈畸形的診斷,Schobinger臨床分期 靜止期：無明顯癥狀，通常從出生到青春期，有些患者維持終身 進(jìn)展期：大多數(shù)在青春期開始，病灶增大，顏色變暗，病灶向表面皮膚和深層結(jié)構(gòu)組織侵犯 破壞期：有逐漸擴(kuò)大的趨勢并出現(xiàn)自發(fā)性皮膚或粘膜破潰不愈、反復(fù)出血或進(jìn)行性功能障礙 失代償期：巨大動(dòng)靜脈畸形的高流量可能導(dǎo)致心衰,動(dòng)靜脈畸形的診斷,X線平片：可表現(xiàn)為骨囊狀或多囊狀改變 MRI的表現(xiàn)：T1W1上為等信號(hào)影，T2W1上信號(hào)強(qiáng)度增高，內(nèi)有明顯的流空信號(hào)，增強(qiáng)后該軟組織信號(hào)明顯強(qiáng)化 DSA在明確診斷方面，具有特異性診斷價(jià)值，是CAVMs診斷的金標(biāo)準(zhǔn) 避免診斷性穿刺,動(dòng)靜脈畸形的診斷,靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺 臨床表現(xiàn)類似但兩者的病理生理特征和臨床病程完全不同，需加以區(qū)別。動(dòng)靜脈瘺多為后天獲得性病變，多源于外傷和慢性侵蝕，它是動(dòng)靜脈間單一瘺道，動(dòng)脈血通過瘺孔直接流入靜脈，造成回流靜脈壓力增高。動(dòng)靜脈畸形不同于動(dòng)靜脈瘺，它是先天性病變，動(dòng)靜脈之間有多個(gè)微小瘺道連接，由細(xì)胞間質(zhì)組成的病灶鑲嵌在血管間兩者間均伴擴(kuò)張、扭曲的供血?jiǎng)用}和回流靜脈。,AVM的治療方法,手術(shù)治療(較小的軟組織病灶可手術(shù)切除，但不徹底反而加重) 腔內(nèi)（介入栓塞）治療為主 腔內(nèi)治療的關(guān)鍵是直接消滅異常血管團(tuán)，禁忌行供血?jiǎng)用}結(jié)扎和堵塞,AVMs腔內(nèi)治療的目的和材料,完全治愈動(dòng)靜脈畸形 縮小病灶，控制并發(fā)癥的發(fā)生 縮小病灶以利于手術(shù)切除 材料 ：聚乙烯醇（PVA ）、NBCA和無水乙醇,無水乙醇,無水乙醇是目前唯一可達(dá)到治愈動(dòng)靜脈畸形的栓塞劑。通過細(xì)胞脫水直接破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，血液蛋白質(zhì)迅速變性，至畸形組織快速壞死和血栓形成。 不超過1ml/kg,兒童和一次超過20ml在全麻下進(jìn)行。,AVM無水乙醇栓塞治療的并發(fā)癥,心肺功能以外 無水乙醇能使血液迅速凝固形成血栓或微血栓，經(jīng)靜脈系統(tǒng)回流人肺循環(huán) 組織壞死 無水乙醇用量或局部用量過大，在破壞畸形血管的同時(shí)有可能損傷皮膚真皮下血管網(wǎng)而造成皮膚壞死。 血紅蛋白尿 無水乙醇可直接破壞紅細(xì)胞，大量紅細(xì)胞在血管內(nèi)溶解破壞時(shí)，血漿游離血紅蛋白會(huì)明顯增多，超過腎小管重吸收能力時(shí)，出現(xiàn)血紅蛋白尿 。 神經(jīng)癱瘓 無水乙醇直接或產(chǎn)生組織水腫可以產(chǎn)生神經(jīng)損傷,AVM無水乙醇栓塞治療的并發(fā)癥,組織壞死 無水乙醇注入正常組織 間隙：注射無水乙醇后，未能耐心等待1015min后造影，便開始再次注射，注入量過多并溢出到病變外；采用壓迫回流靜脈的方法降低病變流速過快時(shí)，無水乙醇發(fā)生溢流。 為防止組織壞死，術(shù)中需將穿刺針置于病變的中央；每次治療不能急于求成，需分次進(jìn)行；無水乙醇的注射劑量需嚴(yán)格控制，每次注射后需等待1015min后造影，再?zèng)Q定是否再次注射。一旦發(fā)生組織壞死，壞死區(qū)組織的顏色首先變暗，然后變黑，最后脫落。時(shí)機(jī)適當(dāng)時(shí)，行局部清創(chuàng)和二期修復(fù)。采用局部病灶穿刺的方法或穿刺回流靜脈逆行灌注的方法,AVM無水乙醇栓塞治療的并發(fā)癥,組織壞死,AVM無水乙醇栓塞治療的并發(fā)癥,心肺功能意外 無水乙醇栓塞治療動(dòng)靜脈畸形時(shí)，部分無水乙 醇流入肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈壁的毛細(xì)血管痙攣，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高 局麻病例表現(xiàn)為患者劇烈咳嗽和呼吸困難，全麻病例表現(xiàn)為氣道阻力突然增加，可伴不同程度的血氧飽和度下降。 癥狀輕者，可通過暫停注射、吸氧等治療自動(dòng)緩解癥狀，重者，需靜脈注射硝酸甘油。 有研究顯示，肺動(dòng)脈高壓往往是一次性大劑量無水乙醇流過肺動(dòng)脈所致，因此，應(yīng)采取分次、分區(qū)、少量推注無水乙醇的方法，間隔時(shí)間為34周。,暫時(shí)性血紅蛋白尿 主要出現(xiàn)在大劑量使用無水乙醇栓塞的病例 中。無水乙醇進(jìn)入血液循環(huán)系統(tǒng)后，直接破壞紅細(xì)胞、血小板等，導(dǎo)致大量血紅蛋白進(jìn)入血液，并通過腎臟排泄，尿液呈