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2011年11月份護(hù)理查房 法洛四聯(lián)癥的護(hù)理,x床,xxx,男,xx歲,緣患者2歲時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)呼吸氣促,行B超提示“先心病”,未行手術(shù)治療,經(jīng)治療后癥狀緩解出院。09年患者出現(xiàn)胸悶、氣促加重不能平臥,出現(xiàn)黑便,嘔吐咖啡色胃內(nèi)容物,診斷為“上消化道出血,先心病,法洛四聯(lián)征,慢性心衰,心功能四級(jí)”經(jīng)治療癥狀緩解,大便潛血陰性出院;1天前患者勞累后出現(xiàn)氣促發(fā)作,遂于我院急診就診,經(jīng)休息和吸氧后氣促可緩解,為求進(jìn)一步治療,由門診擬“先心病”收入我科。,病例簡(jiǎn)介,入院癥見(jiàn),神清,精神疲倦,口唇暗,動(dòng)則氣促,喜坐位,無(wú)胸悶胸痛,偶頭暈,無(wú)惡寒發(fā)熱,無(wú)咳嗽咯痰,四肢痿軟,雙下肢無(wú)浮腫,納眠差,二便調(diào)。,既往史、過(guò)敏史,患者1歲曾患小兒麻痹,遺留雙下肢萎縮,脊椎側(cè)彎胸廓畸形;時(shí)有頭暈;10年查頸椎片提示頸椎間隙普遍變窄,頸椎退變,診斷為交感型頸椎?。蛔竽I小結(jié)石。高脂血癥,未服藥。否認(rèn)高血壓,糖尿病等病史;否認(rèn)肝炎,結(jié)核等傳染病病史。 過(guò)敏史:青霉素過(guò)敏史,否認(rèn)其他藥物、食物、接觸過(guò)敏史。,體格檢查,BP 108/60mmHg,HR 98bpm, SpO2 70% 頸靜脈無(wú)充盈,肝頸靜脈回流征(-);脊柱向左側(cè)彎,左肩背凸出畸形,胸廓呼吸動(dòng)度一致,叩診呈清音,雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音,心前區(qū)無(wú)隆起,心界偏大,心率96次/分,律齊,心界各聽(tīng)診區(qū)聞及粗糙2-4/6級(jí)收縮期雜音,以胸骨左緣第4肋間最明顯。雙下肢無(wú)水腫。杵狀指、趾,甲床紫暗;雙下肢肌肉萎縮,雙下肢肌力3級(jí),肌張力減弱。 舌暗,苔白微膩,脈細(xì)數(shù)。,輔助檢查,胸片:心肺未見(jiàn)明顯異常,脊柱S型畸形。 心電圖:II、III、aVF、V4-V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置 騎跨程度50%,輔助檢查,心臟彩超: RVOT 10mm,AoR 41mm,LA 35mm,RVd 14mm,RVAW 12mm,IVST 8mm, LVd 30mm,LVs 17mm, EF 75%,EA 先天性心臟病:法洛氏四聯(lián)癥,主動(dòng)脈瓣輕度關(guān)閉不全,三尖瓣輕度關(guān)閉不全。,中醫(yī)診斷: 心衰?。馓撗觯?西醫(yī)診斷 1. 先天性心臟?。ǚ逅穆?lián)癥 慢性心力衰竭 心功能三級(jí)) 2.交感型頸椎病 3. 高脂血癥 4.腎結(jié)石(左) 5.脊髓灰質(zhì)炎后遺癥(小兒麻痹后遺癥),西醫(yī):予中流量面罩吸氧,欣康改善心臟供氧 ,倍他司丁口服液止眩,法莫替丁口服護(hù)胃,中醫(yī):以標(biāo)本兼治為則,以補(bǔ)氣活血為法。,治療經(jīng)過(guò),治法:健脾補(bǔ)氣、活血化瘀 湯劑: 北芪 10 白術(shù)10g 陳皮 10g 升麻10g 柴胡10g 人參葉10g 甘草 5g 當(dāng)歸10g 丹參 10g 中成藥:參芪扶正注射液,補(bǔ)氣扶正,中醫(yī)治療,法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病,其發(fā)病率占各類先天性心臟病的1015。 法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成:肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚,法洛四聯(lián)癥是一組先天性心血管的復(fù)合畸形,嬰兒期站先天性心臟病發(fā)病率的3.5%,年長(zhǎng)兒增至10%12%,是發(fā)紺型心臟病中發(fā)病率最高度的一種病,由于其圓錐部中隔的前方偏位,導(dǎo)致了右心室流出道狹窄,主動(dòng)脈騎跨,室間隔缺損,右心室肥大四大特征。本病主要表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性紫紺和呼吸困難,易疲勞,勞累后常取蹲踞位休息,嚴(yán)重缺氧時(shí)引起暈厥,長(zhǎng)期右心室壓力增大及缺氧引起心功能不全。,肺動(dòng)脈狹窄:以漏斗部狹窄多見(jiàn),其次為漏斗部和辦膜合并狹窄,狹窄程度可隨年齡而加重; 室間隔缺損:多屬高位膜部缺損; 主動(dòng)脈騎跨:主動(dòng)脈騎跨于左、右兩心室之上,隨著主動(dòng)脈發(fā)育,右跨現(xiàn)象可逐漸加重,約25病人為右位主動(dòng)脈弓; 右心室肥厚:為肺動(dòng)脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,對(duì)患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。,外因和環(huán)境因素,宮內(nèi)感染 風(fēng)疹綜合征,腮腺炎,柯薩基病毒等; 放射線; 藥物影響 抗癌藥,抗癲癇藥等; 營(yíng)養(yǎng)缺乏 微量元素、葉酸等; 代謝性疾病 糖尿病、高鈣血癥等。 遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用,以上四種畸形以肺動(dòng)脈狹窄最為重要。由于肺動(dòng)脈狹窄,血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻,引起右心室代償性肥厚,右心室壓力相對(duì)較高。由于主動(dòng)脈騎跨,主動(dòng)脈除了接受左心室的血液外,還接受右心室的血液,輸送到全身,使動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低,出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。 同時(shí)因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄,進(jìn)入肺循環(huán)進(jìn)行交換的血液減少,加重了青紫。在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合之前,因?yàn)榉窝h(huán)血液減少程度較輕,青紫可不明顯;隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合,以及漏斗部狹窄的加重,進(jìn)入肺循環(huán)的血液減少,青紫會(huì)逐步加重。,病理生理,臨床表現(xiàn),青紫 蹲踞 陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥 杵狀指(趾) 活動(dòng)耐力下降,青紫,青紫是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn),其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān),青紫常見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的部位,如唇、指(趾)甲床及球結(jié)膜,哭鬧與活動(dòng)后加重。為還原血紅蛋白增加引起。當(dāng)還原血紅蛋白 50g/L,皮膚即顯青紫。在嚴(yán)重貧血患兒,青紫不明顯或不出現(xiàn)青紫。,蹲踞 蹲踞的特殊體位多見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥患兒,于活動(dòng)感到疲乏后,喜蹲伏片刻再起來(lái)活動(dòng)。蹲踞時(shí)下肢靜脈受壓, 可使回心靜脈血減少,右心室壓減低,右向左分流減少,從而使缺氧癥狀得到緩解。,杵狀指(趾),由于長(zhǎng)期缺氧,導(dǎo)致指趾末端毛細(xì)血管增生擴(kuò)張,局部軟組織及骨組織也增生肥大,形成杵狀指(趾)。,陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥,嬰幼兒期易發(fā)生此癥狀,常在用力吃奶或劇哭時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難,嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐(系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使及缺氧加重所致),年長(zhǎng)兒可訴頭痛,頭昏。,活動(dòng)耐力下降,稍活動(dòng),如哭鬧、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)及寒冷刺激等,均可出現(xiàn)氣急和青紫加重,1、心力衰竭 2、腦血管意外(腦血栓)等 3、感染性心內(nèi)膜炎(常見(jiàn)) 4、肺部感染 主要的致命威脅是心力衰竭和心律失常。,并發(fā)癥,最好的治療方法是手術(shù)糾正畸形,但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和年齡呈正比。本病若不手術(shù)約70%存活6個(gè)月,50%存活至2歲,40%存活至5歲,20%存活至10歲,輕中型平均15歲,僅有3%活到40歲以上。該病人僅有輕度發(fā)紺好缺氧發(fā)作,肺動(dòng)脈主干大于升主動(dòng)脈1/3以上,血細(xì)胞比容達(dá)60%以上,體循環(huán)SPO2下降至75%。且年齡偏大,以保守治療為主。,治療,治療,若無(wú)手術(shù)禁忌癥,一般均應(yīng)采用手術(shù)治療,手術(shù)方法包括1、分流術(shù):目的是增加肺循環(huán)血量,改善缺氧,常用兩種方法即鎖骨下動(dòng)脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)和主動(dòng)脈肺動(dòng)脈吻合術(shù);2、根治術(shù):確認(rèn)無(wú)雙側(cè)肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良或明顯狹窄者,均可做根治術(shù)。,預(yù)后,兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預(yù)后不佳,多于20 歲以前死于心功能不全或腦血管意外,感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。 所以后期的的預(yù)防措施可比對(duì)心衰的護(hù)理。,1、持續(xù)心率、血壓、血氧監(jiān)護(hù),吸氧 2、注意心理護(hù)理 3、注意休息,限制活動(dòng)量 4、保持大便通暢 5、注意出入量的觀察 6、注意清淡飲食,做好健康宣教 7、預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生,一般護(hù)理,飲食護(hù)理,給予高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食 多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物,保持大便通暢,以減輕心臟負(fù)荷 鈣劑的補(bǔ)充,如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、雞肉、魚(yú)類等 少量多餐,勿暴飲暴食,限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。,黃芪紅棗湯 材料:黃芪35片,紅棗3粒。 做法:3種材料分別泡水片刻,洗凈。然后放到砂鍋里,倒入適量的水,開(kāi)火煮開(kāi)。煮開(kāi)后關(guān)火,不要開(kāi)鍋蓋,

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