課件：急性腎炎及腎病綜合征.ppt

急性腎小球腎炎,仙桃職業(yè)學院醫(yī)學院,教學重點： 急性腎炎： 1. 急性腎炎一般病例、嚴重病例、非典型病例的診斷及治療原則 2. 急性腎炎與慢性腎炎急性發(fā)作的鑒別要點 腎病綜合征： 1. 單純性腎病與腎炎性腎病的鑒別要點 2. 腎病綜合征激素治療的劑量、療程及療效判定標準 教學難點： （一）急性腎炎的病理改變及病理生理變化 （二）腎病綜合征的發(fā)病機制及病理生理改變,病例：,姜，男，7歲。 主訴：少尿、浮腫5天，加劇伴氣促2天。,患兒于5天前出現(xiàn)尿量減少，每日2-3次、每次約“100m1”，呈濃茶色，并發(fā)現(xiàn)眼瞼浮腫、晨起較明顯，隨后漸擴散至全身；2天前患兒出現(xiàn)煩躁、氣促，頭痛，時有嘔吐、嘔吐物為胃內(nèi)容物、非噴射性；半月前患兒曾出現(xiàn)發(fā)熱（體溫不詳）34天，當?shù)蒯t(yī)院予以“羅紅霉素”及退熱藥口服后體溫漸降至正常。既往體健，營養(yǎng)狀態(tài)良好。,體格檢查 T 37. 4，P 140次分，R 40次分，BP 140/85mmHg。 神志清楚，精神疲倦，反應差，端坐位；顏面及下肢非凹陷性水腫；全身皮膚、鞏膜無黃染、皮疹及出血點；全身淺表淋巴結未觸及；口唇輕度發(fā)紺；頸軟，頸靜脈怒張；心率140次分，律齊，心音低鈍，無雜音；雙肺聞及中小水泡音；腹稍膨隆，肝右肋下2cm、質(zhì)中等、邊緣較鈍，脾未觸及，腎區(qū)無叩痛，移動性濁音（-）；四肢肌力、肌張力大致正常；生殖器無畸形，陰囊輕度水腫；克氏征和布氏征（-），病理反射未引出。,實驗室檢查： （1) 血常規(guī)：Hb 94g/L，WBC 8. 8109 /L、N 0. 72、L 0. 28.，Plt 219109 /L； (2)大便常規(guī)無異常； (3)尿常規(guī)：蛋白（十），紅細胞（十十十），顆粒管型（十），尿比重1. 015； (4)血生化：TP 64. 7g/L，ALB 43. 4g/L，CHOL 2. 67mmol/L；BUN 7. 5mmol/L，Cr 92. 8mol/L；ALT 41U/L，AST 69U/L，LDH 123U/L，CK 53U/L，CK-MB 7U/L；C3 0. 32g/L，C4 0. 23g/L，CH50 13U/L；ASO 1200U；ESR79mm/h； (5)24小時尿蛋白定量0. 46g； (6)兩對半陰性； (7)血電解質(zhì)：Na130. Ommol/L、Ca2 l.95mmol/L、血K、Cl一在正常范圍； （8）IgA、IgG、IgM在正常范圍，ENA多肽抗體七項（-）,急性腎小球腎炎 IgA腎病 急進性腎炎 特發(fā)性腎病綜合征 慢性腎炎急性發(fā)作 其他病原體感染的腎小球腎炎 繼發(fā)性腎炎,概要,定義：簡稱急性腎炎，是兒科常見的一種與感染有關的急性免疫反應性腎小球疾病。 臨床表現(xiàn)為急性起病，水腫、少尿、血尿伴不同程度蛋白尿，高血壓，或腎功能不全等。,兒科常見?。?占同期小兒泌尿系統(tǒng)疾病首位即為53.7%，以5-14歲多見，2歲以下少見。男女之比為2：1,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)：輕重不一。 （一）前驅(qū)感染 呼吸道 6-12天（平均10天），發(fā)熱、頸 淋巴結大、咽部滲出。 皮膚感染 14-28天（平均20天）。 （二）典型表現(xiàn) 全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、 頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛、鼻 出血。,浮腫、尿少（70%） （1）浮腫先始于眼瞼，晨起明顯，23 天，波及全身； （2）為輕中度非凹陷性水腫； （3）水腫明顯時尿明顯減少甚至尿閉； （4）12周尿量增多浮腫消退； （5）尿量多少是觀察腎功能的主要指征 之一，與病情及預后密切相關。,血尿,（1）起病時幾乎都有血尿，50%70%肉眼 血尿。 （2）血尿的顏色與尿的酸堿度有關：中性和 堿性者呈鮮紅色或洗肉水樣，酸性尿呈 濃茶樣和煙灰水樣。 （3）肉眼血尿12周消失轉(zhuǎn)為鏡下血尿。 （4）血尿明顯并不影響預后。 （5）與感染、活動有關。 蛋白尿：程度不等，有20%可達腎病水平。,高血壓,（1）30%80%病例有血壓增高。 小兒高血壓標準： 學齡兒童130/90 mmHg 學齡前兒童120/80 mmHg （2）一般在12周內(nèi)隨著尿量增多血壓 恢復正常。 （3）血壓過高或上升過快，要警惕發(fā)生 高血壓腦病。 （4）血壓升高程度與腎實質(zhì)損害輕重呈正比。,非典型表現(xiàn),無癥狀性急性腎炎 腎外癥狀性急性腎炎 具有腎病表現(xiàn)急性腎炎,嚴重表現(xiàn),嚴重循環(huán)充血 高血壓腦病 急性腎功能衰竭 見于疾病早期（2周內(nèi)） 病情危重，需及時搶救。,A.水鈉潴留，血漿容量增加； B.毒素損害心肌，心肌間質(zhì)水腫； C.高血壓加重心臟負擔。,嚴重循環(huán)充血,機 理,臨床表現(xiàn),不是心肌泵功能衰竭，而是水鈉潴留使血容量增多引起。,a.心臟擴大、心率增快、奔馬律； b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉紅泡沫痰、端坐呼吸、頸靜脈怒張、肺底可聞細小濕羅音，嚴重者吐出粉紅泡沫痰； c.肝短時間內(nèi)增大、硬； d.煩躁不安、胸悶； e.水腫加重、尿少； f.常發(fā)生在起病一周內(nèi)，少數(shù)突然發(fā)生。,高血壓腦病,（1）機理：腦水腫 （2）早期征象： 血壓升高，惡心嘔吐，頭痛，不同 程度意識障礙（嗜睡，昏睡），1224 小時可發(fā)生高血壓腦病。 （3）診斷標準： A、BP 140/90 mmHg （多數(shù)150-160/100-110 mmHg） B、視力障礙（復視或一過性失明） 驚厥、昏迷。,急性腎功能衰竭,1、機理：腎實質(zhì)嚴重損害 2、表現(xiàn) A.少尿：尿量250ml/m2/d 無尿（尿閉）：尿量50ml/日 B.氮質(zhì)血癥 C.代謝性酸中毒 D.電解質(zhì)紊亂（高鉀、低鈉） E.持續(xù)時間：3-5天（10天）,實驗室檢查,尿常規(guī) 尿蛋白+，鏡下見大量紅細胞+ +、顆粒、透明和紅細胞管型。 早期白細胞升高并非感染，少數(shù)鏡下 紅細胞持續(xù)數(shù)月或更長。,血常規(guī),多數(shù)病例早期紅細胞和血紅蛋白度下 降（血容量增多、血液稀釋所致）， 尿量增多后恢復正常，若血紅蛋白持 續(xù)下降應考慮慢性腎炎可能。 白細胞一般輕度升高或正常。,Addis計數(shù)（12小時尿） 48月恢復正常 尿RBC形態(tài)檢查 血沉 增快僅表示疾病活動，增高程度與疾病嚴重程度無關。多在23月恢復正常。,ASO 陽性率 70%80%（表示近期有過鏈球菌感染）。 鏈球菌感染后 1014天ASO開始升高，35周達 高峰，以后逐漸下降，一般36個月恢復。 ASO不高可能有兩個原因： a.早期使用青霉素 b.皮膚感染引起者陽性率低,血補體C測定 8090%，于起病2周內(nèi)C下降 8周恢復正常，如8周C仍低，應考慮為其它類型腎炎。 C測定對急性腎炎鑒別診斷和非典型病例的診斷有重要意義。 腎功能檢查 BUN 、Cr,病因,由A組溶血性鏈球菌（主要為12型）感染后引起的免疫反應性疾病。 病毒 其他,直接侵襲腎組織 腎炎,分類,鏈球菌感染后（APSGN） 感染性 除鏈球菌以外的細菌 非鏈球菌感染后 病毒 支原體、弓形蟲 瘧原蟲 梅毒螺旋體 鉤端螺旋體,病理,典型：呈毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。 特點： 急性、彌漫性、滲出性、增殖性腎小球腎炎。 電鏡特征： 可見上皮細胞下電子致密物呈圓頂狀駝峰 樣分布。,上皮下駝峰狀沉積,發(fā)病機制與病理生理,主要發(fā)病機制為抗原抗體免疫復合物引起腎 小球毛細血管炎癥病變。 循環(huán)免疫復合物學說 原位免疫復合物形成學說 鏈球菌神經(jīng)氨酸酶的依賴性自身免疫復合物 致病學說（國外） 鏈球菌哪個部位作為抗原？ （細胞壁上的M蛋白；內(nèi)鏈球菌素；腎炎 菌株協(xié)同蛋白）,鏈球菌致腎炎菌株 抗原成分,誘發(fā)自身免疫,激活補體,形成循環(huán)免疫復合物,原位免疫復合物,腎小球炎癥病變,腎小球基底膜破壞,內(nèi)皮細胞、系膜細胞增生,毛細血管腔閉塞,腎小球濾過率,球管失衡,鈉/水潴留 血容量增加,少尿，無尿,水腫 高血壓、急 性循環(huán)充血,蛋白尿 血尿 管型尿,急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機制示意圖,診斷要點（典型病例）,起病前 13周有前期鏈球菌感染史。 臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓。 尿常規(guī)檢查有紅細胞、蛋白和管型。 血清C降低，伴或不伴ASO升高。,自限性疾病，無特異治療。,治療,休息,起病23周內(nèi)應絕對臥床休息。 水腫消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血壓 降至正?？上麓彩覂?nèi)活動或戶外散步。 血沉正常可恢復上學，但應避免劇烈活動。 尿沉渣紅細胞絕對計數(shù)正常后方可恢復體力 活動。,飲食,水腫、高血壓者：限鹽、限水。 食鹽：60mg/（kg.d） 水分：不顯性失水+尿量 氮質(zhì)血癥者： 限蛋白 優(yōu)質(zhì)動物蛋白0.5g/（kg.d）,抗生素,用青霉素5萬/(Kg.d),1014天， 目的: 消除病灶內(nèi)殘存的鏈球菌， 阻斷抗原抗體反應。 如青霉素過敏改用紅霉素， 禁用腎毒性藥物。,對癥治療,利尿 1）氫氯噻嗪 12mg/（Kg.d） 分23次口服 2）呋塞米：口服25mg/（Kg.d） 3）嚴重者：呋塞米12mg/（Kg.次） im 或 iv 。每日12次， 靜脈注射劑量過大量時可導致一過性耳聾,降壓： 硝苯地平：系鈣通道阻滯劑 劑量：0.25mg/（kgd） 最大劑量：1mg/（kgd） 口服或舌下含服，3次/d 卡托普利：系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 初始劑量：0.30.5mg/(kgd) 最大劑量：56 mg/(kgd) 與硝苯地平交替用效果更佳,對癥治療,嚴重表現(xiàn)的治療,高血壓腦病的治療：降壓、止痙、脫水、利尿。 （1）降壓 硝普鈉：有降壓、利尿雙重作用 注意事項： A、濃度由小到大 5%葡萄糖100ml 速度1g /（kg min） 硝普鈉520mg 8g /（kg min） B、停藥防反跳 C、用黑紙和黑布覆蓋滴注瓶以防遇光分解,副作用： 惡心、嘔吐、情緒不安定、頭痛和肌痙攣。 （2）止痙：安定、水合氯醛、魯米那 （3）脫水：0甘露醇（腎衰時禁用）、 0GS （4）利尿：呋塞米 （5）給氧： （6）難治病例：腹透或血透。,嚴重循環(huán)充血的治療 （）限水、限鹽 （）利尿：速尿 （）血管擴張劑： 酚妥拉明、硝普鈉 （）透析（血透、腹透）,急性腎衰的處理,(1）治療原則 保持水、電解質(zhì)及酸堿平衡，供給足夠熱量，防止并發(fā)癥，爭取時間等待腎功能恢復。 (2）具體措施 1）藥物： 、速尿：可增至3 5g.次 、利尿合劑： 10%100ml 多巴胺10mg酚妥拉明 10mg 靜脈點滴，1 2次/天。,）嚴格控制液體入量 每日液體入量前一日尿量吐瀉丟失量 每日不顯性失水（400ml/m2.d） 內(nèi)生水量（100ml/m2.d） 測體重：每日下降0.51%,表示輸液適當。,）維持電解質(zhì)及酸堿平衡 高鉀 低鈉 代酸 氮質(zhì)血癥,高鉀血癥 a. 10%葡萄糖酸鈣（Ca+對抗K+） b. 20%GS+胰島素加速糖原合成，促 使細胞外K+ 細胞內(nèi) c. 5%NaHCO3 細胞外K+ 細胞內(nèi) d. 腹透、血透,氮質(zhì)血癥 a. 足夠熱量 b. 苯丙酸諾龍 1mg/kg.次 12次/周 c. 血透、腹透 代酸 ：5%NaHCO3,）透析治療 腹透、血透 早做早好，提高存活率,預后 ：95% 完全恢復 5%持續(xù)尿異常 死亡病例1% 預防： 防治感染,思考題,1.急性腎炎的嚴重表現(xiàn)有哪些？其主要臨床表現(xiàn)及產(chǎn)生機理如何？ 2.敘述急性腎炎實驗室檢查中ASO、ESR及血清C3的變化規(guī)律及臨床意義。,2019/8/24,54,可編輯,腎病綜合征,nephrotic syndrome,概述,定義: 腎病綜合征是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。,臨床四大特點：,大量蛋白尿 低蛋白血癥 高脂血癥 明顯水腫 以為必備條件,發(fā)病率僅次于急性腎炎 發(fā)病年齡多為學齡期兒童 3-5歲為高峰 男：女=1.53.7：1,臨床分型,原發(fā)性腎病綜合征（PNS） 繼發(fā)性腎病綜合征 先天性腎病綜合征,根據(jù)皮質(zhì)激素治療效應分型,強的松2mg/（kgd）治療后8周判斷 1、激素敏感型（完全效應） 尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰 2、激素部分敏感型（部分效應） 尿蛋白減少至+ 3、激素耐藥型（無效應） 尿蛋白+,正常腎小球結構模式圖,病理,PCN主要病理改變在腎小球，大致有以下5種類型：微小病變型，局灶性節(jié)段性腎小球硬化，膜性增生性腎小球腎炎，膜性腎病。 兒童NS最主要的病理變化是微小病變型：光鏡下腎小球無明顯病變，或僅有輕微病變。電鏡下可見腎小球臟層上皮細胞足突廣泛融合變平。,病因及發(fā)病機制,PNS的病因及發(fā)病機制尚未明確 微小病變型靜電屏障損傷（T細胞免疫失調(diào)） 非微小病變型分子屏障損傷（免疫復合物） 遺傳基礎：激素敏感型（HLA-DR7） 頻復發(fā)（HLA-DR9） 家族性表現(xiàn),自1998年以來對足細胞及裂孔隔膜的認識從超微結構躍升到細胞分子水平?！白慵毎肿印?nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-4)是發(fā)生蛋白尿的關鍵分子。,病 理 生 理,大量蛋白尿 正常兒童尿蛋白： 定性（-） 定量:100mg/m2.d 腎病患兒： 定性（+） 定量：50mg/kg.d,為什么腎病患兒會出現(xiàn)大量蛋白尿？ 因為腎小球毛細血管基底膜通透 性增高。 為什么通透性增高？ 1.靜電屏障作用（高選擇性蛋白尿） 微小病變型 2.分子屏障作用（低選擇性蛋白尿） 非微小病變型,低蛋白血癥,尿中丟失大量蛋白質(zhì)。 由腎小球濾過的白蛋白可被腎小管 重吸收并予以降解（即蛋白質(zhì)分解 代謝增加）。 肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代 謝率的改變血漿蛋白降低。 部分病人從胃腸道丟失蛋白質(zhì)。,高脂血癥,總膽固醇 甘油三酯 低密度脂蛋白 極低密度脂蛋白,低蛋白血癥促進肝合成脂蛋白 （脂蛋白為大分子物質(zhì)難以從腎臟排出） 高脂血癥 導致腎小球硬化、 腎間質(zhì)纖維化,機 制,水腫,1.低蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓 血漿白蛋白25g/L組織間隙潴留 15g/L有胸水、腹水形成,2.血漿膠體滲透壓降低血容量 刺激醛固酮分泌增加又刺激抗利尿 激素分泌心鈉素減少尿少水鈉潴 留凹陷性水腫（水份滲到組織間隙）。,3.低血容量使交感神經(jīng)興奮性 近端腎小管Na+吸收 4.某些腎內(nèi)因子作用使近曲小 管Na+吸收,其他,IgG 和補體系統(tǒng)B、D因子從尿中大 量丟失體液免疫功能 抗凝血酶丟失，而凝血因子和纖維 蛋白原高凝狀態(tài) 血清結合鈣游離鈣 轉(zhuǎn)鐵蛋白低色素小細胞性貧血,臨 床 表 現(xiàn) 全身水腫 （1）水腫開始多見于眼瞼及面部，晨起明顯，以 后漸波及全身，且隨體位變化（低處最腫）。 （2）嚴重者眼睜不開，陰囊腫大如小汽球， 可有胸水、腹水、呼吸困難。 （3）水腫為凹陷性。 （4）反復出現(xiàn)，遷延很久。 （5）無明顯誘因，約30%有病毒或細菌感染。,70%腎病復發(fā)與病毒感染有關。 15%病兒鏡下血尿，無并發(fā)癥無肉 眼血尿 約30%病例因血容量減少出現(xiàn)短暫肌 酐清除率下降。 部分病例晚期腎小管功能障礙低血 磷性佝僂病腎性糖尿氨基酸尿 和酸中毒。,并發(fā)癥,感染：最常見 (1）原因： a、低蛋白血癥致全身營養(yǎng)不良 b、全身水腫致循環(huán)不良 c、免疫功能低下,(2）以細菌、病毒感染多見，且 臨床癥狀不典型：呼吸道感染、皮 膚感染、泌尿感染和原發(fā)性腹膜炎。,注意醫(yī)院感染,應重視結核桿菌感染,電解質(zhì)紊亂： (1）低鈉血癥 (2）低鉀血癥 (3）低鈣血癥 血栓形成： 高凝狀態(tài)易發(fā)生血栓， 以腎靜脈血栓最常見， 靜脈栓塞、動脈栓塞 肺栓塞、腦栓塞,低容量性休克： 急性腎衰竭： 5%微小病變型，低血容量 腎前性腎衰 腎小管功能障礙,實驗室檢查,尿液分析：尿常規(guī)，24小時尿蛋白定量； 血清蛋白、膽固醇和腎功能測定 血清補體測定 感染依據(jù)的檢查 系統(tǒng)性疾病的血清學檢查：ANA,抗-dsDNA抗體,Smith抗體。 高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 經(jīng)皮腎穿刺組織病理學檢查,凡具備以下條件可診斷為腎病綜合征 大量蛋白尿（尿蛋白+；1周內(nèi)3 次，24小時尿蛋白定量50mg/kg） 血漿白蛋白低于30g/L 血漿膽固醇高于5.7mmol/L 全身浮腫 單純性腎病具備以上四項條件。,診斷,腎炎性腎病 凡具有以上四項+ 以下四項之一或多項者 2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC10個 /HPF，并證實為腎小球源性血尿者。 反復或持續(xù)高血壓，學齡兒童130/90 mmHg，學齡前兒童120/80mmHg。并除外 糖皮質(zhì)激素等原因所致。 腎功能不全，并排除由于血容量不足所致。 持續(xù)低補體血癥。,排除繼發(fā)性腎病即可診斷 原發(fā)性腎病 先治療后腎穿,一、 一般療法 1.休息 2.飲食：活動期供鹽1-2g/d,蛋白質(zhì) 攝入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d, 適量鈣劑。 3.防治感染,治 療,4.利尿消腫 氫氯噻嗪 、安體舒通 呋塞米（速尿）： 低分子右旋糖酐 + 速尿 觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂,5.對家屬的教育,二、腎上腺皮質(zhì)激素療法 （特效治療）,激素治療本病的機理尚未完全闡明，可能與以下作用有關: 1、免疫抑制作用 2、利尿作用 3、改善腎小球濾過膜的通透性，減少尿蛋白濾出。 總之應用激素，應強調(diào)：始量要足，減量要慢，維持要長的原則,1、初次病例確診后應盡早選用強的松治療 (1）作用機理 a 抑制免疫反應 b 利尿作用 c 降低腎小球濾過膜的通透性，減少蛋白 質(zhì)漏出 d 強地松為中效劑，半衰期（1236h）,(2）方案： 短程2個月 中程6個月 長程9個月,強的松治療方案,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,強地松 30mg/天(10mg.Tid),30mg.Qod 4周,每24周減量2.55mg.Qod,例如：男，15kg,初 治,（-）,總療程6個月（中程療法）,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,30mg/天(10mg.Tid),10mg.Tid,30mg.Qod,每24周減量2.55mg.Qod,總療程9個月（長程療法）,(+),鞏固2周,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,強地松 1.5-2mg/kg.d 60mg/d,鞏固二周、同左,每24周減量2.55mg.Qod,例如：男，15kg,初治,（-）,（足量不少于4周，最長8周）,原足量二天量2/3量,新方案,(3）激素療效的判斷：以強的松 1.52mg/（kgd）治療8周判斷 a、敏感（完全效應） b、部分敏感（部分效應） c、耐藥（無效應） d、激素依賴 e、復發(fā)、反復 f、頻復發(fā)和頻反復,2、復發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴