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風(fēng)濕病總論,風(fēng)濕免疫科陳佩玲,風(fēng)濕性疾病的概念,是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病。它包括:彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織,包括肌肉、肌腱、滑膜、韌帶的疾病。,病程遷延、緩解與復(fù)發(fā)交替。 同一疾病表現(xiàn)個(gè)體差異,多系統(tǒng)受累。 不同疾病可有相同表現(xiàn),臨床表現(xiàn)重疊難鑒別。 常有自身抗體,可有免疫球蛋白升高,ESR加快,病變中有纖維樣壞死、血管炎免疫復(fù)合物沉淀 需用激素、免疫抑制劑治療,療效差異大。,風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn),風(fēng)濕病的病因多種多樣,感染性的 (反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、感染性關(guān)節(jié)炎) 免疫性的 (SLE、RA) 代謝性的 (Gout、假性痛風(fēng)) 內(nèi)分泌性的 (肢端肥大癥) 退化性的 (OA) 地理性的 (大骨節(jié)病,氟中毒) 遺傳性的 (粘多糖?。?腫瘤性的 (骨瘤、多發(fā)性骨髓瘤),風(fēng)濕病性疾病的范疇和分類,彌漫性結(jié)締組織病(SLE,RA,SSc,Pss,PM/DM,MCTD,血管炎) 脊柱關(guān)節(jié)病(AS,Reiters,PA,IBD) 感染相關(guān)(風(fēng)濕熱,反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎) 代謝或內(nèi)分泌性(痛風(fēng),假性痛風(fēng)) 退性性變(OA) 腫瘤、神經(jīng)血管疾病(滑膜肉瘤、雷諾?。?關(guān)節(jié)外疾病及其它(纖維肌痛等),常見(jiàn)CTD的特異臨床表現(xiàn),SLE:多系統(tǒng)損害 pSS:口干、眼干、腎小管酸中毒 DM:向陽(yáng)疹、對(duì)稱性近端肌無(wú)力 SSc:雷諾現(xiàn)象、硬指 WG:鞍鼻、肺遷移性浸潤(rùn)影 大動(dòng)脈炎:無(wú)脈癥 白塞病:口腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應(yīng)、,風(fēng)濕病患病率,RA - 0.34% AS - 0.26% SLE - 0.07% SS - 0.33% - 0.77% OA - 10.6% 16-30歲 14.8% 31-40歲 29.1% 41-50歲 95.9% 60歲,風(fēng)濕病患病率,骨性關(guān)節(jié)炎在50歲以上者可達(dá)50%,痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎也日益增多。因?yàn)殒溓蚓涯鼙磺嗝顾赜行У乜刂?,與之相關(guān)的風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎已明顯減少,這都說(shuō)明風(fēng)濕病病譜的改變。,殘疾 Disability 痛苦 Discomfort 死亡 Death 經(jīng)濟(jì)損失 Dollar lost 藥物中毒 Drug toxicity,風(fēng)濕病的危害,風(fēng)濕病的病理改變,實(shí)驗(yàn)室檢查,一、一般性檢測(cè)對(duì)風(fēng)濕病的確診很有幫助 二、特異性檢查 (一)關(guān)節(jié)液的檢查 主要是鑒別炎癥性或非炎癥性的關(guān)節(jié)病變以及導(dǎo)致炎癥性反應(yīng)的可能原因如尿酸鹽結(jié)晶、焦磷酸鹽結(jié)晶和細(xì)菌的存在。,尿酸鈉結(jié)晶,不同CTD的自身抗體譜,不同CTD的自身抗體譜,2.類風(fēng)濕因子(RF) 見(jiàn)于RA、pSS、SLE、SSc等多種CTD,但亦出現(xiàn)于急性病毒性感染如單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒等,寄生蟲感染如瘧疾、血吸蟲病等,慢性感染如結(jié)核病、感染性心內(nèi)膜炎等,甚至某些腫瘤。因此RF特異性較差,對(duì)RA診斷有局限性。但在診斷明確的RA中,RF滴度可判斷其活性。,不同CTD的自身抗體譜,3.抗中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)對(duì)血管炎尤其是Wegener肉芽腫的診斷和其活動(dòng)性有幫助。 4.抗磷脂抗體 本抗體與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)。,X線平片及影像學(xué),X線平片 反映關(guān)節(jié)損傷程度、病變進(jìn)展速度及對(duì)治療的反應(yīng),應(yīng)列為常規(guī)檢查項(xiàng)目,并應(yīng)定期復(fù)查。 電子計(jì)算機(jī)體層顯像(CT) 多用于骶髂關(guān)節(jié)炎的檢查,以除外早期強(qiáng)直性脊柱炎。腦CT亦用SLE的中樞神經(jīng)病變的診斷,高分辨肺部CT則用于發(fā)現(xiàn)早期合并于結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變。,物理診斷,血管造影 在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎時(shí)血管造影可以明確診斷和病變范圍 超聲 磁共振顯像(MRI),重視介入診斷,關(guān)節(jié)腔穿刺(滑液檢查) 關(guān)節(jié)鏡(滑膜活檢) 腎活檢 病理檢查:唇腺 、肌肉 、 滑膜 、血管、 皮膚、皮下結(jié)節(jié)等,風(fēng)濕病治療,特異性治療:抗生素用于感染性關(guān)節(jié)炎 緩解性或改善病情治療 對(duì)癥治療 預(yù)防治療,風(fēng)濕病治療,NSAIDs DMARDs 糖皮質(zhì)激素 免疫調(diào)節(jié)劑(生物制劑) 干細(xì)胞移植,血液凈化,免疫吸附。,非甾體抗炎藥(NSAIDs),COX-1特異性抑制劑:小劑量阿司匹林 COX非特異性抑制劑:吲哚美辛、布洛芬、萘普生及雙氯芬酸鈉 COX2傾向性抑制劑:又稱選擇性抑制劑:萘丁美酮、美洛昔康和依托度酸 COX-2特異性抑制劑:塞來(lái)昔布、羅非昔布,DMARDs應(yīng)用原則,老藥新用 早期聯(lián)合應(yīng)用,持續(xù)治療,風(fēng)濕病治療,甲氨喋呤(MTX) 7.5mg/周 柳氮磺胺吡啶(SSZ) 2-3g/日 羥氯喹(HCQ) 0.4/日 愛(ài)若華(Lef) 10-20mg/日 青霉胺(Pen) 0.5-0.75/日 金諾芬(瑞得) 6mg/日 環(huán)胞霉素A(CysA) 50-100mg/日 帕夫林 1.8 g/日,激素在風(fēng)濕病領(lǐng)域的用藥原則,激素是以系統(tǒng)損害為主的自身免疫病的基礎(chǔ)用藥 用于以關(guān)節(jié)損害為主的自身免疫病的 過(guò)渡治療 非免疫性的風(fēng)濕病不主張應(yīng)用激素,選用何種激素,短效激素(可的松):對(duì)HPA影響小,但作用弱,只適合腎上腺皮質(zhì)功能不全的替代治療 中效激素(潑尼松):適合自身免疫性疾病的治療 長(zhǎng)效激素(地塞米松):作用強(qiáng),對(duì)HPA影響大,適合短期應(yīng)用,如何口服潑尼松?,夜間或睡前口服會(huì)破壞凌晨低谷,就不會(huì)產(chǎn)生8時(shí)的高峰 每日三次口服會(huì)嚴(yán)重?cái)_亂生理激素分泌規(guī)律,長(zhǎng)期用藥損害HPA軸,GS的副作用,糖
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