傅健講述-間質(zhì)性肺炎的診斷.ppt

間質(zhì)性肺炎診斷,呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（PLCH）特發(fā)性肺纖維化（IPF）肺纖維化合并肺氣腫（CPFE）,關(guān)系,呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）通常都是吸煙者、DIP、PLCH大約90%的患者有長(zhǎng)期吸煙史，且男多于女，三者病理及影像學(xué)特征相互重疊。IPF患者50%都是吸煙者。IPF患者合并雙上肺氣腫征，雙下肺肺纖維化，吸煙史IPF合并氣腫的危險(xiǎn)因素。,RB-ILD,RB又稱吸煙者細(xì)支氣管炎長(zhǎng)期吸煙患者的呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管內(nèi)常見(jiàn)含有棕色素顆粒的肺泡巨噬細(xì)胞，是吸煙所致的特異的組織病理反應(yīng)。在RB的基礎(chǔ)上，累及肺泡則RB-ILD。30-50歲，吸煙30包/年，男：女=2:1.表現(xiàn)為輕度咳嗽、喘憋，0.3有爆裂音，杵狀指罕見(jiàn)。,RB-ILD組織病理學(xué)表現(xiàn),呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞積聚，伴肺泡間隔增厚，可有輕度纖維化病灶以呼吸性細(xì)支氣管,RB-ILD的CT：小葉中心性結(jié)節(jié),RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉中心性結(jié)節(jié),RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚,RB-ILD的診斷,吸煙史臨床表現(xiàn)HRCT：小葉中央型，及小葉間隔增厚，可有氣腫、萎陷。BAL：顯示有煙塵巨噬細(xì)胞。以上可以診斷，但是確診，仍需要外科肺活檢。,RB-ILD的治療,首先戒煙，有效，可恢復(fù)正常。糖皮質(zhì)激素治療，可恢復(fù)正常。對(duì)激素反應(yīng)性好，預(yù)后好。,DIP的流行病學(xué)表現(xiàn),年齡40-50歲90%是吸煙者，18包/年。男：女，=2:1表現(xiàn)為呼吸困難或伴有咳嗽，0.6有爆裂音，0.4的患者有杵狀指。肺功能：限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙。,DIP組織病理及影像學(xué)改變,主要病灶在肺泡腔內(nèi)。RB及RB-ILD在呼吸性細(xì)支氣管。大量的巨噬細(xì)胞聚集，伴有小葉間隔增厚，很少有纖維細(xì)胞灶和蜂窩費(fèi)。CT表現(xiàn)為對(duì)稱性，雙下肺基底部，胸膜下毛玻璃影或網(wǎng)格改變，無(wú)蜂窩肺，與組織病理相對(duì)應(yīng)。,DIP的診斷,臨床表現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、杵狀指肺功能：彌散功能減低CT見(jiàn)對(duì)稱的、雙下肺基底部的、胸膜下的毛玻璃影或網(wǎng)格狀影。BAL可見(jiàn)有煙塵巨噬細(xì)胞，可以診斷為DIP。但是確診仍需外科肺活檢。與IPF相比，無(wú)蜂窩肺，以毛玻璃樣變?yōu)橹鳌?治療,戒煙首選糖皮質(zhì)激素激素，與IPF相同，0.5mg/KG/d，一個(gè)月；之后減半。預(yù)后優(yōu)于IPF，10年存活率70%,PLCH,朗格漢斯細(xì)胞增多-單核吞噬細(xì)胞突變，能無(wú)限增殖，但是其功能行為學(xué)，較腫瘤輕。胞漿S-100，及膜抗原CD1a陽(yáng)性，內(nèi)含birbeck顆粒。單個(gè)器官受累，或多個(gè)器官系統(tǒng)受累。PLCH為之一，3%。,PLCH流行病學(xué)表現(xiàn),90%為吸煙者，男多于女。20-40歲。吸煙刺激肺上皮細(xì)胞分泌各種細(xì)胞因子，促使LCH的聚集。,PLCH組織病理及CT,組織病理：以細(xì)支氣管為中心分布的星狀結(jié)節(jié)纖維灶?？赏瑫r(shí)存在囊腔（為擴(kuò)張的細(xì)支氣管）、纖維瘢痕及結(jié)節(jié)。CT早期表現(xiàn)為對(duì)稱的小葉中心性結(jié)節(jié)（小于5mm），晚期結(jié)節(jié)消失，出現(xiàn)囊腔（擴(kuò)張的細(xì)支氣管），囊腔主要分布在中上肺。,PLCH診斷,其診斷率不高，BAL中找到朗格漢斯細(xì)胞，5%，病變呈局灶性。肺部活檢找到朗格漢斯細(xì)胞。臨床表現(xiàn)不典型，可沒(méi)有咳嗽、呼吸困難，常發(fā)生氣胸。肺功能限制、或阻塞、或混合。CT表現(xiàn)為小葉中央結(jié)節(jié)影，后期以厚薄不一囊腔為主。,PCLH囊腔樣變,PLCH治療,戒煙后，6-24月病情可穩(wěn)定或緩解。口服激素有效控制癥狀，但未證實(shí)。預(yù)后不一。,關(guān)系,RB、RB-ILD、DIP為同一疾病的不同階段。但是AST及歐洲呼吸協(xié)會(huì)把RB-ILD和DIP歸屬于IIP的兩個(gè)亞型。,組織病理關(guān)系,RB累及呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管RB-ILD累及肺泡腔，病變部位以呼吸性細(xì)支氣管為主。DIP主要累及肺泡腔。病變部位以肺泡腔為主。PLCH累及細(xì)支氣管，后期擴(kuò)張為囊樣變。,CT表現(xiàn),RB-ILD主要表現(xiàn)為小葉中央型結(jié)節(jié)，斑片或網(wǎng)格，伴小葉間隔增后，可