貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少.ppt

貧血,一、概念貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測(cè)定較復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）及紅細(xì)胞比容（Hct）這三項(xiàng)指標(biāo)來(lái)衡量病人是否貧血。,貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn),（二）小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)，出生10天內(nèi)新生兒Hb145g/L；1個(gè)月以上Hb90g/L；4個(gè)月以上Hb100g/L；6個(gè)月6歲者，Hb110g/L；614歲者Hb120g/L。注意：在妊娠、低蛋白血癥、充血性心力衰竭、脾種大及巨球蛋白血癥時(shí)，血漿容量增加，此時(shí)即便紅細(xì)胞容量是正常的，但因血液被稀釋，血紅蛋白濃度降低，容易被誤診貧血，而骨髓象紅系增生改變不大。在脫水或失血等循環(huán)血容量減少時(shí)，由于血液濃縮，血紅蛋白濃度增高，即使紅細(xì)胞容量減少，而Hb、RBC及Hct往往正常或增高，骨髓象紅系有時(shí)表現(xiàn)為代償性增生，比例增高。,二、貧血程度劃分,根據(jù)Hb濃度，成人貧血程度劃為4級(jí)。輕度：Hb參考值下限至91g/l，癥狀輕微；中度：Hb9060g/L，體力勞動(dòng)時(shí)心慌氣短；重度：Hb6031g/l，休息時(shí)感心慌氣短；極重度：Hb30g/L，常合并貧血性心臟病。小兒貧血程度的劃分為6個(gè)月以上小兒同成人標(biāo)準(zhǔn)，新生兒和6個(gè)月以內(nèi)小兒不照此標(biāo)準(zhǔn)。,三、分類,（一）根據(jù)紅細(xì)胞MCV、MCH、MCHC對(duì)貧血的形態(tài)學(xué)分類根據(jù)MCV、MCH、MCH對(duì)貧血的形態(tài)學(xué)分類,（二）鏡下紅細(xì)胞形態(tài)異常提示的貧血類型異常形態(tài)紅細(xì)胞對(duì)貧血疾病類型的提示,（三）根據(jù)骨髓有核細(xì)胞增生程度及形態(tài)學(xué)特征對(duì)貧血的分類根據(jù)骨髓象細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征對(duì)貧血的分類,再生障礙性貧血,一、概念再生障礙貧血（AA），簡(jiǎn)稱再障，是一組因化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的綜合征。二、分類（一）按其發(fā)病原因：分為先天性再障和獲得性再障兩種，同常所說(shuō)的再障是指后者。獲得性再生障礙性貧血，分為原因未明的原發(fā)性再障和繼發(fā)性再障兩類，各占一半。,（二）根據(jù)病程及表現(xiàn)分為：急性再障（AAA）、慢性再障（CAA）及潛延性再障（OAA）。急性再障又稱重型再障I型。慢性再障又稱輕型再障，如病情惡化，轉(zhuǎn)為重型再障，稱為重型再障II型。（三）臨床表現(xiàn)AAA：起病急，進(jìn)展迅速，病程短。貧血呈進(jìn)行性，常伴有嚴(yán)重出血，出血部位廣泛并有內(nèi)臟出血；半數(shù)以上病例起病時(shí)即有感染。CAA：起病緩慢，病程進(jìn)展較平穩(wěn)，病程較長(zhǎng)，一般在4年以上，有的可長(zhǎng)達(dá)十余年，以貧血為主，出血和感染較輕。OAA：病之初期，除皮膚有時(shí)表現(xiàn)少許小血點(diǎn)，并無(wú)任何不適，隨著病程的延長(zhǎng)，出血和貧血癥狀逐漸加重，最后發(fā)展成典型的“慢再”表現(xiàn)。,（四）血象AAA是重度全血細(xì)胞減少，重度正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多在0.005以下，且絕對(duì)值15109/L；白細(xì)胞計(jì)數(shù)多2109/L，中性粒細(xì)胞0.5109/L，淋巴細(xì)胞比例明顯增高；血小板計(jì)數(shù)50。如穿刺遇上增生灶，骨髓可增生活躍，紅系可有代償性增生，以核高度固縮的“炭核”樣晚幼紅細(xì)胞多見，粒系減少，主要見到的晚幼粒和成熟型的粒細(xì)胞，造血島改變同AAA。,OAA：有核細(xì)胞增生活躍，無(wú)增生明顯活躍；粒細(xì)胞系不少，各階段細(xì)胞比例大致正常；紅細(xì)胞系統(tǒng)中晚幼紅細(xì)胞II明顯增多；非造血細(xì)胞常見，巨核細(xì)胞少?？刹榈健霸僬暇W(wǎng)”，是診斷OAA的關(guān)鍵。（六）其它檢驗(yàn)骨髓缺染色可見細(xì)胞內(nèi)、外鐵均增加；中性粒細(xì)胞堿性酸酶活性增高，與PNH降低不同。（七）診斷：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；一般無(wú)肝脾腫大；骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低，如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少，骨髓小粒呈再障網(wǎng)表現(xiàn)；能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如PNH、MDS-RA等。,缺鐵性貧血,一、概念缺鐵性分血（IDA）是由于體內(nèi)貯存鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補(bǔ)充，致使用于合成血紅蛋白的鐵不足所引起的貧血。,二、分類根據(jù)病因可分為鐵攝入不足（食物缺鐵）、供不應(yīng)求（孕婦）、吸收不良（胃腸道疾病）、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙（無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥、肝病、慢性炎癥）、丟失過(guò)多（各種失血）及利用障礙（鐵粒幼細(xì)胞細(xì)胞性分血、鉛中毒、慢性疾病性貧血）等。三、臨床表現(xiàn)除有貧血的一般臨床表現(xiàn)和體征外，還有各種含鐵酶活性下降而引起的上皮組織的變化，如口角炎、舌炎等，兒童可有異食癖、注意力不集中等，少數(shù)病人可有脾腫大。,四、血象早期輕度貧血時(shí)，RBC可在正常范圍，Hb下降，為正常細(xì)胞性貧血，RDW增高。中度貧血后，呈典型的小細(xì)胞低色素性貧血，MCV、MCH、MCHC均明顯低于參考值下限，RDW增高。紅細(xì)胞形態(tài)大小不等，以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形?？沙霈F(xiàn)少量橢圓形、靶形及形狀不規(guī)則的紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞大多為正?；蜉p度增高，急性出血造成的缺鐵性貧血可增高。白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)一般正常，少數(shù)病例可伴有白細(xì)胞減少或血小板減少。,五、骨髓象有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，個(gè)別患者減低。粒紅比值降低，重癥IDA可倒置。增生的紅系細(xì)胞以中、晚幼紅為主，其體積較正常為小，胞質(zhì)少而著色偏藍(lán)，邊緣不整，呈鋸齒狀，顯示胞質(zhì)發(fā)育落后，血紅蛋白合成不足。胞核小而致密，深染，甚至在核的局部呈濃縮塊狀；表現(xiàn)為“核老質(zhì)幼”的核質(zhì)發(fā)育不平衡改變。粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和巨核細(xì)胞正常，鉤蟲導(dǎo)致的IDA可見各階段嗜酸性細(xì)胞增多。六、其它檢查骨髓鐵染色：是診斷IDA一種直接而可靠的方法。IDA細(xì)胞外鐵陰性，細(xì)胞內(nèi)鐵明顯減少或缺如。少數(shù)因失血而導(dǎo)致IDA可表現(xiàn)為細(xì)胞外鐵陰性，而內(nèi)鐵正常。,七、診斷標(biāo)準(zhǔn)小細(xì)胞低色素性貧血，男性Hb6.4umol/L；運(yùn)鐵蛋白飽和度0.9umol/L（全血）；血清鐵蛋白10%。可見核畸形、碎裂和多核巨幼紅細(xì)胞。原巨幼紅細(xì)胞和早巨幼紅細(xì)胞比例增高。巨幼紅細(xì)胞的形態(tài)特征為：胞體大，胞質(zhì)豐富；胞核大，染色質(zhì)呈疏松網(wǎng)狀或點(diǎn)網(wǎng)狀，隨著細(xì)胞的成熟，染色質(zhì)也逐漸密集，形如煙絲壯，但不能形成明顯的塊狀；副染色質(zhì)明顯，核著色較正常幼紅細(xì)胞淺；核、質(zhì)發(fā)育不平衡，呈現(xiàn)“幼核老漿”。粒細(xì)胞系統(tǒng)：略有增生或正常。中性粒細(xì)胞自中幼階段以后見巨幼變，以巨晚幼粒和巨桿狀核細(xì)胞多見。其形態(tài)特征為：細(xì)胞體積增大，直徑可達(dá)30um；胞質(zhì)因特異性的顆粒減少，著色可呈灰藍(lán)色，可見空泡；胞核腫脹，粗大，常見馬蹄鐵樣，染色質(zhì)疏公；可見部分分葉核細(xì)胞分葉過(guò)多，常為59葉以上，各葉大小差別甚大。巨核細(xì)胞：數(shù)量正常或減少，可見巨核細(xì)胞胞體過(guò)大，分葉過(guò)多與核碎裂，胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少。淋巴細(xì)胞形態(tài)一般無(wú)變化，單核細(xì)胞也可見巨幼變。,粒系細(xì)胞巨幼變?cè)\斷價(jià)值：為巨幼細(xì)胞貧血的早期表現(xiàn)；當(dāng)初診患者已經(jīng)過(guò)不規(guī)則治療，巨幼紅細(xì)胞在48小時(shí)后即轉(zhuǎn)為正常形態(tài)，而巨幼變的粒細(xì)胞消失需12周，所以根據(jù)中性晚幼粒以下階段細(xì)胞的巨幼變，結(jié)合有大量大橢圓形巨幼紅細(xì)胞的存在，仍可明確診斷；用于診斷混合性貧血；用于診斷少數(shù)不典型巨幼紅細(xì)胞性貧血。六、診斷根據(jù)血象骨髓象檢查的形態(tài)學(xué)特征即可作出肯定診斷。,溶血性貧血,一、概念溶血性貧血是由于某種原因使紅細(xì)胞存活期縮短，破壞增加，超過(guò)了骨髓代償能力所引起的一類貧血。二、分類根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制對(duì)溶血性貧血的分類。,表主要溶血性貧血的病因分類,三、血象Hb、RBC減少，WBC和PLT正?；驕p少。紅細(xì)胞形態(tài)可見球形、橢圓形、靶形、口形等其他異性。嗜多色性紅細(xì)胞、Howell-Jolly小體、卡波氏環(huán)易見。紅細(xì)胞碎片可見。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和絕對(duì)數(shù)增高或明顯增高.四、骨髓象紅系增生明顯活躍或極度活躍，比例增高。粒系比例相對(duì)減小,形態(tài)結(jié)構(gòu)正常，粒紅比值減小或倒置。巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龈?，血小板數(shù)正常或減少。五、確定溶血的實(shí)驗(yàn)診斷證據(jù),確定溶血的實(shí)驗(yàn)診斷證據(jù),六、溶血全套試驗(yàn)血漿游離血紅蛋白測(cè)定；Hams試驗(yàn)，Rous試驗(yàn)；Coombs抗IgG，抗C3；蛇毒因子溶血試驗(yàn)；糖水試驗(yàn)；紅細(xì)胞滲透性試驗(yàn)；血紅蛋白電泳；異丙醇試驗(yàn)；G-b-PD熒光斑點(diǎn)；PK熒光斑點(diǎn)。,慢性系統(tǒng)性疾病貧血,一、慢性感染性貧血概述：急性、慢性感染和炎癥都可以發(fā)生貧血，主要原因是病原微生物和組織破壞樣釋放的毒素，造成紅細(xì)胞生成素釋放減少和骨髓對(duì)細(xì)胞生成素反應(yīng)遲鈍，鐵代謝障礙。血象：貧血早期呈正細(xì)胞正色素性，后呈小細(xì)胞低色素性，中性粒細(xì)胞內(nèi)可見中毒顆粒和空泡，網(wǎng)織紅細(xì)胞大致正常。骨髓象：粒紅比值正?；蚣t細(xì)胞系統(tǒng)增生減低；粒系明顯增生，比例增高，細(xì)胞內(nèi)鐵減少，細(xì)胞外鐵正?；蚵栽黾?。中性粒細(xì)胞內(nèi)可見中毒顆粒和空泡。,二、慢性肝臟疾病所致貧血,概述：主要由于代謝障礙所致的造血物質(zhì)缺乏引起的貧血；其他因素的門靜脈高壓，凝血因子合成減少所引起的出血；脾功能亢進(jìn)引起紅細(xì)胞破壞增多等都可引起貧血。血象：呈正常或大細(xì)胞性貧血，紅細(xì)胞大小不均，可見棘形、靶形紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增加。伴有感染、出血者細(xì)胞可增加，血小板計(jì)數(shù)偏低。骨髓象：可見巨幼細(xì)胞增多或正常，粒系、巨核細(xì)胞系正常，漿細(xì)胞可增高。,三、慢性腎疾病所致貧血,概述：各種腎臟疾病都可以發(fā)生貧血。主要原因是腎小管旁器紅細(xì)胞生成素分泌減少，抑制紅細(xì)胞生成素的物質(zhì)增多，導(dǎo)致骨髓紅系祖細(xì)胞的分化增殖障礙而引起貧血。血象：貧血呈正細(xì)胞正色素性，偶見小細(xì)胞低色素。正細(xì)胞低色素性，紅細(xì)胞異形，有大小不等、三角形、鋸齒形等提示可能合并微血管病性溶血。骨髓象：增生活躍或明顯活躍II，粒細(xì)胞系統(tǒng)增加，但多為晚幼和桿狀核者，中性顆粒粗重，可見中毒顆粒；紅細(xì)胞系統(tǒng)增加，以晚幼紅I為主。,四、骨髓病性貧血,概述：當(dāng)骨髓被異常組織或細(xì)胞浸潤(rùn)后，使造血組織被破壞或排擠，異常組織在骨髓惡性增生，