骨巨細(xì)胞瘤ppt課件.ppt

骨巨細(xì)胞瘤的診斷與治療 概述 骨巨細(xì)胞瘤 Giantcelltumorofbone GCT 是常見的原發(fā)性骨腫瘤之一 約占所有骨良性腫瘤的15 我國骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病率較西方國家高 Cooper于1818年首次描述此腫瘤 但直到1940年通過Jaffe的研究 骨巨細(xì)胞瘤才真正作為一個(gè)在臨床 X線 病理方面特異存在的疾病 并與其它良性病損區(qū)分開來 概述 骨巨細(xì)胞瘤是以基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)的侵襲性骨腫瘤 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它有潛在惡性 不能與一般的良性腫瘤同等看待 據(jù)統(tǒng)計(jì)有20 的骨巨細(xì)胞瘤為惡性 其中有8 為原發(fā)惡性骨巨細(xì)胞 Primarymalignantgiantcelltumorofbone PMGCT 癥狀與體征 骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于骺板生長已融合的青壯年 發(fā)病年齡多在20 40歲 20歲以下及50歲以上發(fā)病率低 女性較男性發(fā)病率稍高 骨巨細(xì)胞瘤的早期癥狀不典型 患者多感到疼痛 疼痛性質(zhì)為酸痛或鈍痛但不劇烈 局部可有輕度腫脹 多為骨性膨脹的結(jié)果 病變破壞突破骨皮質(zhì)而侵入軟組織時(shí)局部包塊更為明顯 壓痛及皮溫升高普遍存在 癥狀與體征 生長慢的手指按壓時(shí)可呈現(xiàn)乒乓球樣感的骨殼 出血壞死者可迅速增大并有囊性感或波動 若腫瘤破壞關(guān)節(jié) 可產(chǎn)生相應(yīng)的關(guān)節(jié)功能障礙 如關(guān)節(jié)屈伸受限 軀干骨發(fā)生腫瘤也可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀 如骶前腫塊可壓迫骶叢引起劇痛 壓迫直腸造成排便困難等 較良性骨巨細(xì)胞瘤 惡性骨巨細(xì)胞瘤生長迅速 腫物增大迅速 局部疼痛進(jìn)行性加重 疼痛性質(zhì)由間歇性發(fā)展為持續(xù)性 可見靜脈擴(kuò)張等體征 伴有不同程度的全身癥狀 發(fā)病部位 骨巨細(xì)胞瘤的原發(fā)部位幾乎都發(fā)生在骨骺生長板完全融合后的骨骺內(nèi) 隨著病灶的擴(kuò)大逐漸侵及干骺端 假如病變局限于干骺端而不波及骨骺 骨巨細(xì)胞瘤的診斷則不能成立 90 的骨巨細(xì)胞瘤侵犯長骨 以股骨下端及脛骨上端為最多 其他多發(fā)部位依次是橈骨遠(yuǎn)側(cè) 腓骨小頭 股骨近端和肱骨近端 約10 的骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生于手部 脊柱和骨盆等非長管狀骨 影像學(xué)檢查 X線改變對骨巨細(xì)胞瘤的診斷提供重要線索 典型X線表現(xiàn)為侵及骨骺的溶骨性病灶 呈偏心性 膨脹性 且無硬化邊緣 無反應(yīng)性新骨生成 病變部骨皮質(zhì)變薄 呈肥皂泡樣改變 圖1 常有病理骨折 系溶骨破壞引起 一般無移位 分級 根據(jù)影像學(xué)的campanacci分級系統(tǒng)可分為三級 I級 顯示骨內(nèi)病損 病灶內(nèi)清晰的皂泡樣征或囊狀 無軟組織塊影 級 仍為骨內(nèi)病損 但骨殼薄 病灶內(nèi)皂泡樣間隔部分模糊 出現(xiàn)溶解 斷裂等現(xiàn)象 級 為惡性骨巨細(xì)胞瘤 典型表現(xiàn)為腫瘤擴(kuò)散至骨外軟組織 病灶內(nèi)大片溶骨性破壞 有時(shí)殘留皂泡樣間隔 常見破殼征及邊緣模糊的軟組織塊影 骨巨細(xì)胞瘤X線圖 CT檢查對確定腫瘤邊界方面超過X線 且對于明確腫瘤與關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)腔的關(guān)系和腫瘤侵犯周圍軟組織的程度很有幫助 對于本病MRI圖像的優(yōu)勢在于能清晰顯示病灶的存在 對骨髓 關(guān)節(jié)腔的受累情況 周圍軟組織腫塊的顯示 與周圍神經(jīng) 血管的關(guān)系方面 MRI也明顯優(yōu)于其他影像學(xué)檢查方法 骨巨細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn) 1 與肌肉信號相比 T1WI上多表現(xiàn)為不均勻的低或等信號 出血可呈明顯高信號 T2WI常為低 等 高混雜信號 在這些混雜信號中常伴有一處或多處的更高信號區(qū) Jamshid等學(xué)者稱之為 亮斑 brightpatches 從病理結(jié)果看 亮斑 代表腫瘤內(nèi)部的出血或部分囊變壞死 骨巨細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn) 2 約63 的骨巨細(xì)胞瘤可出現(xiàn)含鐵血黃素沉著 MRI發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素沉著十分敏感 表現(xiàn)為T2WI上結(jié)節(jié)狀 帶狀甚至彌漫分布的低信號區(qū) 有學(xué)者認(rèn)為 該征象是診斷骨巨細(xì)胞瘤的依據(jù)之一 骨巨細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn) 3 液 液平面 該征象為腫瘤壞死囊變合并內(nèi)部出血所致 T1WI平面上方為略低信號 平面下方為稍高信號 T2WI則平面上方則顯示為明顯高信號 下方顯示為低到等信號 曾有學(xué)者認(rèn)為 液 液平面的出現(xiàn)是動脈瘤樣骨囊腫的特征性表現(xiàn) 即使出現(xiàn)在骨巨細(xì)胞瘤中 也可能是兩者并存所致 平掃T1WI矢狀位 其中一幅為抑脂像 平掃T2WI及GRE序列冠狀位 增強(qiáng)矢 冠狀位 GRE 增強(qiáng)軸位像 左肱骨近端膨脹性骨質(zhì)破壞 T2WI顯示多個(gè)混雜高信號區(qū) 內(nèi)可見液 液平面 平面上為高信號 平面下為低信號 病理分級 1 肉眼所見與其他實(shí)質(zhì)性腫瘤相比 骨巨細(xì)胞瘤的瘤組織循環(huán)豐富 質(zhì)軟而脆性大 瘤組織呈紅褐色 似肉芽組織 易出血 有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū) 邊緣部分纖維組織增生可表現(xiàn)為較韌 骨皮質(zhì)變薄時(shí)腫瘤穿過皮質(zhì)擴(kuò)大至軟組織 切片檢查應(yīng)包括腫瘤各部分 2 鏡下所見由多核巨細(xì)胞 基質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成 多核巨細(xì)胞分布于基質(zhì)細(xì)胞之中 多核巨細(xì)胞可由單核基質(zhì)細(xì)胞融合而成 核數(shù)從幾個(gè)到數(shù)百個(gè)不等 具有巨噬細(xì)胞和破骨細(xì)胞特點(diǎn) 基質(zhì)細(xì)胞可分為兩種 一種與成纖維細(xì)胞相似 一種與組織細(xì)胞相似 一般認(rèn)為多核巨細(xì)胞不具備腫瘤細(xì)胞特點(diǎn) 而纖維母細(xì)胞型基質(zhì)細(xì)胞是主要的腫瘤成分 骨巨細(xì)胞瘤的病理分級 分級標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)巨細(xì)胞數(shù)的多少以及間質(zhì)細(xì)胞的分化程度 I度 約有一半的巨細(xì)胞瘤屬于此類 為明顯良性 巨細(xì)胞很多 少有細(xì)胞分裂 注意需全部腫瘤都是I度才能判斷為I度腫瘤 II度 惡性或良性不易區(qū)別 基質(zhì)細(xì)胞較多 巨細(xì)胞較I度為少 III度又稱惡性巨細(xì)胞瘤 基質(zhì)細(xì)胞多 細(xì)胞核大 形態(tài)如肉瘤 細(xì)胞分裂多 巨細(xì)胞較少而小 核數(shù)目亦少 有學(xué)者指出細(xì)胞學(xué)的分級僅能反映一般規(guī)律 臨床個(gè)別I級病例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 而III級有時(shí)預(yù)后也不太差 這說明對骨巨細(xì)胞瘤屬性的認(rèn)識應(yīng)結(jié)合臨床和X線表現(xiàn)綜合考慮 骨巨細(xì)胞瘤診斷的要點(diǎn) 多見于20 40歲的青壯年期 大多在骨骺愈合后鄰關(guān)節(jié)面生長 易向骨突部位發(fā)展長徑與骨干垂直邊緣多無高密度硬化或更模糊骨性間隔較細(xì)幾乎沒有骨膜反應(yīng)和鈣化 無成骨現(xiàn)象 診斷依據(jù) 發(fā)病部位支持 偏心性圓形病變支持 冠狀位上似乎可見病變膨脹生長 突出脛骨輪廓外 內(nèi)部信號支持 年齡其實(shí)也算是支持的 CT MRI在診斷骨巨細(xì)胞瘤中價(jià)值 雖然多數(shù)典型病例通過X線平片即能作出診斷 但少數(shù)特殊部位的骨巨細(xì)胞瘤X線平片不易發(fā)現(xiàn)異常 而CT MRI卻能清晰顯示病灶 另外因X線平片對骨髓內(nèi) 骨皮質(zhì)及軟組織的侵犯情況不易作出準(zhǔn)確的判斷 因此CT MRI逐漸應(yīng)用于骨巨細(xì)胞瘤的診斷及術(shù)前評估 CT MRI對于特殊部位骨巨細(xì)胞瘤的診斷 腫瘤內(nèi)部細(xì)微結(jié)構(gòu)的顯示 腫瘤侵犯的范圍以及與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等方面均有其獨(dú)特優(yōu)勢 將大大提高骨巨細(xì)胞瘤診斷的準(zhǔn)確性 并為臨床提供更全面的影像學(xué)信息 CT MRI在診斷骨巨細(xì)胞瘤中價(jià)值 左股骨下端內(nèi)側(cè)髁骨質(zhì)破壞區(qū) 內(nèi)部為不均勻軟組織密度影 向外生長突破骨殼形成軟組織腫塊 鑒別診斷 骨巨細(xì)胞瘤需要根據(jù)臨床 影像 病理三方面結(jié)合做出診斷 其中X線對骨巨細(xì)胞瘤的診斷提供重要線索 最終確診需要病理證實(shí) 骨巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)有時(shí)差異性較大 臨床上應(yīng)與一下病變區(qū)別 1 動脈瘤樣骨囊腫 病人多屬青少年 以10 20歲時(shí)為最多 約四分之三的病人于20歲以前發(fā)病 而骨巨細(xì)胞瘤很少在20歲以前發(fā)病 好發(fā)于椎體或長骨的干骺端或骨干的一端 X線片在干骺端松質(zhì)骨處一般呈偏心性骨溶解 骨溶解擴(kuò)展可使骨皮質(zhì)變薄 呈氣球樣膨出或多囊性骨破壞 囊腔內(nèi)充滿血液 在靜止的動脈瘤樣骨囊腫囊腔很大 內(nèi)含血凝塊和血清液 冰凍切片不能明確診斷時(shí) 只能靠蠟片確診 2 棕色瘤 是指甲狀旁腺功能亢進(jìn)所致的局部性骨破壞 多見30 50歲成人 除局部腫痛外 還有全身虛弱癥狀 如精神抑制 倦怠 肌張力下降及無力 厭食 消化性潰瘍 腹痛 嘔吐 煩渴 多尿 腎結(jié)石 腎功能不全等 主要是血清鈣升高所致 易被誤診 化驗(yàn)高血鈣 低磷酸鹽血癥及高尿鈣癥 X線片顯示骨質(zhì)廣泛疏松或局限性溶骨破壞 可為中心性或偏心性 骨皮質(zhì)變薄甚至消失 受累骨呈中等程度膨脹 不侵犯軟組織 無骨膜反應(yīng) 3 孤立性骨囊腫 多發(fā)生于兒童或青少年 癥狀輕 病變部位在干骺端偏干 以肱骨近端最為多見 X線顯示骨干或骨端呈透明病變 皮質(zhì)輕度膨脹 邊界清晰 囊內(nèi)充滿液體 大體標(biāo)本很易與骨巨細(xì)胞瘤鑒別 4 纖維肉瘤 發(fā)病年齡比骨巨細(xì)胞瘤大 只有溶骨而無擴(kuò)張現(xiàn)象 腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌 活檢有助于鑒別診斷 5 有時(shí)還應(yīng)與纖維異樣增殖癥 成軟骨細(xì)胞瘤以及骨肉瘤等鑒別 治療與預(yù)后 手術(shù)是目前治療骨巨細(xì)胞瘤最有效的方法 但骨巨細(xì)胞瘤術(shù)后易復(fù)發(fā) 按骨關(guān)節(jié)解剖