2013IIP新分類翻譯版.docx

中華結(jié)核與呼吸雜志 2014-10-29 發(fā)表評論 分享作者：中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科 黃慧 李珊 徐作軍2013年特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)的新分類更新了2002年美國胸科學(xué)會歐洲呼吸病學(xué)會(ATSERS)lIP分類指南中的相關(guān)內(nèi)容，主要包括：更新了既往已有的某些IIP亞型的定義，提出了IIP的一些新的臨床亞型和病理亞型。本次共識并非獨(dú)立的指南，而是對2002年IIP指南的更新和補(bǔ)充。2004- 2011年間共發(fā)表了208篇IIP相關(guān)的文獻(xiàn)，其中75均遵循2002年lIP共識中的內(nèi)容，而本次共識則是在整合了上述研究的結(jié)果的基礎(chǔ)上產(chǎn)生的。一、研究方法34名間質(zhì)性肺疾病方面的專家組成了國際多學(xué)科委員會，包括：19名呼吸病學(xué)專家，4名放射學(xué)專家，5名病理學(xué)專家，2名循證醫(yī)學(xué)專家以及4名分子生物學(xué)專家。委員會首先提出了一些關(guān)于IIP分類的關(guān)鍵問題，然后由2位熟悉呼吸病學(xué)專業(yè)的文獻(xiàn)檢索員針對上述關(guān)鍵問題，通過Medline檢索2000至2011年的相關(guān)文獻(xiàn)。委員會成員分為幾組分別負(fù)責(zé)不同的專題，在復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)后起草相關(guān)章節(jié)的內(nèi)容，經(jīng)委員會主席匯總后由寫作小組成員起草完整的共識內(nèi)容，終稿由委員會所有成員共同討論修訂后成文。二、新標(biāo)準(zhǔn)中IIP分類的主要修訂內(nèi)容 此次修訂后的lIP分類標(biāo)準(zhǔn)雖然基本上沿用了舊版IIP分類標(biāo)準(zhǔn)中的大部分IIP類型(表1)，但仍有一些比較大的更新：(1)提出對于特發(fā)性肺纖維化(IPF)患者，不再使用隱源性致纖維化性肺泡炎的稱謂，IPF是這類疾病的唯一的臨床診斷用語；(2)確定特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)是一種獨(dú)立的疾病，而不再作為“臨時性”的診斷；(3)將IIP分為主要IIP、罕見lIP和未能分類的IIP；(4)定義了2種罕見的病理類型：急性纖維素性機(jī)化性肺炎(AFOP)和細(xì)支氣管中心性問質(zhì)性肺炎；(5)主要IIP分為慢性致纖維化性間質(zhì)性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎包括呼吸性細(xì)支氣管炎伴問質(zhì)性肺疾病(RB-ILD)和脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)和急性亞急性間質(zhì)性肺炎包括隱源性機(jī)化性肺炎(COP)和急性間質(zhì)性肺炎(AIP)，表2；(6)新增了以IIP疾病行為特征為標(biāo)準(zhǔn)的臨床分類(表3)；(7)總結(jié)了IIP的分子生物學(xué)和基因?qū)W的研究成果。QQ截圖20141029111359.png注：a主要包括：(1)臨床、影像學(xué)或病理學(xué)資料不全；(2)臨床表現(xiàn)，影像學(xué)資料和病理診斷結(jié)果不一致，可見于先前的治療導(dǎo)致影像學(xué)或組織學(xué)表現(xiàn)發(fā)生巨大變化，如糖皮質(zhì)激素治療后的脫屑性間質(zhì)性肺炎行肺活檢只顯示殘余的非特異性間質(zhì)性肺炎；或是新的類型或已知類型的特殊變異，不能以現(xiàn)行的分類標(biāo)準(zhǔn)來具體歸類，如機(jī)化性肺炎合并肺纖維化；或是多種類型的高分辨率CT表現(xiàn)和(或)病理學(xué)類型發(fā)生在同一例IIP患者，從而難以確定其具體類型b2.png注：IP：間質(zhì)性肺炎，a脫屑性間質(zhì)性肺炎也可見于非吸煙者b3.png注：RB-ILD：呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病；NSIP：非特異性間質(zhì)性肺炎；DIP：脫屑性間質(zhì)性肺炎；COP：隱源性機(jī)化性肺炎；IPF：特發(fā)性肺纖維化；a根據(jù)以下因素提出這一分類方法：(1)在IIP中，某些類型可通過多學(xué)科討論明確該疾病的臨床行為，例如IPF；但是部分IIP亞型(如NSIP)的臨床行為多樣；(2)基于肺功能和(或)高分辨率CT來判斷疾病嚴(yán)重程度，某些重癥NSIP病例常常表現(xiàn)為進(jìn)行性進(jìn)展的不可逆性病程；(3)通過高分辨率CT和肺活檢表現(xiàn)來綜合判斷IIP病例潛在的可逆性和不可逆性臨床病程；(4)這種分類僅判斷疾病的短期臨床行為；針對每個具體的病例，應(yīng)根據(jù)病程中的病情變化及時評估疾病的臨床行為分類三、2002年以來關(guān)于IIP的主要研究進(jìn)展1多學(xué)科討論的診斷方法修訂版IIP分類標(biāo)準(zhǔn)中指出，lIP的多學(xué)科討論過程中，需要呼吸科醫(yī)生和放射科醫(yī)生，必要時還需要有病理科醫(yī)生共同參與討論。多學(xué)科討論時必須結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、職業(yè)暴露史、吸煙史、合并癥、肺功能以及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果等臨床資料和影像學(xué)資料。這種多學(xué)科討論并沒有降低肺活檢病理在IIP診斷中的地位，而是通過結(jié)合臨床和影像資料可更好地決定哪些部位的活檢更有意義，哪些患者不需要進(jìn)行肺活檢。同時，若病理科醫(yī)生出具了某些病理診斷，如NSIP或機(jī)化性肺炎(OP)，則臨床醫(yī)生需要進(jìn)一步去尋找一些潛在的因素，如是否存在過敏性肺泡炎(HP)、膠原血管病以及某些藥物導(dǎo)致的肺損傷等。新標(biāo)準(zhǔn)中強(qiáng)調(diào)了診斷IIP需要除外已知原因的間質(zhì)性肺疾病，如藥物因素、職業(yè)環(huán)境因素和膠原血管病。盡管DIP和RB-ILD與吸煙相關(guān)，鑒于2002年的IIP指南中包括了上述類型，在此次修訂版的IIP類型中仍包括了DIP和RB-ILD。2委員會對IIP診斷新標(biāo)準(zhǔn)的建議IIP的正確診斷依賴于診斷者的經(jīng)驗(yàn)和完整的病例資料。近年來，隨著診斷者經(jīng)驗(yàn)的積累，尤其是在多學(xué)科討論中整合了臨床資料后，放射科醫(yī)生和病理科醫(yī)生的共識水平有了明顯的提升。教學(xué)醫(yī)院采用了多學(xué)科討論的模式，因此做出的lIP診斷與社區(qū)醫(yī)院相比更為可靠，而社區(qū)醫(yī)生一般將這些病例籠統(tǒng)診斷為IPF。這就更強(qiáng)調(diào)了需要在一定的地域內(nèi)建立高水平的多學(xué)科討論中心來接診這類患者。四、IIP的主要鑒別診斷1HP除非患者存在明屁的職業(yè)環(huán)境暴露史，否則IIP常易與HP混淆。ATS的NSIP工作組認(rèn)為，多學(xué)科討論對于鑒別HP和NSIP尤為重要，在過去的10余年里，通過多項(xiàng)關(guān)于慢性HP的臨床特征、高分辨率CT(HRCT)表現(xiàn)以及病理表現(xiàn)方面的研究使我們更好地認(rèn)識了慢性HP，從而有助于與IIP的某些類型鑒別，尤其是HP與IPF和NSIP的鑒別。若HRCT表現(xiàn)為小葉中心型的小結(jié)節(jié)影、馬賽克樣的空氣潴留征以及病變以上肺分布為著等，則更傾向于HP的診斷；若病理表現(xiàn)為病變沿小氣道中心分布、不典型的肉芽腫，則提示HP。對予存在上述表現(xiàn)的患者，需進(jìn)一步尋找其職業(yè)環(huán)境暴露史，包括檢測特異性血清IgC型抗體，但仍有約30的患者病理表現(xiàn)符合HP但無法找到確切的環(huán)境暴露因素。2膠原血管病(CVD)是某些病理類型的間質(zhì)性肺炎的常見病因，如NSIP。綜合臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查、胸部HRCT及病理學(xué)檢查可能有助于鑒別IIP和CVD相關(guān)性ILD(CVD-ILD)。在之前的指南中就曾指出，對IPF的診斷評估需要安排血清學(xué)檢查輔助鑒別診斷。大部分NSIP患者有某些傾向于CVD的表現(xiàn)，但又不足以診斷某一明確的CVD；這種情況下，仍應(yīng)考慮屬于IIP范疇，即診斷為NSIP。3家族性間質(zhì)性肺炎(FIP)近年來的文獻(xiàn)報道，約220的IIP病例可同時發(fā)生于同一家族的不同成員；盡管具有明顯的遺傳傾向，但這些病例目前仍被歸入IIP。約20的FIP的發(fā)生與TPC(1)、SFTPA(1)、TERT(15)和TERC(1)等端粒酶基因位點(diǎn)突變相關(guān)。散發(fā)性IPF病例沒有端粒酶突變，但常常與端?？s短有關(guān)，這表明導(dǎo)致FIP的信號通路可能也參與了散發(fā)性IPF的發(fā)病過程。約80的FIP患者的家系圖表現(xiàn)為垂直傳遞，提示該疾病可能與某一常染色體顯性遺傳相關(guān)；但是迄今為止，大多數(shù)的突變基因還未確定。近期一項(xiàng)獨(dú)立的隊列研究應(yīng)用全基因組連鎖掃描的方法發(fā)現(xiàn)MUCB基因的一個啟動子的突變可能與FIP和散發(fā)性IPF的發(fā)病相關(guān)。4多種類型并存大多數(shù)慢性IIP患者的臨床-放射-病理表現(xiàn)能夠符合某一類型的lIP表現(xiàn)，可做出單一的臨床-放射-病理診斷；但部分患者具有多種類型的放射學(xué)和(或)病理學(xué)表現(xiàn)，在同一塊活檢組織中可能存在多種類型的病理表現(xiàn)，或同一患者不同部位的肺活檢病理可能表現(xiàn)為多種不同的病理類型，如某一部位的肺活檢提示為UIP，而另一部位的活檢提示為NSIP；或者同一患者的HRCT類型和肺活檢病理類型不一致。許多吸煙者可能同時存在多種HRCT表現(xiàn)類型和肺活檢組織學(xué)類型，如可能同時存在朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥、呼吸性細(xì)支氣管炎(RB)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)、肺纖維化(UIP或NSIP)及肺氣腫。例如肺纖維化合并肺氣腫(CPFE)的患者即為多種類型并存，此類患者具有高度異質(zhì)性，一般不認(rèn)為這是一類獨(dú)立的IIP。CPFE患者更容易出現(xiàn)肺動脈高壓，預(yù)后較差。對影像和(或)病理表現(xiàn)為多種類型并存的患者，可通過多學(xué)科討論確定各個類型liP的臨床意義。五、2002年以來各種類型IIP的研究進(jìn)展1慢性致纖維化性lIPs(1)IPF2011年發(fā)表了關(guān)于IPF診斷和處理的循證指南，該指南重新制訂了對疑診IPF的患者聯(lián)合應(yīng)用病理學(xué)和放射學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行診斷和鑒別診斷的臨床路徑。列出了UIP型依據(jù)HRCT表現(xiàn)的3級分級診斷標(biāo)準(zhǔn)(UIP型、可能的UIP型和非UIP型)和依據(jù)病理表現(xiàn)的4級分級診斷標(biāo)準(zhǔn)(UIP型、很可能UIP型、可能UIP型和非UIP型)。診斷IPF的標(biāo)準(zhǔn)：(1)除外導(dǎo)致ILD的其他已知病因，(2)在HRCT表現(xiàn)為UIP型時不必進(jìn)行外科肺活檢，(3)對于已接受外科肺活檢的患者，則需要符合特定的HRCT表現(xiàn)和肺部組織病理學(xué)表現(xiàn)的組合時才能診斷IPF。肺活檢病理表現(xiàn)為UIP型，而HRCT為非典型的UIP表現(xiàn)時(如廣泛的磨玻璃影、結(jié)節(jié)影或馬賽克征)，通過多學(xué)科討論，仍有部分病例診斷為IPF。HRCT呈現(xiàn)UIP型的患者，其生存期比非典型UIP型的患者預(yù)后差。(2)NSIP2008年ATS工作組制定了NSIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。通過病例分析和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，專家組認(rèn)為NSIP是IIP的一個亞型，廢除了2002年指南中的“臨時性診斷”。不過，值得注意的是NSIP的病理表現(xiàn)除了見于liP中外，還可以出現(xiàn)在CVD-ILD、藥物性肺損傷、HP以及一些家族性肺纖維化中。多學(xué)科討論在特發(fā)性NSIP的診斷中發(fā)揮了重要的作用。NSIP患者最常見的HRCT異常表現(xiàn)為雙肺磨玻璃影。75的NSIP患者會出現(xiàn)不規(guī)則網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張。胸膜下的肺組織是否受累有助于區(qū)分NSIP和UIP；實(shí)變影提示可能有機(jī)化性肺炎的成分，這種NSIP可能多繼發(fā)于CVD。多數(shù)患者在就診時可散在或沒有肺部蜂窩影，但在隨診中可能逐漸出現(xiàn)并增多。NSIP患者的肺組織學(xué)表現(xiàn)為不同程度的間質(zhì)炎癥和纖維化，上述病變在肺內(nèi)分布呈現(xiàn)均一性。大多數(shù)NSIP病例為纖維化型，少部分病例表現(xiàn)為富細(xì)胞型NSIP，而機(jī)化性肺炎和蜂窩狀纖維化不明顯或缺乏。NSIP的預(yù)后多樣，部分患者的病情可穩(wěn)定或經(jīng)治療后改善，但也有部分患者持續(xù)進(jìn)展為終末期纖維化，甚至死亡。2吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎RB-ILD和DIP是肺內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集的一類疾病的代表，兩者在巨噬細(xì)胞的聚集程度和分布上有所不同(這種表現(xiàn)在HRCT上也有所反映)，而且臨床、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療反應(yīng)均不同，因此仍將兩者歸為不同的IIP類型。過去“吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病”包括了大多數(shù)的DIP和幾乎所有的RB-ILD以及朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥：(1)RB-ILD：呼吸性細(xì)支氣管炎常見于吸煙者的肺組織病理中，可視為人體對吸煙的一種生理反應(yīng)；但若在肺內(nèi)分布廣泛，則為RB-ILD。特征性的HRCT表現(xiàn)是磨玻璃樣影和小葉中心性結(jié)節(jié)。臨床丁作中，越來越多的RB-ILD的診斷不再需要外科肺活檢，對有上述經(jīng)典HRCT表現(xiàn)的吸煙者，若支氣管肺泡灌洗液中有巨噬細(xì)胞增多，且沒有明顯的淋巴細(xì)胞增多就可以I臨床診斷該病(淋巴細(xì)胞增多常見于HP，吸煙患者中不常見)。RB-ILD的預(yù)后呈現(xiàn)多樣性，部分患者在戒煙后肺部病變?nèi)詴^續(xù)進(jìn)展。(2)DIP：不吸煙的患者也可能患DIP，可能是兒童期DIP發(fā)展而來成人非吸煙DIP可能與表面活性蛋白(SP)基因的突變有關(guān)。DIP的十年生存率可達(dá)70左右，但很少一部分病例對治療無反應(yīng)。(3)纖維化伴囊性變(AEF)：DIP和RB-ILD需要與其他吸煙相關(guān)性病變鑒別，包括呼吸性細(xì)支氣管炎和AEF，AEF曾出現(xiàn)在肺癌患者的非腫瘤區(qū)域中。雖然在吸煙者中偶然發(fā)現(xiàn)的上述HRCT和組織學(xué)表現(xiàn)并未被歸為IIP的獨(dú)立亞型，但值得一提的是出現(xiàn)AEF時，患者的間質(zhì)纖維化明顯重于普通的肺氣腫患者。AEF僅僅是行HRCT和組織學(xué)活檢時偶然發(fā)現(xiàn)的情況，但CPFE患者則有臨床癥狀，是肺纖維化和肺氣腫并存的一種類型。3急性或亞急性lIPs：IIP患者的病程可表現(xiàn)為急性或者亞急性過程，另外，部分亞臨床或未診斷的慢性IIP患者也會出現(xiàn)急性加重。隱源性機(jī)化性肺炎(COP)：鑒于COP具有特發(fā)性的特征，有時會將其與其他類型的IIP相混淆，尤其是在COP患者病情進(jìn)展出現(xiàn)纖維化時；因此目前仍將COP歸入IIP分類。大部分機(jī)化性肺炎(OP)的病例為繼發(fā)性，專家組建議在使用OP這一通用名的基礎(chǔ)上增加修飾詞來命名相應(yīng)的疾病類型，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)性機(jī)化性肺炎。COP患者常表現(xiàn)為亞急性起病，病程較短(中位病期3個月)，伴有不同程度的咳嗽和呼吸困難。特征性的HRCT表現(xiàn)是胸膜下、細(xì)支氣管周圍的片狀或帶狀實(shí)變，病變常常呈現(xiàn)游走性，還常伴有磨玻璃樣影；反暈征(或者環(huán)礁征)的出現(xiàn)更有助于該病的診斷；1030的患者存在單側(cè)或雙側(cè)少量胸腔積液。病理表現(xiàn)為肺泡管和肺泡的機(jī)化，伴或不伴有細(xì)支氣管腔內(nèi)息肉狀實(shí)變；部分患者存在明顯的肺間質(zhì)炎癥，此時可能與富細(xì)胞型NSIP難以鑒別。大多數(shù)的COP患者經(jīng)口服糖皮質(zhì)激素可完全康復(fù)，但容易復(fù)發(fā)。不過也有文獻(xiàn)報道有些OP患者即使延長治療時間，也不能完全治愈；這些患者中部分會殘留間質(zhì)纖維化或發(fā)展為進(jìn)展性的肺纖維化，伴或不伴有OP的反復(fù)復(fù)發(fā)。或可將部分纖維化型NSIP患者歸人此類纖維型OP，此類患者的HRCT表現(xiàn)以實(shí)變?yōu)橹?，伴有不同程度的網(wǎng)格狀改變。部分纖維化和機(jī)化并存的患者被發(fā)現(xiàn)存在隱性皮肌炎或抗合成酶綜合征。急性間質(zhì)性肺炎(AlP)：AIP是一類以快速進(jìn)展的低氧血癥為特點(diǎn)的lIP亞型，病死率在50以上，沒有確切有效的治療方法。不過，幸存者長期預(yù)后良好(與ARDS幸存者的預(yù)后類似)；但部分患者會再次復(fù)發(fā)或者發(fā)展為慢性進(jìn)展性間質(zhì)性肺疾病。AIP是特發(fā)性的，需要與有已知病因的ARDS相鑒別。AlP患者初始滲出期的HRCT表現(xiàn)為雙肺片狀磨玻璃影，在低垂部位常常伴有實(shí)變；在AIP患者后來的機(jī)化期，常表現(xiàn)為支氣管血管束的扭曲變形和牽拉性支氣管擴(kuò)張。HRCT顯示的病變嚴(yán)重程度與病死率并不相關(guān)。AlP患者的肺活檢病理，表現(xiàn)為急性和(或)機(jī)化性的彌散性肺泡損害(DAD)，與ARDS的組織學(xué)表現(xiàn)類似；機(jī)化期的AlP患者的肺病理中，肺透明膜常常不明顯或缺如，主要表現(xiàn)為彌漫性分布、疏松的機(jī)化性結(jié)締組織增生，導(dǎo)致肺泡壁增厚、肺泡上皮細(xì)胞明顯增生。部分患者還可以有不明顯的纖維化背景，但若背景纖維化呈現(xiàn)UIP特征，則應(yīng)考慮到IPF的急性加重的可能。AlP可以進(jìn)展為類似纖維化型NSIP樣表現(xiàn)或類似蜂窩肺的嚴(yán)重纖維化。IIP急性加重：IIP的急性加重主要發(fā)生在IPF患者，但也可出現(xiàn)于其他纖維化性間質(zhì)性肺炎患者。關(guān)于IPF急性加重，目前有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。在IPF急性加重時，HRCT表現(xiàn)為網(wǎng)格影或蜂窩影的背景上新出現(xiàn)雙側(cè)磨玻璃影和(或)實(shí)變影；病理上多表現(xiàn)為UIP和DAD混合存在，機(jī)化和明顯的成纖維細(xì)胞灶也被視為急性加重的成分。診斷IIP急性加重，需要重點(diǎn)除外感染、左心衰竭和其他可導(dǎo)致急件肺損傷的可能原因。4罕見的IIPs罕見IIP包括特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)和特發(fā)性胸膜肺實(shí)質(zhì)彈力纖維增生癥(PPFE)。另外，該修訂版還描述了幾種罕見的ILD病理類型，包括急性纖維素性機(jī)化性肺炎(AFOP)和細(xì)支氣管中心性的問質(zhì)性肺疾病，不過目前還沒有足夠的資料支持將這些疾病作為獨(dú)立的IIP亞型。特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)：特發(fā)性LIP很罕見，大多LIP是繼發(fā)性；所以，在修訂版IIP分類中把特發(fā)性LIP歸到罕見IIP類型中。關(guān)于LIP的臨床-影像-病理診斷標(biāo)準(zhǔn)還是沿用2002年版lIP分類標(biāo)準(zhǔn)中的相關(guān)規(guī)定，修訂版lIP分類標(biāo)準(zhǔn)中指出，部分LIP患者的HRCT可出現(xiàn)明顯的囊泡影。2002年版IIP分類標(biāo)準(zhǔn)和ATS的NSIP共識中均指出，許多先前診斷為LIP的患者，經(jīng)進(jìn)一步核實(shí)后修正診斷為富細(xì)胞型NSIP，故而自2002年以來關(guān)于特發(fā)性LIP的病例鮮有報道。特發(fā)性胸膜肺實(shí)質(zhì)彈力纖維增生癥(PPFE)：是一種罕見的間質(zhì)病，表現(xiàn)為上肺分布為主的胸膜和胸膜下肺實(shí)質(zhì)的纖維化。HRCT表現(xiàn)為胸膜下致密實(shí)變影，伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)構(gòu)扭曲變形及上肺容積減低。病理上纖維化的成分為彈力纖維并伴有肺泡內(nèi)纖維化。PPFE的中位發(fā)病年齡是57歲，無性別差異；約半數(shù)患者會出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，易并發(fā)氣胸。小部分PPFE患者有家族性間質(zhì)性肺炎，且某些非特異性自身抗體陽性。肺活檢病理表現(xiàn)為輕度的PPFE樣改變或者其他類型的改變?nèi)鏤IP型。60的患者病情逐漸進(jìn)展，約40的患者最終死于該病。5罕見的組織學(xué)類型修訂版IIP分類標(biāo)準(zhǔn)中描述了幾種罕見的間質(zhì)性肺炎組織學(xué)類型，但鑒于目前尚沒有明確這類是否為已有IIP亞型的變異型還是僅僅出現(xiàn)于某些疾病中，如HP或CVD，這些類型目前尚不能作為IIP的新的獨(dú)立亞型。但鑒于其在組織學(xué)表現(xiàn)上有其自身特征，在多學(xué)科討論承認(rèn)其為獨(dú)立的lIP亞型前，將這些病理類型作為臨時的病理診斷仍有其意義。急性纖維素性和機(jī)化性肺炎(AFOP)：首次報道AFOP可能是IIP的一種新亞型的文獻(xiàn)為17例急性呼吸衰竭患者的病例分析，其HRCT主要表現(xiàn)是雙肺基底段的滲出影，伴有部分實(shí)變；肺組織病理主要表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)纖維素的沉積及機(jī)化性肺炎，沒有透明膜形成。AFOP可能是臨床表現(xiàn)類似DAD和OP的一種特殊的病理類型；AFOP可以是特發(fā)性的，也可以繼發(fā)于CVD、HP或藥物性肺病。AFOP的病理表現(xiàn)也可見于嗜酸粒細(xì)胞肺炎，肺組織和外周血的嗜酸粒細(xì)胞的水平有助于兩者的鑒別。細(xì)支氣管中心性間質(zhì)性肺炎：近來有幾個回顧性病例分析描述了以細(xì)支氣管為中心的纖維炎性病變，尤其是其中兩項(xiàng)研究特別指出這類病例可能是一類新的以氣道為中心的lIP亞型。不過關(guān)于這類疾病的影像學(xué)表現(xiàn)并沒有詳細(xì)描述，并且其中一項(xiàng)研究的病例中大多數(shù)都有環(huán)境或職業(yè)暴露因素。還有一項(xiàng)研究的患者表現(xiàn)為細(xì)支氣管周圍化生型間質(zhì)性肺疾病，這可能是一類新的小氣道疾?。黄銱RCT表現(xiàn)上可正常也可表現(xiàn)為空氣潴留癥。6不能分類的IIP2002年版ATSERS分類標(biāo)準(zhǔn)中提出了一類不能分類的lIP，專家們認(rèn)為這類患者在進(jìn)行多次多學(xué)科討論后仍未能給予確切的診斷，表l簡要列舉了不能分類的IIP的情況。經(jīng)過專家們的多學(xué)科討論，發(fā)現(xiàn)“不能分類”的這些病例常常有混合型的病理表現(xiàn)，他們認(rèn)為大多數(shù)是與CVD相關(guān)的(如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的患者同時有間質(zhì)性肺炎和濾泡性細(xì)支氣管炎)或者是藥物性肺疾病，而不是特發(fā)性的。如果某些