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2012年成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí) 承德市中心醫(yī)院呼吸內(nèi)科勾建強(qiáng) 提要 一 前言 定義 支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹病理性 永久性擴(kuò)張 導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥 臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽 咳痰 有時(shí)伴有咯血 可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病廣義上的支氣管擴(kuò)張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)2012年由何權(quán)瀛教授牽頭 組織國(guó)內(nèi)10余名專家共同制定了 成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí) 國(guó)內(nèi)首個(gè)支氣管擴(kuò)張癥的專家共識(shí) 二 流行病學(xué) 患病率隨年齡增加而增髙 國(guó)外支氣管擴(kuò)張癥患病率的統(tǒng)計(jì)多在2005年之前 當(dāng)時(shí)尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段我國(guó)支氣管擴(kuò)張癥并非少見病 由于缺乏重視 目前尚無(wú)相關(guān)的流行病學(xué)資料支氣管擴(kuò)張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注 臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中 約15 30 的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病變 重度COPD患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá)50 三 發(fā)病機(jī)制 三 發(fā)病機(jī)制 1 氣道防御功能低下 原發(fā)性免疫功能缺陷 多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者在兒童時(shí)期即存在免疫功能缺陷 成年后發(fā)病 病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中6 48 存在抗體缺陷 由于氣管 支氣管分泌物中缺乏IgA和 或 IgG中和抗體 易導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生病毒或細(xì)菌感染 如普通變異性免疫缺陷病等 獲得性免疫功能缺陷 艾滋病 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 氣道黏膜纖毛上皮清除功能障礙 如原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征 三 發(fā)病機(jī)制 2 感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張 感染是支氣管擴(kuò)張癥最常見原因 尤其是兒童 因氣管和肺組織尚未發(fā)育完善 下呼吸道感染將會(huì)損傷發(fā)育不完善的氣道組織 造成持續(xù) 不易清除的氣道感染 最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張 60 80 的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植 以流感嗜血桿菌及銅綠假單胞菌多見 細(xì)菌定植會(huì)造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 造成氣道破壞 三 發(fā)病機(jī)制 2 感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張 感染 黏液阻塞等因素使支氣管擴(kuò)張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應(yīng) 以支氣管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞募集及支氣管壁和肺組織內(nèi)中性粒細(xì)胞 單核巨噬細(xì)胞 CD4 細(xì)胞浸潤(rùn)為特征 肥大細(xì)胞可能也參與了支氣管擴(kuò)張感染時(shí)的炎癥反應(yīng) 四 病理與病理生理 1 支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位可呈雙肺彌漫性分布 亦可為局限性病灶 普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管張常見 并以雙肺下葉后基底段最常累及 這與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān) 左肺多于右肺 這與左主支氣管狹長(zhǎng) 與氣管夾角大 分泌物引流不暢有關(guān) 左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在 這是由于左舌葉支氣管開口接近下葉背段 易受下葉感染波及 四 病理與病理生理 1 支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位 右中葉支氣管開口細(xì)長(zhǎng) 并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞 引流不暢 容易發(fā)生感染并引起支氣管擴(kuò)張 結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多分布于上肺尖后段及下葉背段 多發(fā)生于中等大小的支氣管 變應(yīng)性支氣管肺曲霉病 ABPA 常表現(xiàn)為中心性支氣管擴(kuò)張 四 病理與病理生理 2 形態(tài)學(xué)改變根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同 支氣管擴(kuò)張癥可分為3種類型 柱狀支氣管擴(kuò)張 支氣管管壁增厚 管腔均勻平滑擴(kuò)張 并延伸至肺周邊 囊柱型支氣管擴(kuò)張 靜脈曲張型 柱狀支氣管擴(kuò)張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄 支氣管外觀不規(guī)則 類似于曲張的靜脈 囊狀支氣管擴(kuò)張 支氣管擴(kuò)張形成氣球形結(jié)構(gòu) 末端為盲端 表現(xiàn)為成串或成簇食樣病變 可含氣液面 四 病理與病理生理 2 形態(tài)學(xué)改變支氣管擴(kuò)張形成的過(guò)程中 受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭到破壞 包括軟骨 肌肉和彈性組織被破壞 纖毛細(xì)胞受損或消失 黏液分泌增多 氣道平滑肌增生 肥厚 反復(fù)氣道炎癥也會(huì)引起氣道壁纖維化 炎癥亦可擴(kuò)展至肺泡 引起彌漫性支氣管周圍纖維化瘢痕形成 使正常肺組織減少 四 病理與病理生理 3 病理生理 支氣管擴(kuò)張癥患者存在阻塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎 造成肺動(dòng)脈血流減少 在支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間存在著廣泛的血管吻合 支氣管循環(huán)血流量增加 壓力較髙的小支氣管動(dòng)脈破裂可造成咯血 出血后血管壓力降低而收縮 出血可自動(dòng)停止 因氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞 多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能檢查提示不同程度氣流阻塞 表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損 并隨病情進(jìn)展逐漸加重 四 病理與病理生理 3 病理生理 病程較長(zhǎng)的支氣管擴(kuò)張 因支氣管和周圍肺組織纖維化 可引起限制性通氣功能障礙 伴有彌散功能減低 通氣不足 彌散障礙 通氣 血流失衡和肺內(nèi)分流的存在 導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)低氧血癥 引起肺動(dòng)脈收縮 同時(shí)存在的肺部小動(dòng)脈炎癥和血管床毀損 導(dǎo)致肺循環(huán)橫截面積減少并導(dǎo)致肺動(dòng)脈髙壓 少數(shù)患者會(huì)發(fā)展成為肺心病 五 病因 總體看來(lái) 多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染 如結(jié)核 免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)張癥患者中常見 但成人少見 其他原因均屬少見甚或罕見 五 病因 1 既往下呼吸道感染 最常見 占41 69 特別是細(xì)菌性肺炎 百日咳 支原體及病毒感染 詢問病史時(shí)應(yīng)特別關(guān)注感染史 尤其是嬰幼兒時(shí)期呼吸道感染病史2 結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌 尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)張 應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查3 異物和誤吸 兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因 成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張 但相對(duì)少見 五 病因 4 大氣道先天性異常5 免疫功能缺陷6 纖毛功能異常7 其他氣道疾病 中心性支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)評(píng)估是否存在ABPA 支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴(kuò)張?jiān)蛑?彌漫性泛細(xì)支氣管炎多以支氣管擴(kuò)張為主要表現(xiàn) 雖然在我國(guó)少見 但仍需考慮 歐美國(guó)家的支氣管擴(kuò)張癥患者 尤其是白色人種 均應(yīng)排除囊性纖維化 五 病因 8 結(jié)締組織疾病 2 9 5 2 的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢査可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張 合并支氣管擴(kuò)張的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差 其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴(kuò)張癥的相關(guān)性研究較少9 炎癥性腸病 支氣管擴(kuò)張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān) 炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽 咳痰時(shí) 應(yīng)考慮是否合并支氣管擴(kuò)張癥 10 其他疾病 1 抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴(kuò)張癥的關(guān)系尚有爭(zhēng)議 六 臨床評(píng)估和檢查 癥狀 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查 咳嗽咯痰咯血呼吸困難非胸膜性胸痛焦慮發(fā)熱乏力食欲減退消瘦貧血生活質(zhì)量下降 濕性啰音哮鳴音發(fā)紺杵狀指肺氣腫右心衰竭 炎性指標(biāo)免疫球蛋白血?dú)夥治鑫⑸餀z查血IgE煙曲霉皮試曲霉沉淀素類風(fēng)濕因子抗核抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體囊性纖維化相關(guān)檢查纖毛功能檢查 胸部X線高分辨率CT 支氣管內(nèi)徑與其伴行動(dòng)脈直徑比例的變化 正常值為0 62 0 13 氣道壁增厚 支氣管內(nèi)徑 80 外徑 黏液阻塞 樹芽征及馬賽克征 雙軌征 串珠狀 印戒征 蜂窩狀 杵狀 支氣管碘油造影鼻竇CT 其他檢查 肺功能檢查 至少每年1次 阻塞多見 多有彌散障礙 33 76 患者氣道激發(fā)試驗(yàn)證實(shí)存在氣道高反應(yīng)性 40 患者可出現(xiàn)舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性 支氣管鏡檢查 支氣管擴(kuò)張 囊狀支擴(kuò) 柱狀支擴(kuò) 高分辨肺CT HRCT 七 診斷及鑒別診斷 病史采集和評(píng)估 病史采集包括既往史 特別是幼年時(shí)下呼吸道感染性疾病的病史 誤吸史 呼吸道癥狀和全身癥狀 有害物質(zhì)接觸史等評(píng)估確診者應(yīng)記錄痰的性狀 評(píng)估24h痰量 每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況 還應(yīng)查找支氣管擴(kuò)張病因并評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度 七 診斷及鑒別診斷 診斷 支氣管擴(kuò)張癥診斷 持續(xù)排痰性咳嗽 且年齡較輕 癥狀持續(xù)多年 無(wú)吸煙史 每天均咳痰 咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植 無(wú)法解釋的咯血或無(wú)痰性咳嗽 C0PD 患者治療反應(yīng)不佳 下呼吸道感染不易恢復(fù) 反復(fù)急性加重或無(wú)吸煙史者 HRCT 七 診斷及鑒別診斷 診斷 病因診斷 對(duì)于沒有明確既往感染病史的患者 需結(jié)合病情特點(diǎn)完善相關(guān)檢查 合并上呼吸道癥狀 可見于纖毛功能異常 體液免疫功能異常 囊性纖維化 黃甲綜合征及楊氏綜合征 無(wú)精子癥 支氣管擴(kuò)張 鼻竇炎 繼發(fā)于下呼吸道感染 如結(jié)核 非結(jié)核分枝桿菌 百日咳 細(xì)菌 病毒及支原體感染等 是我國(guó)支氣管擴(kuò)張癥最常見的原因 七 診斷及鑒別診斷 鑒別診斷 慢性肺膿腫 確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展維持或改善肺功能減少日間癥狀和急性加重次數(shù)改善患者的生活質(zhì)量 八 治療目的及方法 目的 1 排痰有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長(zhǎng)期治療的重要環(huán)節(jié) 特別是對(duì)于慢性咳痰和 或 髙分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者常用排痰技術(shù)如下 八 治療目的及方法 物理治療 1 體位引流原理 采用適當(dāng)體位 依靠重力作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流方法 依據(jù)胸部CT結(jié)果選擇合適的體位 每日1 2次 每次不超過(guò)20 30分鐘 體位引流應(yīng)在飯前或飯后1 2h內(nèi)進(jìn)行 可據(jù)病情調(diào)整持續(xù)時(shí)間及頻度禁忌癥 包括無(wú)法耐受所需的體位 無(wú)力排出分泌物 抗凝治療 胸廊或脊柱骨折 近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者 八 治療目的及方法 物理治療 支氣管擴(kuò)張的病變部位與引流體位 2 震動(dòng)拍擊腕部屈曲 手呈碗形在胸部拍打 或使用機(jī)械震動(dòng)器使聚積的分泌物易于咳出或引流 可與體位引流配合應(yīng)用 八 治療目的及方法 物理治療 3 主動(dòng)呼吸訓(xùn)練每次循環(huán)應(yīng)包含3部分 胸部擴(kuò)張練習(xí) 即深呼吸 尤其是深吸氣 使氣流能夠通過(guò)分泌物進(jìn)入遠(yuǎn)端氣道 用力呼氣 可使呼氣末等壓點(diǎn)向小氣道一端移動(dòng) 從而有利于遠(yuǎn)端分泌物清除 呼吸控制 即運(yùn)動(dòng)膈肌緩慢呼吸 可避免用力呼氣加重氣流阻塞 八 治療目的及方法 物理治療 4 輔助排痰技術(shù)包括 包括氣道濕化 清水霧化 霧化吸入鹽水 短時(shí)霧化吸入高張鹽水 霧化吸入特布他林以及無(wú)創(chuàng)通氣 注意 首次吸入高張鹽水時(shí) 應(yīng)在吸入前和吸入后5min測(cè)定FEV1或呼氣峰流速 以評(píng)估有無(wú)氣道痙攣 氣道高反應(yīng)性患者吸入髙張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑 喘憋患者進(jìn)行體位引流時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用無(wú)創(chuàng)通氣 八 治療目的及方法 物理治療 5 其他正壓呼氣裝置通過(guò)呼氣時(shí)產(chǎn)生震蕩性正壓 防止氣道過(guò)早閉合 有助于痰液排出 也可采用胸壁髙頻震蕩技術(shù)等 八 治療目的及方法 物理治療 2 吸氣肌訓(xùn)練適用于合并呼吸困難且影響到日常活動(dòng)的患者兩項(xiàng)小規(guī)模隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果表明 與無(wú)干預(yù)組相比 吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運(yùn)動(dòng)耐力和生活質(zhì)量 八 治療目的及方法 物理治療 1 抗菌藥物應(yīng)用指征支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化 即咳嗽 痰量增加或性質(zhì)改變 膿痰增加和 或 喘息 氣急 咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí) 應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物 僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽(yáng)性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 2 定植菌評(píng)估 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 支氣管擴(kuò)張癥患者急性加重一般是由定植菌群引起60 80 的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者存在潛在致病菌的定植 最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌 其他革蘭陽(yáng)性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道應(yīng)定期進(jìn)行支氣管細(xì)菌定植狀況的評(píng)估痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢査均可用于評(píng)估支氣管擴(kuò)張癥患者細(xì)菌定植狀態(tài) 二者的評(píng)估效果相當(dāng) 3 抗菌藥物的應(yīng)用頻繁應(yīng)用抗菌藥物易造成細(xì)菌對(duì)抗菌藥物耐藥 且支氣管擴(kuò)張癥患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物被膜 阻止藥物滲透 因此推薦對(duì)大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng) 在送檢痰培養(yǎng)之后 等待培養(yǎng)結(jié)果時(shí)即應(yīng)開始經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療根據(jù)有無(wú)銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 3 抗菌藥物的應(yīng)用銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素 1 近期住院 2 頻繁 4次 年 或近期 3個(gè)月以內(nèi) 應(yīng)用抗生素 3 重度氣流阻塞 FEV1 30 4 口服糖皮質(zhì)激素 近2周口服潑尼松 10mg d 至少符合4條中的2條 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 3 抗菌藥物的應(yīng)用 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 應(yīng)及時(shí)根據(jù)病原體檢測(cè)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案 必要時(shí)重新送檢痰培養(yǎng)若存在一種以上的病原菌 應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物若因耐藥無(wú)法單用一種藥物 可聯(lián)合用藥 但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對(duì)銅綠假單孢菌引起的支氣管擴(kuò)張癥急性加重有益 3 抗菌藥物的應(yīng)用 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細(xì)菌耐藥 但目前尚無(wú)臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定 建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右支氣管擴(kuò)張癥穩(wěn)定期患者長(zhǎng)期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對(duì)細(xì)菌耐藥的影響尚需進(jìn)一步研究 1 大咯血的緊急處理預(yù)防窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施首先應(yīng)保證氣道通暢 改善氧合 穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)咯血量少時(shí)應(yīng)安撫患者 緩解其緊張情緒 囑其患側(cè)臥位休息出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高45 的俯臥位 用手取出患者口中的血塊 輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出若上述措施無(wú)效應(yīng)迅速氣管插管 必要時(shí)氣管切開 八 治療目的及方法 咯血的治療 2 藥物治療 八 治療目的及方法 咯血的治療 1 垂體后葉素 為治療大咯血的首選藥物 一般靜脈注射后3 5min起效 維持20 30min 用法 垂體后葉素5 10U加5 葡萄糖注射液20 40ml 稀釋后緩慢靜脈注射 約15min注射完畢 繼之以10 20U加生理鹽水或5 葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注 0 1U kg 1 h 1 出血停止后再繼續(xù)使用2 3d以鞏固療效 禁忌癥 冠心病 高血壓 肺心病 心力衰竭 孕婦 2 藥物治療 2 促凝血藥 抗纖維蛋白溶解藥物 如氨基己酸 4 6g 生理鹽水100ml 15 30min內(nèi)靜脈滴注完畢 維持量1g h 或氨甲苯酸 100 200mg加入5 葡萄糖注射液或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射 2次 d 增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物 如酚磺乙胺 250 500mg 肌內(nèi)注射或靜脈滴注 2 3次 d 還可給予血凝酶1 2kU靜脈注射 5 10min起效 可持續(xù)24h 八 治療目的及方法 咯血的治療 3 介入治療或外科手術(shù)治療 大咯血的一線治療方法 1 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù) 經(jīng)支氣管動(dòng)脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療 對(duì)大咯血的治愈率為90 左右 隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達(dá)70 對(duì)于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93 術(shù)后1年為51 2年為39 最常見的并發(fā)癥為胸痛 34 5 脊髓損傷發(fā)生率及致死率低 八 治療目的及方法 咯血的治療 3 介入治療或外科手術(shù)治療 2 經(jīng)氣管鏡止血 大量咯血不止者 可經(jīng)氣管鏡確定出血部位后 用浸有稀釋腎上腺素的海綿壓迫或填塞于出血部位止血 或在局部應(yīng)用凝血酶或氣囊壓迫控制出血 3 手術(shù) 反復(fù)大咯血用上述方法無(wú)效 對(duì)側(cè)肺無(wú)活動(dòng)性病變 肺功能儲(chǔ)備尚佳且無(wú)禁忌證者 可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù) 適合肺段切除的人數(shù)極少 絕大部分要行肺葉切除 八 治療目的及方法 咯血的治療 1 黏液溶解劑氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管擴(kuò)張癥的特征性改變吸入高滲藥物如高張鹽水可增強(qiáng)理療效果急性加重時(shí)應(yīng)用溴己新可促進(jìn)痰液排出 羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉成人支氣管擴(kuò)張癥患者不推薦吸入重組脫氧核糖核酸酶 八 治療目的及方法 非抗菌藥物治療 2 支氣管舒張劑由于支氣管擴(kuò)張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應(yīng)性 因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑 但目前并無(wú)確切依據(jù)合并氣流阻塞的患者應(yīng)進(jìn)行支氣管舒張?jiān)囼?yàn)評(píng)價(jià)氣道對(duì) 2 受體激動(dòng)劑或抗膽堿能藥物的反應(yīng)性 以指導(dǎo)治療不推薦常規(guī)應(yīng)用甲基黃嘌呤類藥物 八 治療目的及方法 非抗菌藥物治療 3 吸入糖皮質(zhì)激素 簡(jiǎn)稱激素 吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥 少數(shù)隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果顯示 吸入激素可減少排痰量 改善生活質(zhì)量 有銅綠假單孢菌定植者改善更明顯 但對(duì)肺功能及急性加重次數(shù)并無(wú)影響目前證據(jù)不支持常規(guī)使用吸入性激素治療支氣管擴(kuò)張 合并支氣管哮喘者除外 八 治療目的及方法 非抗菌藥物治療 1 手術(shù)大多數(shù)患者應(yīng)用抗菌藥物治療有效 不需要手術(shù)適應(yīng)證 1 積極藥物治療仍難以控制癥狀者 2 大咯血危及生命或經(jīng)藥物 介入治療無(wú)效者 3 局限性支氣管擴(kuò)張 術(shù)后最好能保留10個(gè)以上肺段 4 采取了所有治療措施仍致殘者可考慮肺移植 相對(duì)禁忌證 非柱狀支氣管擴(kuò)張 痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽(yáng)性 切除術(shù)后殘余病變及非局灶性病變 八 治療目的及方法 手術(shù)及并發(fā)癥處理 2 無(wú)創(chuàng)通氣無(wú)創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支氣管擴(kuò)張癥患者的生活質(zhì)量長(zhǎng)期無(wú)創(chuàng)通氣治療可縮短部分患者的住院時(shí)間 但尚無(wú)確切證據(jù)證實(shí)其對(duì)病死率有影響 八 治療目的及方法 手術(shù)及并發(fā)癥處理 教育的主要內(nèi)容使其了解支氣管擴(kuò)張的特征并及早發(fā)

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