低鉀型周期性麻痹的護理常規(guī).doc

第九節(jié) 低鉀型周期性麻痹的護理常規(guī)周期性癱瘓是以周期性反復發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。發(fā)作時多數與血清鉀代謝異常有關。按發(fā)病時的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型，臨床上以低血鉀型最常見，其中有部分病例，合并甲狀腺功能亢進，稱為甲亢性周期性麻痹。一、臨床表現1.低血鉀型周期性麻痹任何年齡均可發(fā)病，兒童早期至40歲發(fā)病居多，可早至4歲，晚至60歲。男性多于女性，隨年齡增長而發(fā)病次數減少。飽餐（尤其是碳水化合物進食過多）、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張或小睡后等均可誘發(fā)。典型發(fā)作多在夜間或清晨醒來時發(fā)病，數小時達到高峰，表現為四肢及軀干弛緩性癱瘓，四肢肌受累早且重。程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側對稱，近端較重；肌張力減低，腱反射減弱或消失?；颊呱裰厩逍眩瑯嬕粽?，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常。嚴重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。發(fā)作一般持續(xù)624小時，或12天，個別病例可持續(xù)數日。早期受累的肌肉往往先恢復。發(fā)作間期一切正常；發(fā)作頻率不等，可數周或數月1次，個別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數年發(fā)作1次或終生僅發(fā)作1次者。隨年齡增長發(fā)病頻率逐漸減低，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數天的受累肌肉疼痛及強直，還可伴有多尿、大汗。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。非典型病例可表現為單肢或某些肌群肌無力，雙臂癱瘓不能舉臂，習慣性動作時短暫無力，日常短暫發(fā)作與暴露于寒冷有關。有些患者早年有畸形足，中年時發(fā)展為慢性進行性近端肌病，伴有肌纖維空泡、變性及肌病性動作電位。2.高血鉀型周期性麻痹較少見，主要見于北歐國家，多為常染色體顯性遺傳，嬰幼兒期至童年期（10歲前）起病，常因饑餓、寒冷、感染、妊娠、劇烈運動或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達56mmol/L。無力癥狀也以下肢近端較重，部分患者發(fā)作時可伴有強直體征，如累及顏面和手部，出現面部“強直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。發(fā)作持續(xù)時間較短，不足1小時，每次發(fā)作后輕微無力可持續(xù)12日，發(fā)作頻率一日多次或一年一次。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。某些反復發(fā)作的患者可遺留肢體近端肌永久性無力和失用，事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發(fā)作。3.正常血鉀型周期性麻痹又稱鈉反應性正常血鉀型周期性麻痹，很少見，為常染色體顯性遺傳，與高鉀型周期性麻痹有相同的基因突變。在10歲以前發(fā)病，誘因與低鉀性周期性麻痹相似。發(fā)作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。主要癥狀是發(fā)作性肌無力，嚴重者發(fā)音不清和呼吸困難。其癥狀表現類似低血鉀周期性麻痹，但持續(xù)時間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性麻痹，給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常，發(fā)作時應用大量生理鹽水靜脈滴注可使癱瘓恢復，若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。檢查1.血清鉀檢查低血鉀型周期性麻痹，發(fā)病時血清鉀降低，常低于3.5mmol/L；高血鉀型周期性麻痹，發(fā)病時血清鉀升高，可達56mmol/L；正常血鉀型周期性麻痹發(fā)作期血鉀正常。2.心電圖檢查低血鉀型周期性麻痹發(fā)作時，心電圖常有低血鉀改變如P-R間期、QRS叢和Q-T間期延長、S-T段下降、T波低平、U波明顯且常與T波融合，其低鉀的表現常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性麻痹發(fā)作時，心電圖的改變起初是T波增高，QT間期延長，以后逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。診斷根據患者間歇性肌無力發(fā)作的特點，結合發(fā)作時腱反射、血清鉀濃度及心電圖改變，一般不難作出診斷。但需要注意的是，低鉀性周期性麻痹要明確是原發(fā)性還是繼發(fā)性，針對病因治療是關鍵。治療1.低鉀型周期性麻痹發(fā)作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者，應及時給予人工呼吸，吸痰、給氧。心律失常者可應用10%氯化鉀、胰島素加5%葡萄糖液靜脈滴入。但禁用洋地黃類藥物。發(fā)作間歇期的治療：發(fā)作較頻繁者，可長期口服氯化鉀每晚睡前服用。如并有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質腫物者，應進行相應的藥物或外科手術治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊，治療困難，且可因室性心動過速猝死。平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。2.高鉀型周期性麻痹輕度發(fā)作通常不需要治療，較嚴重發(fā)作時可選用：10%葡萄糖酸鈣或者氯化鈣1020ml靜注。胰島素1020U加入10%葡萄糖溶液500ml靜滴。4%碳酸氫鈉溶液靜滴。氫氯噻嗪或呋塞米排鉀治療。間歇期應控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來源，如鉀鹽青霉素及一周以上的庫存血等。平時經常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。3.正常血鉀型周期性麻痹發(fā)作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水靜脈滴入，并盡量服用食鹽，服用排鉀保鈉類藥物如醋氮酰胺或糖皮質激素。但排鉀過多又可從本型轉化為低鉀型周期性麻痹，應引起重視。平時應服用高鹽高糖飲食，發(fā)作頻繁者可適當服用排鉀保鈉類藥物，以預防或減少其發(fā)作。預防1.低鉀型周期性麻痹應避免各種誘發(fā)因素，如受冷、飽餐大量碳水化合物等。發(fā)作較頻繁者，于間歇期服用乙酰唑胺（每天24次），或者安體舒通（每日4次）可預防發(fā)病。低鈉高鉀飲食或每日服用氯化鉀也有助于減少發(fā)作。對于繼發(fā)性周期性癱瘓的患者去除原發(fā)病是最好的預防。2.高鉀型周期性麻痹發(fā)作頻繁者，于間歇期給予高碳水化合物飲食，服用乙酰唑胺（每天24次），或氫氯噻嗪（每日23次），或二氯苯二磺胺，預防發(fā)作。3.正常血鉀型周期性麻痹應避免各種誘發(fā)因素，如受冷、飽餐大量碳水化合物等。極度嗜鹽的患者如限制食鹽量或者給予鉀鹽后可誘發(fā)，應注意避免。部分患者間歇期給予乙酰唑胺（每天24次）或者小劑量糖皮質激素可預防發(fā)作。一、護理措施1發(fā)作時應立即急查血鉀及心電圖，屬低鉀性周期性癱瘓者立即口服10%氯化鉀4050ml，24小時內再分次口服,總量為10g。血鉀過低者應同時靜脈滴注氯化鉀24克。2.滴注氯化鉀的稀釋液以等滲鹽水為宜（若需稀釋液較多可加用少量5%葡萄糖液），滴速每小時應不超過1克，濃度不超過0.3%。3.靜脈補鉀時宜選擇粗大血管，因鉀鹽對血管具有強刺激性。4.在補鉀過程中應密切監(jiān)測BP、P、尿量、血清鉀與心電圖的變化，防止發(fā)生心律失常及呼吸麻痹。重癥患者應在心電圖監(jiān)護下進行靜脈補鉀。5.呼吸困難者應給氧氣吸入，必要時輔助人工呼吸。6.及時復查血鉀，根據病情調整補鉀量。補鉀宜達有效劑量，不宜過量。重癥缺鉀者應在23日內補足體內鉀。7.發(fā)作期間應臥床休息，發(fā)作間期鼓勵患者在能耐受的范圍內參加適當活動，如有明顯的心功能不全時，應限制活動量，以防心肌受損。8.做好患者心理護理，穩(wěn)定情緒，使其能以樂觀、積極的態(tài)度配合各項檢查和治療。二、出院指導1.平時少吃多餐，限制鈉鹽的攝入，忌高糖飲食，要多食高鉀飲食及飲料，如榨菜、瘦豬肉、鱔魚、海帶、花生、香蕉、桔子水等，多飲茶。2.免過度疲勞、過飽、受寒、酗酒等誘發(fā)因素。3.發(fā)作頻繁者可每日口服氯化鉀36克，或口服乙酰唑胺、安體舒通等預防發(fā)作。4.甲亢性周期